Σύνδρομο Arnold Chiari - συμπτώματα και θεραπεία ανωμαλιών 1, 2 και 3 βαθμών

Ανωμαλία Arnold-Chiari - παραβίαση της λειτουργίας του εγκεφάλου. Εμφανίζεται από τη γέννησή του και αναγνωρίζεται από τη διαφορά από τις φυσιολογικές παραμέτρους του ινιακού κρανιακού φασικού και των συστατικών του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτή την περιοχή.

Τέτοιες παραβιάσεις οδηγούν στο γεγονός ότι οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν στο πίσω μέρος του κεφαλιού και παραβιάζονται εκεί.

Σε αυτή την περίπτωση, κατεβαίνουν με τέτοιο τρόπο ώστε να φτάνουν στο επίπεδο του πρώτου ή του δεύτερου τραχηλικού σπονδύλου και να εμποδίζουν την κανονική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Προς το παρόν, τα αίτια αυτής της ασθένειας δεν είναι πλήρως κατανοητά, αν και τώρα διακρίνονται από διάφορες ποικιλίες.

Ανόμοια Arnold Chiari 1 βαθμό - είναι έμφυτες αλλαγές που μεταδίδονται από τους γονείς τους. Ανωμαλία Arnold Chiari 2 μοίρες - αυτοί είναι τραυματισμοί που έλαβε το παιδί κατά τη γέννηση.

Είδη ασθένειας και χαρακτηριστικά του καθενός

Το 1891, τέσσερις τύποι της νόσου εντοπίστηκαν από τους επιστήμονες του Chiari. Αυτή η ταξινόμηση εξακολουθεί να ισχύει σήμερα, έτσι ώστε οι γιατροί να την χρησιμοποιούν ενεργά:

1. Arnold Chiari ανωμαλία να βοηθήσει τον τύπο καθώς 1 που χαρακτηρίζεται από μείωση κατά μήκος του άξονα της σπονδυλικής στήλης συστατικών ινιακή βόθρου προς το επίπεδο του πρώτου ή του δεύτερου σπονδύλου.
2. Τύπος ΙΙ - είναι πολύ συχνά δυνατό να αντιμετωπιστεί η εξέλιξη του υδροκεφαλίου.
3. Ο τύπος ΙΙΙ δεν είναι τόσο κοινός όσο οι δύο πρώτοι και χαρακτηρίζεται από σημαντική μετακίνηση των περισσότερων από τα συστατικά του οπίσθιου κρανίου.
4. Τύπου IV - υποπλασία της παρεγκεφαλίδας εμφανίζεται, ενώ δεν μετατοπίζεται προς τα κάτω.

Εάν ένα άτομο έχει ανωμαλία τύπου III ή τύπου IV, τότε είναι αδύνατο να ζήσετε μαζί του.

Αιτίες της νόσου

Δεν μπορεί κανείς να πει σίγουρα γιατί μπορεί να αναπτυχθεί η ανωμαλία του Arnold-Chiari. Ίσως η πιθανότητα να έχει ένα παιδί με αυτή την ασθένεια αυξάνεται από παράγοντες που έχουν επίδραση στο σώμα μιας γυναίκας που περιμένει ένα παιδί:

• χρήση ναρκωτικών πάνω από τον επιτρεπτό κανόνα ·
• το μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι πολύ μικρό.
• κατανάλωση αλκοόλ και κάπνισμα κατά τη διάρκεια της
• συχνή ήττα του σώματος με ιογενείς καταρροϊκές ασθένειες.
• η εμφάνιση βλάβης στο κρανίο ή στον εγκέφαλο ως αποτέλεσμα τραύματος γέννησης.
• υπάρχουν συγγενείς και επίκτητες αιτίες της ανωμαλίας του Arnold-Chiari.

Συμπτώματα και σημεία

Τις περισσότερες φορές μπορείτε να βρείτε ανωμαλίες του τύπου Arnold-Chiari τύπου I. Συχνά, το κάνει αισθητό στην εφηβεία ή ήδη σε ενήλικες. Στην περίπτωση αυτή, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari:

• πονοκέφαλοι που προέρχονται από βήχα, φτέρνισμα ή σωματική άσκηση.
• Διαταραχή της φυσιολογικής βηματισμού που προκαλείται από προβλήματα διατήρησης της κατάστασης ισορροπίας.
• προβλήματα με λεπτές κινητικές δεξιότητες.
• μειωμένη ευαισθησία θερμοκρασίας.
• μούδιασμα στα χέρια.
• αίσθημα πόνου στο λαιμό και το λαιμό.

Όσον αφορά τους τύπους ΙΙ και ΙΙΙ αυτής της νόσου, εκδηλώνονται με τα ίδια συμπτώματα, μόνο αυτό συμβαίνει από τη γέννηση.

Εάν ο ασθενής εμφανίσει εγκεφαλικό μηνιγγίωμα, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως. Αυτό αυξάνει τις πιθανότητες πλήρους ανάκτησης.

Η πιο συχνά ισχαιμία των εγκεφαλικών αγγείων μπορεί να προκληθεί και ποιες μέθοδοι πρόληψης συνιστώνται από τους γιατρούς.

Ποια είναι η δυσκολία διάγνωσης;

Είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί η ανωμαλία του Arnold Chiari. Αν κάνετε μια νευρολογική εξέταση, μπορεί να δείξει μόνο μια αύξηση στο επίπεδο της ενδοκράνιας πίεσης, η οποία ονομάζεται υδροκεφαλία.

Εάν κάνετε μια ακτινογραφία του εγκεφάλου, τότε διαγνώσκει μόνο μια παραβίαση της δομής των οστών, η οποία συνοδεύεται συνήθως από αυτή την ασθένεια.

Η μόνη μέθοδος που καθιστά δυνατό τον ακριβή προσδιορισμό της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Για να έχετε σωστό και αξιόπιστο αποτέλεσμα, είναι απαραίτητο ο ασθενής να παραμείνει ακίνητος. Για το λόγο αυτό, τα παιδιά πρέπει να είναι σε κατάσταση νάρκης.

Μερικές φορές αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να εκδηλωθεί με απολύτως κανένα τρόπο. Και τότε μπορεί να διαγνωστεί μόνο ως αποτέλεσμα της ενισχυμένης ιατρικής εξέτασης.

Φωτογραφία μαγνητικής τομογραφίας σχετικά με την ανωμαλία του Arnold Chiari

Θεραπεία ασθενειών

Υπάρχουν δύο τρόποι αντιμετώπισης της ανωμαλίας του Arnold Chiari - συντηρητικής ή μη χειρουργικής και χειρουργικής.

Στην περίπτωση που η ασθένεια προχωρεί χωρίς συμπτώματα, τότε δεν χρειάζεται θεραπεία.

Εάν η ανωμαλία του Arnold Chiari εκδηλώνεται μόνο από οδυνηρές αισθήσεις στην ινιακή περιοχή και τον αυχένα, τότε συντηρείται συντηρητική θεραπεία. Στη συνέχεια, ορίζονται παυσίπονα ή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Αυτή είναι μια μη χειρουργική μέθοδος θεραπείας.

Στην περίπτωση που τα συμπτώματα της νόσου δεν ανταποκρίνονται σε συντηρητική θεραπεία, τότε συνιστάται χειρουργική θεραπεία.

Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι να εξαλειφθούν οι παράγοντες που προκαλούν τη συστολή των δομών του εγκεφάλου.

Ως αποτέλεσμα της επέμβασης, το ινιακό τμήμα της κεφαλής επεκτείνεται, η κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο σώμα βελτιώνεται. Πιθανές πράξεις μετατόπισης.

Επιπλοκές που μπορεί να προκαλέσουν ασθένειες

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία του Arnold Chiari μπορεί να είναι μια πολύ προοδευτική ασθένεια και να οδηγήσει σε ορισμένες επιπλοκές. Μπορεί να είναι:

1. Υδροκεφαλός που προκύπτει από τη συσσώρευση περισσότερων από την επιτρεπόμενη ποσότητα υγρού.
2. Παράλυση, η αιτία της οποίας μπορεί να είναι η συμπίεση του νωτιαίου μυελού.
3. Syringomyelia, που συνεπάγεται το σχηματισμό κοιλότητας ή κύστης στη σπονδυλική στήλη. Σε τέτοιες κοιλότητες, μετά την εμφάνισή τους, το ρευστό μπορεί να ρεύσει και να οδηγήσει σε διακοπή της κανονικής λειτουργίας του νωτιαίου μυελού.
4. Ίσως μια παραβίαση της αναπνευστικής διαδικασίας, η οποία αναπτύσσεται μέχρι να σταματήσει.
5. Μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις συμφορητικής πνευμονίας, που προκύπτουν από το γεγονός ότι ο ασθενής χάνει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα.

Πρόβλεψη

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η ανωμαλία του τύπου 1 του Arnold-Chiari δεν δείχνει τα συμπτώματά του καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου που έχει αυτή την ασθένεια.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα Novrological κατά τη διάρκεια των ανωμαλιών του Arnold-Chiari I και III, τότε η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη το συντομότερο δυνατό.

Αυτό είναι απαραίτητο επειδή μια τέτοια νευρολογική ανεπάρκεια είναι πολύ δύσκολο να εξαλειφθεί τελείως, ακόμα και μετά από μια επιτυχή επέμβαση, ειδικά αν ήταν πρόωρη ή παρατεταμένη.

Οι στατιστικές δείχνουν ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας είναι 50-85%.

Το τμήμα αυτό δημιουργήθηκε για να φροντίσει εκείνους που χρειάζονται ειδικευμένο ειδικό, χωρίς να διαταράσσει το συνηθισμένο ρυθμό της ζωής τους.

Γεια σας Θα ήθελα να μάθω... Η κόρη μου είναι σχεδόν 7 ετών, από 4 χρόνια κάνουμε ρυθμική γυμναστική. Πέρυσι, προχωρήσαμε σε καθημερινές προπονήσεις 3-4 ωρών. Μπορούμε να εκπαιδεύσουμε με διάγνωση τύπου ΑΑΚ 1; Η κόρη μου δεν θέλει καν να ακούσει, να σταματήσει τη γυμναστική, να κλαίει. Ευχαριστώ εκ των προτέρων...

σήμερα έχω διαγνωστεί με σύνδρομο Arnold-Chiari 1 βαθμός.... Είμαι σπασμένος και καταθλιπτικός.... τι να κάνω,.....

Έχω AAK 1 κουταλιά της σούπας. Πες μου τι χρειάζεται να περιορίσεις τον εαυτό σου;

Έχω 2 co.AAK m όχι ιατρική ευκαιρία pridesal γέφυρα και πήγα προς το καλύτερο άρχισα να μετακινούνται σε ένα βαθμό

Μπορείτε να εξηγήσετε ποια είναι η κατανοητή γέφυρα;

Είναι δυνατόν να θεραπεύσετε το πρώτο βαθμό ΑΚ με οστεοπαθητική; Βοήθεια παρακαλώ!

Γεια σου Ντιμίτρι Σέμεντο! Είμαι 25 ετών. Πριν από 5 χρόνια διαγνώστηκε με ανωμαλίες του Arnold-Chiari. Πριν από 3 χρόνια έγινε μια αυχενική σπονδυλική στήλη. Διαγνώστηκε η οστεοχονδρεία. όπως - μπορώ να κάνω ασκήσεις γυμναστικής και να πάω σε χειροκίνητη θεραπεία ενός οστεοπαθητικού τμήματος της σπονδυλικής στήλης στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας. Η τεχνική σας; Δεν είναι επικίνδυνο αν έχω μια ανωμαλία Arnold-Kari; Μετά την οστεοπαθητική και τη χειροθεραπεία, ο κακός δεν θα το κάνει. Ευχαριστώ εκ των προτέρων για την απάντηση;

Λοιπόν, μην ενημερώσετε τις πληροφορίες... Τώρα κάνουν μια ασφαλή λειτουργία, ανατομή του τερματικού νήματος...

Γεια σας, υπάρχει μια ομάδα που οργανώνεται για να βοηθήσει άτομα με ασθένεια AAK στο Facebook. Υπάρχουν κριτικές για άτομα που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση και για τη διαδικασία ανατομής του Terminal Thread στη Βαρκελώνη. Η τελευταία διαδικασία για ορισμένους ασθενείς μετατράπηκε σε απώλεια χρημάτων, χρόνου και, κυρίως, ενέργειας. Χειρουργός από την Μπαρτσελόνα πολλές φορές καλούνται να τη διάσκεψη των νευροχειρουργούς να αναλύσει τη μέθοδο filum terminale, αλλά αποφεύγει μιλώντας, όλα αυτά θέτει υπό αμφισβήτηση την αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου..
Όσον αφορά τις επισκέψεις σε οστεοπαθητικούς ασθενείς - με αυτή τη διάγνωση, πρέπει να είστε προσεκτικοί. Μόλις άρχισα να επιδεινώνομαι μετά από μια οστεοπαθητική.

Πώς μπορώ να συμβουλεύει Βαρκελώνη, τίποτα γι 'αυτό χωρίς να γνωρίζει; I Chiari τύπου 1 ανωμαλία gidromieliya, στη Μόσχα, στο κέντρο της Πιρόγκοφ είχα ελεύθερη λειτουργία laminoektomiya, kraniektomiya και ανακατασκευή βόθρου τοποθετήθηκε λειτουργία plastina.do τιτανίου, ήμουν άρρωστος για επτά χρόνια πονοκεφάλους ζουν δεν davali.pered Μόσχα, έγραψα στο Chiari Ινστιτούτο της Βαρκελώνης μου προσφέρθηκε μια επιχείρηση στο tsentre.trebovalos τους με την παρουσία μου, και φυσικά ένα rubley.ya πορεία μισό εκατομμύριο αρνήθηκε έστω και μόνο λόγω του νωτιαίου μυελού στο στερέωσης Δεν είμαι. για μένα ότι ήρθε για να κάνει χειρουργική επέμβαση neznayu..zhal ότι οι ηλίθιοι άνθρωποι είναι η ιστορία, δεν συνειδητοποιούν ότι στην πρώτη θέση στη Μόσχα, επίσης, κάνει ένα κομμένο άκρο του νήματος και ΔΩΡΕΑΝ kvote.vsem όχι μόνο Μοσχοβίτες,... εγώ απλά είμαι από Ομσκ, αλλά Υπό την προϋπόθεση ότι η λειτουργία εμφανίζεται και όχι σε όλους. Στο κέντρο της Πιρόγκοφ perelechivalis πολλούς ασθενείς και έκαναν χειρουργική επέμβαση στο οπίσθιο κρανιακό βόθρο μετά Barselone.lichno Είμαι πολύ χαρούμενος που θα μετατραπεί σε αυτό βοήθησε πραγματικά tsentr.mne μήνα πέρασαν οι πονοκέφαλοι και η πίεση proshli.spasibo ήδη Zuev Andrey γιατρός με τα χρυσά χέρια, για την απελευθέρωση από σκληρή ζωή με πόνο.

Ανωμαλία Άρνολντ Τσιάρι

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στη δυσαναλογία του μεγέθους του κρανιακού οστού και των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Ταυτόχρονα, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές κατεβαίνουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να εξασθενίσουν.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές τελειώνουν με εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα συμπτώματα των ανωμαλιών μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια δηλώνουν απότομα, για παράδειγμα, μετά από μια ιογενή λοίμωξη, μια κεφαλίδα ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε τμήμα της ζωής.

Περιγραφή ασθένειας

ΣΥΝΟΨΗ παθολογία μειώνεται σε λάθος τοποθέτηση μυελό και την παρεγκεφαλίδα, όπου υπάρχει κρανιοσπονδυλική σύνδρομα που οι γιατροί συχνά θεωρείται ως άτυπη παραλλαγή συριγγομυελία, σκλήρυνση κατά πλάκας, το νωτιαίο όγκου. Στην πλειονότητα των ασθενών, η ανώμαλη ανάπτυξη του ρομβενεφάλου συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στη σπονδυλική στήλη - κύστεις που προκαλούν την ταχεία καταστροφή των σπονδυλικών δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη ανωμαλία στα τέλη του 18ου αιώνα και τον αυστριακό γιατρό Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια την ίδια χρονική περίοδο. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3-8 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα. Η ανωμαλία Arnold Chiari 1 και 2 βαθμών βρίσκεται κυρίως, ενώ οι ενήλικες με ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν ζουν για πολύ.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού οσφυϊκού στο σπονδυλικό κανάλι. Η νόσος του Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή στη θέση του μυελού και την τέταρτη κοιλία, συχνά με πτώση. Πολύ λιγότερο συχνός είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονη μετατόπιση όλων των στοιχείων του κρανίου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλιδική δυσπλασία χωρίς την καθοδική της μετατόπιση.

Αιτίες ασθένειας

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η νόσος του Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στις περιοχές του εγκεφάλου. Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμός - η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι η μονομερής ή αμφοτερόπλευρη κάθοδος των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω της καθοδικής κίνησης του μυελού, συχνά παθολογίας που συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις των κρανιοεγκεφαλικών συνόρων.

Κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δωδεκάδες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εκδηλώνεται σε MRI. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητή. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις δεσμοί στον μηχανισμό ανάπτυξης:

• γενετικά καθορισμένη συγγενής οστεοευροπάθεια.
• τραυματισμό stingray κατά τη διάρκεια του τοκετού?
• υψηλή πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στους τοίχους του σπονδυλικού σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Η συχνότητα εμφάνισης των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• πονοκεφάλους στο ένα τρίτο των ασθενών.
• πόνος των άκρων - 11%.
• αδυναμία στα χέρια και στα πόδια (σε ένα ή δύο σκέλη) - περισσότερους από τους μισούς ασθενείς.
• μούδιασμα στα άκρα - μισοί ασθενείς.
• μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στο πόνο - 40%.
• αστάθεια στο βάδισμα - 40%.
• ακούσιες ταλαντώσεις των οφθαλμών - το ένα τρίτο των ασθενών.
• διπλή όραση - 13%;
• καταστροφές - 8%.
• εμετός σε 5%.
• παραβιάσεις προφοράς - 4%.
• ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
• συγκοπή (κατάσταση λιποθυμίας) - 2%.

Η νόσος του Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του σπονδυλικού σωλήνα με προεξοχή της ουσίας του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο υπόβαθρο της ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει υδροκεφαλία, συχνά - η στένωση της παροχής νερού στον εγκέφαλο. Τα νευρολογικά σημεία εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η επέμβαση για μηνιγγομυελοκήλη πραγματοποιείται στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βοθρίου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται ελιγμούς, ειδικά όταν στένωσης του υδραγωγείου Sylvian. Στην περίπτωση ανωμαλίας τρίτου βαθμού, μια κρανιακή κήλη στο κάτω μέρος του λαιμού ή στην άνω αυχενική περιοχή συνδυάζεται με εξασθενημένη ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των άνω σπονδύλων του λαιμού. Η εκπαίδευση καταγράφει την παρεγκεφαλίδα και σε 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει δυσμενή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση. Είναι αδύνατο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι θα ζήσουν μετά από την έγκαιρη παρέμβαση, αλλά πιθανότατα, ότι όχι για πολύ, αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι ξεχωριστή παρεγκεφαλιδική υποπλασία και σήμερα δεν ανήκει στα σύμπλοκα συμπτωμάτων Arnold-Chiari.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του πρώτου τύπου προχωρούν αργά, για μερικά χρόνια και συνοδεύονται από τη διαδικασία του άνω αυχενικού νωτιαίου τμήματος και του απώτατου τμήματος του προμήκη μυελού με την παραβίαση της παρεγκεφαλίδας και του ουραίου ομάδα κρανιακά νεύρα. Έτσι, σε άτομα με την ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

• Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του προ-κοχλιακού, του υπογλώσσου και του παρασυμπαθητικού νεύρου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν παραβιάσεις των κατάποση και την ομιλία, χτυπώντας κάτω αυθόρμητη νυσταγμός, ζάλη, αναπνευστικές διαταραχές, πάρεση της μαλθακής υπερώας από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, κινήσεις discoordination, ελλιπή παράλυση των κάτω άκρων.
• Siringomielitichesky σύνδρομο που εκδηλώνεται από ατροφία των μυών της γλώσσας, εξασθενημένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα της φωνής, νυσταγμό, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αυξημένο μυϊκό τόνο, και ούτω καθεξής. D.
• Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτόνιο των χεριών και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά των τενόντων στα άκρα είναι αυξημένα, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στον αυχένα και στον αυχένα μπορεί να αυξηθεί με βήχα, φτάρνισμα. Στα χέρια, η θερμοκρασία και η ευαισθησία στον πόνο, καθώς και η μυϊκή δύναμη, μειώνονται. Συχνά υπάρχουν λιποθυμία, ζάλη, σε ασθενείς με μειωμένη όραση. Όταν εκτελείται μορφή εμφανίζεται η άπνοια (σύντομη αναπνοή), οι ταχείες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, η φθορά του φάρυγγα αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους προκαλεί συμπτώματα (συγκοπή, παραισθησία, πόνο, κλπ.) Με τέντωμα, γέλιο, βήχα, βλάβη Valsalva (αυξημένη εκπνοή με τη μύτη και το στόμα κλειστό). Με την ανάπτυξη εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, τίθεται το ερώτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού οστού (υποχωρητική αποσυμπίεση).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μιας ανωμαλίας του πρώτου τύπου δεν συνοδεύεται από βλάβη στο νωτιαίο μυελό και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με την αυτοψία, σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου μυελού, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%). Με τη βοήθεια υπερήχων, μπορείτε να καθορίσετε παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υπεραχειοειδή χώρο.

Η πλάγια ακτινογραφία και η μαγνητική τομογραφία του κρανίου δείχνουν την επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών παρατηρείται ένας φάκελος της αμυγδαλής της παρεγκεφαλικής αρτηρίας. Η ακτινογραφία δείχνει τέτοιες συνακόλουθες μεταβολές στην κρανιοεγκεφαλική περιοχή, όπως η υποανάπτυξη του άτλαντα, η αποφρακτική διαδικασία της επιστροφίας, η συντόμευση της ατλαντικής-ινιακής απόστασης.

Όταν συριγγομυελία στην πλευρική εικόνα Ρέντγκεν υποπλασία παρατηρήθηκε οπίσθιο τόξο του άτλαντα, υποπλασία του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, την παραμόρφωση του ινιακού τρήματος, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο της C1-C2. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία και επεμβατική εξέταση με ακτίνες Χ.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους συχνά γίνεται ο λόγος για την ταυτοποίηση των όγκων του οπίσθιου κρανίου ή του κρανιοσφαιρικού χώρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του ασθενούς συμβάλλουν στη διάγνωση: χαμηλή γραμμή τριχών, βραχίονα, κτλ., Καθώς και κρανιοσπονδυλικά σημάδια αλλαγών οστού σε ακτίνες Χ, CT σάρωσης και μαγνητική τομογραφία.

Σήμερα, το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση μιας διαταραχής είναι μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της εγκεφαλονωτιαίας περιοχής. Ίσως ενδομήτριο διαγνωστικό υπερήχων. Τα πιθανά σημεία ECHO της βλάβης περιλαμβάνουν την εσωτερική πτώση, το σχήμα της κεφαλής που μοιάζει με λεμόνι και την παρεντερική μορφή της μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι εμπειρογνώμονες δεν θεωρούν ότι τέτοιες εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες.

Για να διευκρινίσετε τη διάγνωση χρησιμοποιώντας διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, μπορείτε να βρείτε αρκετές πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα της νόσου στο έμβρυο. Η λήψη μιας εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, η σάρωση υπερήχων παραμένει μία από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας του εμβρύου κατά το δεύτερο και το τρίτο τρίμηνο.

Θεραπεία

Με ασυμπτωματική ροή, εμφανίζεται συνεχής παρακολούθηση με κανονικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι της ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και μυοχαλαρωτικών. Τα πιο κοινά ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν ιβουπροφαίνη και δικλοφενάκη.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε τον εαυτό σας παυσίπονα, καθώς έχουν αρκετές αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Αν υπάρχει αντένδειξη, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική θεραπευτική επιλογή. Από καιρό σε καιρό συνταγογραφείται θεραπεία αφυδάτωσης. Αν δεν υπάρξει καμία επίδραση από μια τέτοια θεραπεία εντός δύο έως τριών μηνών, η επέμβαση διεξάγεται (επέκταση του ινιακού φρέατος, απομάκρυνση της σπονδυλικής αψίδας κ.λπ.). Στην περίπτωση αυτή, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για να αποφευχθεί τόσο η περιττή παρέμβαση όσο και η καθυστέρηση της λειτουργίας.

Σε μερικούς ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι ένας τρόπος για να γίνει μια τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι η εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών και η εξομάλυνση της δυναμικής του υγρού. Η θεραπεία αυτή οδηγεί σε σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού οστού συμβάλλει στην εξαφάνιση των πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της απτότητας και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον C1 σπόνδυλο και η παρουσία μόνο παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Εντός τριών ετών μετά την παρέμβαση, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Σε αυτούς τους ασθενείς χορηγείται αναπηρία με απόφαση της ιατρο-κοινωνικής επιτροπής.

Λειτουργία με ανωμαλίες του Arnold Chiari

Τι ασθένεια

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι μια αθροιστική έννοια που αναφέρεται σε μια ομάδα συγγενών ελαττωμάτων της παρεγκεφαλίδας, της μυελού oblongata και της γέφυρας (κυρίως της παρεγκεφαλίδας) και του άνω νωτιαίου μυελού. Με τη στενή έννοια, αυτή η ασθένεια φαίνεται να είναι η πρόπτωση των οπίσθιων περιοχών του εγκεφάλου στο foramen magnum, ο τόπος όπου ο εγκέφαλος εισέρχεται στο ραχιαίο.

Ανατομικά, τα οπίσθια και τα κάτω τμήματα της ΓΜ εντοπίζονται στο πίσω μέρος του κρανίου, όπου βρίσκονται η παρεγκεφαλίδα, η μυελός και οι πόνες. Παρακάτω είναι το foramen magnum - μια μεγάλη τρύπα. Λόγω γενετικών και συγγενών ελαττωμάτων, οι δομές αυτές μετατοπίζονται προς τα κάτω στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος. Λόγω αυτής της εξάρθρωσης, οι δομές της GM είναι κατεστραμμένες και εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές.

Λόγω της συμπίεσης των κατώτερων τμημάτων του εγκεφάλου, η ροή του αίματος και η λεμφική ροή διαταράσσονται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πρήξιμο του εγκεφάλου ή του υδροκεφαλίου.

Η συχνότητα εμφάνισης της παθολογίας - 4 άτομα ανά 1000 πληθυσμούς. Η επικαιρότητα της διάγνωσης εξαρτάται από τον τύπο της νόσου. Για παράδειγμα, μια μορφή μπορεί να διαγνωστεί αμέσως μετά τη γέννησή του, ένα άλλο είδος της ανωμαλίας είναι διαγνωστεί τυχαία σε έκτακτες επιθεωρήσεις σε μαγνητική τομογραφία. Η μέση ηλικία του ασθενούς είναι 2 από 25 έως 40 έτη.

Ασθένεια σε πάνω από 80% των περιπτώσεων σε συνδυασμό με συριγγομυελία - παθολογία του νωτιαίου μυελού, όπου σχηματίζεται ένα κοίλο κύστεις.

Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και αποκτηθείσα. Η συγγενής είναι συχνότερη και εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η επίκτητη παραλλαγή σχηματίζεται λόγω αργής ανάπτυξης των κρανιακών οστών.

Είτε μεταφέρονται στον στρατό με μια ανωμαλία: δεν υπάρχουν αντενδείξεις στη στρατιωτική θητεία της νόσου Arnold-Chiari στον κατάλογο.

Είτε παρέχεται η αναπηρία: το θέμα της αναπηρίας εξαρτάται από το βαθμό εκτόπισης των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών. Έτσι, εάν δεν έχουν πέσει κάτω από 10 mm, η αναπηρία δεν δίνει, επειδή η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Εάν τα κάτω τμήματα του εγκεφάλου παραλείπονται παρακάτω - το θέμα της αναπηρίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.

Η πρόληψη της ασθένειας δεν είναι ειδική, αφού δεν υπάρχει κανένας λόγος για την ανάπτυξη της νόσου. Οι έγκυες γυναίκες συνιστάται να αποφεύγουν το άγχος, τον τραυματισμό και να τηρούν την κατάλληλη διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης. Τι δεν μπορεί να γίνει έγκυος: κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικών.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ένταση της κλινικής εικόνας. Επομένως, οι ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν συνδυάζονται με τη ζωή.

Ποιες είναι οι αιτίες της παθολογίας

Η ακριβής αιτία των ερευνητών δεν έχει ακόμη αποδειχθεί. Μερικοί ερευνητές υποστηρίζουν ότι το ελάττωμα είναι συνέπεια του μικρού οπίσθιου κρανιακού οσφυϊκού, και γι 'αυτό τα οπίσθια τμήματα του εγκεφάλου απλά δεν έχουν πουθενά να πάνε, έτσι κινούνται προς τα κάτω. Άλλοι επιστήμονες λένε ότι η ανωμαλία Arnold-Chiari αναπτύσσεται λόγω ενός υπερμεγέθους εγκεφάλου που, με τον όγκο και τη μάζα του, ωθεί τις χαμηλότερες δομές στο foramen magnum.

Ένα συγγενές ελάττωμα μπορεί να είναι λανθάνουσα. Η προς τα κάτω μετατόπιση μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, εγκεφαλικό οίδημα, το οποίο αυξάνει την πίεση μέσα στο κρανίο και τον άξονα εκβολέα προς τα κάτω και την παρεγκεφαλίδα. Οι τραυματισμοί στο κρανίο και στον εγκέφαλο αυξάνουν επίσης την πιθανότητα εμφάνισης ενός ελάττωματος ή δημιουργούν συνθήκες για τις περιοχές του εγκεφαλικού στελέχους να μετατοπίζονται στο foramen magnum.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια και τα συμπτώματά της βασίζονται σε τρεις παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:

1. Συμπίεση των βλαστικών δομών του κάτω εγκεφάλου και του άνω νωτιαίου μυελού.
2. Συμπίεση της παρεγκεφαλίδας.
3. Διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος.

Ο πρώτος παθοφυσιολογικός μηχανισμός οδηγεί σε διαταραχή της δομής του νωτιαίου μυελού και στη λειτουργική ικανότητα των πυρήνων των κατώτερων τμημάτων του εγκεφάλου. Η δομή και η λειτουργία των πυρήνων των αναπνευστικών και καρδιαγγειακών κέντρων είναι μειωμένη.

Η συμπίεση της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε έλλειψη συντονισμού και τέτοιων διαταραχών:

• Ataxia - παραβίαση της συνέπειας στις κινήσεις των διαφόρων μυών.
• Η δυσμενία είναι παραβίαση των κινητικών πράξεων λόγω του γεγονότος ότι η χωρική αντίληψη διαταράσσεται.
• Νυσταγμός - ταλαντευτικές ρυθμικές κινήσεις των ματιών με υψηλή συχνότητα.

Η τρίτη μηχανισμός - ανακύκλωση παραβίαση και υγρό αποβλήτων - οδηγεί σε αυξήσεις της πίεσης μέσα στο κρανίο και αναπτύσσει υπερτασικούς σύνδρομο που εκδηλώνεται με συμπτώματα:

1. Πυρκαγιά και πόνος στον πονοκέφαλο, που επιδεινώνεται με τη μεταβολή της θέσης του κεφαλιού. Η κεφαλαλγία εντοπίζεται κυρίως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του άνω αυχένα. Ο πόνος επίσης αυξάνεται με ούρηση, απολέπιση, βήχα και φτάρνισμα.
2. Φυτικά συμπτώματα: απώλεια της όρεξης, αυξημένη εφίδρωση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα καρδιακού ρυθμού, βραχυχρόνια απώλεια συνείδησης, διαταραχή του ύπνου.
3. Διανοητικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, χρόνια κόπωση, εφιάλτες.

Η συγγενής ανωμαλία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους. Ο τύπος του ελάττωματος καθορίζεται από τον βαθμό μετατόπισης των στελεχών και από τον συνδυασμό άλλων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τύπος 1

Μία ασθένεια τύπου 1 σε ενήλικες χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι παρεγκεφαλιδικές περιοχές κατεβαίνουν κάτω από το επίπεδο του foramen magnum στον αυχένα. Είναι πιο συνηθισμένο από άλλους τύπους. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου είναι η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του νωτιαίου μυελού.

Η παραλλαγή του πρώτου τύπου ανωμαλίας συνδυάζεται συχνά με το σχηματισμό κύστεων στους ιστούς του νωτιαίου μυελού (συριγγομυελία). Γενική εικόνα της ανωμαλίας:

• κεφαλαλγία που εκρήγνυται στο λαιμό και το λαιμό, η οποία επιδεινώνεται με βήχα ή υπερκατανάλωση τροφής.
• έμετο, που δεν εξαρτάται από την πρόσληψη τροφής, διότι έχει κεντρική προέλευση (ερεθισμός του κέντρου εμετού στο εγκεφαλικό στέλεχος).
• σκληροί μύες του αυχένα?
• Διαταραχή ομιλίας.
• αταξία και νυσταγμός.

Με τη μετατόπιση των κάτω δομών του εγκεφάλου κάτω από το επίπεδο του foramen magnum, η κλινική συμπληρώνεται και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Μειωμένη οπτική οξύτητα. Οι ασθενείς παραπονιούνται συχνά για διπλή όραση.
2. Συστηματική ζάλη, στην οποία ο ασθενής αισθάνεται ότι τα αντικείμενα περιστρέφονται γύρω του.
3. Εμβοές.
4. Μια ξαφνική σύντομη διακοπή της αναπνοής, από την οποία ένα άτομο ξυπνά αμέσως και παίρνει μια βαθιά ανάσα.
5. Βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
6. Ο ίλιγγος όταν παίρνει απότομα μια κατακόρυφη θέση από μια οριζόντια.

Εάν η ανωμαλία συνοδεύεται από το σχηματισμό κοιλιακών δομών στο νωτιαίο μυελό, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από εξασθενημένη ευαισθησία, παραισθησία, εξασθένηση της μυϊκής δύναμης και διάσπαση των πυελικών οργάνων.

Τύπος 2 και τύπος 3

Η ανωμαλία του τύπου 2 στην κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με την ανωμαλία του τύπου 3, έτσι ώστε συχνά συνδυάζονται σε μία εκδοχή του μαθήματος. Η ανωμαλία του βαθμού 2 του Arnold-Chiari συνήθως διαγνωρίζεται μετά τα πρώτα λεπτά της ζωής του μωρού και έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα:

• Θορυβώδης αναπνοή, συνοδευόμενη από σφυρίχτρα.
• Η περιοδική πλήρης αναπνοή.
• Παραβίαση της ένταξης του λάρυγγα. Υπάρχει πάρεση των λαρυγγικών μυών και μειωμένη κατάποση: το φαγητό δεν εμπίπτει στον οισοφάγο, και μέσα στην ρινική κοιλότητα. Αυτό εκδηλώνεται από τις πρώτες ημέρες της ζωής κατά τη σίτιση, όταν το γάλα επιστρέφει στη μύτη.
• Η ανωμαλία Chiari στα παιδιά συνοδεύεται από νυσταγμό και αυξημένο τόνο σκελετικών μυών, αυξάνει κυρίως τον τόνο των μυών των άνω άκρων.

Η ανωμαλία του τρίτου τύπου λόγω των μείζονων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη των δομών του εγκεφάλου και η μετατόπισή τους από πάνω προς τα κάτω είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η ανωμαλία τύπου 4 είναι η υποπλασία της παρεγκεφαλίδας. Η διάγνωση αυτή δεν συνδυάζεται επίσης με τη ζωή.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παθολογίας χρησιμοποιούνται συνήθως οι μεσαίες μέθοδοι διάγνωσης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το σύμπλεγμα χρησιμοποιεί ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ραειοεγκεφαλογραφία και ηχοκαρδιογραφία. Ωστόσο, αποκαλύπτουν μόνο μη ειδικά μηνύματα εγκεφαλικής δυσλειτουργίας, αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν δίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η χρησιμοποιούμενη ακτινογραφία απεικονίζει επίσης την ανωμαλία σε ανεπαρκή όγκο.

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση ενός συγγενούς ελαττώματος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η δεύτερη πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος είναι η πολυγραφική αξονική τομογραφία. Η μελέτη απαιτεί την ακινητοποίηση, έτσι τα μικρά παιδιά εισάγονται σε ένα τεχνητό ύπνο φαρμάκων στο οποίο μένουν κατά τη διάρκεια ολόκληρης της διαδικασίας.

Τα σημάδια MR της ανωμαλίας: μια μετατόπιση του στελέχους του εγκεφάλου απεικονίζεται σε στρώσεις εικόνων του εγκεφάλου. Λόγω της καλής απεικόνισης, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη διάγνωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari.

Θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση είναι μια από τις θεραπευτικές επιλογές για την ασθένεια. Οι νευροχειρουργοί χρησιμοποιούν τις ακόλουθες θεραπείες:

Τελική διατομή νήματος

Αυτή η μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Τα πλεονεκτήματα της κοπής του τελικού νήματος:

1. αντιμετωπίζει την αιτία της ασθένειας ·
2. μειώνει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
3. μετά τη χειρουργική επέμβαση δεν υπάρχουν μετεγχειρητικές επιπλοκές και θάνατος.
4. η διαδικασία αφαίρεσης δεν διαρκεί περισσότερο από μία ώρα.
5. εξαλείφει την κλινική εικόνα, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
6. μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση.
7. βελτιώνει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.

• Μετά από 3-4 ημέρες, υπάρχει πόνος στον χειρουργικό τομέα.

Kranioktomiya

Η δεύτερη λειτουργία είναι η κρανιοτομία. Οφέλη:

1. εξαλείφει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
2. εξαλείφει την κλινική εικόνα και βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.

• η αιτία της ασθένειας δεν εξαλείφεται.
• μετά την παρέμβαση παραμένει ο κίνδυνος θανάτου - από 1 έως 10%.
• Υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε την ανωμαλία του Arnold Chiari:

1. Η ασυμπτωματική πορεία δεν απαιτεί συντηρητική ή χειρουργική επέμβαση.
2. Σε μια ήπια κλινική εικόνα, ενδείκνυται η συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, οι ανακουφιστές πόνου συνταγογραφούνται για πονοκεφάλους. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία της ανωμαλίας Chiari είναι αναποτελεσματική αν η κλινική εικόνα είναι έντονη.
3. Σε περίπτωση που παρατηρηθούν νευρολογικές ανεπάρκειες ή η ασθένεια μειώνει την ποιότητα ζωής, συνιστάται νευροχειρουργική επέμβαση.

Πρόβλεψη

Η πρόβλεψη εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Για παράδειγμα, με ανωμαλίες του πρώτου τύπου, οι κλινικές εικόνες μπορεί να μην εμφανίζονται καθόλου και ένα άτομο με μετακίνηση του εγκεφαλικού στελέχους θα πεθάνει φυσικό θάνατο όχι από ασθένεια. Πόσοι ζουν με ανωμαλία του τρίτου και τέταρτου τύπου: οι ασθενείς πεθαίνουν αρκετούς μήνες μετά τη γέννηση.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari: συμπτώματα και θεραπεία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι παραβίαση της δομής και της θέσης της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους σε σχέση με το κρανίο και το σπονδυλικό πόρο. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες, αν και δεν εκδηλώνεται πάντα από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 40 χρόνια. Η ανωμαλία του Arnold Chiari μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα συμπτώματα εγκεφαλικής βλάβης, βλάβης του νωτιαίου μυελού και κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σημείο στη διάγνωση συνήθως θέτει απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Σε αυτό το άρθρο, μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari.

Κανονικά, η γραμμή μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού βρίσκεται στο επίπεδο μεταξύ των οστών του κρανίου και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Εδώ υπάρχει ένα μεγάλο φτερωτό foramen, το οποίο, στην πραγματικότητα, χρησιμεύει ως γραμμή υπό όρους. Προϋπόθεση, επειδή ο ιστός του εγκεφάλου εισέρχεται στο νωτιαίο μυελό χωρίς διακοπή, χωρίς σαφή όριο. Όλες οι ανατομικές δομές που βρίσκονται πάνω από το μεγάλο ινιακό φράγμα, ειδικότερα η μυελός, η γέφυρα και η παρεγκεφαλίδα, ανήκουν στους σχηματισμούς του οπίσθιου κρανίου. Αν αυτοί οι σχηματισμοί (ένας-ένας ή όλοι μαζί) κατέρχονται κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού φράγματος, τότε εμφανίζεται η ανωμαλία Arnold-Chiari. Μια τέτοια ακανόνιστη διάταξη της παρεγκεφαλίδας, η οσφυαλγία οδηγεί στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην περιοχή της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, παρεμποδίζει την κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της κεραυβερβερβαρικής διασταύρωσης, δηλαδή, όπου το κρανίο πηγαίνει στην σπονδυλική στήλη. Σε αυτές τις συνδυασμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο έντονα και γίνονται αισθητά νωρίς.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari ονομάζεται από δύο επιστήμονες: τον αυστριακό παθολόγο Hans Chiari και τον γερμανό παθολόγο Julius Arnold. Η πρώτη το 1891 περιγράφεται μια σειρά από ανωμαλίες στην ανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους, η δεύτερη το 1894 έδωσε μια ανατομική περιγραφή της παράλειψης του κατώτερου τμήματος των ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα.

Ποικιλίες της ανωμαλίας του Arnold Chiari

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ανωμαλία του Arnold Chiari συμβαίνει με συχνότητα από 3,2 έως 8,4 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Μια τέτοια ευρεία κλίμακα οφείλεται εν μέρει στην ετερογένεια αυτής της δυσπλασίας. Για τι μιλάμε; Το γεγονός είναι ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari χωρίζεται συνήθως σε τέσσερις υποτύπους (που περιγράφονται από τον Chiari), ανάλογα με τις δομές που μειώνονται στο μεγάλο ινιακό φράγμα και πόσο ακανόνιστοι είναι οι δομές:

• Arnold Chiari Η ανωμαλία - όταν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν από το κρανίο στον σπονδυλικό σωλήνα (το κάτω μέρος των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων).
• Arnold Chiari II ανωμαλία - όταν το μεγαλύτερο μέρος της παρεγκεφαλίδας (συμπεριλαμβανομένου του σκουληκιού), η μυελός, IV κοιλία, κατεβαίνει στο σπονδυλικό κανάλι?
• Arnold Chiari ανωμαλία III - όταν κάτω από το ινιακό τρήμα διατεταγμένο σχεδόν όλο το σχηματισμό του οπίσθιου βόθρου (παρεγκεφαλίδα, τον προμήκη μυελό, IV κοιλίας, γέφυρα). Αρκετά συχνά βρίσκονται στην περιοχή εγκεφαλική κήλη του τραχήλου της μήτρας-ινιακή (η κατάσταση όταν υπάρχει ελάττωμα του σπονδυλικού σωλήνα, με τη μορφή των δισχιδή ράχη, και τα περιεχόμενα της σκληρής μήνιγγας σάκου, δηλαδή του νωτιαίου μυελού με όλα τα κελύφη, προεξέχει μέσα στο ελάττωμα). Η διάμετρος του μεγάλου ινιακού φράγματος αυξάνεται στην περίπτωση αυτού του τύπου ανωμαλίας.
• Η ανωμαλία του Arnold-Chiari IV - υποπλασία της παρεγκεφαλίδας, αλλά η ίδια η παρεγκεφαλίδα (ή μάλλον αυτό που σχηματίστηκε στη θέση της) βρίσκεται σωστά.

Τα είδη I και II είναι πιο συνηθισμένα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή, ο θάνατος συμβαίνει στις πρώτες ημέρες της ζωής.

Μέχρι το 80% όλων των περιπτώσεων της ανωμαλίας του Arnold Chiari συνδυάζονται με την παρουσία συριγγομυελίας (μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κοιλοτήτων στο νωτιαίο μυελό που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό).

Στην ανάπτυξη των ανωμαλιών, ο ηγετικός ρόλος ανήκει στον εξασθενημένο σχηματισμό των δομών του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης στην προγεννητική περίοδο. Εντούτοις, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο ακόλουθος παράγοντας: τραυματισμό της κεφαλής κατά τη διάρκεια του τοκετού, επαναλαμβανόμενες τραυματικές βλάβες στον εγκέφαλο στην παιδική ηλικία μπορεί να βλάψει τις οστικές ραφές στη βάση του κρανίου. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται ο κανονικός σχηματισμός του οπίσθιου κρανίου. Γίνεται πολύ μικρός, με μια πεπλατυσμένη κλίση, και γι 'αυτό όλες οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου απλά δεν μπορούν να χωρέσουν σε αυτό. Είναι "ψάχνουν μια διέξοδο" και βιασύνη στο μεγάλο foramen, και στη συνέχεια στο νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση θεωρείται σε κάποιο βαθμό ως η αποκτηθείσα ανωμαλία του Arnold-Chiari. Επίσης, συμπτώματα παρόμοια με την ανωμαλία του Arnold-Chiari μπορούν να εμφανιστούν με την ανάπτυξη ενός όγκου στον εγκέφαλο που προκαλεί την μετακίνηση των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων στο μεγάλο φρεάτιο και το σπονδυλικό κανάλι.

Συμπτώματα

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ανωμαλίας του Arnold-Chiari συνδέονται με τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, τα δοχεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, τα μονοπάτια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι ρίζες των κρανιακών νεύρων που διέρχονται σε αυτήν την περιοχή συμπιέζονται.

Συνήθως γίνεται διάκριση 6 νευρολογικών συνδρόμων που μπορεί να συνοδεύουν την ανωμαλία του Arnold-Chiari:

Φυσικά, δεν είναι πάντα παρόντα και τα 6 σύνδρομα. Η σοβαρότητα τους ποικίλλει σε διάφορους βαθμούς, ανάλογα με τις δομές και τον τρόπο συμπίεσης.

Το σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF). Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει ελεύθερα από τον υποαραχνοειδές χώρο του εγκεφάλου στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού. Το κατώτερο τμήμα των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας αποκλείει αυτή τη διαδικασία, όπως μια φιάλη από φελλό. Ο σχηματισμός του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου συνεχίζεται και δεν υπάρχει χώρος για να παρασυρθεί, σε γενικές γραμμές (χωρίς να υπολογίζονται οι φυσικοί μηχανισμοί απορρόφησης, που σε αυτή την περίπτωση δεν αρκούν). Το υγρό συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, προκαλώντας αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (ενδοκρανιακή υπέρταση) και επέκταση των χώρων που περιέχουν υγρό (υδροκεφαλία). Αυτό εκδηλώνεται ως πονοκέφαλος ενός αρχαίου χαρακτήρα, ο οποίος επιδεινώνεται από το βήξιμο, το φτέρνισμα, το γέλιο, το στρες. Ο πόνος αισθάνεται στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στον αυχένα, ίσως στην ένταση των μυών του λαιμού. Επεισόδια ξαφνικού εμέτου μπορεί να συμβούν με κανένα τρόπο που δεν σχετίζονται με το φαγητό.

Το παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται ως παραβίαση του συντονισμού των κινημάτων, ενός "μεθυσμένου" βηματισμού και της παρακολούθησης κατά την εκτέλεση στοχοθετημένων κινήσεων. Οι ασθενείς ανησυχούν για ζάλη. Ίσως η εμφάνιση τρόμου στα άκρα. Η ομιλία μπορεί να διαταραχθεί (χωρίζεται σε ξεχωριστές συλλαβές, ψαλμωδία). Ένα μάλλον συγκεκριμένο σύμπτωμα θεωρείται "νυσταγμός που χτυπάει κάτω". Πρόκειται για ακούσια συστροφή των ματιών, κατευθυνόμενη, στην περίπτωση αυτή, προς τα κάτω. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για διπλή όραση λόγω του νυσταγμού.

Το βολβικό πυραμιδικό σύνδρομο ονομάζεται μετά από τις δομές που υποβάλλονται σε συμπίεση. Το Vulbus είναι το όνομα του oblongata medulla λόγω της βολβώδους μορφής του, επομένως το βολβικό σύνδρομο σημαίνει σημάδια βλάβης στο medulla oblongata. Μια πυραμίδα - αυτό ανατομικές δομές μυελό εκπροσωπούν δεσμίδες νευρικών ινών που μεταφέρουν ερεθίσματα από το φλοιό στα νευρικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού πρόσθιου κέρατος. Οι πυραμίδες είναι υπεύθυνες για εθελοντικές κινήσεις στα άκρα και τον κορμό. Συνεπώς, το βολβινοπυραμιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται κλινικά ως μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα και απώλεια του πόνου και της ευαισθησίας στη θερμοκρασία (οι ίνες περνούν μέσω του μυελού). Η συμπίεση των πυρήνων των κρανιακών νεύρων, που βρίσκονται στο στέλεχος του εγκεφάλου, γίνεται η αιτία των διαταραχών της όρασης και της ακοής, της ομιλίας (λόγω παραβιάσεων του κινήματος γλώσσα), ένρινη φωνή, πνιγμού όταν τρώτε, δυσκολία στην αναπνοή. Πιθανή βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης ή απώλεια μυϊκού τόνου, διατηρώντας παράλληλα τη συνείδηση.

Το ριζικό σύνδρομο στην περίπτωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι η εμφάνιση σημείων δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένη κινητικότητα της γλώσσας, ρινική ή βραχνή φωνή, μειωμένη πρόσληψη τροφής, εξασθένιση της ακοής (συμπεριλαμβανομένης της εμβοής) και αισθητικές διαταραχές στο πρόσωπο.

Το σύνδρομο ανεπάρκειας της σπονδυλικής στήλης συνδέεται με την εξασθενημένη παροχή αίματος στην αντίστοιχη ομάδα αίματος. Εξαιτίας αυτού, υπάρχουν περιόδους ζάλης, απώλειας συνείδησης ή μυϊκού τόνου, προβλήματα όρασης. Όπως βλέπουμε, γίνεται σαφές ότι τα περισσότερα από τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold-Chiari δεν προκύπτουν ως αποτέλεσμα άμεσης αιτίας, αλλά λόγω της συνδυασμένης επίδρασης διαφόρων παραγόντων. Έτσι, οι περιόδους απώλειας συνείδησης προκαλούνται τόσο από τη συμπίεση συγκεκριμένων κέντρων του medulla oblongata όσο και από την εξασθένιση της παροχής αίματος στη λεκάνη της σπονδυλικής στήλης. Μια παρόμοια κατάσταση συμβαίνει με την όραση, την ακοή, τη ζάλη και ούτω καθεξής.

Το σύνδρομο συγγειομυελίτιδας δεν εμφανίζεται πάντα, αλλά μόνο σε περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλίας του Arnold-Chiari με κυστικές μεταβολές του νωτιαίου μυελού. Αυτές οι καταστάσεις συμβαίνουν διίσταται αισθητικές διαταραχές (διαταραχθεί όταν η θερμοκρασία απομόνωση, πόνο και απτική ευαισθησία, και βαθιά (άκρα θέση στο χώρο) παραμένει ανέπαφο), μούδιασμα, μυϊκή αδυναμία, και σε ορισμένες άκρα, πυελικών οργάνων διαταραχές (ακράτεια). Σχετικά με το τι εκδηλώνεται συριγγομυελία, μπορείτε να διαβάσετε σε ξεχωριστό άρθρο.

Κάθε τύπος ανωμαλίας του Arnold Chiari έχει τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά. Η ανωμαλία τύπου Arnold-Chiari τύπου I μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο μέχρι την ηλικία των 30-40 ετών (ενώ ο οργανισμός είναι νέος, η συμπίεση των δομών αντισταθμίζεται). Μερικές φορές αυτό το είδος ψεγάδι είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά τη διεξαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για μια άλλη ασθένεια.

Ο τύπος ΙΙ συχνά συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα: μηνιγγιτομυκήση της οσφυϊκής περιοχής και στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Εκτός από τα κύρια συμπτώματα, το παιδί που παρατηρείται δυνατά αναπνοή με περιόδους διακοπή αυτή, η παραβίαση των κατάποση γάλακτος, τροφίμων από την είσοδο της μύτης (το παιδί gags, poperhivaetsya και δεν μπορούν να θηλάσουν).

Ο τύπος III συνδυάζεται επίσης συχνά με άλλες δυσπλασίες του εγκεφάλου και της περιφέρειας του τραχήλου-τυφώνα. Στην εγκεφαλική κήλη στην περιφέρεια του τραχήλου-ινιακού τοιχώματος μπορεί να εντοπιστεί όχι μόνο η παρεγκεφαλίδα, αλλά και οι μυώδεις, ινιακοί λοβοί. Αυτό το ελάττωμα είναι σχεδόν ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Τύπος IV με ορισμένους μελετητές, τον τελευταίο καιρό, δεν θεωρείται ένα σύμπτωμα της Chiari στη σύγχρονη άποψη, διότι δεν συνοδεύεται από πτώση υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα στον ινιακό τρήμα. Ωστόσο, η ταξινόμηση του αυστριακού Chiari, ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά αυτή την παθολογία, περιέχει τον τύπο IV.

Διαγνωστικά

Ο συνδυασμός ορισμένων από τα συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω επιτρέπει στον γιατρό να υποπτεύεται την ανωμαλία του Arnold-Chiari. Αλλά για την ακριβή επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να έχετε υπολογιστή ή μαγνητική τομογραφία (η τελευταία μέθοδος είναι πιο ενημερωτική). Ελήφθη μέσω MRI εικόνα δείχνει τις δομές που πρόπτωση του οπίσθιου βόθρου κάτω από το ινιακό τρήμα και επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η επιλογή της θεραπείας για την ανωμαλία του Arnold Chiari εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων της νόσου.

Εάν η βλάβη ανιχνεύθηκε κατά τύχη (δηλαδή, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν ενοχλεί τον ασθενή) κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού πάνω από την άλλη ασθένεια, η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου. Ο ασθενής τίθεται σε δυναμική παρατήρηση, έτσι ώστε να μην χάσει τη στιγμή εμφάνισης των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της συμπίεσης του εγκεφάλου.

Εάν η ανωμαλία εκδηλώνεται ως ελαφρώς έντονο υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, τότε επιχειρούνται συντηρητικές αγωγές. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε:

• φάρμακα αφυδάτωσης (διουρητικά). Μειώνουν την ποσότητα του υγρού, συμβάλλουν στη μείωση του πόνου.
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση του πόνου.
• μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκής έντασης στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας.

Εάν η χρήση των ναρκωτικών είναι αρκετή, τότε για κάποιο διάστημα σε αυτό και να σταματήσει. Εάν δεν υπάρχει καμία επίδραση, ή ο ασθενής έχει συμπτώματα άλλων νευρολογικών σύνδρομο (μυϊκή αδυναμία, απώλεια αισθήσεων, σημάδια δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων, υποτροπιάζουσες εξάρσεις απώλεια συνείδησης, και ούτω καθεξής), τότε προσφυγή σε χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτέλεση τρυπανισμό του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, απομάκρυνση μέρους του ινιακού οστού εκτομής κατέβηκε στα ινιακό τρήμα παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές, colliotomy υπαραχνοειδή χώρο που εμποδίζουν την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητο να υπάρχει χειρουργική επέμβαση, η οποία έχει ως σκοπό την απόρριψη περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η "περίσσεια υγρού" μέσω ειδικού σωλήνα (διακλάδωση) εκκενώνεται στο θώρακα ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο προσδιορισμός της χρονικής στιγμής που προκύπτει η ανάγκη για χειρουργική θεραπεία είναι ένα πολύ σημαντικό και κρίσιμο έργο. Οι μακροχρόνιες αλλαγές στην ευαισθησία, η απώλεια μυϊκής δύναμης, τα ελαττώματα των κρανιακών νεύρων μπορεί να μην ανακάμψουν πλήρως μετά από τη χειρουργική επέμβαση. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που πραγματικά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς μια επιχείρηση. Στις κηλίδες τύπου II, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων χωρίς προηγούμενη συντηρητική θεραπεία.

Έτσι, η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μία από τις πινελιές της ανθρώπινης ανάπτυξης. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και μπορεί να εκδηλωθεί από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές, η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις ποικίλλουν: από την απουσία οποιασδήποτε επέμβασης στις λειτουργικές μεθόδους. Ο όγκος των θεραπευτικών μέτρων προσδιορίζεται ξεχωριστά.

Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμό

Υπάρχουν ασθένειες που σχετίζονται με μη φυσιολογική τοποθέτηση οργάνων, γεγονός που προκαλεί δυσλειτουργίες σε αυτές τις περιοχές. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι το σύνδρομο Arnold Chiari (Chiari malformation). Μια ανώμαλη θέση της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους στο κουτί του κρανίου είναι χαρακτηριστική γι 'αυτόν, γι' αυτό και πηγαίνουν ελαφρώς στο ινιανό foramen. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από επώδυνες επιθέσεις στον αυχένα, ασυγχώρητη ομιλία, εξασθενημένο συντονισμό, αποδυνάμωση των μυών του λάρυγγα και άλλα συμπτώματα. Η ασθένεια χωρίζεται σε 4 τύπους, καθένα από τα οποία έχει τα δικά της χαρακτηριστικά και τη θεραπεία.

Η ανωμαλία του Chiari διαγιγνώσκεται αρκετά απλά και γι 'αυτό αρκεί η μαγνητική τομογραφία. Η παθολογία μπορεί να θεραπευθεί μόνο με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Υπάρχει μια σαφής διάκριση μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, που είναι το ινιανό foramen. Σε αυτό το σημείο συνδέονται και τοποθετείται το οπίσθιο κρανιακό βοθρίο, το οποίο περιέχει την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και το μυελό. Στην περίπτωση της νόσου του Chiari, οι ιστούς του εγκεφάλου πέφτουν στο ινιανό foramen, εξαιτίας των οποίων οι περιοχές του μυελού και του νωτιαίου μυελού, που εντοπίζονται σε αυτόν τον τομέα, συμπιέζονται. Συχνά, λόγω αυτής της διαδικασίας, η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την κεφαλή (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) επιδεινώνεται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου (εγκεφαλικό οίδημα).

Το σύνδρομο Chiari αναφέρεται σε συγγενείς ανωμαλίες των αρθρώσεων του κρανίου και της άνω σπονδυλικής στήλης.

Μια τέτοια διάγνωση γίνεται αρκετά σπάνια και σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία παρατηρείται σε 10 νεογέννητα ανά 120 χιλιάδες άτομα.

Είναι δυνατό να ανιχνευθεί η παρουσία της νόσου μετά από μία ή δύο ημέρες από τη στιγμή της γέννησης, αλλά ορισμένα είδη της νόσου εντοπίζονται μόνο στην ενηλικίωση. Τις περισσότερες φορές, η νόσος του Arnold Chiari αναπτύσσεται με συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από κενές περιοχές στην ουσία του νωτιαίου μυελού και του μυελού.

Αιτίες ανάπτυξης

Η ανωμαλία του Arnold Chiari δεν έχει μελετηθεί ακόμα και κανείς δεν μπορεί να ονομάσει τους ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την εξέλιξη της νόσου. Υπάρχουν πολλές υποθέσεις, για παράδειγμα, ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η παθολογία οφείλεται στο υπερβολικά μικρό μέγεθος του οπίσθιου κρανίου. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί δεν έχουν αρκετό χώρο και κατεβαίνουν στο ινιανό foramen. Μια εναλλακτική θεωρία είναι ότι ο εγκέφαλος είναι από τη γέννηση πάνω από το κανονικό μέγεθος. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ωθεί ορισμένους από τους ιστούς του στο ινιανό foramen.

Λόγω της στασιμότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του επακόλουθου σχηματισμού του υδροκεφαλίου, η παθολογία έχει πιο έντονα συμπτώματα. Πράγματι, λόγω της ασθένειας αυτής, οι κοιλίες αυξάνονται και κατά συνέπεια το μέγεθος του εγκεφάλου. Αυτή η διαδικασία ενισχύει τη συμπίεση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο ινιανό foramen. Οι τραυματισμοί στο κεφάλι μπορεί να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου. Η νόσος του Chiari χαρακτηρίζεται όχι μόνο από την ανώμαλη ανάπτυξη του μεταβατικού ιστού μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, αλλά και από τις ανωμαλίες των συνδέσμων. Οποιαδήποτε βλάβη στην περιοχή του κεφαλιού ωθεί ακόμη περισσότερο την παρεγκεφαλίδα στην ινιακή περιοχή, γεγονός που καθιστά την ασθένεια πιο έντονη.

Ποικιλίες της παθολογικής διαδικασίας

Οι παραμορφώσεις Chiari έχουν τους ακόλουθους τύπους ανάπτυξης:

• Η πρώτη άποψη. Για τον τύπο τύπου 1, οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας είναι χαρακτηριστικές του ινιακού φλοιού. Κυρίως εκδηλώθηκε ασθένεια στην εφηβεία, και μερικές φορές ήδη στην ενηλικίωση. Είναι πολύ συνηθισμένο με τις δυσπλασίες του Arnold Chiari τύπου 1 ότι συμβαίνει υδρομυελία.
• Η δεύτερη άποψη. Αυτή η διάγνωση γίνεται στις πρώτες ημέρες από τη γέννηση του παιδιού. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 2 είναι πολύ πιο βαρύ από τον τύπο 1. Στις περιπτώσεις του, ένα κομμάτι της παρεγκεφαλίδας (εκτός από την αμυγδαλή), καθώς και η τέταρτη κοιλία και το μυελό, εισέρχονται στην ινιακή κοιλότητα. Ο υδροκέφαλος σε αυτόν τον τύπο ασθένειας εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Ο λόγος για αυτό το φαινόμενο στις περισσότερες περιπτώσεις βρίσκεται στη συγγενή κήλη της σπονδυλικής στήλης.
• Το τρίτο είδος. Οι διαφορές του από τον δεύτερο τύπο είναι ότι οι ιστοί που κατέρρευσαν στο ινιανό foramen εισέρχονται στην μηνιγγιόκή (κήλη), η οποία βρίσκεται στο τμήμα του τραχήλου-ινιακού ιστού.
• Ο τέταρτος τύπος. Η ουσία της είναι στην ανεπτυγμένη παρεγκεφαλίδα, η οποία, σε αντίθεση με άλλους τύπους ασθένειας, δεν μετατοπίζεται στο ινιανό foramen. Μερικοί ειδικοί πιστεύουν ότι η ασθένεια τύπου 4 του Chiari είναι μέρος του συνδρόμου Dandy-Walker. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κύστεων εντοπισμένων στο οπίσθιο κρανιακό οστά και την πτώση του εγκεφάλου.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος ανωμαλίας συμβαδίζουν συχνά με την ανώμαλη ανάπτυξη άλλων ιστών του νευρικού συστήματος, δηλαδή:

• Ατυπική διάταξη του εγκεφαλικού φλοιού.
• Παθολογίες του corpus callosum.
• Πολυμικρογυρία (πολλές μικρές συσπάσεις).
• Υποανάπτυξη ιστών υποκριτικών δομών, καθώς και δρεπάνι της παρεγκεφαλίδας.

Συμπτωματολογία

Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμό διαγιγνώσκεται πιο συχνά. Συνδυάζει τα παρακάτω σύνδρομα:

• Syringomyelic;
• Υγρή υπέρταση;
• Cerebellobulbar.

Σε αυτό το πλαίσιο, οι ίνες κρανιακού νεύρου επηρεάζονται και ζουν χωρίς συμπτώματα με αυτή την παθολογία μέχρι την εφηβεία. Σε μερικούς ανθρώπους, τα πρώτα σημάδια γίνονται ορατά μετά από 20 χρόνια.

Το σύνδρομο της αρτηριακής υπέρτασης, το οποίο είναι χαρακτηριστικό της ανωμαλίας του Arnold Chiari, εκδηλώνεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνος στην αυχενική και ινιακή περιοχή, που εκδηλώνεται σε χρόνο βήχα και φτάρνισμα, καθώς και λόγω της έντασης των μυών σε αυτόν τον τόπο.
• Αδικαιολόγητος έμετος.
• Ένταση των μυών του αυχένα.
• Ασυνείδητη ομιλία.
• Βλάβη του συντονισμού των κινήσεων.
• Ανεξέλεγκτη ταλάντωση του οφθαλμού (νυσταγμός).

Με την πάροδο του χρόνου, λόγω βλάβης του στελέχους του εγκεφάλου και των νεύρων που το περιβάλλουν, ένα άτομο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Θολή όραση.
• Διαχωρίστε την εικόνα πριν τα μάτια (διπλωπία).
• Δυσκολία στην κατάποση.
• Βλάβη της ακοής.
• Συχνές ζάλη?
• Εμβοές;
• Διαταραχές ύπνου με διακοπή της αναπνοής μέσω της μύτης και του στόματος για 10 δευτερόλεπτα ή περισσότερο.
• Απώλεια συνείδησης.
• Ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο, που εκδηλώνεται λόγω της χαμηλής πίεσης του αίματος όταν αλλάζει η θέση του σώματος.

Με τις ανωμαλίες του Arnold Chiari, τα συμπτώματα επιδεινώνονται λόγω αιχμηρών στροφών της κεφαλής και η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

• Η ζάλη αυξάνεται.
• Η εμβοή γίνεται όλο και πιο έντονη.
• Η συνείδηση ​​χάνεται συχνότερα.
• Το ήμισυ της γλώσσας υφίσταται ατροφικές μεταβολές (μείωση μεγέθους).
• Οι μύες του λάρυγγα αποδυναμώνουν εξαιτίας αυτού που καθίσταται δύσκολο να αναπνεύσει και μια φρενή φωνή.
• Η εξασθένιση των μυών των άκρων, κυρίως του άνω μέρους.

Συχνά η παθολογία είναι ιδιόμορφη για το συριγγομυελικό σύνδρομο, και σε αυτή την περίπτωση, εκδηλώνεται ως εξής:

• Διαταραχή ευαισθησίας.
• Απώλεια πρωτεΐνης-ενέργειας (υποτροφία) του μυϊκού ιστού.
• Μούδιασμα.
• Αδυναμία ή πλήρης απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών.
• Διαταραχές της πυέλου;
• Νευρογενής αρθροπάθεια (απόκλιση αρθρώσεων).

Το σύνδρομο της παρεγκεφαλίδας που προκύπτει από τη νόσο του Chiari εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Δυσλειτουργία του τριδύμου νεύρου.
• Νευροβουλγαριακή νευροπάθεια;
• Προβλήματα συντονισμού.
• Νυσταγμός;
• Ζάλη.

Ο δεύτερος και ο τρίτος βαθμός της νόσου εκδηλώνεται με παρόμοιο τρόπο, αλλά τα πρώτα συμπτώματα είναι ορατά ήδη μετά από 2-3 ημέρες από τη στιγμή της γέννησης. Για τον τύπο 2, η ανωμαλία του Arnold Chiari έχει τα δικά του χαρακτηριστικά:

• Δυνατή αναπνοή, η οποία μερικές φορές σταματά για 10-15 δευτερόλεπτα.
• Διμερής αποδυνάμωση των μυών του λάρυγγα, με αποτέλεσμα προβλήματα με την κατάποση, και τα υγρά τρόφιμα συχνά ρίχνονται στη μύτη?
• Νυσταγμός;
• Η σκλήρυνση των μυών των άνω άκρων λόγω αυξημένου τόνου.
• Μπλε δέρμα (κυάνωση);
• Δυσκολία μετακίνησης μέχρι την παράλυση του μεγαλύτερου μέρους του σώματος (τετραπληγία).

Ο τρίτος τύπος ανωμαλίας είναι πολύ πιο δύσκολος και σπάνια συνδυάζεται με τη ζωή λόγω σοβαρών παραβιάσεων.

Διαγνωστικά

Παλαιότερα, ήταν εξαιρετικά δύσκολο να εντοπιστεί η παθολογία, καθώς οι έρευνες, οι εξετάσεις και οι τυποποιημένες μέθοδοι εξέτασης δεν έδωσαν συγκεκριμένα αποτελέσματα. Έδειξαν την παρουσία υπέρτασης και πτώσης του εγκεφάλου. Η ακτινογραφία ελαφρώς απλοποίησε την εργασία, καθώς εμφάνισε οστικές παραμορφώσεις στο κρανίο, αλλά αυτό δεν επέτρεψε να είναι κανείς εντελώς σίγουρος για τη διάγνωση. Η κατάσταση άλλαξε μετά την εμφάνιση τοπογραφικών μελετών. Εξάλλου, αυτή η διαγνωστική μέθοδος κατέστησε δυνατή την πλήρη μελέτη του σχηματισμού στο οπίσθιο κρανίο. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) θεωρείται απαραίτητη μέθοδος εξέτασης για τη διαφοροποίηση του συνδρόμου Chiari, μεταξύ άλλων παθολογικών διεργασιών.

Με μια μαγνητική τομογραφία, θα πρέπει να εξετάσετε την περιοχή του αυχένα και του θώρακα. Πράγματι, σε αυτά τα σημεία της σπονδυλικής στήλης υπάρχουν συχνά μηνιγγόκελλα, καθώς και συριγγομυελικές κύστεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός πρέπει όχι μόνο να βεβαιωθεί ότι υπάρχει σύνδρομο Chiari, αλλά επίσης να αποκλείσει άλλες παθολογικές διεργασίες που συχνά συνδυάζονται με αυτό.

Πορεία θεραπείας

Για την ανωμαλία του Arnold Chiari, η θεραπεία δεν απαιτείται μόνο εάν η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Σε μια τέτοια κατάσταση, οι κτύποι και οι τραυματισμοί στο κεφάλι και στο λαιμό πρέπει να αποφεύγονται έτσι ώστε να μην επιδεινώνεται η πορεία της νόσου.

Εάν η ασθένεια προχωρήσει με ελάχιστα συμπτώματα, δηλαδή με ήπιο πόνο, τότε είναι απαραίτητη μία πορεία φαρμάκων με αναισθητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα. Μην παρεμβαίνετε στο διορισμό μυοχαλαρωτικών για να χαλαρώσετε τους μυς.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν η ασθένεια προχωρεί με έντονα συμπτώματα (εξασθένηση των μυών, δυσλειτουργία των κρανιακών νεύρων κλπ.), Θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός θα διευρύνει το ινιακό foramen, αφαιρώντας ένα κομμάτι του ινιακού οστού. Αν πρέπει να αφαιρέσετε την πίεση από τον κορμό και το νωτιαίο μυελό, τότε θα πρέπει να αφαιρέσετε μέρος των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών και το πρόσθιο μισό των 2 άνω σπονδύλων. Για να ομαλοποιήσει την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ο χειρουργός θα χρειαστεί να κάνει ένα έμπλαστρο στη σκληρή μήνιγγα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με παράκαμψη. Μια τέτοια πράξη είναι ένας κλάδος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με τη βοήθεια της αποστράγγισης λόγω της οποίας παύει να παραμένει στάσιμη.

Πρόβλεψη

Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από το σύνδρομο Arnold Chiari αναρωτιούνται πόσο καιρό πρέπει να ζήσουν. Μπορείτε να απαντήσετε σε αυτή την ερώτηση με βάση τον τύπο παθολογίας και σοβαρότητας του μαθήματος. Ένας σημαντικός παράγοντας είναι επίσης η επικαιρότητα της χειρουργικής επέμβασης.

Οι ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο Chiari τύπου 1 συχνά έχουν μέσο όρο προσδόκιμο ζωής, καθώς η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Εάν 1 ή 2 τύποι της νόσου έχουν νευρολογικά σημάδια, τότε είναι σημαντικό να ολοκληρώσετε τη λειτουργία πιο γρήγορα. Μετά από όλα, οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, στην πραγματικότητα, δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν. Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνήθως τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς κατά τη γέννηση.

Η νόσος του Arnold Chiari είναι μια συγγενής ανωμαλία που πρέπει να αντιμετωπίζεται όταν εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα. Διαφορετικά, μπορείτε πάντα να παραμείνετε απενεργοποιημένοι ή να χάσετε τη ζωή σας.