Arnold Chiari παραμόρφωση - αιτίες, βαθμούς, διάγνωση και θεραπεία

Κάτω από ορισμένες συνθήκες, τα μωρά γεννιούνται με συγγενείς ασθένειες. Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια ασθένεια του εγκεφάλου που συνδέεται με τις εξασθενημένες λειτουργίες της παρεγκεφαλίδας, το medulla oblongata, υπάρχουν αρκετές επιλογές που έχουν συγκεκριμένα συμπτώματα που συνοδεύουν ένα άτομο καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του ή αναπτύσσονται με την πάροδο του χρόνου. Το σύνδρομο Arnold-Chiari στο έμβρυο ή στον ενήλικα επηρεάζει τη λειτουργία του αγγειοκινητικού, αναπνευστικού κέντρου.

Σύνδρομο Arnold Chiari

Η χαμηλή θέση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών είναι μια συγγενής κατάσταση, η παράλειψη των δομών του εγκεφάλου του κεφαλιού στο ινιακό foramen. Η μυελός και η παρεγκεφαλίδα συνήθως εμπλέκονται στη διαδικασία. Η νόσος του Arnold Chiari ανιχνεύεται σε μερικούς ανθρώπους κατά λάθος, για παράδειγμα, κατά την εξέταση λόγω μιας άλλης παθολογίας. Στο πρώτο στάδιο, η ασθένεια είναι ήπια και συχνά ανεπαίσθητη. Σε αυτή την περίπτωση, η δυσπλασία του Arnold Chiari δεν αποτελεί απειλή για την υγεία του σώματος.

Η παθολογία μπορεί να είναι σχεδόν ασυμπτωματική, αλλά συχνά αυτή η ασθένεια συνδυάζεται με συριγγομυελία (το όνομα της ασθένειας της γκρίζας ύλης του νωτιαίου μυελού). Η έλλειψη θεραπείας μπορεί να προκαλέσει υδροκεφαλία (συσσώρευση υγρού στο κρανίο), εγκεφαλικό έμφρακτο και άλλες επικίνδυνες παθολογίες, υπήρξαν περιπτώσεις αναπηρίας. Η ικανότητα εντοπισμού ενός ελαττώματος μπορεί να είναι αμέσως μετά τη γέννηση ή μετά από 20-30 χρόνια. Η ανωμαλία Chiari μπορεί να είναι ένας από τους 4 τύπους.

Τύπος 1

Arnold Chiari ανωμαλία 1 βαθμός - η δομή του οπίσθιου μέρους συχνά εξασθενεί λόγω της εξόδου μέσω του ινιακού foramen. Προκαλεί μια τέτοια κατάσταση στη συσσώρευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σύνδρομο Chiari του πρώτου βαθμού είναι η μετατόπιση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας, βρίσκονται κάτω από το ινιανό foramen. Η ανωμαλία του Arnold Chiari συχνά ανιχνεύεται στην εφηβεία.

Σύνδρομο Arnold Chiari 2 μοίρες

Η ανωμαλία του δεύτερου βαθμού έχει πιο έντονες διαρθρωτικές αλλαγές. Συμμετέχει στη διαδικασία της παρεγκεφαλίδας, η οποία βρίσκεται στο μεγάλο ινιανό foramen. Οι υπερηχογραφικές εξετάσεις του εμβρύου μπορούν να εμφανίσουν κάποια ελαττώματα στη δομή της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού. Η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις για τη ζωή του μωρού είναι ευνοϊκή, αλλά τα κλινικά σημάδια της παθολογίας θα είναι παρόντα. Αυτό υποδηλώνει την ανάγκη για δυναμική παρακολούθηση του ασθενούς.

Τύπος 3

Σε αυτή την περίπτωση, σχεδόν όλοι οι σχηματισμοί του κρανιακού βόθρου βρίσκονται κάτω από το μεγάλο ινιανό foramen (η γέφυρα, η 4η κοιλία, η μυελός, η παρεγκεφαλίδα). Συχνά βρίσκονται στην εγκεφαλική κήλη του εγκεφάλου (όταν υπάρχει ελαττωματικό νωτιαίο κανάλι στο οποίο είναι ανοιχτές οι σπονδυλικές αψίδες, το περιεχόμενο του σιαγόνου, που περιλαμβάνει όλες τις μεμβράνες και το νωτιαίο μυελό). Με αυτό τον τύπο ανωμαλίας, το μεγάλο ινιακό foramen έχει μεγεθυμένη διάμετρο.

Τύπος 4

Αυτή είναι η πιο σοβαρή παραλλαγή της νόσου. Με αυτή την παραλλαγή του συνδρόμου Arnold Chiari παρατηρούνται παρεγκεφαλιδική υποπλασία και υποπλασία. Συχνά συνδυάζεται με συγγενείς κύστεις του οπίσθιου κρανιακού οστού, συγγενείς κύστεις και υδροκεφαλία. Κατά τη διάγνωση του 4ου τύπου, η πρόγνωση είναι φτωχή, στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια καταλήγει στο θάνατο του ασθενούς.

Διάρκεια ζωής

Το σύνδρομο Chiari Arnold για μερικούς γίνεται μια έκπληξη κατά τη διάγνωση μιας άλλης παθολογίας. Αμέσως τίθεται το ερώτημα σχετικά με τη διάρκεια της ζωής με αυτήν την παθολογία. Η απάντηση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της παθολογίας, τον τύπο της ανωμαλίας, την επικαιρότητα της σωστής θεραπείας, τη χειρουργική επέμβαση. Για παράδειγμα, ο πρώτος τύπος του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι συχνά ασυμπτωματικός, στους ανθρώπους το μέσο προσδόκιμο ζωής. Προβλέψεις άλλων ειδών είναι οι εξής:

1. Σε περίπτωση νευρολογικών συμπτωμάτων σε άτομα με τύπου 1-2, συνιστάται η ταχύτερη χειρουργική επέμβαση. Πιθανές επιπλοκές που σφίγγουν το νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο, είναι αδύνατο να θεραπευτεί.
2. Ο τρίτος τύπος, κατά κανόνα, προκαλεί το θάνατο του παιδιού κατά τη γέννηση.
3. Όπως και στην προηγούμενη περίπτωση, τελειώνει με το θάνατο ενός νεογέννητου.

Λόγοι

Οι ακριβείς αιτίες της εμφάνισης της ανωμαλίας του Arnold Chiari δεν έχουν καθοριστεί αυτή τη στιγμή. Οι γιατροί εντοπίζουν τους ακόλουθους παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας:

• ο εγκέφαλος έχει αυξηθεί σε μέγεθος.
• μειώθηκε το κρανιακό όζωμα.
• το κάπνισμα, το αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το οποίο ονομάζεται εμβρυϊκή δηλητηρίαση.

Οι ανωμαλίες του Arnold-Kari μπορεί να είναι συνέπεια ενός ακατάλληλου σχεδιασμού, διαχείρισης της εγκυμοσύνης. Αλκοολική τοξίκωση, περίσσεια φαρμάκων, ιογενείς ασθένειες, κάπνισμα - αυτοί είναι οι πιο επικίνδυνοι παράγοντες κινδύνου που μπορεί να προκαλέσουν μια ποικιλία ελαττωμάτων στο έμβρυο. Σύμφωνα με μια άλλη εκδοχή, η ανωμαλία γίνεται συνέπεια μιας παραβίασης της ανάπτυξης του κρανίου. Η πρόοδος της παθολογίας μπορεί να προκαλέσει τραυματισμούς στο κεφάλι, υδροκεφαλία.

Συμπτώματα

Ο συνηθέστερος τύπος του συνδρόμου Arnold Chiari τύπου 1. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται, συνήθως στην εφηβεία ή σε έναν ενήλικα μετά από 30 χρόνια. Μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μετά από σωματική άσκηση, ως αποτέλεσμα του φτάρνισμα, βήχας, πονοκεφάλους εμφανίζονται?
• παραβιάσεις των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων των χεριών.
• μια ανισορροπία που οδηγεί σε ανώμαλο βάδισμα.
• μούδιασμα των χεριών, των χεριών.
• απόκλιση της θερμοκρασιακής ευαισθησίας.
• πόνο στο λαιμό, στο λαιμό.

Η διάγνωση τύπου 2 και τύπου 3 δείχνει συγγενή συμπτώματα της ίδιας φύσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια σοβαρή παθολογία, ο ασθενής αισθάνεται κάτω από αυτές τις συνθήκες, τέτοια συμπτώματα:

• ναυτία;
• κεφαλαλγία ·
• εμετός.
• δυσκολίες ομιλίας.
• αυξημένο πάχος μυϊκού τόνου του λαιμού.
• απώλεια ακοής
• εμβοές;
• πτώση στην όραση?
• διαφορετικό μέγεθος μαθητών.
• διαταραχές ύπνου.
• συστηματικό ίλιγγο
• παραβίαση της ευαισθησίας του πόνου.
• πύκνωση του δέρματος.
• εγκαύματα στα χέρια.
• διευρυμένες αρθρώσεις.
• αταξία;
• παραβίαση των διαδικασιών κατάποσης.

Θεραπεία

Η δυστοπία των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών έχει δύο μεθόδους θεραπείας - χειρουργική και μη χειρουργική (συντηρητική). Αν η ανωμαλία προχωρήσει χωρίς συμπτώματα, τότε η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη. Εάν το σύνδρομο εκδηλώνεται μόνο από τον πόνο στον αυχένα, την ινιακή κοιλότητα, τότε πρέπει να πραγματοποιηθεί συντηρητική θεραπεία. Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί αντιφλεγμονώδη, αναισθητικά φάρμακα.

Όταν η συντηρητική θεραπεία δεν βοηθά να απαλλαγούμε από τα συμπτώματα, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης είναι να εξαλειφθούν οι παράγοντες που ασκούν πίεση, συμπιέζουν τη δομή του εγκεφάλου. Μετά τη διαδικασία, το ινιακό τμήμα του κεφαλιού θα πρέπει να επεκταθεί, πράγμα που θα βελτιώσει και θα εξομαλύνει την κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσα στο σώμα. Υπάρχουν επιλογές για τις εργασίες ελιγμών.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari: συμπτώματα και θεραπεία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι παραβίαση της δομής και της θέσης της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους σε σχέση με το κρανίο και το σπονδυλικό πόρο. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες, αν και δεν εκδηλώνεται πάντα από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 40 χρόνια. Η ανωμαλία του Arnold Chiari μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα συμπτώματα εγκεφαλικής βλάβης, βλάβης του νωτιαίου μυελού και κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σημείο στη διάγνωση συνήθως θέτει απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Σε αυτό το άρθρο, μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari.

Κανονικά, η γραμμή μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού βρίσκεται στο επίπεδο μεταξύ των οστών του κρανίου και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Εδώ υπάρχει ένα μεγάλο φτερωτό foramen, το οποίο, στην πραγματικότητα, χρησιμεύει ως γραμμή υπό όρους. Προϋπόθεση, επειδή ο ιστός του εγκεφάλου εισέρχεται στο νωτιαίο μυελό χωρίς διακοπή, χωρίς σαφή όριο. Όλες οι ανατομικές δομές που βρίσκονται πάνω από το μεγάλο ινιακό φράγμα, ειδικότερα η μυελός, η γέφυρα και η παρεγκεφαλίδα, ανήκουν στους σχηματισμούς του οπίσθιου κρανίου. Αν αυτοί οι σχηματισμοί (ένας-ένας ή όλοι μαζί) κατέρχονται κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού φράγματος, τότε εμφανίζεται η ανωμαλία Arnold-Chiari. Μια τέτοια ακανόνιστη διάταξη της παρεγκεφαλίδας, η οσφυαλγία οδηγεί στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην περιοχή της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, παρεμποδίζει την κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της κεραυβερβερβαρικής διασταύρωσης, δηλαδή, όπου το κρανίο πηγαίνει στην σπονδυλική στήλη. Σε αυτές τις συνδυασμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο έντονα και γίνονται αισθητά νωρίς.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari ονομάζεται από δύο επιστήμονες: τον αυστριακό παθολόγο Hans Chiari και τον γερμανό παθολόγο Julius Arnold. Η πρώτη το 1891 περιγράφεται μια σειρά από ανωμαλίες στην ανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους, η δεύτερη το 1894 έδωσε μια ανατομική περιγραφή της παράλειψης του κατώτερου τμήματος των ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα.

Ποικιλίες της ανωμαλίας του Arnold Chiari

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ανωμαλία του Arnold Chiari συμβαίνει με συχνότητα από 3,2 έως 8,4 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Μια τέτοια ευρεία κλίμακα οφείλεται εν μέρει στην ετερογένεια αυτής της δυσπλασίας. Για τι μιλάμε; Το γεγονός είναι ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari χωρίζεται συνήθως σε τέσσερις υποτύπους (που περιγράφονται από τον Chiari), ανάλογα με τις δομές που μειώνονται στο μεγάλο ινιακό φράγμα και πόσο ακανόνιστοι είναι οι δομές:

• Arnold Chiari Η ανωμαλία - όταν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν από το κρανίο στον σπονδυλικό σωλήνα (το κάτω μέρος των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων).
• Arnold Chiari II ανωμαλία - όταν το μεγαλύτερο μέρος της παρεγκεφαλίδας (συμπεριλαμβανομένου του σκουληκιού), η μυελός, IV κοιλία, κατεβαίνει στο σπονδυλικό κανάλι?
• Arnold Chiari ανωμαλία III - όταν κάτω από το ινιακό τρήμα διατεταγμένο σχεδόν όλο το σχηματισμό του οπίσθιου βόθρου (παρεγκεφαλίδα, τον προμήκη μυελό, IV κοιλίας, γέφυρα). Αρκετά συχνά βρίσκονται στην περιοχή εγκεφαλική κήλη του τραχήλου της μήτρας-ινιακή (η κατάσταση όταν υπάρχει ελάττωμα του σπονδυλικού σωλήνα, με τη μορφή των δισχιδή ράχη, και τα περιεχόμενα της σκληρής μήνιγγας σάκου, δηλαδή του νωτιαίου μυελού με όλα τα κελύφη, προεξέχει μέσα στο ελάττωμα). Η διάμετρος του μεγάλου ινιακού φράγματος αυξάνεται στην περίπτωση αυτού του τύπου ανωμαλίας.
• Η ανωμαλία του Arnold-Chiari IV - υποπλασία της παρεγκεφαλίδας, αλλά η ίδια η παρεγκεφαλίδα (ή μάλλον αυτό που σχηματίστηκε στη θέση της) βρίσκεται σωστά.

Τα είδη I και II είναι πιο συνηθισμένα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή, ο θάνατος συμβαίνει στις πρώτες ημέρες της ζωής.

Μέχρι το 80% όλων των περιπτώσεων της ανωμαλίας του Arnold Chiari συνδυάζονται με την παρουσία συριγγομυελίας (μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κοιλοτήτων στο νωτιαίο μυελό που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό).

Στην ανάπτυξη των ανωμαλιών, ο ηγετικός ρόλος ανήκει στον εξασθενημένο σχηματισμό των δομών του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης στην προγεννητική περίοδο. Εντούτοις, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο ακόλουθος παράγοντας: τραυματισμό της κεφαλής κατά τη διάρκεια του τοκετού, επαναλαμβανόμενες τραυματικές βλάβες στον εγκέφαλο στην παιδική ηλικία μπορεί να βλάψει τις οστικές ραφές στη βάση του κρανίου. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται ο κανονικός σχηματισμός του οπίσθιου κρανίου. Γίνεται πολύ μικρός, με μια πεπλατυσμένη κλίση, και γι 'αυτό όλες οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου απλά δεν μπορούν να χωρέσουν σε αυτό. Είναι "ψάχνουν μια διέξοδο" και βιασύνη στο μεγάλο foramen, και στη συνέχεια στο νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση θεωρείται σε κάποιο βαθμό ως η αποκτηθείσα ανωμαλία του Arnold-Chiari. Επίσης, συμπτώματα παρόμοια με την ανωμαλία του Arnold-Chiari μπορούν να εμφανιστούν με την ανάπτυξη ενός όγκου στον εγκέφαλο που προκαλεί την μετακίνηση των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων στο μεγάλο φρεάτιο και το σπονδυλικό κανάλι.

Συμπτώματα

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ανωμαλίας του Arnold-Chiari συνδέονται με τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, τα δοχεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, τα μονοπάτια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι ρίζες των κρανιακών νεύρων που διέρχονται σε αυτήν την περιοχή συμπιέζονται.

Συνήθως γίνεται διάκριση 6 νευρολογικών συνδρόμων που μπορεί να συνοδεύουν την ανωμαλία του Arnold-Chiari:

Φυσικά, δεν είναι πάντα παρόντα και τα 6 σύνδρομα. Η σοβαρότητα τους ποικίλλει σε διάφορους βαθμούς, ανάλογα με τις δομές και τον τρόπο συμπίεσης.

Το σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF). Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει ελεύθερα από τον υποαραχνοειδές χώρο του εγκεφάλου στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού. Το κατώτερο τμήμα των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας αποκλείει αυτή τη διαδικασία, όπως μια φιάλη από φελλό. Ο σχηματισμός του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου συνεχίζεται και δεν υπάρχει χώρος για να παρασυρθεί, σε γενικές γραμμές (χωρίς να υπολογίζονται οι φυσικοί μηχανισμοί απορρόφησης, που σε αυτή την περίπτωση δεν αρκούν). Το υγρό συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, προκαλώντας αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (ενδοκρανιακή υπέρταση) και επέκταση των χώρων που περιέχουν υγρό (υδροκεφαλία). Αυτό εκδηλώνεται ως πονοκέφαλος ενός αρχαίου χαρακτήρα, ο οποίος επιδεινώνεται από το βήξιμο, το φτέρνισμα, το γέλιο, το στρες. Ο πόνος αισθάνεται στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στον αυχένα, ίσως στην ένταση των μυών του λαιμού. Επεισόδια ξαφνικού εμέτου μπορεί να συμβούν με κανένα τρόπο που δεν σχετίζονται με το φαγητό.

Το παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται ως παραβίαση του συντονισμού των κινημάτων, ενός "μεθυσμένου" βηματισμού και της παρακολούθησης κατά την εκτέλεση στοχοθετημένων κινήσεων. Οι ασθενείς ανησυχούν για ζάλη. Ίσως η εμφάνιση τρόμου στα άκρα. Η ομιλία μπορεί να διαταραχθεί (χωρίζεται σε ξεχωριστές συλλαβές, ψαλμωδία). Ένα μάλλον συγκεκριμένο σύμπτωμα θεωρείται "νυσταγμός που χτυπάει κάτω". Πρόκειται για ακούσια συστροφή των ματιών, κατευθυνόμενη, στην περίπτωση αυτή, προς τα κάτω. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για διπλή όραση λόγω του νυσταγμού.

Το βολβικό πυραμιδικό σύνδρομο ονομάζεται μετά από τις δομές που υποβάλλονται σε συμπίεση. Το Vulbus είναι το όνομα του oblongata medulla λόγω της βολβώδους μορφής του, επομένως το βολβικό σύνδρομο σημαίνει σημάδια βλάβης στο medulla oblongata. Μια πυραμίδα - αυτό ανατομικές δομές μυελό εκπροσωπούν δεσμίδες νευρικών ινών που μεταφέρουν ερεθίσματα από το φλοιό στα νευρικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού πρόσθιου κέρατος. Οι πυραμίδες είναι υπεύθυνες για εθελοντικές κινήσεις στα άκρα και τον κορμό. Συνεπώς, το βολβινοπυραμιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται κλινικά ως μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα και απώλεια του πόνου και της ευαισθησίας στη θερμοκρασία (οι ίνες περνούν μέσω του μυελού). Η συμπίεση των πυρήνων των κρανιακών νεύρων, που βρίσκονται στο στέλεχος του εγκεφάλου, γίνεται η αιτία των διαταραχών της όρασης και της ακοής, της ομιλίας (λόγω παραβιάσεων του κινήματος γλώσσα), ένρινη φωνή, πνιγμού όταν τρώτε, δυσκολία στην αναπνοή. Πιθανή βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης ή απώλεια μυϊκού τόνου, διατηρώντας παράλληλα τη συνείδηση.

Το ριζικό σύνδρομο στην περίπτωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι η εμφάνιση σημείων δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένη κινητικότητα της γλώσσας, ρινική ή βραχνή φωνή, μειωμένη πρόσληψη τροφής, εξασθένιση της ακοής (συμπεριλαμβανομένης της εμβοής) και αισθητικές διαταραχές στο πρόσωπο.

Το σύνδρομο ανεπάρκειας της σπονδυλικής στήλης συνδέεται με την εξασθενημένη παροχή αίματος στην αντίστοιχη ομάδα αίματος. Εξαιτίας αυτού, υπάρχουν περιόδους ζάλης, απώλειας συνείδησης ή μυϊκού τόνου, προβλήματα όρασης. Όπως βλέπουμε, γίνεται σαφές ότι τα περισσότερα από τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold-Chiari δεν προκύπτουν ως αποτέλεσμα άμεσης αιτίας, αλλά λόγω της συνδυασμένης επίδρασης διαφόρων παραγόντων. Έτσι, οι περιόδους απώλειας συνείδησης προκαλούνται τόσο από τη συμπίεση συγκεκριμένων κέντρων του medulla oblongata όσο και από την εξασθένιση της παροχής αίματος στη λεκάνη της σπονδυλικής στήλης. Μια παρόμοια κατάσταση συμβαίνει με την όραση, την ακοή, τη ζάλη και ούτω καθεξής.

Το σύνδρομο συγγειομυελίτιδας δεν εμφανίζεται πάντα, αλλά μόνο σε περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλίας του Arnold-Chiari με κυστικές μεταβολές του νωτιαίου μυελού. Αυτές οι καταστάσεις συμβαίνουν διίσταται αισθητικές διαταραχές (διαταραχθεί όταν η θερμοκρασία απομόνωση, πόνο και απτική ευαισθησία, και βαθιά (άκρα θέση στο χώρο) παραμένει ανέπαφο), μούδιασμα, μυϊκή αδυναμία, και σε ορισμένες άκρα, πυελικών οργάνων διαταραχές (ακράτεια). Σχετικά με το τι εκδηλώνεται συριγγομυελία, μπορείτε να διαβάσετε σε ξεχωριστό άρθρο.

Κάθε τύπος ανωμαλίας του Arnold Chiari έχει τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά. Η ανωμαλία τύπου Arnold-Chiari τύπου I μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο μέχρι την ηλικία των 30-40 ετών (ενώ ο οργανισμός είναι νέος, η συμπίεση των δομών αντισταθμίζεται). Μερικές φορές αυτό το είδος ψεγάδι είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά τη διεξαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για μια άλλη ασθένεια.

Ο τύπος ΙΙ συχνά συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα: μηνιγγιτομυκήση της οσφυϊκής περιοχής και στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Εκτός από τα κύρια συμπτώματα, το παιδί που παρατηρείται δυνατά αναπνοή με περιόδους διακοπή αυτή, η παραβίαση των κατάποση γάλακτος, τροφίμων από την είσοδο της μύτης (το παιδί gags, poperhivaetsya και δεν μπορούν να θηλάσουν).

Ο τύπος III συνδυάζεται επίσης συχνά με άλλες δυσπλασίες του εγκεφάλου και της περιφέρειας του τραχήλου-τυφώνα. Στην εγκεφαλική κήλη στην περιφέρεια του τραχήλου-ινιακού τοιχώματος μπορεί να εντοπιστεί όχι μόνο η παρεγκεφαλίδα, αλλά και οι μυώδεις, ινιακοί λοβοί. Αυτό το ελάττωμα είναι σχεδόν ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Τύπος IV με ορισμένους μελετητές, τον τελευταίο καιρό, δεν θεωρείται ένα σύμπτωμα της Chiari στη σύγχρονη άποψη, διότι δεν συνοδεύεται από πτώση υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα στον ινιακό τρήμα. Ωστόσο, η ταξινόμηση του αυστριακού Chiari, ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά αυτή την παθολογία, περιέχει τον τύπο IV.

Διαγνωστικά

Ο συνδυασμός ορισμένων από τα συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω επιτρέπει στον γιατρό να υποπτεύεται την ανωμαλία του Arnold-Chiari. Αλλά για την ακριβή επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να έχετε υπολογιστή ή μαγνητική τομογραφία (η τελευταία μέθοδος είναι πιο ενημερωτική). Ελήφθη μέσω MRI εικόνα δείχνει τις δομές που πρόπτωση του οπίσθιου βόθρου κάτω από το ινιακό τρήμα και επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η επιλογή της θεραπείας για την ανωμαλία του Arnold Chiari εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων της νόσου.

Εάν η βλάβη ανιχνεύθηκε κατά τύχη (δηλαδή, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν ενοχλεί τον ασθενή) κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού πάνω από την άλλη ασθένεια, η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου. Ο ασθενής τίθεται σε δυναμική παρατήρηση, έτσι ώστε να μην χάσει τη στιγμή εμφάνισης των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της συμπίεσης του εγκεφάλου.

Εάν η ανωμαλία εκδηλώνεται ως ελαφρώς έντονο υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, τότε επιχειρούνται συντηρητικές αγωγές. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε:

• φάρμακα αφυδάτωσης (διουρητικά). Μειώνουν την ποσότητα του υγρού, συμβάλλουν στη μείωση του πόνου.
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση του πόνου.
• μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκής έντασης στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας.

Εάν η χρήση των ναρκωτικών είναι αρκετή, τότε για κάποιο διάστημα σε αυτό και να σταματήσει. Εάν δεν υπάρχει καμία επίδραση, ή ο ασθενής έχει συμπτώματα άλλων νευρολογικών σύνδρομο (μυϊκή αδυναμία, απώλεια αισθήσεων, σημάδια δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων, υποτροπιάζουσες εξάρσεις απώλεια συνείδησης, και ούτω καθεξής), τότε προσφυγή σε χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτέλεση τρυπανισμό του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, απομάκρυνση μέρους του ινιακού οστού εκτομής κατέβηκε στα ινιακό τρήμα παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές, colliotomy υπαραχνοειδή χώρο που εμποδίζουν την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητο να υπάρχει χειρουργική επέμβαση, η οποία έχει ως σκοπό την απόρριψη περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η "περίσσεια υγρού" μέσω ειδικού σωλήνα (διακλάδωση) εκκενώνεται στο θώρακα ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο προσδιορισμός της χρονικής στιγμής που προκύπτει η ανάγκη για χειρουργική θεραπεία είναι ένα πολύ σημαντικό και κρίσιμο έργο. Οι μακροχρόνιες αλλαγές στην ευαισθησία, η απώλεια μυϊκής δύναμης, τα ελαττώματα των κρανιακών νεύρων μπορεί να μην ανακάμψουν πλήρως μετά από τη χειρουργική επέμβαση. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που πραγματικά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς μια επιχείρηση. Στις κηλίδες τύπου II, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων χωρίς προηγούμενη συντηρητική θεραπεία.

Έτσι, η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μία από τις πινελιές της ανθρώπινης ανάπτυξης. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και μπορεί να εκδηλωθεί από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές, η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις ποικίλλουν: από την απουσία οποιασδήποτε επέμβασης στις λειτουργικές μεθόδους. Ο όγκος των θεραπευτικών μέτρων προσδιορίζεται ξεχωριστά.

Λειτουργία με ανωμαλίες του Arnold Chiari

Τι ασθένεια

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι μια αθροιστική έννοια που αναφέρεται σε μια ομάδα συγγενών ελαττωμάτων της παρεγκεφαλίδας, της μυελού oblongata και της γέφυρας (κυρίως της παρεγκεφαλίδας) και του άνω νωτιαίου μυελού. Με τη στενή έννοια, αυτή η ασθένεια φαίνεται να είναι η πρόπτωση των οπίσθιων περιοχών του εγκεφάλου στο foramen magnum, ο τόπος όπου ο εγκέφαλος εισέρχεται στο ραχιαίο.

Ανατομικά, τα οπίσθια και τα κάτω τμήματα της ΓΜ εντοπίζονται στο πίσω μέρος του κρανίου, όπου βρίσκονται η παρεγκεφαλίδα, η μυελός και οι πόνες. Παρακάτω είναι το foramen magnum - μια μεγάλη τρύπα. Λόγω γενετικών και συγγενών ελαττωμάτων, οι δομές αυτές μετατοπίζονται προς τα κάτω στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος. Λόγω αυτής της εξάρθρωσης, οι δομές της GM είναι κατεστραμμένες και εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές.

Λόγω της συμπίεσης των κατώτερων τμημάτων του εγκεφάλου, η ροή του αίματος και η λεμφική ροή διαταράσσονται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πρήξιμο του εγκεφάλου ή του υδροκεφαλίου.

Η συχνότητα εμφάνισης της παθολογίας - 4 άτομα ανά 1000 πληθυσμούς. Η επικαιρότητα της διάγνωσης εξαρτάται από τον τύπο της νόσου. Για παράδειγμα, μια μορφή μπορεί να διαγνωστεί αμέσως μετά τη γέννησή του, ένα άλλο είδος της ανωμαλίας είναι διαγνωστεί τυχαία σε έκτακτες επιθεωρήσεις σε μαγνητική τομογραφία. Η μέση ηλικία του ασθενούς είναι 2 από 25 έως 40 έτη.

Ασθένεια σε πάνω από 80% των περιπτώσεων σε συνδυασμό με συριγγομυελία - παθολογία του νωτιαίου μυελού, όπου σχηματίζεται ένα κοίλο κύστεις.

Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και αποκτηθείσα. Η συγγενής είναι συχνότερη και εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η επίκτητη παραλλαγή σχηματίζεται λόγω αργής ανάπτυξης των κρανιακών οστών.

Είτε μεταφέρονται στον στρατό με μια ανωμαλία: δεν υπάρχουν αντενδείξεις στη στρατιωτική θητεία της νόσου Arnold-Chiari στον κατάλογο.

Είτε παρέχεται η αναπηρία: το θέμα της αναπηρίας εξαρτάται από το βαθμό εκτόπισης των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών. Έτσι, εάν δεν έχουν πέσει κάτω από 10 mm, η αναπηρία δεν δίνει, επειδή η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Εάν τα κάτω τμήματα του εγκεφάλου παραλείπονται παρακάτω - το θέμα της αναπηρίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.

Η πρόληψη της ασθένειας δεν είναι ειδική, αφού δεν υπάρχει κανένας λόγος για την ανάπτυξη της νόσου. Οι έγκυες γυναίκες συνιστάται να αποφεύγουν το άγχος, τον τραυματισμό και να τηρούν την κατάλληλη διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης. Τι δεν μπορεί να γίνει έγκυος: κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικών.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ένταση της κλινικής εικόνας. Επομένως, οι ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν συνδυάζονται με τη ζωή.

Ποιες είναι οι αιτίες της παθολογίας

Η ακριβής αιτία των ερευνητών δεν έχει ακόμη αποδειχθεί. Μερικοί ερευνητές υποστηρίζουν ότι το ελάττωμα είναι συνέπεια του μικρού οπίσθιου κρανιακού οσφυϊκού, και γι 'αυτό τα οπίσθια τμήματα του εγκεφάλου απλά δεν έχουν πουθενά να πάνε, έτσι κινούνται προς τα κάτω. Άλλοι επιστήμονες λένε ότι η ανωμαλία Arnold-Chiari αναπτύσσεται λόγω ενός υπερμεγέθους εγκεφάλου που, με τον όγκο και τη μάζα του, ωθεί τις χαμηλότερες δομές στο foramen magnum.

Ένα συγγενές ελάττωμα μπορεί να είναι λανθάνουσα. Η προς τα κάτω μετατόπιση μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, εγκεφαλικό οίδημα, το οποίο αυξάνει την πίεση μέσα στο κρανίο και τον άξονα εκβολέα προς τα κάτω και την παρεγκεφαλίδα. Οι τραυματισμοί στο κρανίο και στον εγκέφαλο αυξάνουν επίσης την πιθανότητα εμφάνισης ενός ελάττωματος ή δημιουργούν συνθήκες για τις περιοχές του εγκεφαλικού στελέχους να μετατοπίζονται στο foramen magnum.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια και τα συμπτώματά της βασίζονται σε τρεις παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:

1. Συμπίεση των βλαστικών δομών του κάτω εγκεφάλου και του άνω νωτιαίου μυελού.
2. Συμπίεση της παρεγκεφαλίδας.
3. Διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος.

Ο πρώτος παθοφυσιολογικός μηχανισμός οδηγεί σε διαταραχή της δομής του νωτιαίου μυελού και στη λειτουργική ικανότητα των πυρήνων των κατώτερων τμημάτων του εγκεφάλου. Η δομή και η λειτουργία των πυρήνων των αναπνευστικών και καρδιαγγειακών κέντρων είναι μειωμένη.

Η συμπίεση της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε έλλειψη συντονισμού και τέτοιων διαταραχών:

• Ataxia - παραβίαση της συνέπειας στις κινήσεις των διαφόρων μυών.
• Η δυσμενία είναι παραβίαση των κινητικών πράξεων λόγω του γεγονότος ότι η χωρική αντίληψη διαταράσσεται.
• Νυσταγμός - ταλαντευτικές ρυθμικές κινήσεις των ματιών με υψηλή συχνότητα.

Η τρίτη μηχανισμός - ανακύκλωση παραβίαση και υγρό αποβλήτων - οδηγεί σε αυξήσεις της πίεσης μέσα στο κρανίο και αναπτύσσει υπερτασικούς σύνδρομο που εκδηλώνεται με συμπτώματα:

1. Πυρκαγιά και πόνος στον πονοκέφαλο, που επιδεινώνεται με τη μεταβολή της θέσης του κεφαλιού. Η κεφαλαλγία εντοπίζεται κυρίως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του άνω αυχένα. Ο πόνος επίσης αυξάνεται με ούρηση, απολέπιση, βήχα και φτάρνισμα.
2. Φυτικά συμπτώματα: απώλεια της όρεξης, αυξημένη εφίδρωση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα καρδιακού ρυθμού, βραχυχρόνια απώλεια συνείδησης, διαταραχή του ύπνου.
3. Διανοητικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, χρόνια κόπωση, εφιάλτες.

Η συγγενής ανωμαλία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους. Ο τύπος του ελάττωματος καθορίζεται από τον βαθμό μετατόπισης των στελεχών και από τον συνδυασμό άλλων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τύπος 1

Μία ασθένεια τύπου 1 σε ενήλικες χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι παρεγκεφαλιδικές περιοχές κατεβαίνουν κάτω από το επίπεδο του foramen magnum στον αυχένα. Είναι πιο συνηθισμένο από άλλους τύπους. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου είναι η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του νωτιαίου μυελού.

Η παραλλαγή του πρώτου τύπου ανωμαλίας συνδυάζεται συχνά με το σχηματισμό κύστεων στους ιστούς του νωτιαίου μυελού (συριγγομυελία). Γενική εικόνα της ανωμαλίας:

• κεφαλαλγία που εκρήγνυται στο λαιμό και το λαιμό, η οποία επιδεινώνεται με βήχα ή υπερκατανάλωση τροφής.
• έμετο, που δεν εξαρτάται από την πρόσληψη τροφής, διότι έχει κεντρική προέλευση (ερεθισμός του κέντρου εμετού στο εγκεφαλικό στέλεχος).
• σκληροί μύες του αυχένα?
• Διαταραχή ομιλίας.
• αταξία και νυσταγμός.

Με τη μετατόπιση των κάτω δομών του εγκεφάλου κάτω από το επίπεδο του foramen magnum, η κλινική συμπληρώνεται και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Μειωμένη οπτική οξύτητα. Οι ασθενείς παραπονιούνται συχνά για διπλή όραση.
2. Συστηματική ζάλη, στην οποία ο ασθενής αισθάνεται ότι τα αντικείμενα περιστρέφονται γύρω του.
3. Εμβοές.
4. Μια ξαφνική σύντομη διακοπή της αναπνοής, από την οποία ένα άτομο ξυπνά αμέσως και παίρνει μια βαθιά ανάσα.
5. Βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
6. Ο ίλιγγος όταν παίρνει απότομα μια κατακόρυφη θέση από μια οριζόντια.

Εάν η ανωμαλία συνοδεύεται από το σχηματισμό κοιλιακών δομών στο νωτιαίο μυελό, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από εξασθενημένη ευαισθησία, παραισθησία, εξασθένηση της μυϊκής δύναμης και διάσπαση των πυελικών οργάνων.

Τύπος 2 και τύπος 3

Η ανωμαλία του τύπου 2 στην κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με την ανωμαλία του τύπου 3, έτσι ώστε συχνά συνδυάζονται σε μία εκδοχή του μαθήματος. Η ανωμαλία του βαθμού 2 του Arnold-Chiari συνήθως διαγνωρίζεται μετά τα πρώτα λεπτά της ζωής του μωρού και έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα:

• Θορυβώδης αναπνοή, συνοδευόμενη από σφυρίχτρα.
• Η περιοδική πλήρης αναπνοή.
• Παραβίαση της ένταξης του λάρυγγα. Υπάρχει πάρεση των λαρυγγικών μυών και μειωμένη κατάποση: το φαγητό δεν εμπίπτει στον οισοφάγο, και μέσα στην ρινική κοιλότητα. Αυτό εκδηλώνεται από τις πρώτες ημέρες της ζωής κατά τη σίτιση, όταν το γάλα επιστρέφει στη μύτη.
• Η ανωμαλία Chiari στα παιδιά συνοδεύεται από νυσταγμό και αυξημένο τόνο σκελετικών μυών, αυξάνει κυρίως τον τόνο των μυών των άνω άκρων.

Η ανωμαλία του τρίτου τύπου λόγω των μείζονων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη των δομών του εγκεφάλου και η μετατόπισή τους από πάνω προς τα κάτω είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η ανωμαλία τύπου 4 είναι η υποπλασία της παρεγκεφαλίδας. Η διάγνωση αυτή δεν συνδυάζεται επίσης με τη ζωή.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παθολογίας χρησιμοποιούνται συνήθως οι μεσαίες μέθοδοι διάγνωσης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το σύμπλεγμα χρησιμοποιεί ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ραειοεγκεφαλογραφία και ηχοκαρδιογραφία. Ωστόσο, αποκαλύπτουν μόνο μη ειδικά μηνύματα εγκεφαλικής δυσλειτουργίας, αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν δίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η χρησιμοποιούμενη ακτινογραφία απεικονίζει επίσης την ανωμαλία σε ανεπαρκή όγκο.

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση ενός συγγενούς ελαττώματος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η δεύτερη πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος είναι η πολυγραφική αξονική τομογραφία. Η μελέτη απαιτεί την ακινητοποίηση, έτσι τα μικρά παιδιά εισάγονται σε ένα τεχνητό ύπνο φαρμάκων στο οποίο μένουν κατά τη διάρκεια ολόκληρης της διαδικασίας.

Τα σημάδια MR της ανωμαλίας: μια μετατόπιση του στελέχους του εγκεφάλου απεικονίζεται σε στρώσεις εικόνων του εγκεφάλου. Λόγω της καλής απεικόνισης, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη διάγνωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari.

Θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση είναι μια από τις θεραπευτικές επιλογές για την ασθένεια. Οι νευροχειρουργοί χρησιμοποιούν τις ακόλουθες θεραπείες:

Τελική διατομή νήματος

Αυτή η μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Τα πλεονεκτήματα της κοπής του τελικού νήματος:

1. αντιμετωπίζει την αιτία της ασθένειας ·
2. μειώνει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
3. μετά τη χειρουργική επέμβαση δεν υπάρχουν μετεγχειρητικές επιπλοκές και θάνατος.
4. η διαδικασία αφαίρεσης δεν διαρκεί περισσότερο από μία ώρα.
5. εξαλείφει την κλινική εικόνα, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
6. μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση.
7. βελτιώνει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.

• Μετά από 3-4 ημέρες, υπάρχει πόνος στον χειρουργικό τομέα.

Kranioktomiya

Η δεύτερη λειτουργία είναι η κρανιοτομία. Οφέλη:

1. εξαλείφει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
2. εξαλείφει την κλινική εικόνα και βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.

• η αιτία της ασθένειας δεν εξαλείφεται.
• μετά την παρέμβαση παραμένει ο κίνδυνος θανάτου - από 1 έως 10%.
• Υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε την ανωμαλία του Arnold Chiari:

1. Η ασυμπτωματική πορεία δεν απαιτεί συντηρητική ή χειρουργική επέμβαση.
2. Σε μια ήπια κλινική εικόνα, ενδείκνυται η συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, οι ανακουφιστές πόνου συνταγογραφούνται για πονοκεφάλους. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία της ανωμαλίας Chiari είναι αναποτελεσματική αν η κλινική εικόνα είναι έντονη.
3. Σε περίπτωση που παρατηρηθούν νευρολογικές ανεπάρκειες ή η ασθένεια μειώνει την ποιότητα ζωής, συνιστάται νευροχειρουργική επέμβαση.

Πρόβλεψη

Η πρόβλεψη εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Για παράδειγμα, με ανωμαλίες του πρώτου τύπου, οι κλινικές εικόνες μπορεί να μην εμφανίζονται καθόλου και ένα άτομο με μετακίνηση του εγκεφαλικού στελέχους θα πεθάνει φυσικό θάνατο όχι από ασθένεια. Πόσοι ζουν με ανωμαλία του τρίτου και τέταρτου τύπου: οι ασθενείς πεθαίνουν αρκετούς μήνες μετά τη γέννηση.

Ανωμαλία Άρνολντ Τσιάρι

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στη δυσαναλογία του μεγέθους του κρανιακού οστού και των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Ταυτόχρονα, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές κατεβαίνουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να εξασθενίσουν.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές τελειώνουν με εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα συμπτώματα των ανωμαλιών μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια δηλώνουν απότομα, για παράδειγμα, μετά από μια ιογενή λοίμωξη, μια κεφαλίδα ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε τμήμα της ζωής.

Περιγραφή ασθένειας

ΣΥΝΟΨΗ παθολογία μειώνεται σε λάθος τοποθέτηση μυελό και την παρεγκεφαλίδα, όπου υπάρχει κρανιοσπονδυλική σύνδρομα που οι γιατροί συχνά θεωρείται ως άτυπη παραλλαγή συριγγομυελία, σκλήρυνση κατά πλάκας, το νωτιαίο όγκου. Στην πλειονότητα των ασθενών, η ανώμαλη ανάπτυξη του ρομβενεφάλου συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στη σπονδυλική στήλη - κύστεις που προκαλούν την ταχεία καταστροφή των σπονδυλικών δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη ανωμαλία στα τέλη του 18ου αιώνα και τον αυστριακό γιατρό Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια την ίδια χρονική περίοδο. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3-8 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα. Η ανωμαλία Arnold Chiari 1 και 2 βαθμών βρίσκεται κυρίως, ενώ οι ενήλικες με ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν ζουν για πολύ.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού οσφυϊκού στο σπονδυλικό κανάλι. Η νόσος του Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή στη θέση του μυελού και την τέταρτη κοιλία, συχνά με πτώση. Πολύ λιγότερο συχνός είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονη μετατόπιση όλων των στοιχείων του κρανίου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλιδική δυσπλασία χωρίς την καθοδική της μετατόπιση.

Αιτίες ασθένειας

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η νόσος του Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στις περιοχές του εγκεφάλου. Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμός - η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι η μονομερής ή αμφοτερόπλευρη κάθοδος των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω της καθοδικής κίνησης του μυελού, συχνά παθολογίας που συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις των κρανιοεγκεφαλικών συνόρων.

Κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δωδεκάδες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εκδηλώνεται σε MRI. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητή. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις δεσμοί στον μηχανισμό ανάπτυξης:

• γενετικά καθορισμένη συγγενής οστεοευροπάθεια.
• τραυματισμό stingray κατά τη διάρκεια του τοκετού?
• υψηλή πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στους τοίχους του σπονδυλικού σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Η συχνότητα εμφάνισης των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• πονοκεφάλους στο ένα τρίτο των ασθενών.
• πόνος των άκρων - 11%.
• αδυναμία στα χέρια και στα πόδια (σε ένα ή δύο σκέλη) - περισσότερους από τους μισούς ασθενείς.
• μούδιασμα στα άκρα - μισοί ασθενείς.
• μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στο πόνο - 40%.
• αστάθεια στο βάδισμα - 40%.
• ακούσιες ταλαντώσεις των οφθαλμών - το ένα τρίτο των ασθενών.
• διπλή όραση - 13%;
• καταστροφές - 8%.
• εμετός σε 5%.
• παραβιάσεις προφοράς - 4%.
• ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
• συγκοπή (κατάσταση λιποθυμίας) - 2%.

Η νόσος του Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του σπονδυλικού σωλήνα με προεξοχή της ουσίας του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο υπόβαθρο της ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει υδροκεφαλία, συχνά - η στένωση της παροχής νερού στον εγκέφαλο. Τα νευρολογικά σημεία εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η επέμβαση για μηνιγγομυελοκήλη πραγματοποιείται στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βοθρίου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται ελιγμούς, ειδικά όταν στένωσης του υδραγωγείου Sylvian. Στην περίπτωση ανωμαλίας τρίτου βαθμού, μια κρανιακή κήλη στο κάτω μέρος του λαιμού ή στην άνω αυχενική περιοχή συνδυάζεται με εξασθενημένη ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των άνω σπονδύλων του λαιμού. Η εκπαίδευση καταγράφει την παρεγκεφαλίδα και σε 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει δυσμενή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση. Είναι αδύνατο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι θα ζήσουν μετά από την έγκαιρη παρέμβαση, αλλά πιθανότατα, ότι όχι για πολύ, αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι ξεχωριστή παρεγκεφαλιδική υποπλασία και σήμερα δεν ανήκει στα σύμπλοκα συμπτωμάτων Arnold-Chiari.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του πρώτου τύπου προχωρούν αργά, για μερικά χρόνια και συνοδεύονται από τη διαδικασία του άνω αυχενικού νωτιαίου τμήματος και του απώτατου τμήματος του προμήκη μυελού με την παραβίαση της παρεγκεφαλίδας και του ουραίου ομάδα κρανιακά νεύρα. Έτσι, σε άτομα με την ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

• Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του προ-κοχλιακού, του υπογλώσσου και του παρασυμπαθητικού νεύρου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν παραβιάσεις των κατάποση και την ομιλία, χτυπώντας κάτω αυθόρμητη νυσταγμός, ζάλη, αναπνευστικές διαταραχές, πάρεση της μαλθακής υπερώας από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, κινήσεις discoordination, ελλιπή παράλυση των κάτω άκρων.
• Siringomielitichesky σύνδρομο που εκδηλώνεται από ατροφία των μυών της γλώσσας, εξασθενημένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα της φωνής, νυσταγμό, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αυξημένο μυϊκό τόνο, και ούτω καθεξής. D.
• Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτόνιο των χεριών και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά των τενόντων στα άκρα είναι αυξημένα, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στον αυχένα και στον αυχένα μπορεί να αυξηθεί με βήχα, φτάρνισμα. Στα χέρια, η θερμοκρασία και η ευαισθησία στον πόνο, καθώς και η μυϊκή δύναμη, μειώνονται. Συχνά υπάρχουν λιποθυμία, ζάλη, σε ασθενείς με μειωμένη όραση. Όταν εκτελείται μορφή εμφανίζεται η άπνοια (σύντομη αναπνοή), οι ταχείες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, η φθορά του φάρυγγα αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους προκαλεί συμπτώματα (συγκοπή, παραισθησία, πόνο, κλπ.) Με τέντωμα, γέλιο, βήχα, βλάβη Valsalva (αυξημένη εκπνοή με τη μύτη και το στόμα κλειστό). Με την ανάπτυξη εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, τίθεται το ερώτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού οστού (υποχωρητική αποσυμπίεση).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μιας ανωμαλίας του πρώτου τύπου δεν συνοδεύεται από βλάβη στο νωτιαίο μυελό και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με την αυτοψία, σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου μυελού, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%). Με τη βοήθεια υπερήχων, μπορείτε να καθορίσετε παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υπεραχειοειδή χώρο.

Η πλάγια ακτινογραφία και η μαγνητική τομογραφία του κρανίου δείχνουν την επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών παρατηρείται ένας φάκελος της αμυγδαλής της παρεγκεφαλικής αρτηρίας. Η ακτινογραφία δείχνει τέτοιες συνακόλουθες μεταβολές στην κρανιοεγκεφαλική περιοχή, όπως η υποανάπτυξη του άτλαντα, η αποφρακτική διαδικασία της επιστροφίας, η συντόμευση της ατλαντικής-ινιακής απόστασης.

Όταν συριγγομυελία στην πλευρική εικόνα Ρέντγκεν υποπλασία παρατηρήθηκε οπίσθιο τόξο του άτλαντα, υποπλασία του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, την παραμόρφωση του ινιακού τρήματος, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο της C1-C2. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία και επεμβατική εξέταση με ακτίνες Χ.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους συχνά γίνεται ο λόγος για την ταυτοποίηση των όγκων του οπίσθιου κρανίου ή του κρανιοσφαιρικού χώρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του ασθενούς συμβάλλουν στη διάγνωση: χαμηλή γραμμή τριχών, βραχίονα, κτλ., Καθώς και κρανιοσπονδυλικά σημάδια αλλαγών οστού σε ακτίνες Χ, CT σάρωσης και μαγνητική τομογραφία.

Σήμερα, το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση μιας διαταραχής είναι μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της εγκεφαλονωτιαίας περιοχής. Ίσως ενδομήτριο διαγνωστικό υπερήχων. Τα πιθανά σημεία ECHO της βλάβης περιλαμβάνουν την εσωτερική πτώση, το σχήμα της κεφαλής που μοιάζει με λεμόνι και την παρεντερική μορφή της μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι εμπειρογνώμονες δεν θεωρούν ότι τέτοιες εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες.

Για να διευκρινίσετε τη διάγνωση χρησιμοποιώντας διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, μπορείτε να βρείτε αρκετές πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα της νόσου στο έμβρυο. Η λήψη μιας εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, η σάρωση υπερήχων παραμένει μία από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας του εμβρύου κατά το δεύτερο και το τρίτο τρίμηνο.

Θεραπεία

Με ασυμπτωματική ροή, εμφανίζεται συνεχής παρακολούθηση με κανονικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι της ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και μυοχαλαρωτικών. Τα πιο κοινά ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν ιβουπροφαίνη και δικλοφενάκη.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε τον εαυτό σας παυσίπονα, καθώς έχουν αρκετές αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Αν υπάρχει αντένδειξη, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική θεραπευτική επιλογή. Από καιρό σε καιρό συνταγογραφείται θεραπεία αφυδάτωσης. Αν δεν υπάρξει καμία επίδραση από μια τέτοια θεραπεία εντός δύο έως τριών μηνών, η επέμβαση διεξάγεται (επέκταση του ινιακού φρέατος, απομάκρυνση της σπονδυλικής αψίδας κ.λπ.). Στην περίπτωση αυτή, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για να αποφευχθεί τόσο η περιττή παρέμβαση όσο και η καθυστέρηση της λειτουργίας.

Σε μερικούς ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι ένας τρόπος για να γίνει μια τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι η εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών και η εξομάλυνση της δυναμικής του υγρού. Η θεραπεία αυτή οδηγεί σε σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού οστού συμβάλλει στην εξαφάνιση των πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της απτότητας και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον C1 σπόνδυλο και η παρουσία μόνο παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Εντός τριών ετών μετά την παρέμβαση, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Σε αυτούς τους ασθενείς χορηγείται αναπηρία με απόφαση της ιατρο-κοινωνικής επιτροπής.

Ανωμαλία του Arnold Chiari: αιτίες δυσπλασίας, εκδηλώσεις, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari αποδίδεται στα ελαττώματα της κρανιο-σπονδυλικής ζώνης. Είναι σχηματίζεται στο οπίσθιο βόθρο (PCF), με την οποία υπάρχει ανεπαρκής offset οπισθίου εγκεφάλου και την παρεγκεφαλίδα προς το ινιακό τρήμα, και το ρεύμα είναι σπασμένο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Το οπίσθιο τμήμα σχηματίζει το λεγόμενο οπίσθιο κρανίο κρανιακού βόθρου, η οποία στεγάζει το σκουλήκι και παρεγκεφαλίδας ημισφαίριο, γέφυρα, τον προμήκη, το νωτιαίο κυλιόμενο μετά διέρχεται από το ινιακό τρήμα. Το ινιακό τρήμα του οστού κρανίου περιορίζεται στη θεμελίωση και δεν είναι σε θέση να αλλάξει το διάμετρος οποιασδήποτε μετατόπισης των δομών του εγκεφάλου είναι γεμάτη με ασυνέπεια στο μέγεθος τους και τη διάμετρο του ανοίγματος, ενσφήνωση και παράβαση του νευρικού ιστού, οι συνέπειες των οποίων θα μπορούσε να αποβεί μοιραία.

Στο medulla oblongata, συγκεντρώνονται ζωτικά κεντρικά νεύρα, τα οποία ευθύνονται για τη δραστηριότητα του καρδιαγγειακού συστήματος και την αναπνοή · συνεπώς, όχι μόνο το νευρολογικό έλλειμμα θα είναι εκδήλωση της νόσου. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ζωτικές λειτουργίες παρεμποδίζονται και ο ασθενής μπορεί να πεθάνει. Η μετατόπιση του ημισφαιρίου της παρεγκεφαλίδας οδηγεί στην παύση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με υδροκέφαλο, γεγονός που επιδεινώνει περαιτέρω τις υπάρχουσες διαταραχές.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι συγγενής, αναπτύσσεται στο έμβρυο και σε συνδυασμό με άλλες αναπτυξιακές αναπηρίες και η κλινική της δεν εμφανίζεται πάντα αμέσως. Σε ορισμένες περιπτώσεις εκδηλώσεις της νόσου για να περάσει ένα σημαντικό χρονικό διάστημα ή μια κατάσταση προκύπτει, προκαλώντας την εκδήλωση των ασυμπτωματικών σε αυτή την ανωμαλία, σε άλλους ασθενείς σε όλα μπορεί να είναι ένα τυχαίο εύρημα σε μαγνητική τομογραφία. Συχνά η παθολογία αποκτάται και εμφανίζεται υπό την επίδραση εξωτερικών αιτιών, ενώ ο εγκέφαλος και το κρανίο κατά τη γέννηση έχουν μια κανονική δομή.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης του οπίσθιου κρανιακού οστού (ACF)

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την αιτιολογία της ανωμαλίας Chiari. Οι επιστήμονες κατέθεσαν διάφορες θεωρίες, κάθε μία από τις οποίες είναι βάσιμη και έχει το δικαίωμα ύπαρξης.

Προηγουμένως, η ανωμαλία θεωρήθηκε αποκλειστικά συγγενές ελάττωμα, ωστόσο, οι παρατηρήσεις των ειδικών έδειξαν ότι μόνο ένας μικρός αριθμός ασθενών είχε ελαττώματα κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, τα υπόλοιπα αποκτήθηκαν κατά τη διάρκεια της ζωής τους.

Οι λόγοι για την επίκτητη παθολογία της κρανιοσπονδυλικής σύνδεσης είναι οι άνισοι ρυθμοί ανάπτυξης του νευρικού ιστού του εγκεφάλου και της βάσης των οστών του κρανίου, όταν ο εγκέφαλος αναπτύσσεται πολύ πιο γρήγορα από το δοχείο οστού στον οποίο βρίσκεται. Η προκύπτουσα διαφορά στον όγκο και χρησιμεύει ως βάση της νόσου Arnold-Chiari.

Συγγενής μορφή παθολογίας σε συνδυασμό με οστική δυσπλασία, συνεπάγεται υπανάπτυξη των οστών του κρανίου, καθώς και κατά παράβαση του σχηματισμού των συνδέσμων, και κάθε παρέμβαση, τραύμα μπορεί να επιδεινώσει δραματικά τα συμπτώματα της παθολογίας. Χαρακτηριστικό είναι ο συνδυασμός του ελάττωματος του κρανιακού οστού με άλλες διαταραχές της εξέλιξης της μήτρας και συγγενή σύνδρομα.

Οι νευρολόγοι έχουν διατυπώσει δύο κύριους μηχανισμούς για τον σχηματισμό της παθολογίας:

• Μείωση του μεγέθους του PCF με κανονικούς όγκους του εγκεφάλου (πιθανώς λόγω διαταραχών κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου).
• Η αύξηση στον όγκο του ίδιου του εγκεφάλου διατηρώντας παράλληλα τις σωστές παραμέτρους του κρανιακού φασικού και του μεγάλου ινιακού φράγματος, όταν ο εγκέφαλος σπρώχνει τα ουράνια τμήματα του προς την κατεύθυνση του ινιακού φράγματος.

Δεδομένου ότι η ανωμαλία μπορεί να είναι συγγενής, μεταξύ των λόγων αυτών υποδεικνύονται εκείνοι που μπορούν να αλλάξουν την κανονική πορεία της εγκυμοσύνης και της εμβρυϊκής ανάπτυξης:

1. Κατάχρηση φαρμάκων, πρόσληψη αλκοόλ και κάπνισμα κατά τη διάρκεια της κύησης, ειδικά στα αρχικά στάδια, όταν σχηματίζονται μόνο τα όργανα και τα συστήματα του εμβρύου.
2. Ιογενείς αλλοιώσεις σε εγκύους, μεταξύ των οποίων μολύνσεις με τερατογόνο επίδραση, όπως η ερυθρά, ο κυτταρομεγαλοϊός κ.λπ., είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες.

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari προκύπτει για μια σειρά από αποκτημένους λόγους με αρχικά καλά αναπτυγμένα οστά του εγκεφάλου και του κρανίου. Η εμφάνιση μετά την γέννηση μπορεί:

1. Τραυματισμοί γέννησης, τόσο αυθόρμητα όσο και με μαιευτικά οφέλη.
2. Τραυματικά εγκεφαλικά τραύματα και υδροδυναμική επίδραση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στους τοίχους του καναλιού του νωτιαίου μυελού σε περίπτωση παραβίασης της υγροδυναμικής (αυτό συμβαίνει στους ενήλικες).
3. Υδροκεφαλός.

Υδροκεφαλία μπορεί να είναι ένας παράγοντας αιφνίδιας, δεδομένου ότι μία αύξηση στον όγκο περιεχομένου στο κρανίο, ακόμη και σε βάρος του υγρού αναπόφευκτα συνεπάγεται αύξηση της πίεσης και η μετατόπιση στο ουραίο τομές εγκεφάλου (πίσω) κατεύθυνση. Από την άλλη πλευρά, είναι μια εκδήλωση της ανωμαλίας πολύ όταν η παράλειψη της παρεγκεφαλίδας προκαλώντας ροές υγρού αποκλεισμό και τη συσσώρευση του εγκεφαλονωτιαίου πίεση του υγρού που κυκλοφορεί στις κοιλότητες του μυελού.

Τύποι και βαθμοί της ανωμαλίας του Arnold Chiari

Ανάλογα με την παρουσία ορισμένων αλλαγών στον εγκέφαλο και την οστική βάση του κρανίου, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε διάφορες ποικιλίες της ανωμαλίας του Arnold-Chiari:

• Ανωμαλία Chiari τύπου 1 παρουσιάζεται όταν κινείται προς τα κάτω παρεγκεφαλιδική αμυγδαλές, συνήθως ανιχνεύονται σε ενήλικες και εφήβους, συχνά σε συνδυασμό με διαταραγμένη liquorodynamics και τη συσσώρευση του CSF στο κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού (gidromieliya). Πιθανή συμπίεση του στελέχους του εγκεφάλου.

Ανωμαλία τύπου Arnold-Chiari τύπου 1 - η συχνότερα διαγνωσμένη και έχει μια μάλλον ευνοϊκή πρόγνωση

• Ανωμαλία Arnold Chiari Τύπος 2 - ήδη πρόδηλη στο νεογέννητο, δεδομένου ότι η μετατόπιση του όγκου του εγκεφάλου είναι σημαντικά μεγαλύτερη από ό, τι στο Τύπος 1: αμυγδαλή και σκουλήκι προμήκη με την τέταρτη κοιλία, ίσως - σχηματισμό του μεσεγκεφάλου. Συνήθως, σε 2 βαθμούς ελάττωμα, υπάρχει παραβίαση του ρεύματος του ΚΠΣ με υδρομυελία. Η ασθένεια συχνά συνδυάζεται με την παρουσία συγγενών κήρων της σπονδυλικής στήλης και των σπονδυλικών ανωμαλιών.
• Η ασθένεια τύπου 3 χαρακτηρίζεται από προεξοχή του pia mater με την ουσία του εγκεφάλου στην ινιακή περιοχή, η οποία περιλαμβάνει επίσης την παρεγκεφαλίδα και το μυελό.

Arnold Chiari ανωμαλία τύπου 3 στην εικόνα

• Η ανωμαλία τύπου 4 του Arnold-Chiari είναι μια υποανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας όταν μειώνεται η τελευταία, οπότε δεν κατέρχεται μακριά από το κανάλι στο οστό. Η παθολογία κάνει το νεογέννητο μη βιώσιμο και συνήθως τελειώνει με το θάνατο.

Όσον αφορά το βαθμό βαρύτητας, τότε:

Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμό μπορεί να θεωρηθεί ένα από τα πιο ενσωμάτωσης των πνευμόνων παθολογία, δεδομένου ότι τα ελαττώματα ο ίδιος ο εγκέφαλος όταν ουσιαστικά δεν συμβαίνει, και η κλινική, και μπορεί να απουσιάζει εντελώς, εμφανίζεται μόνο κάτω από αντίξοες συνθήκες - τραύμα, neuroinfection, κλπ...

Δυσπλασίες των δευτέρου και τρίτου βαθμού, με τη σειρά του, συχνά σε συνδυασμό με μια ποικιλία από δυσμορφίες του νευρικού ιστού - υποπλασία ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου και τα βασικά γάγγλια, την μετατόπιση της φαιάς ουσίας, εγκεφαλονωτιαίο υγρό κύστες τρόπους υπανάπτυξη gyri.

Εκδηλώσεις του συνδρόμου Arnold Chiari

Η συμπτωματολογία του συνδρόμου Arnold-Chiari καθορίζεται από τον τύπο και τη φύση της μετατόπισης των δομών του SCF. Συχνά είναι ασυμπτωματικό και βρίσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια εγκεφαλικών εξετάσεων. Σε ενήλικες, η εμφάνιση συμπτωμάτων μπορεί να προκαλέσει τραυματισμό στο κεφάλι, σε παιδιά, ορισμένες μορφές της νόσου είναι ήδη αισθητές στις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής.

Η ανωμαλία τύπου Ι διαγιγνώσκεται πιο συχνά και μπορεί να εκδηλωθεί στην εφηβεία ή την ενηλικίωση με τα ακόλουθα σύνδρομα:

1. Υπερτασική;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Βλάβη κρανιακού νεύρου.

Το σύνδρομο της υπέρτασης προκαλείται από την αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης εξαιτίας του αποκλεισμού της εκροής του CSF από εκτοπισμένες περιοχές του εγκεφάλου. Εκδηλώνεται:

• Πονοκέφαλοι στο ινιακό ρύγχος, ειδικά όταν φτάρνισμα, βήχας.
• Ναυτία και έμετο, μετά την οποία ο ασθενής δεν αισθάνεται ανακούφιση.
• Ένταση των μυών του αυχένα.

Σημάδια εμπλοκής της παρεγκεφαλίδας (παρεγκεφαλικό σύνδρομο) θεωρούνται διαταραχές του λόγου, κινητική λειτουργία, ισορροπία και νυσταγμός. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ασταθή βηματισμό, αστάθεια της θέσης του σώματος στο διάστημα, δυσκολία στις λεπτές κινητικές δεξιότητες και σαφήνεια της κίνησης.

Η ήττα του εγκεφαλικού στελέχους είναι επικίνδυνη λόγω της θέσης των πυρήνων των κρανιακών νεύρων και των ζωτικών κεντρικών νεύρων. Τα βλαστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

1. ζάλη; διπλή όραση και μειωμένη όραση.
2. δυσκολία στην κατάποση.
3. βλάβη της ακοής, θόρυβος στα αυτιά,
4. λιποθυμία, υπόταση, άπνοια ύπνου.

Οι ενήλικες φορείς των δυσμορφιών του Arnold Chiari υποδηλώνουν αύξηση του ιλίγγου και της εμβοής, καθώς και παροξυσμοί απώλειας συνείδησης κατά τη στροφή και την κάμψη του κεφαλιού. Λόγω της συμπίεσης των κορμών των κρανιακών νεύρων, εμφανίζεται ατροφία στο ήμισυ της γλώσσας και διαταραχή του λάρυγγα με διαταραχή της κατάποσης, αναπνοής και χρυσή.

Στο σχηματισμό των κοιλοτήτων και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό της σπονδυλικής κύστεις στο φόντο της πολύπλοκης ρεύμα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε ασθενείς με παραλλαγή Ι δυσπλασίας υπάρχουν σημάδια syringomyelic σύνδρομο - μια διαταραχή των ευαίσθητων περιοχών, μούδιασμα του δέρματος, απώλεια μυϊκής μάζας, δυσλειτουργία του πυελικού οργάνων, παρακμή και εξαφάνιση των κοιλιακών ανακλαστικών, περιφερική νευροπάθεια, και οι αλλαγές του αρθρώσεις.

Οι αισθητηριακές διαταραχές συνοδεύονται από παραβίαση της αντίληψης του σώματός του, όταν ο ασθενής, έχοντας κλείσει τα μάτια του, δεν μπορεί να πει σε ποια θέση είναι τα χέρια ή τα πόδια του. Η ευαισθησία στον πόνο και στη θερμοκρασία μειώνεται επίσης.

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των νευρολόγων, η διάμετρος και ο εντοπισμός της κύστης του νωτιαίου μυελού δεν επηρεάζουν αναγκαστικά τη σοβαρότητα και την επικράτηση των διαταραχών της αισθητήριας και κινητικής σφαίρας, της μυϊκής υποτροπής.

Στο σύνδρομο του δεύτερου και του τρίτου τύπου, η πορεία της παθολογίας είναι πολύ πιο σοβαρή, τα συμπτώματα εμφανίζονται στο παιδί αμέσως μετά τη γέννηση. Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος - ο θόρυβος (θορυβώδης αναπνοή), οι επιληπτικές κρίσεις και η αμφοτερόπλευρη φαγούρα του λάρυγγα, που προκαλούν διαταραχές κατάποσης όταν εισέρχονται υγρά τρόφιμα στα ρινικά περάσματα - είναι χαρακτηριστικές.

Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας στα μωρά των πρώτων μηνών της ζωής συνοδεύεται από νυσταγμό, αυξημένο μυϊκό τόνο στα χέρια και γαλαζωπό δέρμα, τα οποία είναι ιδιαίτερα αισθητά όταν το μωρό τρώει. Οι διαταραχές της κίνησης είναι μεταβλητές, οι εκφάνσεις τους αλλάζουν, είναι δυνατή η τετραπληγία - παράλυση τόσο του άνω όσο και του κάτω άκρου.

Arnold Chiari ανωμαλία τρίτη και τέταρτη ενσωματώσεις τρέχει σκληρό, είναι μια εκ γενετής διαταραχή, η οποία δεν είναι συμβατή με την κανονική ζωτικές λειτουργίες, έτσι ώστε να μην μπορεί να θεωρηθεί ως πρόβλεψη με τη διάγνωση ευνοϊκή.

Οι δυσπλασίες του Arnold-Chiari μπορούν να οδηγήσουν σε επιπλοκές που προκαλούνται από τον αποκλεισμό του ρεύματος του ΚΠΣ, τη βλάβη στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων και τις διαταραχές των στελεχών. Οι πιο συχνές είναι:

• Υπέρταση-υδροκεφαλικό σύνδρομο - είναι δυνατή η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης λόγω αποκλεισμού των οδών αποστράγγισης υγρών τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες.
• Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος, άπνοια;
• Λοιμώδεις-φλεγμονώδεις διεργασίες - βρογχοπνευμονία, ουρολοίμωξεις, που σχετίζονται με τη θέση του ασθενούς, παραβίαση των καταστάσεων κατάποσης και αναπνοής, λειτουργία των πυελικών οργάνων.

Σε σοβαρές παθολογίες μπορεί να συμβεί κώμα, καρδιακή ανακοπή και αναπνευστική καταστολή, με αποτέλεσμα να πεθάνει σε λίγα λεπτά. Τα μέτρα ανάνηψης παρέχουν ζωτικές λειτουργίες, αλλά είναι σχεδόν αδύνατο να επαναφέρει τον εγκέφαλο στη ζωή και να εξαλείψει τις μη αναστρέψιμες επιπτώσεις της συμπίεσης των τμημάτων του.

Διάγνωση και θεραπεία των δυσμορφιών του Arnold Chiari

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και με βάση την εξέταση από έναν νευρολόγο, δεν μπορεί να γίνει η διάγνωση της παραμόρφωσης Chiari. Εγκεφαλογραφία, μελέτες των αγγείων του κεφαλιού επίσης δεν θα δώσει καμία πληροφορία σχετικά με τις αιτίες των νευρολογικών διαταραχών, αλλά μπορούν να δείξουν την παρουσία αυξημένης πίεσης στο κρανίο. Η ακτινογραφία, η CT, η MSCT θα δείξουν την ύπαρξη ελαττωμάτων στα οστά του κρανίου, τα οποία είναι χαρακτηριστικά αυτής της παθολογίας, αλλά δεν μπορεί να καθοριστεί η κατάσταση των δομών των μαλακών ιστών, του νευρικού ιστού.

Η ακριβής διάγνωση της ανωμαλίας καθίσταται δυνατή με τη χρήση της MRI, με την οποία ένας γιατρός μπορεί να προσδιορίσει και ελαττωμάτων των οστών, και οι επιλογές για την ανάπτυξη του εγκεφάλου και των αγγείων του, διαιρεμένη θέση επίπεδο σε σχέση με τα κρανιακά οστά, το μέγεθός τους, ο όγκος του οπίσθιου βόθρου και το πλάτος του ινιακό τρήμα. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να θεωρηθεί η μόνη ακριβής και αξιόπιστη μέθοδος για την ανίχνευση της παθολογίας.

Η μαγνητική τομογραφία απαιτεί την ακινητοποίηση του ασθενούς, ο οποίος πρέπει να παραμείνει αθόρυβα στο τραπέζι για αρκετό καιρό. Τα παιδιά με αυτό μπορεί να έχουν σημαντικές δυσκολίες, έτσι η μελέτη διεξάγεται σε κατάσταση ύπνου φαρμάκων. Για να αναζητηθούν συνδυασμένα ελαττώματα του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης, εξετάζονται επίσης αυτά τα τμήματα της σπονδυλικής στήλης.

Όταν διαπιστωθεί η διάγνωση, ο ασθενής παραπέμπεται σε νευροχειρουργό ή σε νευρολόγο για να καθορίσει το σχέδιο θεραπείας, ενδείξεις για τη χειρουργική επέμβαση, τον τύπο του.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari, που είναι ασυμπτωματική, δεν απαιτεί θεραπεία. Επιπλέον, ο ίδιος ο φορέας παθολογίας μπορεί να μην γνωρίζει ότι κάτι είναι λάθος στο σώμα. Με την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων της νόσου, ενδείκνυται συντηρητική ή χειρουργική θεραπεία.

Αν εκδηλώσεις περιορίζονται σε πονοκεφάλους, αποδίδεται φαρμακευτική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των αντι-φλεγμονώδη φάρμακα (nize, ιβουπροφαίνη, δικλοφενάκη), αναλγητικά (ketorol) και παρασκευάσματα ανακούφιση μυϊκός σπασμός (Mydocalmum).

Παρουσιάζοντας νευρολογικές διαταραχές, συμπτώματα συμπίεσης του εγκεφάλου, κορμούς νεύρων, ελλείψει της επίδρασης της θεραπείας με φάρμακο για 3 μήνες, ο ασθενής χρειάζεται χειρουργική διόρθωση.

Η λειτουργία είναι απαραίτητη για την εξάλειψη της συμπίεσης του νευρικού ιστού και την ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Craniovertebral αποσυμπίεση, η οποία έχει ως στόχο την αύξηση του μεγέθους της PCF, θεωρείται η πιο δημοφιλής επιχείρηση για τη νόσο Chiari.

Κατά τη διάρκεια της αποσυμπίεσης, ο χειρουργός αφαιρεί τμήματα του ινιακού οστού, επανατοποθετεί τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και, εάν είναι απαραίτητο, αναστέλλει τα οπίσθια τμήματα των πρώτων αυχενικών σπονδύλων. Για να αποφευχθεί η πρόπτωση των οπίσθιων τμημάτων του εγκεφάλου, τα πρόσθετα συνθετικά έμπλαστρα επικαλύπτονται πάνω στην σκληρή μήνιγγα στην σκληρή μήνιγγα.

παράδειγμα της απομάκρυνσης των τμημάτων του οστού και των αυχενικών σπονδύλων

Η αποσυμπίεση της VFH θεωρείται τόσο τραυματική όσο και επικίνδυνη. Οι στατιστικές είναι τέτοιες ώστε επιπλοκές συμβαίνουν τουλάχιστον σε κάθε δέκατο ασθενή, ενώ χωρίς χειρουργική επέμβαση, το ποσοστό θνησιμότητας είναι πολύ χαμηλότερο. Λόγω του υψηλού κινδύνου χειρουργικής θεραπείας, οι νευροχειρουργοί καταφεύγουν σε αυτό μόνο σε περίπτωση σοβαρών ενδείξεων - κλινικών συμπίεσης εγκεφαλικών περιοχών.

Μια άλλη επιλογή για τη χειρουργική θεραπεία είναι η μετακίνηση, η οποία εξασφαλίζει την εκροή του ΕΝΥ από την κρανιακή κοιλότητα στο θώρακα ή την κοιλιακή κοιλότητα. Με την εμφύτευση ειδικών σωλήνων, οι ροές του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και η ενδοκρανιακή πίεση μειώνονται.

Σε σοβαρές μορφές παθολογίας, νοσηλείας, ενδείκνυνται μέτρα για την πρόληψη λοιμωδών επιπλοκών και τη διόρθωση νευρολογικών διαταραχών. Η ανάπτυξη του εγκεφαλικού οιδήματος λόγω ενσφήνωση των μερών του σε τρήμα απαιτούν θεραπεία στη μονάδα εντατικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένης της καταπολέμησης του οιδήματος (μαγνησία, φουροσεμίδη, Diacarbum), για την ίδρυση μηχανικού αερισμού και της αναπνοής κατά παράβαση t. D.

Το προσδόκιμο ζωής και η πρόγνωση για τις ανωμαλίες του Arnold-Chiari εξαρτώνται από τον τύπο της παθολογίας. Στον τύπο Ι, η πρόγνωση μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκή, σε ορισμένες περιπτώσεις η κλινική δεν εμφανίζεται καθόλου ή προκαλείται μόνο από ισχυρούς τραυματικούς παράγοντες. Με ασυμπτωματική πορεία, οι φορείς της ανωμαλίας ζουν όσο ζουν όλοι οι άλλοι.

Όταν η ανωμαλία του δεύτερου και του πρώτου τύπου με κλινικές εκδηλώσεις κάπως χειρότερη πρόγνωση, όπως φαίνεται νευρολογικό έλλειμμα, το οποίο είναι δύσκολο να εξαλειφθούν ακόμη και με δραστική θεραπεία, ως εκ τούτου, μεγάλη σημασία έχει άμεσα εκτελεστεί λειτουργία για αυτούς τους ασθενείς. Η προηγούμενη χειρουργική βοήθεια παρέχεται στον ασθενή, οι λιγότερο έντονες νευρολογικές αλλαγές αναμένονται.

Οι δυσπλασίες του τρίτου και τέταρτου τύπου είναι οι πιο σοβαρές μορφές παθολογίας. Η πρόγνωση είναι δυσμενής, καθώς εμπλέκονται πολλές δομές του εγκεφάλου, συχνά υπάρχουν συνδυασμένα ελαττώματα άλλων οργάνων, σοβαρές δυσλειτουργίες του εγκεφάλου, οι οποίες δεν είναι συμβατές με τη ζωή.