Βιέννη Το Galen είναι ένα μεγάλο εγκεφαλικό αγγείο, που διέρχεται πάνω και πίσω από τις οπτικές κοιλότητες του υποαραχνοειδούς χώρου, γνωστή ως δεξαμενή φλεβών Gapen. Συνδέεται με τον κάτω ιγνυατό κόλπο, που διέρχεται κατά μήκος του κάτω άκρου του δρεπάνου του εγκεφάλου, με τον οποίο σχηματίζουν ίσιο κόλπο. Ο όρος "ανεύρυσμα φλεβών Gapen" αναφέρεται σε διάφορες αγγειακές δυσπλασίες, από πολλαπλές επικοινωνίες μεταξύ του συστήματος των εγκεφαλικών φλεβών και των εγκεφαλικών αγγείων των καρωτιδικών και σπονδυλικών αρτηριών στο ίδιο το ανεύρυσμα της φλέβας του Gapen.
Οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου είναι μια ομάδα συγγενούς νόσου που σχετίζεται με την εξασθένηση της ανάπτυξης των εγκεφαλικών αγγείων σε διάφορα στάδια της εμβρυογένεσης. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες έχουν διάφορες μορφές και μεγέθη "σφαίρες" που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της τυχαίας συνένωσης των παθολογικών αγγείων. Αυτά τα αγγεία έχουν διαφορετικές διαμέτρους, οι τοίχοι τους έχουν αραιωθεί και έχουν διαφορετική δομή τόσο από τις αρτηρίες όσο και από τις φλέβες. στερούνται των στρωμάτων που χαρακτηρίζουν τις αρτηρίες και τις φλέβες, αντιπροσωπεύονται από ίνες υαλίνης και κολλαγόνου. Οι περισσότερες φορές, οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες εντοπίζονται υπερθερμικά (ημισφαίρια του εγκεφάλου, περιοχή της εγκεφαλικής φλέβας), λιγότερο συχνά στο οπίσθιο κρανιοφόρο.
Τα αδέσποτα αγγεία είναι κλάδοι των κύριων αγγείων του εγκεφάλου, μπορούν να επεκταθούν σημαντικά και να καμφθούν. Οι φλέβες αποστράγγισης διευρύνονται επίσης και επεκτείνονται λόγω της ανάπτυξης παθολογικών βρόχων. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της δομής των αγγειακών δυσπλασιών είναι η απουσία ενός τριχοειδούς δικτύου μέσα τους, το οποίο οδηγεί σε άμεση μετατόπιση του αίματος από την αρτηριακή δεξαμενή στο σύστημα επιφανειακών και βαθιών φλεβών. Από την άποψη αυτή, μέρος του αίματος βγαίνει κατά μήκος της πορείας της ελάχιστης αντίστασης, δηλ. μέσω αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών και δεν συμμετέχει στην παροχή αίματος στον εγκεφαλικό ιστό. Οι αρτηριοφλεβικές δυσμορφίες εκτρέπουν ένα σημαντικό μέρος του αίματος που εισέρχεται στο ημισφαίριο, γεγονός που οδηγεί στην αναιμία του και στη διάσπαση του μεταβολισμού των ιστών.
Αν και το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen είναι πολύ σπάνιο, αυτή η ανωμαλία αντιστοιχεί στο 1/3 όλων των περιπτώσεων αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών της νεογνικής περιόδου και της πρώιμης παιδικής ηλικίας. Στα αγόρια, εμφανίζεται 2 φορές πιο συχνά.
Κατά τη γέννηση, τα μισά παιδιά δεν έχουν κλινικά συμπτώματα. Το υπόλοιπο 50% των νεογέννητων εμφανίζει σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, που είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι. Ο υδροκεφαλός κατά τη γέννηση σπάνια διαγιγνώσκεται, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται μετά από κάποιο χρονικό διάστημα. Σε μεταγενέστερη ηλικία, μπορεί να εμφανιστούν ενδοκρανιακές αιμορραγίες και διαταραχές της κυκλοφορίας του εγκεφάλου, με αποτέλεσμα την ισχαιμία.
Η πρόγνωση για το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen είναι δυσμενής - σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων, ο θάνατος συμβαίνει στη νεογνική περίοδο και στα βρέφη. Υψηλές ελπίδες τοποθετούνται στην εμβολή αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών (απόφραξη των αρτηριακών και φλεβικών τμημάτων). Παρά τις επιτυχείς κλινικές περιπτώσεις χειρουργικής θεραπείας, κυρίως λόγω εμβολισμού, η θνησιμότητα παραμένει υψηλή στο 78%, οπότε η προγεννητική διάγνωση ανευρύσματος φλέβας Galen έχει πρακτική σημασία.
Από το 1937, όταν ο νεώτερος Jaeger et αϊ. περιέγραψαν το ανεύρυσμα της φλέβας Galen, δημοσιεύθηκαν περισσότερες από 300 περιγραφές κλινικών παρατηρήσεων αυτής της παθολογίας, εκ των οποίων μόνο 50 περιπτώσεις διαγνώστηκαν στην προγεννητική περίοδο, συνήθως στη μέση του τρίτου τριμήνου. Μια υπερηχογραφική εξέταση του ανευρύσματος του εμβρύου φλέβας του Galen απεικονίζεται ως ένας διάμεσος υποεξενογονικός σχηματισμός που βρίσκεται πάνω από την παρεγκεφαλιδική εικόνα. Το DDC απλοποιεί σημαντικά την προγεννητική διάγνωση του ανευρύσματος της φλέβας του Galon.
Το κύριο διαγνωστικό κριτήριο για το ανεύρυσμα είναι η ταραγμένη αρτηριακή και φλεβική φύση της ροής αίματος που βρίσκεται στο διάμεσο υποχωμικό σχηματισμό.Για να αποσαφηνιστεί η διάγνωση μετά τη γέννηση, θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί η μαγνητική τομογραφία, η οποία καθιστά δυνατή τη διευκρίνιση της δομής της αγγειακής κλίνης και την ταυτοποίηση της φλεβικής αποστράγγισης. Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται με τη διάμεση αραχνοειδής κύστη, την παρεγκεφαλίδα και την ενδοαιθεματική κύστη, η οποία μπορεί να σχηματιστεί κατά τη διάρκεια της αγενέσεως του corpus callosum.
Για πρώτη φορά, το προγεννητικό διαγνωστικό υπερηχογράφημα του ανευρύσματος φλέβας Galen το 1983 αναφέρθηκε από τους J. Hirsch et al. και Κ. Mao, J. Adams. Α. Reiter et αϊ. η πρώτη το 1986 για τη διαφορική διάγνωση των ανευρυσμάτων που χρησιμοποιήθηκε η doppler echography και οι T. Hata et al. - TsDK το 1988
Ο πίνακας συνοψίζει τη διεθνή εμπειρία της προγεννητικής διάγνωσης και των περιγεννητικών αποτελεσμάτων 42 κρουσμάτων ανευρύσματος των φλεβών του Galen. Στην περίπτωση αυτή επιλέχθηκαν μόνο αυτές οι παρατηρήσεις στις οποίες χρησιμοποιήθηκε απαραιτήτως το Doppler echography και υποβλήθηκαν πλήρεις κλινικές πληροφορίες.
Όπως φαίνεται από το τραπέζι, στις περισσότερες περιπτώσεις η προγεννητική διάγνωση του ανευρύσματος του Galen δημιουργήθηκε μόνο στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Σε πολλές από τις παρατηρήσεις που παρουσιάστηκαν στη μελέτη των δομών του εγκεφάλου του εμβρύου στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, δεν ανιχνεύθηκε ανεύρυσμα.
Σύμφωνα με τα σωρευτικά στοιχεία της βιβλιογραφίας, μεταξύ των συνδυασμένων μεταβολών που ανιχνεύθηκαν σε έμβρυα με ανεύρυσμα φλεβών Galen, παρατηρήθηκε καρδιομεγαλία σε 28 (66,7%) περιπτώσεις, διαστολή των αγγείων του αυχένα - σε 11 (25,6%), κοιλιακή κοιλότητα - σε 13 %), μη ανοσοποιητική πτώση - σε 7 (16,2%) παρατηρήσεις.
Συχνά η εμφάνιση καρδιομεγαλίας σε έμβρυα με ανεύρυσμα μιας φλέβας του Galen είναι συνέπεια της αύξησης της καρδιακής παροχής και σε περιπτώσεις αποεπένδυσης της καρδιακής δραστηριότητας αναπτύσσεται σταγόνα. Με τις αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, υπάρχει μια μόνιμη εκκένωση αρτηριακού αίματος στο φλεβικό σύστημα (φαινόμενο διακλάδωσης), το μεγαλύτερο μέρος του αίματος πηγαίνει προς την καρδιά, με αποτέλεσμα η καρδιά να λειτουργεί με αυξημένη πίεση. Στον καρδιακό μυ, πραγματοποιούνται διαδικασίες προσαρμογής, με αποτέλεσμα την αύξηση της μυϊκής μάζας. Ωστόσο, υπάρχει μια αύξηση σε όλα τα μέρη της καρδιάς. Η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται βαθμιαία. Η ταχύτητα και ο βαθμός ανάπτυξης της καρδιακής ανεπάρκειας εξαρτώνται κυρίως από τον όγκο της αρτηριοφλεβικής εκκρίσεως αίματος.
Σημαντικό είναι το διαμέτρημα των αλλαγμένων αγγείων και η διάρκεια της ύπαρξης του ανευρύσματος. Επιπροσθέτως, σταδιακά σχηματίζονται αιμοδυναμικές διαταραχές που συνδέονται με αποφρακτική εκροή φλεβικού αίματος απομακρυσμένη από την αναστόμωση και αύξηση της φλεβικής πίεσης στην περιοχή των αγγείων που επηρεάζονται. Οδηγούν σε κιρσούς, ανεπάρκεια φλεβικών βαλβίδων, συμφορητικές-τροφικές διαταραχές. Η προέλευση της κοιλιακής κοιλότητας συνδέεται με τη συμπίεση της παροχής ύδατος του εγκεφάλου με ένα διογκωμένο αγγείο ή με την αύξηση της ενδοκρανιακής φλεβικής πίεσης.
Η πρόγνωση του ανευρύσματος της φλέβας του Galen είναι δυσμενής στις περισσότερες περιπτώσεις, ειδικά όταν συνδυάζεται με καρδιομεγαλία, κοιλιομεγαλία και μη ανοσία. Σε μελέτες που διεξήχθησαν από τους Ν. Hoffman et αϊ. στα τέλη της δεκαετίας του '70 και στις αρχές της δεκαετίας του '80, ο θάνατος νεογνών με ανεύρυσμα του Galen στο παιδικό νοσοκομείο του Τορόντο καταχωρήθηκε σε 8 από τις 9 περιπτώσεις. Το επιζών παιδί σημάδεψε νευρολογικές διαταραχές. Σύμφωνα με τον Ι. Johnston et al., Που αποκτήθηκε στα μέσα της δεκαετίας του '80. στην ανάλυση 80 ιστορικών περιπτώσεων νεογνών με ανεύρυσμα φλεβών Galen, οι θάνατοι καταγράφηκαν στο 91,4% των περιπτώσεων. Τα τελευταία χρόνια, λόγω της έγκαιρης εμβολής, μειώθηκαν οι περιγεννητικές απώλειες. Η συνολική ανάλυση 42 δημοσιευμένων περιπτώσεων προγεννητικής διάγνωσης αυτής της ανωμαλίας έδειξε ότι η περιγεννητική απώλεια ή ο θάνατος κατά την παιδική ηλικία σημειώθηκε σε 29 (69%) περιπτώσεις. Η σύγχρονη ανάπτυξη της τεχνολογίας υπερήχων επιτρέπει στον γιατρό να αποδίδει με ακρίβεια, αν και όχι πάντα έγκαιρη, μια προγεννητική διάγνωση του ανευρύσματος των φλεβών του Galen.
Η εμπιστοσύνη στη διάγνωση χρησιμεύει ως εγγύηση για τη σωστή μεταγεννητική πρόγνωση. Οι πρόοδοι στην Αγγειολογίας και Νευροχειρουργικής προσφέρει ελπίδα για βελτίωση των αποτελεσμάτων μετά το νεογέννητο λειτουργίες και μας δίνει την πεποίθηση ότι στο εγγύς μέλλον στην αναγνώριση αυτής της ανωμαλίας στο έμβρυο, μπορούμε να δώσουμε τους γονείς πιο αισιόδοξοι συστάσεις.
Βιέννη Galen: λειτουργίες, ρόλος, ανατομία, πιθανή παθολογία, διάγνωση και θεραπεία
Ο Γαληνός συχνότητα ανωμαλιών φλέβα δεν υπερβαίνει το ένα τοις εκατό μεταξύ των ανθρώπων όλων των ηλικιών, αλλά το ένα τρίτο των περιπτώσεων των εγκεφαλικών αγγειακών δυσπλασιών των νεογέννητων και των μικρών παιδιών πέφτει σε αυτήν την παθολογία. Στα αρσενικά παιδιά, ανιχνεύεται δύο φορές τόσο συχνά όσο σε κορίτσια.
Σύμφωνα με τις στατιστικές, μέχρι το 90% των περιπτώσεων των συγγενών δυσπλασιών της φλέβας του Γαληνού τελειώνει με το θάνατο των βρεφών σε νεαρή ηλικία, η οποία συνδέεται τόσο με τη σοβαρότητα της νόσου, και με την έλλειψη προθυμίας εμπειρογνωμόνων για τη θεραπεία της νόσου, η έλλειψη εξοπλισμένα πραγματοποιούν νευροχειρουργικές και αγγειακή προφίλ. Η πρόγνωση είναι σημαντικά χειρότερη σε ασθενείς που γεννήθηκαν με σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, υδροκεφαλία και διαταραχές ροής αίματος στα ημισφαίρια του εγκεφάλου.
Τα τελευταία χρόνια, το ποσοστό θνησιμότητας μειώθηκε στο 70-80%, και μεμονωμένες περιπτώσεις επιτυχούς αγώνα με την παθολογία ακόμη περιγραφεί στην βιβλιογραφία, η οποία οφείλεται σε μεγάλο βαθμό την πρόοδο στον τομέα των υπερήχων μέθοδοι έρευνας και την βελτίωση των μικροχειρουργικών και ενδοαγγειακών τεχνικές στη νευροχειρουργική. Την ίδια στιγμή, δυστυχώς, οι γιατροί εξακολουθούν να μην μπορούν να δώσουν στους γονείς των μωρών με ανωμαλίες στη φλέβα του Galen τουλάχιστον ορισμένες ενθαρρυντικές συστάσεις.
Ανατομία και τύποι παθολογίας της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου
Galen φλέβα ονομάζεται μεγάλο καλώδιο φλέβα, διότι είναι ένα από τα μεγαλύτερα φλεβικού κορμούς που μεταφέρουν το αίμα, κορεσμένο με διοξείδιο του άνθρακα και των μεταβολικών προϊόντων, από τα εσωτερικά μέρη του εγκεφάλου - υποφλοιώδεις πυρήνες, θαλαμικό διαφανή plexuses κατάτμηση των πλευρικών κοιλιών.
Οι περισσότεροι εγκεφάλου Βιέννη αναφέρεται στην εν τω βάθει φλεβική συστήματος και εκτείνεται στην υπαραχνοειδή χώρο (που ονομάζεται επίσης δεξαμενή ομώνυμη φλέβα στην τεχνική), συζευγμένο με το κατώτερο οβελιαίο φλεβική κόλπων για να σχηματίσουν μια άμεση κόλπων. Η μεγάλη φλέβα του Galen ρέει στο ίσιο ημίτονο.
Η ανατομία της φλέβας του Galen εξαρτάται από το σχήμα του κεφαλιού. Το μήκος του είναι περίπου 12-14 χιλιοστά, ενώ για τους ανθρώπους με δολοκεφαλικό τύπο κρανίου (με μακρύ και στενό κεφάλι) μπορεί να φτάσει τα 2 εκατοστά και για τους βραχιόνιοι με βραχύ και ευρύ κεφάλι - λίγο περισσότερο από ένα εκατοστό.
Η διάμετρος του σκάφους δεν σχετίζεται με το σχήμα του κρανίου και έχει μέσο όρο 5-7 mm, ωστόσο, σημειώνεται ότι οι βραχιόνες έχουν ένα σχετικά μικρό αλλά ευρύτερο κορμό από τους δολιχοκεφάλους με μακρά και στενότερη φλέβα.
Η ταχύτητα ροής αίματος στη Βιέννη Galen σε παιδιά κάτω του ενός έτους είναι 4-18 cm / sec.
Μεταξύ των αλλαγών που εντοπίζονται συχνότερα στο υπό εξέταση σκάφος επισημαίνονται:
- Ανεύρυσμα φλεβών.
- Αρτηριοφλεβική δυσπλασία της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου.
Ανεύρυσμα της φλέβας του Galen
Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen ανήκει στις πιο σοβαρές και μάλλον δύσκολες μορφές έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας της αγγειακής παθολογίας του εγκεφάλου. Δυστυχώς, συνήθως δεν βρίσκεται νωρίτερα από το τρίτο τρίμηνο της κύησης, το οποίο γίνεται ένα πραγματικό σοκ για τους μελλοντικούς γονείς, επειδή τα προηγούμενα υπερηχογραφικά δείγματα εμφάνισαν φυσιολογικό.
Ταυτόχρονα, ένα ελάττωμα που αποκαλύπτεται ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μάλλον αργά, δίνει μια ευκαιρία πριν από τη γέννηση να αποφασίσει για τη στρατηγική θεραπείας για το μωρό, να επιλέξει μια κλινική και έναν ειδικό, ψυχολογικά να συντονιστεί στον αγώνα για την ευημερία του παιδιού.
Η ανεύρυση της φλέβας του Galen σχηματίζεται στη μήτρα. Αρχικά, η διατροφή των δομών του εγκεφάλου σε ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο συμβαίνει με εμβρυϊκά αγγεία, τα οποία ωριμάζουν κατά τους πρώτους δύο μήνες της κύησης σε αρτηρίες και φλέβες. Εάν διαταραχθεί αυτή η διαδικασία, τότε τα έμβρυα παραμένουν στον εγκέφαλο του εμβρύου, προκαλώντας ανεύρυσμα και άλλες δυσπλασίες.
Μεταξύ των λόγων που μπορούν να συμβάλουν στις ανωμαλίες του σχηματισμού του αγγειακού κρεβατιού, υποδεικνύουν:
- Έκθεση σε ιούς και βακτηρίδια (έρπης, ερυθρά, λοιμώξεις του αναπνευστικού, κ.λπ.).
- Λήψη ορισμένων φαρμάκων.
- Επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι το ελάττωμα τοποθετείται στο πρώτο τρίτο της κύησης, αλλά γίνεται αισθητό για τη διάγνωση πολύ αργότερα.
Από τη σκοπιά της ανατομίας ανεύρυσμα μπορεί να είναι μια τοπική αύξηση του αυλού φλέβας, αλλά πολύ πιο συχνά φαίνεται ως πολλαπλές επικοινωνίες μεταξύ σκαφών υπό τη μορφή ενός πηνίου που αποτελείται από εμβρυϊκά αγγειακού τύπου.
Το αίμα από τις αρτηρίες του εγκεφάλου (σύστημα εσωτερικής καρωτίδας και της βασικής αρτηρίας-σπονδυλοβασικής) επανέρχεται στην παράγεται ανώμαλα φλέβα, αρκετά μικρή για να νευρικό ημισφαίρια ιστό και υποφλοιώδεις δομές, εξαιτίας της οποίας ο τελευταίος βιώνει αναιμία και φλεβική διαχωρίζονται - η περίσσεια φορτίου.
Τα εμβρυονικά σκεύη στερούνται στρώματος λείων μυών, έτσι ώστε να μπορούν εύκολα να διαρρηχθούν με την έκπλυση αίματος στον νευρικό ιστό, καθώς και να τεντώσουν τον επιπλέον όγκο του υγρού. Η διαστολή και η αύξηση της διαμέτρου του φλεβικού τμήματος της ροής του αίματος συμβάλλει στη συμπίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.
Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen βρίσκεται στο πρόσθιο τμήμα του κρανίου, πίσω από και πάνω από τα οπτικά φυσαλίδες στην ίδια δεξαμενή. Υπάρχουν διάφορες μορφές ανευρύσματος:
- Εσωτερικά όταν η αρτηρία πέφτει απευθείας στη φλέβα.
- Χοροειδές - αντιπροσωπεύεται από το χοριοειδές πλέγμα στην χοριοειδής σχισμή.
- Παρεγχυματικά - πολλαπλά αγγειακά μηνύματα εντοπίζονται στο εγκεφαλικό παρέγχυμα.
Βίντεο: Ανεύρυσμα φλεβών στο υπερηχογράφημα
Παραμόρφωση της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου
Η δυσπλασία της φλέβας του Galen αναφέρεται σε μια αλλαγή στο αγγειακό σύστημα, στο οποίο βρίσκεται ένα πεπλεγμένο πλέγμα που αποτελείται από αγγεία του εμβρυϊκού τύπου και αναγκαστικά μια εκτεταμένη μεγάλη φλέβα (ανεύρυσμα). Δηλαδή, η δυσπλασία περιλαμβάνει πάντα μια ανευρυσματική αλλαγή της φλέβας.
Δυσπλασίες χαρακτηριζόμενη nedorazvitiem ελαστική και μυϊκές ίνες των μεσαίων φλεβών κέλυφος, έτσι ώστε ακόμη και μια μικρή αύξηση της πίεσης συνοδεύεται από διαστολή του αγγειακού αυλού που μόνο επιδεινώνεται με το χρόνο. Το ανεύρυσμα μπορεί να λάβει τη μορφή σάκου ή διάχυτης αύξησης στον αυλό του αγγείου.
Galen φλέβα αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία μπορεί να είναι τοιχογραφία όταν εγκεφαλικά ανευρύσματα αρτηρίας είναι κατάλληλες για εκτεταμένη φλέβα και ρέουν απευθείας σε αυτό, και του χοριοειδούς - μπερδέματα παθολογικά αλλαγμένη αγγειακή ζωοτροφών δυσμορφία που ρέει σε μία φαρμακευτική επεκταθεί φλέβα.
Ανευρυσματική δυσπλασία μαζί στη διογκωμένη φλέβα του Γαληνού ασκεί πίεση επί των περιβαλλόντων ιστών, συμβάλλοντας στην ατροφικές μεταβολές τους, μετατόπιση, πολιορκία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και φλεβικής εκροής, λόγω της οποίας αυξάνει υδροκέφαλο.
Βίντεο: Διαταραχές της φλέβας του Galen
Εκδηλώσεις φλεβικών ανωμαλιών
Τα συμπτώματα των ανωμαλιών της φλεβικής κλίνης του εγκεφάλου εκδηλώνονται κατά τη γέννηση στα μισά από τα μωρά. Το κύριο σημάδι των ανευρυσματικών αλλαγών στη φλέβα του Galen είναι η καρδιακή ανεπάρκεια που σχετίζεται με αυξημένη φλεβική πίεση στην εγκεφαλική και την κοίλη φλέβα, η οποία δημιουργεί υπερβολικό φορτίο στην καρδιά του παιδιού. Δεδομένου ότι το ανεύρυσμα λειτουργεί κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου, από τη στιγμή της γέννησης, το μωρό έχει υψηλή πιθανότητα καρδιακής ανεπάρκειας.
το παιδί έχει διαγνωσθεί με κακοήθη δυσπλασία των φλεβών
Τα κλινικά σημεία ανευρύσματος είναι:
- Ταχεία κόπωση του παιδιού κατά τη διάρκεια της σίτισης.
- Πρήξιμο μαλακού ιστού.
- Δύσπνοια με κίνδυνο πνευμονικού οιδήματος.
- Η καθυστέρηση της φυσικής εξέλιξης από τους πρώτους μήνες της ζωής.
Ανεπιθύμητες σημάδι της διαταραγμένη φλεβική παροχέτευση είναι υδροκεφαλικού σύνδρομο που αναφέρουν συμπίεσης περίπου έξω από διαστολή των αιμοφόρων εγκεφαλική υδραγωγείο μεταφέρουν υγρό από τις πλευρικές κοιλίες και τα υπαραχνοειδή χώρους, ή την ισχυρή εκκένωσης μεγάλη ποσότητα αίματος στις φλέβες του κρανίου.
Ο υδροκεφαλός εκδηλώνεται με την αύξηση του μεγέθους του κεφαλιού του μωρού, μια επέκταση των επιφανειακών φλεβών του, η οποία παρατηρείται με γυμνό μάτι. Ενάντια στο σύνδρομο υδροκεφαλικής-υπερτασικής, εμετός, επιληπτικές κρίσεις, straigogram, στραβισμός, εστιακές νευρολογικές διαταραχές είναι δυνατές.
Ως αποτέλεσμα της μετατόπισης του αίματος του ημισφαιρίου, η αρτηριακή διατροφή δεν είναι αρκετή, επομένως διαταράσσεται η ανάπτυξη της διάνοιας και σχηματίζεται διανοητική καθυστέρηση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, πιθανές αιμορραγίες στην ουσία του εγκεφάλου με σπασμούς, κώμα, παράλυση.
Οι δυσπλασίες των φλεβών του γαστρεντερικού σωλήνα προκαλούν εκδηλώσεις στην πρώιμη παιδική ηλικία, εξαιρετικά σπάνια στους ενήλικες. Συχνότερα εμφανίζεται με υδροκεφαλία και ενδοκρανιακή υπέρταση με συμπίεση του εγκεφαλικού υδραγωγείου, καθώς και ενδοεγκεφαλικά αιματοειδή, σύνδρομο σπασμών, διαταραχές πνευματικής και κινητικής ανάπτυξης, εστιακές νευρολογικές διαταραχές.
Λόγω του αυξημένου φόρτου στο μυοκάρδιο, καθώς και λόγω της ταυτόχρονης δυσπλασίες του καρδιαγγειακού συστήματος εκδηλώνεται πολύ νωρίς καρδιακή ανεπάρκεια με δύσπνοια, οίδημα, κυάνωση.
Ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας, υπάρχουν αρκετοί κλινικοί τύποι δυσμορφιών:
- Είμαι τύπου - σοβαρή πορεία με υψηλή θνησιμότητα, καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια, αυξημένο ήπαρ,
- Τύπος ΙΙ - σοβαρές νευρολογικές εστιακές διαταραχές, υποπλασία του εγκεφάλου, σημάδια εξασθενημένης αρτηριακής ροής αίματος λόγω της μετατόπισης του αίματος,
- Τύπος ΙΙΙ - διαταραχές της φλεβικής εκροής με αυξανόμενη πίεση, παθολογία υγροδυναμικής, σχετιζόμενος υδροκεφαλμός.
Χρώματα διάγνωσης φλεβικών δυσμορφιών
Η διάγνωση της παθολογίας των ενδοκρανιακών φλεβών γίνεται από:
- Αγγειογραφία ραδιοσυχνότητας - μετά τη γέννηση ενός μωρού, αυτή είναι η κύρια ερευνητική μέθοδος που παίζει καθοριστικό ρόλο στον καθορισμό της χειρουργικής τακτικής.
- Ανάλυση υπερήχων Doppler - πριν από την παράδοση στο τρίτο τρίμηνο και μετά τη γέννηση ενός μωρού (νευροσκόπηση) είναι ο ασφαλέστερος και πιο προσιτός τρόπος διάγνωσης.
- CT, MRI - στην πρώιμη νεογνική περίοδο.
Η ανίχνευση ενός ανευρύσματος μιας φλέβας του Galen καθίσταται δυνατή όχι νωρίτερα από το τρίτο τρίμηνο της κύησης όταν χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα. Η ανωμαλία μοιάζει με ένα ανηχικό σχηματισμό στο κέντρο του κρανίου. Η σάρωση με υπερήχους συμπληρώνεται από το Doppler, προσδιορίζοντας τη φύση της ροής του αίματος σε άρρωστα αγγεία.
Εάν μια γυναίκα δεν είχε εξεταστεί πριν από τη γέννηση, είναι εξαιρετικά δύσκολο να υποψιαστείτε την παθολογία λόγω της σπάνιας εμφάνισης και λόγω της έλλειψης κλινικών συμπτωμάτων σε ορισμένες περιπτώσεις κατά τη γέννηση του παιδιού. Οι παιδίατροι διαγνώσουν αποκλείοντας άλλες αιτίες εγκεφαλικού οιδήματος και καρδιακής ανεπάρκειας.
Εκτός από τις διαγνωστικές μεθόδους υπερήχων, χρησιμοποιούνται ηλεκτρονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με μαγνητική τομογραφία, οι οποίες δείχνουν τις μπερδέματα των ανώμαλα αναπτυγμένων ενδοκρανιακών αγγείων. Αποσαφήνιση της φύσης της διακλάδωσης των εμβρυονικών αγγείων, η σχέση τους με το φυσιολογικό, η παρουσία ή η απουσία θρόμβωσης επιτρέπει την ακτινοσκοπική αγγειογραφία, η οποία αναπτύσσει επίσης ένα σχέδιο για χειρουργική θεραπεία.
Θεραπεία
Εάν το ελάττωμα εντοπιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να προσφερθεί στη γυναίκα προγραμματισμένη καισαρική τομή και στη συνέχεια χειρουργική θεραπεία της νόσου. Η αναμενόμενη τακτική ακόμα και με ασυμπτωματική παθολογία μετά τη γέννηση ενός μωρού είναι απαράδεκτη.
Η κύρια μέθοδος θεραπείας των ανευρυσμάτων και δυσπλασίες της φλέβας του Γαληνού θεωρείται χειρουργική επέμβαση - ενδοαγγειακός εμβολισμός των σκαφών τροφοδοσίας σχηματισμού συγκολλητικές συνθέσεις πηνία. Η λειτουργία είναι προτιμότερη από 2-3 μήνες έως έξι μήνες από τη ζωή του παιδιού, αλλά με την πρόοδο της καρδιακής ανεπάρκειας - το συντομότερο δυνατό. Κατά την προετοιμασία της παρέμβασης, συνταγογραφούνται αντιπηκτικά για την πρόληψη της θρόμβωσης των φλεβών, καθώς και των καρδιακών μέσων για τη διατήρηση της καρδιάς σε αποδεκτό επίπεδο.
ελάχιστα επεμβατική εμβολή της φλέβας του Galen, εισάγεται ένας καθετήρας μέσω της μηριαίας αρτηρίας
Εκτελέστε τη λειτουργία για μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες είναι εξαιρετικά επικίνδυνο λόγω της δυνατότητας της αιμορραγίας λόγω μιας ξαφνικής ροή του αίματος στα αγγεία, τα οποία εδώ και καιρό λειτουργεί με δυσπλασία και δεν είναι έτοιμοι για τις νέες συνθήκες της κυκλοφορίας.
Στην περίπτωση της υδροκέφαλο, τίθεται το ερώτημα της λειτουργίας διακλάδωσης, η οποία συνίσταται στην επιβολή μιας τεχνητής σύνδεσης μεταξύ των κοιλιών του εγκεφάλου και της κοιλότητας του σώματος (υπεζωκοτική, περιτοναϊκή). Η διακλάδωση παρέχει απαλλαγή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο στη συνέχεια απορροφάται από την επιφάνεια της οροειδούς μεμβράνης. Οι ανοικτές παρεμβάσεις στα ανεύρυσμα δεν εκτελούνται λόγω του υψηλού λειτουργικού κινδύνου και των πιθανών σοβαρών επιπλοκών.
Παρά την ανάπτυξη της ενδοαγγειακής χειρουργικής και τη βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων, η πρόγνωση για το ανεύρυσμα και την κακοήθη φλέβα Galen παραμένει δυσμενή. Τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση και έχουν επιβιώσει υποφέρουν από διαταραγμένη ψυχική και ψυχοφυσική ανάπτυξη και σε μερικές περιπτώσεις έχουν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.
Αιτίες και θεραπεία του ανευρύσματος των φλεβών του Galen
Βιέννη Galen - είναι ένα μεγάλο δοχείο που περνάει από τα οπτικά αναχώματα μέσα από μια κοιλότητα γεμάτη με νωτιαίο υγρό και βρίσκεται ανάμεσα στα αραχνοειδή και μαλακά κελύφη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Ο υποαραχνοειδής χώρος ονομάστηκε Galen Vein Tank.
Galen ανεύρυσμα φλέβες περιλαμβάνει διάφορες διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος, εκφράζεται με τη μορφή ραμμάτων και το σχηματισμό των παθολογικών αιμοφόρων αγγείων από αυτά τα σπειραματικής διάφορα σχήματα και μεγέθη, καθώς και προεξοχή του Γαληνού τοιχωμάτων φλέβας.
Τύποι ανευρυσμάτων που μπορεί να εμφανιστούν
Τα μη φυσιολογικά αγγεία χαρακτηρίζονται από την αραίωση των τοιχωμάτων διαφορετικής διαμέτρου. Δεν μπορούν να αποδοθούν στις φλέβες ή τις αρτηρίες, καθώς έχουν μια ειδική σύνθεση των στρωμάτων του ιστού. Τα τοιχώματα των μη φυσιολογικών αγγείων αποτελούνται από κολλαγόνο και υαλώδεις ίνες. Διαταραχές στην ανάπτυξη του εγκεφάλου ονομάζονται αγγειακές δυσπλασίες. Αυτές οι παθολογίες είναι συγγενείς, συμβαίνουν σε διαφορετικά στάδια εμβρυϊκής ανάπτυξης.
Οι αγγειακές δυσπλασίες χαρακτηρίζονται από την απουσία τριχοειδών, σε σχέση με τις οποίες το αίμα ρέει απευθείας από τις αρτηρίες στο φλεβικό σύστημα. Η ανωμαλία οδηγεί στο γεγονός ότι η παροχή αίματος στους ιστούς διαταράσσεται, καθώς μια σημαντική ποσότητα αίματος πηγαίνει σε αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες.
Η ανεπαρκής ροή αίματος στον εγκέφαλο προκαλεί παραβίαση μεταβολικών διεργασιών στους ιστούς και εμφάνιση παθολογίας της φλέβας του Galen.
Ανεύρυσμα - το πιο επικίνδυνο ελάττωμα μεταξύ των παθολογιών του εγκεφάλου. Προκαλεί μεταβολή στη δομή του ιστού του σκάφους, λόγω της οποίας έχει χαθεί η ελαστικότητά του. Αυτό οδηγεί σε πιθανή ρήξη της φλέβας και αιμορραγία στον εγκέφαλο.
Η συνέπεια της παθολογίας είναι παραβίαση της διαδικασίας κυκλοφορίας του αίματος και πιθανός θάνατος. Οι αγγειακές παραμορφώσεις κατά το ανεύρυσμα δεν είναι λιγότερο επικίνδυνες. Το αίμα γεμίζει τα νεοπλάσματα, το μέγεθος τους αυξάνεται. Οι εξογκώσεις ασκούν πίεση στα νεύρα και τους ιστούς του οργάνου.
Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen είναι ένα σπάνιο ελάττωμα. Μεταξύ του συνολικού αριθμού περιπτώσεων συγγενών διαταραχών του κυκλοφορικού συστήματος στα νεογέννητα, το ένα τρίτο ανήκει σε αυτή την ανωμαλία. Χαρακτηρίζεται από υψηλό ποσοστό θνησιμότητας στα νεογνά. Το 90% της νόσου τελειώνει θανατηφόρο. Ένα υψηλό ποσοστό θνησιμότητας μέχρι 78% διατηρείται κατά τη διάρκεια της εμβολής. Στα αγόρια, αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται 2 φορές πιο συχνά.
Αιτίες της παθολογίας
Ο σαφής λόγος για το σχηματισμό ανευρύσματος στο έμβρυο δεν ορίζεται. Προσδιορισμένοι παράγοντες που επηρεάζουν την εκπαίδευσή τους:
- Συγγενή ελαττώματα στον μυϊκό ιστό των εγκεφαλικών αρτηριών, που συνήθως εκδηλώνονται σε μέρη ισχυρών κάμψεων αρτηριών ή στα σημεία των αρθρώσεων τους. Συνοδεύονται από έλλειψη κολλαγόνου, το οποίο συμβάλλει σε μη φυσιολογικούς σχηματισμούς. Τέτοια ελαττώματα είναι κληρονομικά.
- Η αυξημένη πίεση και η ακανόνιστη ροή αίματος αυξάνουν την πίεση στην περιοχή της φλέβας, η οποία είναι ήδη παραμορφωμένη, και επιταχύνει το χάσμα. Οι πιο επικίνδυνες αιμοδυναμικές διαταραχές στα τμήματα διακλάδωσης των αρτηριών.
- Γενετικές διαταραχές, που εκφράζονται κατά τη συνένωση αρτηριών και φλεβών στον εγκέφαλο. Επηρεάζουν την κυκλοφορία του αίματος και προκαλούν αγγειακές βλάβες.
- Η παθολογία αναπτύσσεται σε ασθένειες του αγγειακού συστήματος, με τραυματισμούς και τραυματισμούς στο κεφάλι, συνοδεύει την εμφάνιση όγκων κεφαλής και τραχήλου.
- Όλοι οι παράγοντες που οδηγούν σε παραβιάσεις του κυκλοφορικού συστήματος και των αγγειακών βλαβών, συμβάλλουν στην εκδήλωση ανευρύσματος.
Συνέπειες της ρήξης
Η ρήξη ανευρύσματος προκαλεί υποαραχνοειδή αιμορραγία στην κοιλότητα μεταξύ του αραχνοειδούς και του pia mater ή του ενδοεγκεφαλικού αιμάτωματος.
Λόγω της ρήξης και αιμορραγίας των αιμοφόρων αγγείων, υπάρχει νέκρωση εγκεφαλικού ιστού
Αυτό οδηγεί στο αίμα που εισέρχεται στους ιστούς και τις κοιλίες του εγκεφάλου. Ένας σπασμός προκαλείται αναγκαστικά όταν συμβαίνει πολλαπλή στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων. Η συσσώρευση υγρών προκαλεί πτώση του εγκεφάλου ή του υδροκεφαλίου. Εμφανίζεται νέκρωση ιστού και οι μεμονωμένες ενότητες παύουν να λειτουργούν.
Στους ανθρώπους, παρατηρείται μερική παράλυση, παρουσιάζει ναυτία και αιχμηρά κεφαλαλγία, έμετο, σπασμούς, πτώση του ανώτερου βλέφαρου, όραση είναι δυνατή.
Η ρήξη οδηγεί στις ακόλουθες επιπλοκές.
- ως αποτέλεσμα της υποαραχνοειδούς αιμορραγίας, αναπτύσσονται πονόλαιμοι πόνοι οι οποίοι είναι ανεπαρκώς επιδεκτικοί στη δράση παυσίπονων.
- η μνήμη, η εγκεφαλική δραστηριότητα, η ικανότητα να αντιλαμβάνονται τις πληροφορίες μειώνεται.
- ευερεθιστότητα, άγχος, καταθλιπτική κατάσταση.
- η αφόδευση και η ούρηση προκαλούν δυσκολίες.
- η διαδικασία της κατάποσης είναι δύσκολη και ως εκ τούτου η τροφή μπορεί να εισέλθει στην τραχεία ή στους βρόγχους, αναπτύσσεται η αφυδάτωση.
- υπάρχει μια αργή αντίδραση και συναισθηματική αστάθεια - από επιθετικότητα σε φόβο.
- μια διαταραχή λόγου είναι δυνατή: είναι δύσκολο για ένα άτομο να μιλήσει, καταλαβαίνει κακώς, δεν μπορεί να διαβάσει και να γράψει?
- παρατηρείται κινητική βλάβη, είναι δυνατή η παράλυση, ο συντονισμός έχει μειωθεί.
Μέθοδοι θεραπείας
Η έγκαιρη βοήθεια και θεραπεία μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα ανάκαμψης μετά το ανεύρυσμα. Πιο συχνά, το πιο αποτελεσματικό μέσο είναι η χειρουργική επέμβαση, η οποία μειώνει τον κίνδυνο ρήξης και εμποδίζει το θάνατο. Είναι πιο πιθανό σε περιπτώσεις γιγαντιαίου ανευρύσματος και προηγμένων περιπτώσεων, όταν δεν δόθηκε έγκαιρη βοήθεια.
Ο θάνατος είναι δυνατός λόγω των χαρακτηριστικών του σώματος ή της επιδείνωσης της κατάστασης ασθενειών που δεν σχετίζονται με τη λειτουργία.
Σε περίπτωση παθολογίας, εκτελούνται οι παρακάτω τύποι χειρουργικής επέμβασης.
- Λάμψη. Πρόκειται για μια ενδοκρανιακή λειτουργία, με αποτέλεσμα το ανεύρυσμα να αποκλείεται από την κυκλοφορία του αίματος και να διατηρεί τη βατότητα των γειτονικών και υποστηρικτικών αγγείων. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης αίμα απομακρύνεται από τον υποαραχνοειδές χώρο και αφαιρείται ένας θρόμβος αίματος (αιμάτωμα). Στη νευροχειρουργική, η διακοπή θεωρείται μία από τις πιο δύσκολες επεμβάσεις.
- Ενίσχυση των τοίχων του σκάφους. Η λειτουργία στοχεύει στην απόκτηση του σχηματισμού κάψουλας στο σημείο της ρήξης του συνδετικού ιστού, το οποίο προκαλείται από την περιτύλιξη της προβληματικής περιοχής με χειρουργική γάζα. Η μετεγχειρητική περίοδος χαρακτηρίζεται από σημαντική πιθανότητα αιμορραγίας.
- Αφαίρεση αρτηρίας με ανεύρυσμα (παγίδευση). Η λειτουργία συνίσταται στην εφαρμογή κλιπ και στις δύο πλευρές της ρήξης και στην παύση της ροής αίματος σε αυτήν. Τέτοιες ενέργειες είναι δυνατές μόνο με φυσιολογική ροή αίματος στα γειτονικά αγγεία και φυσιολογική παροχή αίματος στον εγκέφαλο.
- Ενδοαγγειακή χειρουργική επέμβαση. Η ουσία της λειτουργίας είναι να σταματήσει το ανεύρυσμα. Η ζημιωμένη περιοχή της φλέβας αποκλείεται με τη χρήση μικροσπέρων. Η μέθοδος παρέχει ελάχιστη επέμβαση στο σώμα και ελάχιστο τραύμα. Το άνοιγμα του κρανίου δεν απαιτείται. Η εφαρμογή της είναι εφικτή με την εγγύηση της διαπερατότητας των γειτονικών σκαφών.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές. Η αιτία τους είναι συνήθως εγκεφαλική υποξία και σπασμοί. Η πιθανότητά τους είναι ιδιαίτερα καλή εάν η επέμβαση πραγματοποιήθηκε κατά τη διάρκεια της αιμορραγίας. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να προκληθεί βλάβη στα τοιχώματα του ανευρύσματος.
Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε συνδυασμό με συντηρητικό. Περιλαμβάνει συνεχή ιατρική παρακολούθηση. Το καθήκον της συντηρητικής θεραπείας είναι να εξασφαλίσει πρόσβαση στην παροχή αίματος σε περιοχές του εγκεφάλου που επηρεάζονται από το ανεύρυσμα. Τα ακόλουθα φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως:
- παυσίπονα και αντιεμετικά φάρμακα που βοηθούν στην ανακούφιση της κατάστασης.
- σταθεροποιητική πίεση, η οποία αυξάνει τη ρήξη των ιστών και την αιμορραγία.
- αντισπασμωδικά.
- αποκλειστές των διαύλων ασβεστίου που μειώνουν την πιθανότητα εγκεφαλικού σπασμού και διατηρούν τη σταθερότητα του κυκλοφορικού συστήματος.
Προβλέψεις
Υψηλή θνησιμότητα στη νεογνική περίοδο, και μέχρι την ηλικία του ενός έτους σε μία φλέβα του Galen ανευρύσματος, προσπαθώντας να μειώσει εμβολισμό, όταν η ροή του αίματος εξαιρείται από αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία. Ορισμένες επιχειρήσεις είναι επιτυχείς, αλλά μειώνουν το ποσοστό θανάτων στα νεογνά μόνο στο 78%.
Από αυτή την άποψη, οι γιατροί επιμένουν στη σημασία της προγεννητικής διάγνωσης. Στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, η παθολογία, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύεται. Η ιατρική βιβλιογραφία υποδεικνύει ότι το έμβρυο ανεύρυσμα συνοδεύεται από καρδιομεγαλία, οι οποίες είχαν καθορισθεί οι ερευνητές στο 66,7% των περιπτώσεων, την επέκταση των αιμοφόρων αγγείων του λαιμού, όπως σημειώνεται στο 25,6% των περιπτώσεων, κοιλιομεγαλία προσδιορίζεται σε 30,9% των περιπτώσεων, μη-άνοση ύδρωπα, συνοδεύουν παθολογία σε 16,2% των περιπτώσεων.
Η καρδιομεγαλία εμφανίζεται στο έμβρυο λόγω αύξησης της καρδιακής παροχής κατά τη διάρκεια του ανευρύσματος της φλέβας του Galen. Η πτώση είναι συνέπεια της καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτό συμβαίνει στις αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, όταν η τακτική ροή αίματος στο φλεβικό σύστημα προκαλεί τη ροή μεγάλων ποσοτήτων αίματος στην καρδιά και την προκαλεί να εργαστεί σκληρά. Η καρδιά μεγαλώνει σε μέγεθος, προσαρμόζεται, δημιουργεί μυϊκή μάζα. Κοιλιακή κοιλιακή χώρα συμβαίνει λόγω της επέκτασης του αγγείου και της συμπίεσης του εγκεφάλου.
Επί του παρόντος, είναι γνωστές περίπου 300 κλινικές περιπτώσεις αυτής της παθολογίας του εμβρύου, που περιγράφονται σε μελέτες. 50 από αυτούς ήταν σε θέση να διαγνώσουν στην προγεννητική περίοδο, στο τρίτο τρίμηνο. Το ανεύρυσμα ανιχνεύεται με την πραγματοποίηση υπερηχογραφικής εξέτασης του εμβρύου με τη μέθοδο Χαρτογράφησης έγχρωμου Doppler (CDC).
Η διάγνωση επιβεβαιώνει την ταραγμένη φύση της ροής του αίματος - αρτηριακή και φλεβική, παρατηρείται στο διάμεσο υποχωμικό σχηματισμό. Η τελική διάγνωση γίνεται μετά την παράδοση με χρήση μαγνητικής τομογραφίας.
Ανεύρυσμα της φλέβας του Galen
Δημοσιεύτηκε από: admin σε ασθένειες και θεραπεία 05/19/2018 0 252 Προβολές
Τι είναι η αναιρότητα του Galen Vein; Και γενικά, ποια είναι η φλέβα του Galen, πού βρίσκεται και τι μπορεί να οδηγήσει στις παθολογικές του αλλαγές; Αυτές είναι σημαντικές πληροφορίες για τους μελλοντικούς γονείς, επειδή αυτή η παθολογία, κατά κανόνα, αναπτύσσεται ακόμη και κατά την περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης εξαιτίας ορισμένων αρνητικών παραγόντων.
Εξετάστε την ουσία της παθολογίας, των αιτιών της εμφάνισής της, των διαγνωστικών μεθόδων και της σύγχρονης θεραπείας της παθολογίας. Ποια είναι τα σημάδια της ρήξης του ανευρύσματος και της πρόγνωσης της νόσου.
Η Βιέννη Galen - είναι ένα από τα μεγαλύτερα αγγεία στον εγκέφαλο, τα οποία τρέχουν πάνω και πίσω από τις οπτικές ανάχωμα στο υποαραχνοειδές πεδίο. Ο χώρος αυτός έχει το όνομα της δεξαμενής Galen.
Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen - είναι ένας ολόκληρος κατάλογος διαφόρων αγγείων. Mogation ή ανώμαλη ανάπτυξη του σκάφους, η οποία συνεπάγεται σοβαρή παραβίαση των λειτουργιών και της φυσικής κατάστασής του. Το ανεύρυσμα σε μια τέτοια περίπτωση μπορεί να εκφραστεί με την αλληλεπίδραση των μη φυσιολογικά αναπτυσσόμενων αγγείων, τον σχηματισμό σπειραματικών ενώσεων και την προεξοχή της φλέβας του Galen.
Αυτά τα μη φυσιολογικά αναπτυσσόμενα αγγεία δεν μπορούν να αποδοθούν σε οποιοδήποτε τύπο σκάφους στο ανθρώπινο σώμα. Αυτές δεν είναι φλέβες ή αρτηρίες. Έχουν τη δική τους δομή των αγγειακών τοιχωμάτων, τα οποία αποτελούνται από κολλαγόνο και υαλώδεις ίνες. Μια τέτοια παραβίαση της δομής είναι έμφυτη στη φύση και αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης.
Οι αγγειακές μεταλλάξεις, που οδηγούν στην ανάπτυξη του ανευρύσματος της φλέβας του Galen, έχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:
- σημαντική επέκταση και διακλάδωση των μεγάλων αγγείων του εγκεφάλου.
- η ανάπτυξη μη φυσιολογικών αγγειακών βρόχων προκαλεί επιμήκυνση και επέκταση των φλεβών.
- Οι αγγειακές μεταλλάξεις χαρακτηρίζονται από την απουσία ενός τριχοειδούς δικτύου, το οποίο συνεπάγεται τη διέλευση αίματος απευθείας από τις αρτηρίες στο δίκτυο των επιφανειακών και βαθιών φλεβών.
Έτσι, το αίμα που περιέχεται σε παθολογικές περιοχές δεν εμπλέκεται στην παροχή αίματος στον εγκέφαλο, γεγονός που συνεπάγεται παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών στους ιστούς του εγκεφάλου και της επακόλουθης αναιμίας τους.
Τα αγόρια υποφέρουν από αυτή την παθολογία δύο φορές τόσο συχνά όσο τα κορίτσια.
Οι άμεσες αιτίες της ανάπτυξης ενός ανευρύσματος της φλέβας του Galen κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης δεν έχουν καθοριστεί μέχρι στιγμής. Αλλά οι ειδικοί έχουν εντοπίσει μια σειρά από προδιαθέσεις που μπορούν να επηρεάσουν άμεσα την εμφάνιση αυτής της σύνθετης παθολογίας.
- Κληρονομικοί παράγοντες είναι ανωμαλίες στην ανάπτυξη μυϊκού ιστού των αγγειακών τοιχωμάτων των αρτηριών στην εγκεφαλική περιοχή του εγκεφάλου. Συγκεκριμένα, το ελάττωμα που σχετίζεται με ανεπαρκή σύνθεση κολλαγόνου, το οποίο προκαλεί παθολογικά φαινόμενα. Συχνά, τέτοιες ατέλειες παρατηρούνται σε σημεία ισχυρής κάμψης ή διασταύρωσης μεγάλων αγγείων της αρτηριακής λεκάνης.
- Γενετικές ανωμαλίες που προκαλούν παθολογική αλληλεπίδραση αρτηριών και φλεβών στον εγκέφαλο. Η ροή του αίματος μειώνεται λόγω της συμπίεσης των περιοχών των αγγείων στις θέσεις των πιο "υφασμένων", γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή της ροής του αίματος σε όλο το σκάφος.
- Αυξημένη αρτηριακή πίεση, ιδιαίτερα διαλείπουσες αυξήσεις. Αυτά τα φαινόμενα παραβιάζουν την ομοιομορφία της ροής του αίματος και έχουν αρνητική επίδραση στις περιοχές των ήδη αραιωμένων και παραμορφωμένων αγγείων. Αυτός ο παράγοντας καθίσταται ο πλέον προκλητικός όσον αφορά τη ρήξη του ανευρύσματος.
- Γενικές ασθένειες του αγγειακού συστήματος, ειδικότερα - αθηροσκληρωτική παθολογία.
- Τραυματισμοί με τραυματισμούς στο κεφάλι, που προκαλούν διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος και αγγειακές βλάβες.
- Διεργασίες όγκου στην κεφαλή και στον αυχένα, που ασκούν μηχανική πίεση στα μεγάλα αγγεία.
- Οι υποκειμενικοί παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη παθολογικών διεργασιών στο κυκλοφορικό σύστημα, στην κατάσταση των αγγείων και στην ανάπτυξη ανευρύσματος.
Οι πιθανότερες είναι οι διαταραχές στην ανάπτυξη του εμβρυϊκού νευρικού σωλήνα κατά το δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Αυτή η παθολογία μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες: πρόσληψη φαρμάκου κατά τη διάρκεια της αναπαραγωγής, έκθεση σε χαμηλές δόσεις ακτινοβολίας, ενδομήτρια μόλυνση, τραυματισμό μιας εγκύου γυναίκας και πολλούς άλλους λόγους. Η αιτιολογία αυτής της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή.
Η έγκαιρη διάγνωση της εμβρυϊκής παθολογίας για το ανεύρυσμα μιας φλέβας Galen επιτρέπεται για την πρώτη εκτέλεση με εξέταση υπερήχων στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εάν κατά τη διάρκεια της εξέτασης παρατηρείται σχηματισμός ανηκετικού χαρακτήρα στο κεντρικό τμήμα της κεφαλής, τότε χρησιμοποιείται εξέταση Doppler των αγγείων για επιβεβαίωση της διάγνωσης. Αυτή η μέθοδος είναι εξαιρετικά ακριβής και δίνει ένα αποτέλεσμα 90%.
Χρησιμοποιούνται επίσης οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι:
- υπολογιστική τομογραφία.
- απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
- αγγειογραφία.
Όλες αυτές οι μέθοδοι εφαρμόζονται σε διαφορετικές χρονικές στιγμές, όταν το περιεχόμενο πληροφοριών καθενός από αυτούς θα είναι το υψηλότερο. Είναι πολύ σημαντικό να διαγνωστεί μια παθολογία αυτής της φύσης στη μήτρα, αφού μετά τη γέννηση, οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να μην ανιχνευθούν καθόλου ή τα συμπτώματα θα εμφανιστούν μετά τη ρήξη του ανευρύσματος.
Επιπλέον, οι παθολογίες που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα τέτοιων αγγειακών μεταλλάξεων είναι πολύ διαφορετικές. Αυτό μπορεί να είναι υδροκεφαλία ή καρδιακή ανεπάρκεια. Λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, ένας παιδίατρος μπορεί απλά να μην είναι έτοιμος για μια τέτοια εξέλιξη.
Το ανευρύσμα των εγκεφαλικών αγγείων, ιδίως το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen, είναι ένα ορυχείο χρόνου. Οποιοσδήποτε προκλητικός παράγοντας μπορεί να προκαλέσει τη ρήξη του, η οποία αναπόφευκτα οδηγεί σε θάνατο στη νεογνική περίοδο έως και ένα χρόνο, είτε σε μια βαθιά αναπηρία είτε σε μια κατάσταση βλαστητικής.
Η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή μόνο ως βοηθητικά μέτρα που σταματούν τις επιθέσεις του πόνου, τη σωστή πίεση του αίματος και την εξάλειψη των συμφορητικών διεργασιών. Η κύρια μέθοδος θεραπείας αναγνωρίζεται ως χειρουργική παρέμβαση, η οποία διεξάγεται με διάφορους τρόπους.
- Η ανακούφιση είναι μία από τις πιο δύσκολες και επικίνδυνες επεμβάσεις στη νευροχειρουργική. Εκτελείται στην περίπτωση ενός γιγαντιαίου ανευρύσματος ή σε περίπτωση ρήξης. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, αφαιρείται το ανεύρυσμα και διατηρείται η βατότητα και η λειτουργικότητα των γειτονικών και των κύριων αγγείων. Εάν έχει υπάρξει ρήξη του ανευρύσματος, αφαιρείται το αιμάτωμα που προκύπτει από αιμορραγία.
- Ενίσχυση των τοιχωμάτων του αγγείου - μια πράξη που έγινε πρόσφατα εξαιρετικά σπάνια, καθώς η πιο συνηθισμένη επιπλοκή της είναι η μετεγχειρητική αιμορραγία. Αυτή η χειρουργική παρέμβαση στοχεύει στην ενίσχυση του αγγείου στο σημείο του ανευρύσματος με την εφαρμογή ειδικού υλικού (ιατρικής γάζας) στην πληγείσα περιοχή.
- Η παγίδευση είναι η αφαίρεση μιας περιοχής με ανεύρυσμα (ολόκληρο ή σπασμένο) από την κυκλοφορία του αίματος. Επικαλυμμένα δύο κλιπ - πάνω και κάτω από το ανεύρυσμα. Αλλά μια τέτοια λειτουργία είναι δυνατή μόνο εάν η φυσιολογική παροχή αίματος στον εγκέφαλο και η λειτουργική βιωσιμότητα των γειτονικών αγγείων είναι ασφαλή.
- Η ενδοαγγειακή χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει ελάχιστη επέμβαση στο σώμα και πραγματοποιείται χωρίς κρανιοτομή, μέσω διατρήσεων στο κρανίο σε στενή γειτνίαση με τη θέση του ανευρύσματος. Στην σκάφη εισάγονται ειδικές μικροελικτήρες, οι οποίες αποκλείουν το κατεστραμμένο τμήμα του δοχείου από την κυκλοφορία του αίματος. Αλλά μια τέτοια παρέμβαση είναι δυνατή μόνο με την κανονική λειτουργία των παρακείμενων σκαφών.
Σημάδια ρήξης του ανευρύσματος θα είναι η ιδιοσυγκρασία του παιδιού, οι καταθλιπτικές καταστάσεις, οι αιχμηρές πονοκεφάλους, τα προβλήματα με την αφόδευση, η μειωμένη ομιλία, εάν το παιδί έχει αρχίσει να μιλάει.
Σύμφωνα με τις τελευταίες ιατρικές στατιστικές, η πρόγνωση της νόσου είναι συχνά δυσμενής.
Ανεύρυσμα της φλέβας του Galen
Το ανεύρυσμα του Galen της φλέβας είναι μια ασθένεια ή μάλλον μια ολόκληρη σειρά ανωμαλιών του σχηματισμού ενός μεγάλου αγγείου που βρίσκεται στον ανθρώπινο εγκέφαλο. Τέτοια αγγεία είναι ικανά να αλληλοεπικαλύπτονται μεταξύ τους ή να έχουν μικρές διεργασίες που αναδύονται από μια φλέβα. Τα κελύφη των συνυφασμένων αγγείων στην κανονική κατάσταση είναι παχιά, και παρουσία παθολογίας - λεπτό.
Στην ιατρική πρακτική, περιπτώσεις μιας τέτοιας ασθένειας καταγράφονται εξαιρετικά σπάνια. Αυτή η ασθένεια συνδέεται με συγγενή ελαττώματα και μπορεί να αναπτυχθεί στην προγεννητική περίοδο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση νευρολογικών συμπτωμάτων και συχνά εμφανίζονται ρήξεις ανευρύσματος με την ανάπτυξη ενδοκρανιακής αιμορραγίας. Και είναι πολύ σημαντικό να εντοπιστεί η παθολογία όσο το δυνατόν νωρίτερα και να προχωρήσουμε σε χειρουργική θεραπεία. Και γι 'αυτό πρέπει να ξέρετε τι είναι ένα ανεύρυσμα της φλέβας του Galen, πώς εκδηλώνεται και ποιος κίνδυνος θέτει στη ζωή του ασθενούς.
Γενικές πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια
Το ανεύρυσμα μιας φλέβας του Galen είναι η παθολογία μιας μεγάλης φλέβας που διέρχεται μαζί με οπτικές ανάχωμα μέσα από το χώρο εντός του οποίου υπάρχει εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αυτός ο χώρος βρίσκεται ανάμεσα στις μεμβράνες του εγκεφάλου της πλάτης και του κεφαλιού και ονομάζεται δεξαμενή Galen. Αυτή η παθολογία είναι μία ποικιλία ανωμαλιών του κυκλοφορικού συστήματος του εγκεφάλου, οι οποίες συνδέονται με την παραβίαση του σχηματισμού ενός μεγάλου αγγειακού αγγείου στην εμβρυϊκή κατάσταση. Αυτές εκφράζονται στην εμφάνιση ποικιλίας αγγειακών δυσπλασιών, που κυμαίνονται από την αλληλεπικάλυψη παθολογικών αρτηριών που έχουν σχηματίσει τα σπειράματα και τελειώνουν με διόγκωση των τοιχωμάτων της φλέβας του Galen.
Τα ανώμαλα αγγεία έχουν πολύ λεπτά τοιχώματα που έχουν τη δική τους δομή, σε αντίθεση με τη σύνθεση μιας φλέβας ή αρτηρίας. Τα στρώματα των τοιχωμάτων των ανώμαλων αγγείων αποτελούνται από ίνες υαλίνης και κολλαγόνου. Οι αγγειακές δυσπλασίες είναι συγγενείς ασθένειες του εγκεφάλου που εμφανίζονται στην εμβρυϊκή περίοδο. Οι αγγειακές δυσπλασίες, δηλαδή, πηνία διαφόρων σχημάτων και μεγεθών, που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της σύμπλεξης ανώμαλων αγγείων, δεν έχουν τριχοειδή αγγεία, λόγω των οποίων η ροή αίματος μετακινείται από τις αρτηρίες κατευθείαν στις φλέβες. Ως αποτέλεσμα αυτής της παθολογικής διαδικασίας, η παροχή αίματος στους ιστούς διαταράσσεται. Και λόγω ανεπαρκούς ροής αίματος στον εγκέφαλο, συμβαίνει η παραμόρφωση των διεργασιών του μεταβολικού ιστού και η ανάπτυξη της παθολογίας της φλέβας του Galen.
Μία από τις πιο επικίνδυνες ανωμαλίες σε αυτή την περίπτωση είναι το ανεύρυσμα της φλέβας Galen, που οδηγεί σε μια αλλαγή στη δομή του ιστού του αγγείου, λόγω του οποίου χάνει τη συνήθη ελαστικότητά του. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να συμβεί ρήξη της φλέβας, οδηγώντας σε εγκεφαλική αιμορραγία και θάνατο. Επίσης, όταν εμφανίζεται ανευρύσμα, η παραμόρφωση των αγγείων, η οποία επίσης δημιουργεί σοβαρό κίνδυνο, καθώς το αίμα διεισδύει στα νεοπλάσματα προκαλώντας μια αλλαγή στο μέγεθος τους. Και οι αναδυόμενες προεξοχές ασκούν πίεση στον εγκέφαλο. Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen είναι μια σπάνια ασθένεια, που εμφανίζεται μόνο στο 1% του παγκόσμιου πληθυσμού, κυρίως σε αγόρια.
Παρά τις σπάνιες περιπτώσεις διάγνωσης της νόσου, το πρόβλημα αυτό είναι σχετικά σημαντικό και μελετήθηκε λόγω του μεγάλου αριθμού θανάτων, σε σχεδόν 90% των περιπτώσεων. Και παρόλο που αναπτύσσεται ενεργά η αγγειακή νευροχειρουργική, ο ρυθμός θνησιμότητας με το ανεύρυσμα του Galen μειώθηκε ελαφρώς. Ένα τέτοιο υψηλό ποσοστό θνησιμότητας σε αυτή την περίπτωση μπορεί να εξηγηθεί από την απροθυμία πολλών γιατρών να αντιμετωπίσουν αυτό το πρόβλημα λόγω της σπάνιας εμφάνισής του.
Αιτίες του αναιρείσματος της φλέβας του Galen
Τα ακριβή αίτια αυτής της νόσου δεν είναι ακόμα γνωστή, αλλά έχει βρεθεί ότι η παθολογία συμβαίνει στο έμβρυο κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης, όταν τα αιμοφόρα αγγεία του εμβρύου που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο ιστού αντικαθίσταται με υψηλής ποιότητας φλέβες και τις αρτηρίες. Και η παθολογία αναπτύσσεται σε περίπτωση που διαταραχθεί αυτή η διαδικασία αγγειακής αντικατάστασης ως αποτέλεσμα της αρνητικής επίδρασης ορισμένων παραγόντων. Τέτοιοι παράγοντες που επηρεάζουν την εξέλιξη του ανευρύσματος των φλεβών του Galen περιλαμβάνουν:
- κληρονομικό παράγοντα. Εάν το βρέφος έχει συγγενή ελαττώματα των εγκεφαλικών αγγείων, για παράδειγμα, καμπύλες ή ελικοειδείς αρτηρίες, στις οποίες το κολλαγόνο είναι ανεπαρκές, τότε η πιθανότητα μη φυσιολογικών φαινομένων είναι υψηλή.
- η αυξημένη αρτηριακή πίεση ασκεί πίεση στο παραμορφωμένο τμήμα της αρτηρίας, γεγονός που οδηγεί στη ρήξη της.
- ορισμένες γενετικές ανωμαλίες στον εγκέφαλο.
- καρδιακές παθήσεις
- τραύματα στο κεφάλι, όγκοι.
- μειωμένη κυκλοφορία του αίματος
- η επίδραση ορισμένων φαρμάκων, η ακτινοβολία.
- βακτηριακές και ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Συμπτώματα του αναιρείσματος της φλέβας του Galen
Τα μισά παιδιά που γεννήθηκαν με ανεύρυσμα φλεβών Galen δεν έχουν κλινική εικόνα της νόσου. Και τα υπόλοιπα νεογνά με τέτοια παθολογία έχουν καρδιακή ανεπάρκεια. Και καθώς ένα ανεύρυσμα εμφανίζεται σε ένα παιδί πριν από τη γέννηση, στη συνέχεια στην κατάσταση της μήτρας, η καρδιακή ανεπάρκεια έχει υψηλό κίνδυνο αποεπένδυσης. Όλα αυτά συνοδεύονται από την εμφάνιση των ακόλουθων ορατών σημείων:
- κόπωση κατά τη διάρκεια των διαδικασιών του θηλασμού.
- πνευμονικό οίδημα, το οποίο συνοδεύεται από δύσπνοια.
- πρήξιμο ορισμένων τμημάτων του σώματος.
Με την ανάπτυξη του μωρού, η καρδιακή ανεπάρκεια θα επηρεάσει τη σωματική του ανάπτυξη, δηλαδή το παιδί θα μείνει πίσω στην ανάπτυξη των συνομηλίκων τους. Επιπλέον, ένα ανεύρυσμα φλέβα του Galen μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη του υδροκεφαλίου, η οποία συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- συγγενές μεγάλο μέγεθος του κεφαλιού του μωρού.
- έντονη διαστολή των φλεβών στο κεφάλι.
- ναυτία, έμετος.
- προβλήματα όρασης
- αυξημένη πίεση ·
- σπασμούς.
- ενδοκρανιακή συλλογή αίματος.
- απώλεια συνείδησης
Στο μέλλον, λόγω ανεπαρκούς διατροφής του εγκεφάλου, το παιδί θα βιώσει νοητική καθυστέρηση. Και εάν οποιαδήποτε νέα συμπεριφορά ή προβλήματα εμφάνισης γίνονται αισθητά σε ένα νεογέννητο μωρό, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για λεπτομερή εξέταση.
Και αν υπήρχε ρήξη του ανευρύσματος, τότε προκύπτουν οι ακόλουθες επιπλοκές:
- Υπάρχουν πάλλοντες πόνους που δεν εξαφανίζονται ακόμα και μετά τη λήψη παυσίπονων.
- η εγκεφαλική δραστηριότητα διαταράσσεται, η μνήμη επιδεινώνεται.
- ένα άτομο γίνεται ευερέθιστο, ανήσυχο, συνεχώς καταθλιπτικό.
- υπάρχουν δυσκολίες στην εκκένωση.
- το σώμα αφυδατώνεται.
- καθίσταται δύσκολο να καταπιεί κανείς.
- ο ασθενής γίνεται συναισθηματικά ασταθής.
- η αντίδραση αμβλύνεται.
- η ομιλία μπορεί να διαταραχθεί.
- Υπάρχουν προβλήματα με τη συσκευή κινητήρα.
Διάγνωση και θεραπεία του ανευρύσματος των φλεβών του Galen
Για πρώτη φορά είναι ήδη δυνατή η διάγνωση του ανευρύσματος σε ένα βρέφος στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, όταν το έμβρυο έχει ήδη σχηματιστεί πλήρως. Για να γίνει αυτό, διεξάγεται μια συστηματική εξέταση υπερήχων, στην οποία είναι γνωστή η κατάσταση του παιδιού. Για να επιτευχθεί ακριβέστερο αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά έγχρωμη τεχνολογία Doppler, η οποία είναι αξιοσημείωτη για την αξιοπιστία της. Αν όμως η νόσος δεν ανιχνευθεί κατά τη γενική διάγνωση, τότε μετά τη γέννηση είναι σχεδόν αδύνατο να διαπιστωθεί η παρουσία μιας παθολογίας, επειδή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και δεν είναι γνωστή σε πολλούς γιατρούς και τα συμπτώματα της παθολογίας μπορεί να μην εκδηλωθούν καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη.
Επίσης, η μαγνητική τομογραφία και η τομογραφία χρησιμοποιούνται ευρέως ως μέθοδοι διάγνωσης του ανευρύσματος του Galen. Οι εικόνες μπορούν να προσδιορίσουν την ύπαρξη μπερδεμένων παλμών από μη φυσιολογικά αγγεία. Μετά από αυτό, εφαρμόζεται μια ακτινογραφία ακτίνων Χ, η οποία επιτρέπει την εξέταση παρακείμενων αγγείων και την αποκάλυψη άλλων αγγειακών παθολογιών. Όλες αυτές οι διαγνωστικές μέθοδοι βοηθούν τον γιατρό να συντάξει τις τακτικές της χειρουργικής επέμβασης. Αλλά είναι επίσης πολύ σημαντικό να βρείτε έναν καλό, εξειδικευμένο και έμπειρο ειδικό που είναι εξοικειωμένος με αυτό το πρόβλημα.
Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου και η σωστή θεραπεία μπορούν να μειώσουν την πιθανότητα λεπτομερούς έκβασης. Για το σκοπό αυτό, διεξάγονται λειτουργίες που μειώνουν την πιθανότητα ρήξης ανευρύσματος και αποτρέπουν το θάνατο, που συμβαίνει συνήθως σε σοβαρές περιπτώσεις και παρουσία μεγάλων ανωμαλιών. Επίσης, ο θάνατος μπορεί να συμβεί με τη μορφή των μεμονωμένων χαρακτηριστικών του οργανισμού ή την παρουσία άλλων ασθενειών.
Οι παρακάτω χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ανευρύσματος των φλεβών του Galen:
- κούμπωμα. Συνενωμένα αιμοφόρα αγγεία αφαιρούνται, αλλά διατηρείται η κυκλοφορία του αίματος σε κοντινά φλέβα και αρτηρίες. Αυτή είναι μια από τις πιο σύνθετες λειτουργίες.
- ενίσχυση των αγγειακών τοιχωμάτων, τα οποία είναι πολύ λεπτά στο σημείο του ανευρύσματος.
- παρεμπόδιση των πλοίων που έχουν συνδεθεί μεταξύ τους.
- ενδοαγγειακή εμβολή. Το κατεστραμμένο δοχείο εμποδίζεται από τον μικροσπέρμα, εμποδίζοντας τη διαπερατότητα του ανευρύσματος.
Η επέμβαση συνιστάται σε νεογνά ηλικίας όχι μεγαλύτερης των 6 μηνών από τη γέννηση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης μπορεί να προκληθεί βλάβη στο ανεύρυσμα, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη επιπλοκών μετά την επέμβαση, οι αιτίες των οποίων μπορεί επίσης να είναι σπασμοί και υποξία του εγκεφάλου. Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, η συμβατική θεραπεία συνταγογραφείται με τα ακόλουθα φάρμακα:
- φάρμακα για έμετο.
- παυσίπονα;
- φάρμακα για τη σταθεροποίηση της πίεσης.
- αντισπασμωδικά φάρμακα.
- αποκλειστές διαύλων ασβεστίου.
Ανεύρυσμα της φλέβας του Galen στα νεογνά (έμβρυο)
Το ανεύρυσμα των φλεβών του Galen στα νεογέννητα είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη ενός μεγάλου φλεβικού αγγείου στον εγκέφαλο. Η πρόγνωση είναι συχνά δυσμενής. Αν και το ποσοστό θνησιμότητας με τη χρήση νέων τεχνικών νευροχειρουργικής μειώθηκε στο 50-70%, η διανοητική ανάπτυξη μειώνεται στα παιδιά, εμφανίζονται νευρολογικά συμπτώματα.
Λόγοι
Η αιτία είναι συχνά μια συγγενής διαταραχή στον μυϊκό ιστό των αρτηριών, όπου η ποσότητα του κολλαγόνου είναι πολύ χαμηλή. Αυτά τα ελαττώματα μεταδίδονται γενετικά, είναι κληρονομικά.
Μια άλλη γενετική διαταραχή που οδηγεί στον σχηματισμό μιας παθολογικής κατάστασης είναι η αλληλοεπικάλυψη των φλεβικών και αρτηριακών αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλο, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη.
Τραυματισμοί στο κεφάλι και τραύματα στο κεφάλι, καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι στο κεφάλι και στο λαιμό μπορεί επίσης να προκαλέσουν ασθένεια.
Εάν τα εγκεφαλικά αγγεία υποστούν βλάβη, η λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος διαταράσσεται, η πιθανότητα ανευρύσματος αυξάνεται.
Διαγνωστικά
Η πρωτογενής διάγνωση πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια του τελευταίου τριμήνου της εγκυμοσύνης χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα. Οι παραβιάσεις μπορούν να καθοριστούν από τα σκάφη του εμβρύου. Μια ανωμαλία μπορεί να θεωρηθεί ως ένα ανόικο σχηματισμό μέσα στο κεφάλι του εμβρύου.
Το κύριο σύμπτωμα είναι η καρδιακή ανεπάρκεια. Υπάρχει υδροκεφαλία. Συχνά, η παθολογία συνοδεύεται από καρδιομεγαλία. Δημιουργείται αρτηριοφλεβική μετατόπιση. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση. Επιπλέον, τα συμπτώματα δεν είναι συγκεκριμένα, χαρακτηριστικά ορισμένων άλλων ασθενειών.
Μετά τη γέννηση του μωρού, είναι απαραίτητο να γίνουν πρόσθετες εξετάσεις για να διευκρινιστεί η διάγνωση. Υπολογιστική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
Οι εικόνες των παθολογικών πλεγμάτων των αιμοφόρων αγγείων θα είναι σαφώς ορατές.
Η αγγειογραφία σας επιτρέπει να εντοπίσετε άλλες αγγειακές παθήσεις, εάν υπάρχουν. Η μελέτη επιτρέπει να λαμβάνονται υπόψη και τοπογραφικές σχέσεις με υγιείς φλέβες και αρτηρίες. Αυτή η τεχνική βοηθά να δούμε το σχηματισμό θρόμβων αίματος, για να καθορίσουμε την τακτική της θεραπείας.
Θεραπεία
Για τη θεραπεία της παθολογίας χρησιμοποιήθηκε χειρουργική επέμβαση. Ενδοαγγειακή εμβολή χρησιμοποιείται συχνότερα. Μπορείτε να κάνετε μια τέτοια πράξη σε 2-6 μήνες από το μωρό. Προκαταρκτική κατάρτιση βρίσκεται σε εξέλιξη. Για να αποφευχθεί ο σχηματισμός θρόμβου αίματος, πρέπει να λάβετε αντιπηκτικά. Τα φάρμακα που αντισταθμίζουν την καρδιά χρησιμοποιούνται για την αντιστάθμιση της καρδιακής ανεπάρκειας. Τα φάρμακα και οι δοσολογίες θα πρέπει να επιλέγονται από γιατρό.
Εάν σημειωθεί σοβαρός υδροκεφαλός, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια ελιγμός για να μειωθεί η πίεση μέσα στο κρανίο. Γι 'αυτό, πραγματοποιείται κοιλιοπιπεριτοναϊκή επίστρωση.
Η ανοικτή χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται σπάνια.
Πιθανή σύνδεση. Σε αυτή τη λειτουργία, το ανεύρυσμα αποκλείεται από την κυκλοφορία του αίματος, διατηρώντας παράλληλα τη λειτουργία γειτονικών και μεγάλων αγγείων.
Μια αρτηρία με ανεύρυσμα μπορεί επίσης να αφαιρεθεί. Και στις δύο πλευρές του διακένου εφαρμόζονται κλιπ που εμποδίζουν τη ροή του αίματος. Αυτή η επιλογή επιτρέπεται μόνο με την κανονική λειτουργία των γειτονικών σκαφών, ελλείψει παραβίασης της παροχής αίματος στον εγκέφαλο.
Μερικές φορές οι τοίχοι των αιμοφόρων αγγείων ενισχύονται. Για να γίνει αυτό, η προβληματική περιοχή μετατρέπεται σε ειδική χειρουργική γάζα. Μια προστατευτική κάψουλα συνδετικού ιστού σχηματίζεται στην πληγείσα περιοχή. Στην μετεγχειρητική περίοδο, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα αιμορραγίας, αιμορραγίας στον εγκέφαλο.
Επιπλέον φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη των συμπτωμάτων. Η χρήση φαρμάκων που μειώνουν την πίεση, παυσίπονα, αποτρέποντας κράμπες.