Λειτουργία με ανωμαλίες του Arnold Chiari

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι παραβίαση της δομής και της θέσης της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους σε σχέση με το κρανίο και το σπονδυλικό πόρο. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες, αν και δεν εκδηλώνεται πάντα από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 40 χρόνια. Η ανωμαλία του Arnold Chiari μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα συμπτώματα εγκεφαλικής βλάβης, βλάβης του νωτιαίου μυελού και κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σημείο στη διάγνωση συνήθως θέτει απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Σε αυτό το άρθρο, μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari.

Κανονικά, η γραμμή μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού βρίσκεται στο επίπεδο μεταξύ των οστών του κρανίου και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Εδώ υπάρχει ένα μεγάλο φτερωτό foramen, το οποίο, στην πραγματικότητα, χρησιμεύει ως γραμμή υπό όρους. Προϋπόθεση, επειδή ο ιστός του εγκεφάλου εισέρχεται στο νωτιαίο μυελό χωρίς διακοπή, χωρίς σαφή όριο. Όλες οι ανατομικές δομές που βρίσκονται πάνω από το μεγάλο ινιακό φράγμα, ειδικότερα η μυελός, η γέφυρα και η παρεγκεφαλίδα, ανήκουν στους σχηματισμούς του οπίσθιου κρανίου. Αν αυτοί οι σχηματισμοί (ένας-ένας ή όλοι μαζί) κατέρχονται κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού φράγματος, τότε εμφανίζεται η ανωμαλία Arnold-Chiari. Μια τέτοια ακανόνιστη διάταξη της παρεγκεφαλίδας, η οσφυαλγία οδηγεί στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην περιοχή της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, παρεμποδίζει την κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της κεραυβερβερβαρικής διασταύρωσης, δηλαδή, όπου το κρανίο πηγαίνει στην σπονδυλική στήλη. Σε αυτές τις συνδυασμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο έντονα και γίνονται αισθητά νωρίς.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari ονομάζεται από δύο επιστήμονες: τον αυστριακό παθολόγο Hans Chiari και τον γερμανό παθολόγο Julius Arnold. Η πρώτη το 1891 περιγράφεται μια σειρά από ανωμαλίες στην ανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους, η δεύτερη το 1894 έδωσε μια ανατομική περιγραφή της παράλειψης του κατώτερου τμήματος των ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα.

Ποικιλίες της ανωμαλίας του Arnold Chiari

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ανωμαλία του Arnold Chiari συμβαίνει με συχνότητα από 3,2 έως 8,4 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Μια τέτοια ευρεία κλίμακα οφείλεται εν μέρει στην ετερογένεια αυτής της δυσπλασίας. Για τι μιλάμε; Το γεγονός είναι ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari χωρίζεται συνήθως σε τέσσερις υποτύπους (που περιγράφονται από τον Chiari), ανάλογα με τις δομές που μειώνονται στο μεγάλο ινιακό φράγμα και πόσο ακανόνιστοι είναι οι δομές:

• Arnold Chiari Η ανωμαλία - όταν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν από το κρανίο στον σπονδυλικό σωλήνα (το κάτω μέρος των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων).
• Arnold Chiari II ανωμαλία - όταν το μεγαλύτερο μέρος της παρεγκεφαλίδας (συμπεριλαμβανομένου του σκουληκιού), η μυελός, IV κοιλία, κατεβαίνει στο σπονδυλικό κανάλι?
• Arnold Chiari ανωμαλία III - όταν κάτω από το ινιακό τρήμα διατεταγμένο σχεδόν όλο το σχηματισμό του οπίσθιου βόθρου (παρεγκεφαλίδα, τον προμήκη μυελό, IV κοιλίας, γέφυρα). Αρκετά συχνά βρίσκονται στην περιοχή εγκεφαλική κήλη του τραχήλου της μήτρας-ινιακή (η κατάσταση όταν υπάρχει ελάττωμα του σπονδυλικού σωλήνα, με τη μορφή των δισχιδή ράχη, και τα περιεχόμενα της σκληρής μήνιγγας σάκου, δηλαδή του νωτιαίου μυελού με όλα τα κελύφη, προεξέχει μέσα στο ελάττωμα). Η διάμετρος του μεγάλου ινιακού φράγματος αυξάνεται στην περίπτωση αυτού του τύπου ανωμαλίας.
• Η ανωμαλία του Arnold-Chiari IV - υποπλασία της παρεγκεφαλίδας, αλλά η ίδια η παρεγκεφαλίδα (ή μάλλον αυτό που σχηματίστηκε στη θέση της) βρίσκεται σωστά.

Τα είδη I και II είναι πιο συνηθισμένα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή, ο θάνατος συμβαίνει στις πρώτες ημέρες της ζωής.

Μέχρι το 80% όλων των περιπτώσεων της ανωμαλίας του Arnold Chiari συνδυάζονται με την παρουσία συριγγομυελίας (μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κοιλοτήτων στο νωτιαίο μυελό που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό).

Στην ανάπτυξη των ανωμαλιών, ο ηγετικός ρόλος ανήκει στον εξασθενημένο σχηματισμό των δομών του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης στην προγεννητική περίοδο. Εντούτοις, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο ακόλουθος παράγοντας: τραυματισμό της κεφαλής κατά τη διάρκεια του τοκετού, επαναλαμβανόμενες τραυματικές βλάβες στον εγκέφαλο στην παιδική ηλικία μπορεί να βλάψει τις οστικές ραφές στη βάση του κρανίου. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται ο κανονικός σχηματισμός του οπίσθιου κρανίου. Γίνεται πολύ μικρός, με μια πεπλατυσμένη κλίση, και γι 'αυτό όλες οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου απλά δεν μπορούν να χωρέσουν σε αυτό. Είναι "ψάχνουν μια διέξοδο" και βιασύνη στο μεγάλο foramen, και στη συνέχεια στο νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση θεωρείται σε κάποιο βαθμό ως η αποκτηθείσα ανωμαλία του Arnold-Chiari. Επίσης, συμπτώματα παρόμοια με την ανωμαλία του Arnold-Chiari μπορούν να εμφανιστούν με την ανάπτυξη ενός όγκου στον εγκέφαλο που προκαλεί την μετακίνηση των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων στο μεγάλο φρεάτιο και το σπονδυλικό κανάλι.

Συμπτώματα

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ανωμαλίας του Arnold-Chiari συνδέονται με τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, τα δοχεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, τα μονοπάτια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι ρίζες των κρανιακών νεύρων που διέρχονται σε αυτήν την περιοχή συμπιέζονται.

Συνήθως γίνεται διάκριση 6 νευρολογικών συνδρόμων που μπορεί να συνοδεύουν την ανωμαλία του Arnold-Chiari:

Φυσικά, δεν είναι πάντα παρόντα και τα 6 σύνδρομα. Η σοβαρότητα τους ποικίλλει σε διάφορους βαθμούς, ανάλογα με τις δομές και τον τρόπο συμπίεσης.

Το σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF). Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει ελεύθερα από τον υποαραχνοειδές χώρο του εγκεφάλου στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού. Το κατώτερο τμήμα των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας αποκλείει αυτή τη διαδικασία, όπως μια φιάλη από φελλό. Ο σχηματισμός του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου συνεχίζεται και δεν υπάρχει χώρος για να παρασυρθεί, σε γενικές γραμμές (χωρίς να υπολογίζονται οι φυσικοί μηχανισμοί απορρόφησης, που σε αυτή την περίπτωση δεν αρκούν). Το υγρό συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, προκαλώντας αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (ενδοκρανιακή υπέρταση) και επέκταση των χώρων που περιέχουν υγρό (υδροκεφαλία). Αυτό εκδηλώνεται ως πονοκέφαλος ενός αρχαίου χαρακτήρα, ο οποίος επιδεινώνεται από το βήξιμο, το φτέρνισμα, το γέλιο, το στρες. Ο πόνος αισθάνεται στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στον αυχένα, ίσως στην ένταση των μυών του λαιμού. Επεισόδια ξαφνικού εμέτου μπορεί να συμβούν με κανένα τρόπο που δεν σχετίζονται με το φαγητό.

Το παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται ως παραβίαση του συντονισμού των κινημάτων, ενός "μεθυσμένου" βηματισμού και της παρακολούθησης κατά την εκτέλεση στοχοθετημένων κινήσεων. Οι ασθενείς ανησυχούν για ζάλη. Ίσως η εμφάνιση τρόμου στα άκρα. Η ομιλία μπορεί να διαταραχθεί (χωρίζεται σε ξεχωριστές συλλαβές, ψαλμωδία). Ένα μάλλον συγκεκριμένο σύμπτωμα θεωρείται "νυσταγμός που χτυπάει κάτω". Πρόκειται για ακούσια συστροφή των ματιών, κατευθυνόμενη, στην περίπτωση αυτή, προς τα κάτω. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για διπλή όραση λόγω του νυσταγμού.

Το βολβικό πυραμιδικό σύνδρομο ονομάζεται μετά από τις δομές που υποβάλλονται σε συμπίεση. Το Vulbus είναι το όνομα του oblongata medulla λόγω της βολβώδους μορφής του, επομένως το βολβικό σύνδρομο σημαίνει σημάδια βλάβης στο medulla oblongata. Μια πυραμίδα - αυτό ανατομικές δομές μυελό εκπροσωπούν δεσμίδες νευρικών ινών που μεταφέρουν ερεθίσματα από το φλοιό στα νευρικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού πρόσθιου κέρατος. Οι πυραμίδες είναι υπεύθυνες για εθελοντικές κινήσεις στα άκρα και τον κορμό. Συνεπώς, το βολβινοπυραμιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται κλινικά ως μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα και απώλεια του πόνου και της ευαισθησίας στη θερμοκρασία (οι ίνες περνούν μέσω του μυελού). Η συμπίεση των πυρήνων των κρανιακών νεύρων, που βρίσκονται στο στέλεχος του εγκεφάλου, γίνεται η αιτία των διαταραχών της όρασης και της ακοής, της ομιλίας (λόγω παραβιάσεων του κινήματος γλώσσα), ένρινη φωνή, πνιγμού όταν τρώτε, δυσκολία στην αναπνοή. Πιθανή βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης ή απώλεια μυϊκού τόνου, διατηρώντας παράλληλα τη συνείδηση.

Το ριζικό σύνδρομο στην περίπτωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι η εμφάνιση σημείων δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένη κινητικότητα της γλώσσας, ρινική ή βραχνή φωνή, μειωμένη πρόσληψη τροφής, εξασθένιση της ακοής (συμπεριλαμβανομένης της εμβοής) και αισθητικές διαταραχές στο πρόσωπο.

Το σύνδρομο ανεπάρκειας της σπονδυλικής στήλης συνδέεται με την εξασθενημένη παροχή αίματος στην αντίστοιχη ομάδα αίματος. Εξαιτίας αυτού, υπάρχουν περιόδους ζάλης, απώλειας συνείδησης ή μυϊκού τόνου, προβλήματα όρασης. Όπως βλέπουμε, γίνεται σαφές ότι τα περισσότερα από τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold-Chiari δεν προκύπτουν ως αποτέλεσμα άμεσης αιτίας, αλλά λόγω της συνδυασμένης επίδρασης διαφόρων παραγόντων. Έτσι, οι περιόδους απώλειας συνείδησης προκαλούνται τόσο από τη συμπίεση συγκεκριμένων κέντρων του medulla oblongata όσο και από την εξασθένιση της παροχής αίματος στη λεκάνη της σπονδυλικής στήλης. Μια παρόμοια κατάσταση συμβαίνει με την όραση, την ακοή, τη ζάλη και ούτω καθεξής.

Το σύνδρομο συγγειομυελίτιδας δεν εμφανίζεται πάντα, αλλά μόνο σε περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλίας του Arnold-Chiari με κυστικές μεταβολές του νωτιαίου μυελού. Αυτές οι καταστάσεις συμβαίνουν διίσταται αισθητικές διαταραχές (διαταραχθεί όταν η θερμοκρασία απομόνωση, πόνο και απτική ευαισθησία, και βαθιά (άκρα θέση στο χώρο) παραμένει ανέπαφο), μούδιασμα, μυϊκή αδυναμία, και σε ορισμένες άκρα, πυελικών οργάνων διαταραχές (ακράτεια). Σχετικά με το τι εκδηλώνεται συριγγομυελία, μπορείτε να διαβάσετε σε ξεχωριστό άρθρο.

Κάθε τύπος ανωμαλίας του Arnold Chiari έχει τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά. Η ανωμαλία τύπου Arnold-Chiari τύπου I μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο μέχρι την ηλικία των 30-40 ετών (ενώ ο οργανισμός είναι νέος, η συμπίεση των δομών αντισταθμίζεται). Μερικές φορές αυτό το είδος ψεγάδι είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά τη διεξαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για μια άλλη ασθένεια.

Ο τύπος ΙΙ συχνά συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα: μηνιγγιτομυκήση της οσφυϊκής περιοχής και στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Εκτός από τα κύρια συμπτώματα, το παιδί που παρατηρείται δυνατά αναπνοή με περιόδους διακοπή αυτή, η παραβίαση των κατάποση γάλακτος, τροφίμων από την είσοδο της μύτης (το παιδί gags, poperhivaetsya και δεν μπορούν να θηλάσουν).

Ο τύπος III συνδυάζεται επίσης συχνά με άλλες δυσπλασίες του εγκεφάλου και της περιφέρειας του τραχήλου-τυφώνα. Στην εγκεφαλική κήλη στην περιφέρεια του τραχήλου-ινιακού τοιχώματος μπορεί να εντοπιστεί όχι μόνο η παρεγκεφαλίδα, αλλά και οι μυώδεις, ινιακοί λοβοί. Αυτό το ελάττωμα είναι σχεδόν ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Τύπος IV με ορισμένους μελετητές, τον τελευταίο καιρό, δεν θεωρείται ένα σύμπτωμα της Chiari στη σύγχρονη άποψη, διότι δεν συνοδεύεται από πτώση υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα στον ινιακό τρήμα. Ωστόσο, η ταξινόμηση του αυστριακού Chiari, ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά αυτή την παθολογία, περιέχει τον τύπο IV.

Διαγνωστικά

Ο συνδυασμός ορισμένων από τα συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω επιτρέπει στον γιατρό να υποπτεύεται την ανωμαλία του Arnold-Chiari. Αλλά για την ακριβή επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να έχετε υπολογιστή ή μαγνητική τομογραφία (η τελευταία μέθοδος είναι πιο ενημερωτική). Ελήφθη μέσω MRI εικόνα δείχνει τις δομές που πρόπτωση του οπίσθιου βόθρου κάτω από το ινιακό τρήμα και επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η επιλογή της θεραπείας για την ανωμαλία του Arnold Chiari εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων της νόσου.

Εάν η βλάβη ανιχνεύθηκε κατά τύχη (δηλαδή, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν ενοχλεί τον ασθενή) κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού πάνω από την άλλη ασθένεια, η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου. Ο ασθενής τίθεται σε δυναμική παρατήρηση, έτσι ώστε να μην χάσει τη στιγμή εμφάνισης των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της συμπίεσης του εγκεφάλου.

Εάν η ανωμαλία εκδηλώνεται ως ελαφρώς έντονο υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, τότε επιχειρούνται συντηρητικές αγωγές. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε:

• φάρμακα αφυδάτωσης (διουρητικά). Μειώνουν την ποσότητα του υγρού, συμβάλλουν στη μείωση του πόνου.
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση του πόνου.
• μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκής έντασης στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας.

Εάν η χρήση των ναρκωτικών είναι αρκετή, τότε για κάποιο διάστημα σε αυτό και να σταματήσει. Εάν δεν υπάρχει καμία επίδραση, ή ο ασθενής έχει συμπτώματα άλλων νευρολογικών σύνδρομο (μυϊκή αδυναμία, απώλεια αισθήσεων, σημάδια δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων, υποτροπιάζουσες εξάρσεις απώλεια συνείδησης, και ούτω καθεξής), τότε προσφυγή σε χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτέλεση τρυπανισμό του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, απομάκρυνση μέρους του ινιακού οστού εκτομής κατέβηκε στα ινιακό τρήμα παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές, colliotomy υπαραχνοειδή χώρο που εμποδίζουν την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητο να υπάρχει χειρουργική επέμβαση, η οποία έχει ως σκοπό την απόρριψη περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η "περίσσεια υγρού" μέσω ειδικού σωλήνα (διακλάδωση) εκκενώνεται στο θώρακα ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο προσδιορισμός της χρονικής στιγμής που προκύπτει η ανάγκη για χειρουργική θεραπεία είναι ένα πολύ σημαντικό και κρίσιμο έργο. Οι μακροχρόνιες αλλαγές στην ευαισθησία, η απώλεια μυϊκής δύναμης, τα ελαττώματα των κρανιακών νεύρων μπορεί να μην ανακάμψουν πλήρως μετά από τη χειρουργική επέμβαση. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που πραγματικά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς μια επιχείρηση. Στις κηλίδες τύπου II, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων χωρίς προηγούμενη συντηρητική θεραπεία.

Έτσι, η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μία από τις πινελιές της ανθρώπινης ανάπτυξης. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και μπορεί να εκδηλωθεί από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές, η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις ποικίλλουν: από την απουσία οποιασδήποτε επέμβασης στις λειτουργικές μεθόδους. Ο όγκος των θεραπευτικών μέτρων προσδιορίζεται ξεχωριστά.

Ανωμαλία Άρνολντ Τσιάρι

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στη δυσαναλογία του μεγέθους του κρανιακού οστού και των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Ταυτόχρονα, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές κατεβαίνουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να εξασθενίσουν.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές τελειώνουν με εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα συμπτώματα των ανωμαλιών μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια δηλώνουν απότομα, για παράδειγμα, μετά από μια ιογενή λοίμωξη, μια κεφαλίδα ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε τμήμα της ζωής.

Περιγραφή ασθένειας

ΣΥΝΟΨΗ παθολογία μειώνεται σε λάθος τοποθέτηση μυελό και την παρεγκεφαλίδα, όπου υπάρχει κρανιοσπονδυλική σύνδρομα που οι γιατροί συχνά θεωρείται ως άτυπη παραλλαγή συριγγομυελία, σκλήρυνση κατά πλάκας, το νωτιαίο όγκου. Στην πλειονότητα των ασθενών, η ανώμαλη ανάπτυξη του ρομβενεφάλου συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στη σπονδυλική στήλη - κύστεις που προκαλούν την ταχεία καταστροφή των σπονδυλικών δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη ανωμαλία στα τέλη του 18ου αιώνα και τον αυστριακό γιατρό Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια την ίδια χρονική περίοδο. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3-8 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα. Η ανωμαλία Arnold Chiari 1 και 2 βαθμών βρίσκεται κυρίως, ενώ οι ενήλικες με ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν ζουν για πολύ.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού οσφυϊκού στο σπονδυλικό κανάλι. Η νόσος του Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή στη θέση του μυελού και την τέταρτη κοιλία, συχνά με πτώση. Πολύ λιγότερο συχνός είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονη μετατόπιση όλων των στοιχείων του κρανίου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλιδική δυσπλασία χωρίς την καθοδική της μετατόπιση.

Αιτίες ασθένειας

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η νόσος του Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στις περιοχές του εγκεφάλου. Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμός - η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι η μονομερής ή αμφοτερόπλευρη κάθοδος των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω της καθοδικής κίνησης του μυελού, συχνά παθολογίας που συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις των κρανιοεγκεφαλικών συνόρων.

Κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δωδεκάδες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εκδηλώνεται σε MRI. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητή. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις δεσμοί στον μηχανισμό ανάπτυξης:

• γενετικά καθορισμένη συγγενής οστεοευροπάθεια.
• τραυματισμό stingray κατά τη διάρκεια του τοκετού?
• υψηλή πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στους τοίχους του σπονδυλικού σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Η συχνότητα εμφάνισης των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• πονοκεφάλους στο ένα τρίτο των ασθενών.
• πόνος των άκρων - 11%.
• αδυναμία στα χέρια και στα πόδια (σε ένα ή δύο σκέλη) - περισσότερους από τους μισούς ασθενείς.
• μούδιασμα στα άκρα - μισοί ασθενείς.
• μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στο πόνο - 40%.
• αστάθεια στο βάδισμα - 40%.
• ακούσιες ταλαντώσεις των οφθαλμών - το ένα τρίτο των ασθενών.
• διπλή όραση - 13%;
• καταστροφές - 8%.
• εμετός σε 5%.
• παραβιάσεις προφοράς - 4%.
• ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
• συγκοπή (κατάσταση λιποθυμίας) - 2%.

Η νόσος του Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του σπονδυλικού σωλήνα με προεξοχή της ουσίας του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο υπόβαθρο της ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει υδροκεφαλία, συχνά - η στένωση της παροχής νερού στον εγκέφαλο. Τα νευρολογικά σημεία εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η επέμβαση για μηνιγγομυελοκήλη πραγματοποιείται στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βοθρίου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται ελιγμούς, ειδικά όταν στένωσης του υδραγωγείου Sylvian. Στην περίπτωση ανωμαλίας τρίτου βαθμού, μια κρανιακή κήλη στο κάτω μέρος του λαιμού ή στην άνω αυχενική περιοχή συνδυάζεται με εξασθενημένη ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των άνω σπονδύλων του λαιμού. Η εκπαίδευση καταγράφει την παρεγκεφαλίδα και σε 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει δυσμενή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση. Είναι αδύνατο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι θα ζήσουν μετά από την έγκαιρη παρέμβαση, αλλά πιθανότατα, ότι όχι για πολύ, αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι ξεχωριστή παρεγκεφαλιδική υποπλασία και σήμερα δεν ανήκει στα σύμπλοκα συμπτωμάτων Arnold-Chiari.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του πρώτου τύπου προχωρούν αργά, για μερικά χρόνια και συνοδεύονται από τη διαδικασία του άνω αυχενικού νωτιαίου τμήματος και του απώτατου τμήματος του προμήκη μυελού με την παραβίαση της παρεγκεφαλίδας και του ουραίου ομάδα κρανιακά νεύρα. Έτσι, σε άτομα με την ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

• Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του προ-κοχλιακού, του υπογλώσσου και του παρασυμπαθητικού νεύρου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν παραβιάσεις των κατάποση και την ομιλία, χτυπώντας κάτω αυθόρμητη νυσταγμός, ζάλη, αναπνευστικές διαταραχές, πάρεση της μαλθακής υπερώας από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, κινήσεις discoordination, ελλιπή παράλυση των κάτω άκρων.
• Siringomielitichesky σύνδρομο που εκδηλώνεται από ατροφία των μυών της γλώσσας, εξασθενημένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα της φωνής, νυσταγμό, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αυξημένο μυϊκό τόνο, και ούτω καθεξής. D.
• Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτόνιο των χεριών και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά των τενόντων στα άκρα είναι αυξημένα, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στον αυχένα και στον αυχένα μπορεί να αυξηθεί με βήχα, φτάρνισμα. Στα χέρια, η θερμοκρασία και η ευαισθησία στον πόνο, καθώς και η μυϊκή δύναμη, μειώνονται. Συχνά υπάρχουν λιποθυμία, ζάλη, σε ασθενείς με μειωμένη όραση. Όταν εκτελείται μορφή εμφανίζεται η άπνοια (σύντομη αναπνοή), οι ταχείες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, η φθορά του φάρυγγα αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους προκαλεί συμπτώματα (συγκοπή, παραισθησία, πόνο, κλπ.) Με τέντωμα, γέλιο, βήχα, βλάβη Valsalva (αυξημένη εκπνοή με τη μύτη και το στόμα κλειστό). Με την ανάπτυξη εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, τίθεται το ερώτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού οστού (υποχωρητική αποσυμπίεση).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μιας ανωμαλίας του πρώτου τύπου δεν συνοδεύεται από βλάβη στο νωτιαίο μυελό και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με την αυτοψία, σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου μυελού, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%). Με τη βοήθεια υπερήχων, μπορείτε να καθορίσετε παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υπεραχειοειδή χώρο.

Η πλάγια ακτινογραφία και η μαγνητική τομογραφία του κρανίου δείχνουν την επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών παρατηρείται ένας φάκελος της αμυγδαλής της παρεγκεφαλικής αρτηρίας. Η ακτινογραφία δείχνει τέτοιες συνακόλουθες μεταβολές στην κρανιοεγκεφαλική περιοχή, όπως η υποανάπτυξη του άτλαντα, η αποφρακτική διαδικασία της επιστροφίας, η συντόμευση της ατλαντικής-ινιακής απόστασης.

Όταν συριγγομυελία στην πλευρική εικόνα Ρέντγκεν υποπλασία παρατηρήθηκε οπίσθιο τόξο του άτλαντα, υποπλασία του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, την παραμόρφωση του ινιακού τρήματος, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο της C1-C2. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία και επεμβατική εξέταση με ακτίνες Χ.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους συχνά γίνεται ο λόγος για την ταυτοποίηση των όγκων του οπίσθιου κρανίου ή του κρανιοσφαιρικού χώρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του ασθενούς συμβάλλουν στη διάγνωση: χαμηλή γραμμή τριχών, βραχίονα, κτλ., Καθώς και κρανιοσπονδυλικά σημάδια αλλαγών οστού σε ακτίνες Χ, CT σάρωσης και μαγνητική τομογραφία.

Σήμερα, το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση μιας διαταραχής είναι μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της εγκεφαλονωτιαίας περιοχής. Ίσως ενδομήτριο διαγνωστικό υπερήχων. Τα πιθανά σημεία ECHO της βλάβης περιλαμβάνουν την εσωτερική πτώση, το σχήμα της κεφαλής που μοιάζει με λεμόνι και την παρεντερική μορφή της μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι εμπειρογνώμονες δεν θεωρούν ότι τέτοιες εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες.

Για να διευκρινίσετε τη διάγνωση χρησιμοποιώντας διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, μπορείτε να βρείτε αρκετές πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα της νόσου στο έμβρυο. Η λήψη μιας εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, η σάρωση υπερήχων παραμένει μία από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας του εμβρύου κατά το δεύτερο και το τρίτο τρίμηνο.

Θεραπεία

Με ασυμπτωματική ροή, εμφανίζεται συνεχής παρακολούθηση με κανονικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι της ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και μυοχαλαρωτικών. Τα πιο κοινά ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν ιβουπροφαίνη και δικλοφενάκη.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε τον εαυτό σας παυσίπονα, καθώς έχουν αρκετές αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Αν υπάρχει αντένδειξη, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική θεραπευτική επιλογή. Από καιρό σε καιρό συνταγογραφείται θεραπεία αφυδάτωσης. Αν δεν υπάρξει καμία επίδραση από μια τέτοια θεραπεία εντός δύο έως τριών μηνών, η επέμβαση διεξάγεται (επέκταση του ινιακού φρέατος, απομάκρυνση της σπονδυλικής αψίδας κ.λπ.). Στην περίπτωση αυτή, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για να αποφευχθεί τόσο η περιττή παρέμβαση όσο και η καθυστέρηση της λειτουργίας.

Σε μερικούς ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι ένας τρόπος για να γίνει μια τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι η εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών και η εξομάλυνση της δυναμικής του υγρού. Η θεραπεία αυτή οδηγεί σε σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού οστού συμβάλλει στην εξαφάνιση των πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της απτότητας και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον C1 σπόνδυλο και η παρουσία μόνο παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Εντός τριών ετών μετά την παρέμβαση, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Σε αυτούς τους ασθενείς χορηγείται αναπηρία με απόφαση της ιατρο-κοινωνικής επιτροπής.

Ανωμαλία του Arnold-Chiari 1, τύπος 2: πόσοι ζουν, βαθμοί αναπηρίας, προσδόκιμο ζωής

Εάν ο ασθενής δεν εκφράζει σημαντικά παράπονα, εκτός από έντονες οδυνηρές αισθήσεις, του χορηγείται φαρμακευτική αγωγή με διάφορους συνδυασμούς μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, νοοτροπικών φαρμάκων και φαρμάκων με μυοχαλαρωτική δράση.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση της κατάστασης ενός ασθενούς με σύνδρομο Arnold-Chiari:

Αντιστοιχίστε το εσωτερικό της 1-2 καρτέλας. ανά ημέρα.

Δυσπεψία, αναιμία, οίδημα.

Δεν ισχύει για τη θεραπεία παιδιών κάτω των 15 ετών.

Εκχωρήστε από 30 έως 160 mg ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα, σε περίπου τρεις δόσεις. Η πορεία της θεραπείας είναι μέχρι 2 μήνες.

Δυσπεψία, άγχος, αυξημένη λίμπιντο.

Με την αϋπνία, η βραδινή δόση του φαρμάκου μεταφέρεται στην απογευματινή λήψη.

Πάρτε 200 mg έως και 4 φορές την ημέρα.

Κοιλιακός πόνος, δυσπεψία, ταχυκαρδία, αλλεργικές αντιδράσεις, εφίδρωση.

Μην το χρησιμοποιείτε για τη θεραπεία παιδιών κάτω των 6 ετών.

Εκχωρήστε μεμονωμένα 50-150 mg έως και 3 φορές την ημέρα.

Αίσθημα αδυναμίας στους μυς, μείωση της αρτηριακής πίεσης, δυσπεψία, αλλεργικές εκδηλώσεις.

Μην διορίζετε παιδιά κάτω των 6 ετών.

Επιπλέον, συνταγογραφούνται βιταμίνες Β σε υψηλές δόσεις. Αυτές οι βιταμίνες συμμετέχουν ενεργά στις περισσότερες βιοχημικές διεργασίες, διασφαλίζοντας την κανονική λειτουργία του νευρικού συστήματος. Για παράδειγμα, η θειαμίνη, η οποία βρίσκεται στις μεμβράνες των νευρώνων, έχει σημαντική επίδραση στις αναγεννητικές διεργασίες των διαδρομών αγωγιμότητας των καταστραμμένων νεύρων. Η πυριδοξίνη παρέχει την παραγωγή πρωτεϊνών μεταφοράς σε αξονικούς κυλίνδρους και χρησιμεύει επίσης ως αντιοξειδωτικό υψηλής ποιότητας.

Η παρατεταμένη λήψη υπερβολικών δόσεων βιταμινών Β1 και Β12 δεν συνοδεύεται από παρενέργειες. Η λήψη βιταμίνης Β6 σε ποσότητα μεγαλύτερη των 500 mg ημερησίως μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αισθητικής πολυνευροπάθειας.

Το πιο συνηθισμένο βιταμινούχο φάρμακο που χρησιμοποιείται για το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι το Milgamma, ένα φάρμακο που περιέχει 100 mg θειαμίνης και πυριδοξίνης και 1000 μg κυανοκοβαλαμίνης. Η πορεία της θεραπείας ξεκινά με 10 ενέσεις του φαρμάκου και στη συνέχεια προχωρά σε στοματική χορήγηση.

Ως βοηθητική τεχνική, η φυσικοθεραπεία έχει συνιστάται καλά. Οι νευρολόγοι συνιστούν συνήθως στους ασθενείς τις ακόλουθες διαδικασίες:

• κρυοθεραπεία - ενεργοποιεί τα ρυθμιστικά συστήματα του σώματος, διεγείρει το ανοσοποιητικό και ενδοκρινικό σύστημα και ανακουφίζει τον πόνο.
• θεραπεία με λέιζερ - βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία και τη διατροφή των ιστών στην κατεστραμμένη περιοχή.
• μαγνητική θεραπεία - βοηθά στην εκκίνηση των εσωτερικών αποθεμάτων υγείας του σώματος.

Η φυσική θεραπεία συμπληρώνει επιτυχώς τη φαρμακευτική αγωγή, η οποία επιτρέπει πιο βιώσιμα θετικά αποτελέσματα.

Επιτυχής εφαρμογή για την ανακούφιση του συνδρόμου Arnold-Chiari και της ομοιοπαθητικής. Η βασική αρχή της ομοιοπαθητικής θεραπείας είναι η χρήση αμελητέων ελάχιστων δόσεων φυτικών φαρμάκων, τα οποία δρουν σε αντίθεση με την ασθένεια. Οι δόσεις ομοιοπαθητικών φαρμάκων ονομάζονται "αραιώσεις": μπορούν να είναι δεκαετείς ή κεντρικές. Για την κατασκευή των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται, κατά κανόνα, φυτικά εκχυλίσματα και, ως επί το πλείστον, αλκοόλ.

Τα ομοιοπαθητικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σύμφωνα με γενικά αποδεκτούς κανόνες: μισή ώρα πριν το γεύμα ή μισή ώρα μετά το γεύμα. Σφαιρίδια ή υγρό πρέπει να κρατούνται στην στοματική κοιλότητα για επαναρρόφηση.

Πάρτε 8-10 κόκκους τρεις φορές την ημέρα.

Ανακουφίζει, καταπραΰνει, βοηθά στην αποκατάσταση των καταστραμμένων νευρικών ινών.

Πάρτε 15 σταγόνες τρεις φορές την ημέρα.

Κανονικοποιεί τον ύπνο, ανακουφίζει από τα ψυχοσωματικά συμπτώματα.

Πάρτε 8-10 κόκκους τρεις φορές την ημέρα.

Εξαλείφει την ευερεθιστότητα, χαλαρώνει και λειαίνει την εκδήλωση νευρωτικών αντιδράσεων.

Πάρτε 1 δισκίο ή 10 σταγόνες τρεις φορές την ημέρα.

Εξαλείφει τη ζάλη, ανακουφίζει από τα συμπτώματα των τραυματισμών στο κεφάλι.

Πάρτε 1 δισκίο τρεις φορές την ημέρα.

Ο πόνος ανακουφίζει, ανακουφίζει από το άγχος.

Τα ομοιοπαθητικά φάρμακα διατίθενται στο εμπόριο. Δεν εμφανίζονται σχεδόν καθόλου παρενέργειες όταν λαμβάνονται, αλλά δεν συνιστάται έντονα να παίρνετε φάρμακα χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό.

Εάν η ιατρική θεραπεία δεν βελτιώσει τη δυναμική του συνδρόμου Arnold-Chiari και τα συμπτώματα όπως η παραισθησία, η μυϊκή αδυναμία, η διαταραχή της οπτικής λειτουργίας ή της συνείδησης παραμένουν, τότε ο γιατρός συνταγογραφεί προγραμματισμένη ή επείγουσα χειρουργική θεραπεία.

Η πιο συνηθισμένη χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι η υποκρυπτική κρανιγονεκτομή - μια επέκταση του μεγάλου ινιακού φράγματος με κοπή ενός στοιχείου του ινιακού οστού με απομάκρυνση των τραχηλικών σπονδύλων. Ως αποτέλεσμα της λειτουργίας, η άμεση πίεση στο στέλεχος του εγκεφάλου μειώνεται και η κυκλοφορία του CSF σταθεροποιείται.

Μετά την εκτομή των οστών, ο χειρουργός εκτελεί τα πλαστικά της σκληρής μήτρας, ενώ αυξάνει το οπίσθιο κρανιοφόρο. Η πλαστική χειρουργική διεξάγεται χρησιμοποιώντας τους ίδιους τους ιστούς του ασθενούς - για παράδειγμα, μια απονεφρόνωση ή μέρος του περιόστεου. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται τεχνητά υποκατάστατα υφάσματος.

Στο τέλος της επέμβασης, το τραύμα συρράπτεται, μερικές φορές με την εγκατάσταση πλακών σταθεροποιητή τιτανίου. Η ανάγκη εγκατάστασής τους επιλύεται μεμονωμένα.

Κατά κανόνα, η τυπική λειτουργία διαρκεί από 2 έως 4 ώρες. Η περίοδος αποκατάστασης είναι 1-2 εβδομάδες.

Λαϊκή θεραπεία

Παραδοσιακές συνταγές για τη θεραπεία του συνδρόμου Arnold-Chiari, με κύριο στόχο την ανακούφιση από τον πόνο και τη χαλάρωση των μυών που έχουν πληγεί από σπασμούς. Μια τέτοια θεραπεία δεν μπορεί να αντικαταστήσει την παραδοσιακή θεραπεία, αλλά μπορεί να την συμπληρώσει αποτελεσματικά.

• Ρίξτε 200 ml ζεστού νερού 2 κουταλιές της σούπας. l το χόρτο ή τα ριζώματα της Althea, επιμένουν μια μέρα στην άλλη. Χρησιμοποιείται για τη ρύθμιση συμπιέσεων αρκετές φορές την ημέρα, για την ανακούφιση της κατάστασης.
• Βράζουμε ένα αυγό κοτόπουλου, ξεφλουδίζουμε το ζεστό, το κόβουμε στο μισό και εφαρμόζουμε στο πονεμένο σημείο. Ξεφλουδίστε όταν το αυγό έχει κρυώσει εντελώς.
• Εφαρμόστε συμπιέσεις από καθαρό φυσικό μέλι.
• Βράζουμε βραστό νερό (200 ml) 1 κουταλιά της σούπας. l φτέρη, διατηρήστε σε χαμηλή φωτιά για έως και 20 λεπτά. Ψύξτε και πάρτε 50 ml πριν από κάθε γεύμα.
• Βράζουμε βραστό νερό (200 ml) 1 κουταλιά της σούπας. l φύλλα βατόμουρου, κρατήστε σε χαμηλή φωτιά για έως και 5 λεπτά. Ψύξτε και πιείτε 5 κουταλιές της σούπας. l τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.

Η βοτανοθεραπεία συμβάλλει στη σημαντική βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς με το σύνδρομο Arnold-Chiari. Εκτός από τον πόνο, τα βότανα εξομαλύνουν το έργο του νευρικού συστήματος, βελτιώνουν τη διάθεση και τον ύπνο.

• Πάρτε 1 κουταλιά της σούπας. l στεγνώστε το ακατέργαστο γλυκάνισο, το βασιλικό και το μαϊντανό, ρίξτε 700 ml βραστό νερό, εγχύστε για 2 ώρες και φιλτράρετε. Πάρτε 200 ml το πρωί, το απόγευμα και το βράδυ πριν από τα γεύματα.
• Ρίχνουμε 700 ml νερού σε ένα ισοδύναμο μίγμα φασκόμηλου, θυμαριού και μάραθου (3 κουταλιές της σούπας). Επιμείνετε έως και 2 ώρες, φιλτράρετε και πάρτε ένα ποτήρι τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
• Βράζουμε μείγμα βάλσαμο λεμονιού, βασιλικού και δεντρολίβανου (2 κουταλιές της σούπας) σε 750 ml βραστό νερό. Επιμείνετε και φιλτράρετε και, στη συνέχεια, πάρτε 200 ml τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.

Κινησιολογικές ασκήσεις

Η Κινησιολογική Γυμναστική είναι ένα ειδικό συγκρότημα σωματικών ασκήσεων που σταθεροποιούν το ανθρώπινο νευρικό σύστημα. Τέτοιες ασκήσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση της κατάστασης των ασθενών με σύνδρομο First Class του Arnold-Chiari. Μελέτες έχουν δείξει ότι με την εκτέλεση κινησιολογικών ασκήσεων μόνο μία φορά κάθε 7 ημέρες, μπορείτε να βελτιώσετε τη στάση και την ευεξία σας, να απαλλαγείτε από τις επιπτώσεις του στρες, να εξαλείφετε την ευερεθιστότητα κλπ.

Επιπλέον, οι τάξεις σάς επιτρέπουν να προσαρμόσετε την σύγχρονη εργασία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, για να βελτιώσετε την ικανότητα συγκέντρωσης και ανάληψης πληροφοριών.

Η πορεία των ασκήσεων διαρκεί ενάμισι έως δύο μήνες, 20 λεπτά την ημέρα.

• Συνιστάται η σταδιακή επιτάχυνση του ρυθμού των γυμναστικών στοιχείων.
• Οι περισσότερες ασκήσεις πρέπει να γίνονται με κλειστά μάτια (για να αυξηθεί η ευαισθησία ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου).
• Οι ασκήσεις με τη σύνδεση των άνω άκρων συνιστώνται να συνδυάζονται με σύγχρονες κινήσεις των ματιών.
• Κατά τη διάρκεια των αναπνευστικών κινήσεων πρέπει να προσπαθήσετε να συνδέσετε την απεικόνιση.

Όπως έδειξε η πρακτική, η πρακτική της κινησιολογίας, εκτός από την ανάπτυξη της νευρικής αγωγής, φέρνει μεγάλη ευχαρίστηση στους ασθενείς.

Τι είναι το σύνδρομο Arnold Chiari;

Με μια τέτοια ανωμαλία, ολόκληρος ο σχεδιασμός του οπίσθιου φασικού σώματος του κρανίου πέφτει κάτω από το μεγάλο ινιακό φράγμα.

Το BSO είναι η οριακή ζώνη μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Ελλείψει παθολογίας, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή το νωτιαίο υγρό κινείται ελεύθερα στον υπεραχειοειδή χώρο. Στο σύνδρομο Arnold-Chiari, οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας φράζουν την οπή, διακόπτοντας έτσι την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που συμβάλλει στο σχηματισμό υδροκεφαλίας.

Τύποι και βαθμοί της νόσου

Το σύνδρομο Arnold-Chiari έχει τρεις τύπους - I, II και III, IV. Όλοι τους συνδέονται με μια χαμηλωμένη θέση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών.

Σε γενική παθολογία, οι τύποι MK έχουν ορισμένες διαφορές:

• Σύνδρομο τύπου Ι είναι η παράλειψη των αμυγδαλών και η μετατόπιση του μικρού εγκεφάλου κάτω από το BSO. Με αυτόν τον τύπο ανωμαλίας, το οπίσθιο κρανιοφόρο είναι μικρό.

Κατά τη διάγνωση, μπορούμε να διακρίνουμε τρεις παραλλαγές του συνδρόμου - πρόσθιο, ενδιάμεσο και οπίσθιο:

1. Στην πρότερη παραλλαγή, το C2 μετατοπίζεται προς τα πίσω, προεξέχοντας πάνω από τη διαδικασία της οδοντοστοιχίας, τη βασική εντύπωση και την πλάτιβια.
2. Με την παρουσία μιας ενδιάμεσης παραλλαγής, οι μετατοπισμένες αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας συμπιέζονται στο κοιλιακό τμήμα του μυελού oblongata και των άνω τμημάτων του νωτιαίου μυελού.
3. Η οπίσθια παραλλαγή οδηγεί στη συμπίεση των άνω αυχενικών τμημάτων του νωτιαίου και του ραχιαίου τμήματος του μυελού.

Ο πρώτος τύπος ανεπάρκειας Chiari από νευρολόγους θεωρείται η πιο κοινή ασθένεια. Τις περισσότερες φορές από τις γυναίκες υποφέρουν από γυναίκες που έχουν γεννήσει αργά και έχουν εισέλθει σε προμηνοπαυσιακή περίοδο.

• Το σύνδρομο τύπου II έχει μια συγγενή μορφή. Η πρόοδος της παθολογίας συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Η ανωμαλία μπορεί να ανιχνευθεί κατά την εξέταση του εμβρύου. Η medulla oblongata, η κοιλία IV, το κάτω μέρος του σκουληκιού, είναι σφηνωμένα 2 mm κάτω από την είσοδο στο μεγάλο οπίσθιο άνοιγμα.
• Η παθολογία τύπου ΙΙΙ χαρακτηρίζεται από την πρόπτωση του μικρού και επιμήκους εγκεφάλου στη μηνιγγινοκήλη της περιφέρειας του τραχήλου-τυφώνα.
• Ο τύπος IV της παθολογίας είναι η υποανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας χωρίς παράλειψη των αμυγδαλών στην BSU.

Στις αρχές του εικοστού πρώτου αιώνα διαπιστώθηκε ανωμαλία μηδενικού τύπου. Αυτό καθορίζεται από την παρουσία υδρομυελίας χωρίς παραλείπονται οι αμυγδαλές του μικρού εγκεφάλου.

Η Ελενα Ποτεμκίνα, μετά από μια σειρά μελετών, κλήθηκε να ταξινομήσει το σύνδρομο σύμφωνα με το βαθμό ελάττωσης των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο μεγάλο ινιακό άνοιγμα:

• 0 βαθμός - οι αμυγδαλές βρίσκονται στο ανώτερο επίπεδο του AOR.
• 1 βαθμός - οι αμυγδαλές έχουν μετατοπιστεί στην άνω άκρη του τόξου της Ατλάντα ή C1.
• 2 βαθμό - στο επίπεδο της άνω άκρης του C2.
• Βαθμός 3 - στο επίπεδο της κορυφής C3 και κάτω, στην ουραία κατεύθυνση.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος του συνδρόμου εκδηλώνεται μαζί με άλλες ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο τρίτος και ο τέταρτος είναι ασυμβίβαστοι με τη ζωή.

Συμπτωματολογία

Τα σημάδια της ανωμαλίας του Arnold Chiari μπορούν να είναι ανεξάρτητα και κοινά.

Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα που αξίζει να προσέξετε:

• Όταν γυρίζετε το κεφάλι και τη στιγμή της ανάπαυσης στα αυτιά, ακούγεται ένας ασυνήθιστος προοδευτικός ήχος με τη μορφή θορύβου, βουητό, σφυρίχτρα?
• Κατά την άσκηση εμφανίζεται ένας πονοκέφαλος λόγω άσκησης.
• Συσπάσεις των ματιών ή του νυσταγμού.
• Πόνος στο λαιμό το πρωί. Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, μούδιασμα.
• Μπορεί να εμφανιστεί ζάλη και απώλεια προσανατολισμού λόγω της εξασθενημένης παρεγκεφαλιδικής δραστηριότητας.
• Παρατηρείται αδεξιότητα στις κινήσεις.
• Σε σοβαρή ασθένεια, εμφανίζεται το τρόμο των άκρων. Τι είναι το τρέμουλο των άκρων εδώ.
• Υπάρχουν προβλήματα με την όραση με τη μορφή «πέπλου στα μάτια», διακλάδωση αντικειμένων, τύφλωση. Όταν γυρίζετε το κεφάλι του φαινομένου αυξάνεται. Αυτό οφείλεται στην πίεση στο μυελό?
• Οι μύες των άκρων, του προσώπου και του κορμού γίνονται πολύ πιο αδύναμοι.
• Προβλήματα με ούρηση παρατηρούνται με την προχωρημένη και σοβαρή μορφή της νόσου.
• Το κατώφλι ευαισθησίας γίνεται λιγότερο σε ένα μέρος του σώματος ή του προσώπου, του άκρου.
• Με αιχμηρές στροφές του κεφαλιού, ο ασθενής μπορεί να λιποθυμεί.
• Διαταραχή του αναπνευστικού συστήματος - βαριά αναπνοή ή διακοπή του εντελώς?
• Σοβαρές επιπλοκές - παράλυση των άκρων, υδροκεφαλία, σχηματισμός κύστεων στη σπονδυλική στήλη, παραμόρφωση των οστών των ποδιών.

Το χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου τύπου Ι είναι η διαρκής κεφαλαλγία. Με τον τύπο ΙΙ, ο οποίος εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση ή στην πρώιμη παιδική ηλικία, μπορεί να παρατηρηθούν προβλήματα με την κατάποση, μια αμυδρή κραυγή.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα γίνονται πιο δυνατά με κίνηση.

Αιτίες ανωμαλίας

Οι επιστήμονες δεν έχουν μελετήσει πλήρως τα αίτια του συνδρόμου Arnold-Chiari. Οι παραμορφώσεις Chiari, οι οποίες ονομάζονται επίσης ανωμαλίες, μπορεί να αναπτυχθούν λόγω πολλών παραγόντων.

Συγγενής:

• Ανώμαλη ανάπτυξη των οστών του κρανίου του εμβρύου - πολύ μικρό το οπίσθιο φασόλι του κρανίου ενός σωστά αναπτυσσόμενου μωρού οδηγεί σε αναντιστοιχία μεταξύ της ανάπτυξης των οστών του κρανίου και του εγκεφάλου. Απλά τα κρανιακά οστά δεν συμβαδίζουν με τον εγκέφαλο.
• Το έμβρυο είναι υπερδιευθυνόμενο BSO.

Αγορά:

• Κατά τη διάρκεια του τοκετού, το μωρό υπέστη τραυματική εγκεφαλική βλάβη.
• Η βλάβη του νωτιαίου μυελού εμφανίζεται στις κοιλίες του εγκεφάλου λόγω της διαταραχής της κυκλοφορίας του λιπόργου. Πυκνώνει.

Το σύνδρομο Arnold-Kiara μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα ή μετά από άλλα ελαττώματα, για παράδειγμα - πτώση του νωτιαίου μυελού.

Όχι πολύ καιρό πριν, οι ειδικοί πίστευαν ότι αυτή η ασθένεια είναι συγγενής, αλλά το ποσοστό των ασθενών με συγγενή ανωμαλία είναι πολύ μικρότερο από το ποσοστό με το επίκτητο σύνδρομο.

Παράγοντες κινδύνου

Ο κίνδυνος δυσμορφίας στο έμβρυο μπορεί να αυξήσει παράγοντες όπως:

• Η ανεξέλεγκτη χρήση του φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Η παρουσία κακών συνηθειών σε μια έγκυο γυναίκα.
• Μολυσματικές ασθένειες που μεταφέρονται από τη μητέρα του μωρού. Όπως η ερυθρά και άλλες.
• Το πρόβλημα με την καλή διατροφή σε μια έγκυο γυναίκα.

Οι περισσότεροι ειδικοί πιστεύουν ότι το σύνδρομο Arnold-Chiari συμβαίνει στο πλαίσιο γενετικών μεταλλάξεων σε ένα παιδί. Προς το παρόν, δεν έχει βρεθεί καμία σχέση με τη χρωμοσωμική ανωμαλία.

Σύνδρομο Arnold Chiari στο έμβρυο

Μια εξέταση υπερήχων μπορεί να αποκαλύψει την παρουσία της παθολογίας στο πίσω μέρος του εγκεφάλου. Μετά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης με υπερήχους, τα περιγράμματα των ημισφαιρίων του εγκεφάλου του μωρού με τον αναδυόμενο μικρό εγκέφαλο πρέπει να είναι ορατά. Το ασαφές μέγεθος και το σχήμα του εγκεφάλου μπορεί να υποδηλώνει σύνδρομο.

Με τη βοήθεια υπερήχων, οι ειδικοί μπορούν να ανιχνεύσουν δυσπλασίες του πρώτου και του δεύτερου τύπου. Εκτός από αυτή τη μέθοδο έρευνας, χρησιμοποιείται ηχογραφική. Με αυτό, μπορείτε να εντοπίσετε τις πλάγιες κοιλότητες. Η σωστή διαγνωστική οργάνωση του εμβρύου βοηθάει στην ακριβή διάγνωση.

Εξέταση και διάγνωση

Συμβαίνει έτσι ώστε η παθολογία του Chiari να μην εκδηλώνεται, αλλά αποκαλύπτεται μόνο όταν εξετάζεται από γιατρό. Κατά τη γενική επιθεώρηση με τη χρήση του EEG, του REG και του ECHO-EG η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση μπορεί να φθάσει στο φως. Μια ακτινογραφία θα δείξει αν υπάρχουν ανωμαλίες στα οστά του κρανίου. Αλλά η τελική διάγνωση με έναν τέτοιο έλεγχο είναι αδύνατο να γίνει.

Με τη βεβαιότητα ότι υπάρχει παθολογία, ο ειδικός θα στείλει τον ασθενή σε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, ο ασθενής απαγορεύεται να μετακινηθεί. Grudnichkov και τα μωρά βυθίζονται σε έναν ύπνο φαρμακευτικής αγωγής, η οποία θα βοηθήσει στην επιτυχή διεξαγωγή της έρευνας. Για μια σαφή εικόνα, μπορεί να χρειαστεί να κάνετε την ένεση ενός παράγοντα αντίθεσης.

Για να αποκλειστεί η παρουσία συριγγομυελίας, έχει συνταγογραφηθεί τομογραφία ολόκληρης της σπονδυλικής στήλης.

Επιπλοκές

Σε απουσία ή ανεπαρκή θεραπεία του συνδρόμου Arnold-Chiari, μπορεί να εμφανιστεί παράλυση κρανίου νεύρου. Για να σχηματίσει μια κύστη στην σπονδυλική στήλη. Η παθολογία συμβάλλει στην εμφάνιση υδροκεφαλίας. Λόγω αυτού, το υγρό θα συσσωρευτεί στον εγκέφαλο. Για να απομακρυνθεί το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, οι γιατροί θα καταφύγουν σε χειρουργική επέμβαση bypass και θα εκτελούν αποστράγγιση.

Θεραπεία

Εάν εντοπιστεί ανωμαλία, είναι επείγουσα η έναρξη θεραπείας. Η ασθένεια των δύο πρώτων τύπων είναι θεραπεύσιμη.

Συντηρητική μέθοδος

Για το σκοπό της θεραπείας, ο γιατρός πρέπει να εξετάσει όλους τους δείκτες για την εξέταση του ασθενούς. Εάν το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι πονοκέφαλος, τότε θα συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία.

Θα χορηγούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, μυοχαλαρωτικά:

• Ιβουπροφαίνη.
• Piroxicam;
• Diclofenac;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Μετά την εξάλειψη του πόνου, συνταγογραφούνται διουρητικά. Μπορείτε να αφαιρέσετε τη φωνή σας με τη βοήθεια των τάξεων με έναν λογοθεραπευτή. Εκτός από τη θεραπεία ναρκωτικών, η άσκηση είναι χρήσιμη.

Η πορεία της θεραπείας διαρκεί αρκετούς μήνες, μετά από την οποία είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε πλήρη εξέταση. Ελλείψει θετικών αποτελεσμάτων, συνταγογραφείται χειρουργική θεραπεία.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν έδωσε θετικά αποτελέσματα ή ο ασθενής ανέπτυξε σοβαρά συμπτώματα, τότε έχει συνταγογραφηθεί μια λαμινοεκτομή, κρανιοεκτομή αποσυμπίεσης του SCF. Όπως και το πλαστικό της σκληρής μήνιγγας του εγκεφάλου. Αυτή η λειτουργία σας επιτρέπει να αυξήσετε τον όγκο του κρανίου και να επεκτείνετε το φλοιό του φλοιού. Όλα αυτά θα οδηγήσουν στην παύση της συμπίεσης, στη βελτίωση της εκροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Εάν υπάρχει υδροκεφαλία, τότε η κοιλιακή απαγωγή γίνεται με ειδική βαλβίδα.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης χρησιμοποιείται ένας ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος, με τον οποίο μπορεί να αποφασιστεί αν θα ανοίξει η πλήρως στερεά μεμβράνη του εγκεφάλου ή όχι.

Η πορεία αποκατάστασης μετά από χειρουργική επέμβαση διαρκεί επτά ημέρες.

Οι παραμορφώσεις Chiari δεν είναι πλήρως κατανοητές και δεν υπάρχει τρόπος να αποφευχθεί η ανάπτυξη αυτής της νόσου. Αλλά οι μελλοντικοί γονείς, και ειδικά οι μητέρες, μπορούν να ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο παθολογίας. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να οδηγήσετε έναν σωστό τρόπο ζωής, να μελετήσετε όλους τους παραπάνω παράγοντες κινδύνου και να τους εξαλείψετε όποτε είναι δυνατόν.

Η υγεία του παιδιού σας εξαρτάται από εσάς.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari (ανωμαλία Arnold-Chiari) είναι μια συγγενής παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου, η οποία εκδηλώνεται με ακατάλληλες διαστάσεις του οπίσθιου κρανιακού οστού και των δομών του εγκεφάλου σε αυτή την περιοχή, με αποτέλεσμα την παράλειψη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφάλου στο μεγάλο ινιανό foramen. την παράβασή τους σε αυτό το επίπεδο. Συχνά αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται με ανωμαλίες ανάπτυξης νωτιαίου μυελού και υδροκεφαλία. Οι περισσότεροι ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Arnold - Chiari δεν έχουν συμπτώματα ή σημεία αυτής της νόσου και συνεπώς δεν χρειάζονται θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, αυτή η παθολογία βρίσκεται εντελώς τυχαία κατά τη διάρκεια διαγνωστικών χειρισμών σε περίπτωση υποψίας για άλλες ασθένειες. Η επίπτωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι 3-8 άτομα ανά 100.000 κατοίκους.

Οι αιτίες του συνδρόμου μέχρι σήμερα δεν έχουν τεκμηριωθεί πλήρως.

Σύνδρομο Arnold - Συμπτώματα Chiari

Με αυτή την ανωμαλία, παρατηρούνται συνήθως αρκετά από τα παρακάτω συμπτώματα:

- Σκισίματα ή / και ζάλη, τα οποία επιδεινώνονται με την περιστροφή της κεφαλής

- Θόρυβος, βουητό, σφύριγμα, σφυρίζοντας, χτυπώντας σε ένα ή και στα δύο αυτιά, τα οποία μπορούν επίσης να ενισχυθούν όταν γυρίζετε το κεφάλι

- Λόγω της αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης ή ως αποτέλεσμα της αύξησης του τόνου των μυών του λαιμού εμφανίζεται ένας μάλλον ευαίσθητος πονοκέφαλος (πιο έντονος το πρωί)

- Υπάρχει ακούσια συστροφή των ματιών (νυσταγμός)

Στην πιο σοβαρή πορεία της ανωμαλίας του Arnold-Chiari, υπάρχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

- Παρατηρημένες οπτικές διαταραχές (εκφρασμένες σε διπλή όραση, τύφλωση κ.λπ.), οι οποίες συχνά επιδεινώνονται όταν γυρίζει το κεφάλι

- Υπάρχουν διαταραχές συντονισμού των κινήσεων, τρόμος των ποδιών και των χεριών

- Μειώνει την ευαισθησία του κορμού, μέρους του προσώπου, μερικών ή ενός άκρου

- Η ούρηση καθίσταται δύσκολη και / ή ακούσια

- Παρατηρείται μυϊκή αδυναμία μέρους του σώματος, μέρος του προσώπου, μερικά ή ένα άκρα

- Μπορεί να υπάρξει απώλεια συνείδησης (που συνήθως προκαλείται από την περιστροφή του κεφαλιού)

- Πιθανή ανάπτυξη καταστάσεων ικανών να προκαλέσουν νωτιαίο ή / και εγκεφαλικό έμφρακτο

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές του συνδρόμου Arnold-Chiari

- Παράλυση. Η παράλυση μπορεί να αναπτυχθεί λόγω της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού και ακόμη και του πεδίου της χειρουργικής επέμβασης

- Υδροκεφαλία. Οι συνέπειες της συσσώρευσης περίσσειας υγρού στον εγκέφαλο μπορεί να απαιτήσουν την τοποθέτηση ενός διακένου (εύκαμπτου σωλήνα) για την αποστράγγιση και την εκκένωση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε οποιοδήποτε άλλο μέρος του σώματος.

- Συριγγομυελία. Μερικές φορές οι ασθενείς που πάσχουν από την ανωμαλία του Arnold-Chiari αναπτύσσουν μια ασθένεια στην οποία σχηματίζεται μια κύστη ή κοιλότητα στη σπονδυλική στήλη (μια παθολογική κοιλότητα στο νωτιαίο μυελό ή στον εγκέφαλο). Μετά το σχηματισμό, αυτή η κοιλότητα είναι γεμάτη με υγρό, πράγμα που οδηγεί σε διάσπαση του νωτιαίου μυελού

Σύνδρομο Arnold - Θεραπεία Chiari

Η θεραπεία της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι μια αμιγώς ατομική προσέγγιση και εξαρτάται άμεσα από την κατάσταση και τη σοβαρότητα κάθε συγκεκριμένου ασθενούς. Ελλείψει σοβαρών συμπτωμάτων, ο γιατρός συνταγογράφει την παρατήρηση ως θεραπεία με περιοδικούς τακτικούς ελέγχους. Εάν τα κύρια συμπτώματα είναι ο πόνος, συνιστάται να παίρνετε παυσίπονα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο ανακουφίζονται σε μεγάλο βαθμό από τη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, τα οποία ενδέχεται να καθυστερήσουν ή να αποτρέψουν εντελώς την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης.

Χειρουργική θεραπεία

Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari πραγματοποιείται χειρουργικά, ο στόχος της οποίας είναι να σταματήσει η εξέλιξη των αλλαγών στη δομή της σπονδυλικής στήλης και του εγκεφάλου, καθώς και να σταθεροποιήσει τα συμπτώματα. Εάν η επέμβαση είναι επιτυχής, η πίεση στο νωτιαίο μυελό και στην παρεγκεφαλίδα μειώνεται και αποκαθίσταται η κανονική εκροή του ΕΝΥ.

Η πιο συνηθισμένη λειτουργία για αυτό το σύνδρομο είναι η αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού οσφυαλγία ή η κρανιοεκτομή του οπίσθιου κρανιακού οστού. Η λειτουργία συνίσταται στην απομάκρυνση ενός μικρού θραύσματος οστού από το πίσω μέρος του κρανίου, με αποτέλεσμα περισσότερο χώρο για τον εγκέφαλο και μείωση της πίεσης. Μέχρι τη στιγμή που η χειρουργική επέμβαση διαρκεί από μία έως δύο ώρες και η περίοδος αποκατάστασης συνήθως δεν υπερβαίνει τις επτά ημέρες.