Τύπος ανωμαλίας Arnold Chiari 1

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στη δυσαναλογία του μεγέθους του κρανιακού οστού και των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Ταυτόχρονα, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές κατεβαίνουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να εξασθενίσουν.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές τελειώνουν με εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα συμπτώματα των ανωμαλιών μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια δηλώνουν απότομα, για παράδειγμα, μετά από μια ιογενή λοίμωξη, μια κεφαλίδα ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε τμήμα της ζωής.

Περιγραφή ασθένειας

ΣΥΝΟΨΗ παθολογία μειώνεται σε λάθος τοποθέτηση μυελό και την παρεγκεφαλίδα, όπου υπάρχει κρανιοσπονδυλική σύνδρομα που οι γιατροί συχνά θεωρείται ως άτυπη παραλλαγή συριγγομυελία, σκλήρυνση κατά πλάκας, το νωτιαίο όγκου. Στην πλειονότητα των ασθενών, η ανώμαλη ανάπτυξη του ρομβενεφάλου συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στη σπονδυλική στήλη - κύστεις που προκαλούν την ταχεία καταστροφή των σπονδυλικών δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη ανωμαλία στα τέλη του 18ου αιώνα και τον αυστριακό γιατρό Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια την ίδια χρονική περίοδο. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3-8 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα. Η ανωμαλία Arnold Chiari 1 και 2 βαθμών βρίσκεται κυρίως, ενώ οι ενήλικες με ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν ζουν για πολύ.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού οσφυϊκού στο σπονδυλικό κανάλι. Η νόσος του Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή στη θέση του μυελού και την τέταρτη κοιλία, συχνά με πτώση. Πολύ λιγότερο συχνός είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονη μετατόπιση όλων των στοιχείων του κρανίου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλιδική δυσπλασία χωρίς την καθοδική της μετατόπιση.

Αιτίες ασθένειας

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η νόσος του Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στις περιοχές του εγκεφάλου. Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμός - η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι η μονομερής ή αμφοτερόπλευρη κάθοδος των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω της καθοδικής κίνησης του μυελού, συχνά παθολογίας που συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις των κρανιοεγκεφαλικών συνόρων.

Κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δωδεκάδες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εκδηλώνεται σε MRI. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητή. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις δεσμοί στον μηχανισμό ανάπτυξης:

• γενετικά καθορισμένη συγγενής οστεοευροπάθεια.
• τραυματισμό stingray κατά τη διάρκεια του τοκετού?
• υψηλή πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στους τοίχους του σπονδυλικού σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Η συχνότητα εμφάνισης των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• πονοκεφάλους στο ένα τρίτο των ασθενών.
• πόνος των άκρων - 11%.
• αδυναμία στα χέρια και στα πόδια (σε ένα ή δύο σκέλη) - περισσότερους από τους μισούς ασθενείς.
• μούδιασμα στα άκρα - μισοί ασθενείς.
• μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στο πόνο - 40%.
• αστάθεια στο βάδισμα - 40%.
• ακούσιες ταλαντώσεις των οφθαλμών - το ένα τρίτο των ασθενών.
• διπλή όραση - 13%;
• καταστροφές - 8%.
• εμετός σε 5%.
• παραβιάσεις προφοράς - 4%.
• ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
• συγκοπή (κατάσταση λιποθυμίας) - 2%.

Η νόσος του Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του σπονδυλικού σωλήνα με προεξοχή της ουσίας του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο υπόβαθρο της ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει υδροκεφαλία, συχνά - η στένωση της παροχής νερού στον εγκέφαλο. Τα νευρολογικά σημεία εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η επέμβαση για μηνιγγομυελοκήλη πραγματοποιείται στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βοθρίου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται ελιγμούς, ειδικά όταν στένωσης του υδραγωγείου Sylvian. Στην περίπτωση ανωμαλίας τρίτου βαθμού, μια κρανιακή κήλη στο κάτω μέρος του λαιμού ή στην άνω αυχενική περιοχή συνδυάζεται με εξασθενημένη ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των άνω σπονδύλων του λαιμού. Η εκπαίδευση καταγράφει την παρεγκεφαλίδα και σε 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει δυσμενή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση. Είναι αδύνατο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι θα ζήσουν μετά από την έγκαιρη παρέμβαση, αλλά πιθανότατα, ότι όχι για πολύ, αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι ξεχωριστή παρεγκεφαλιδική υποπλασία και σήμερα δεν ανήκει στα σύμπλοκα συμπτωμάτων Arnold-Chiari.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του πρώτου τύπου προχωρούν αργά, για μερικά χρόνια και συνοδεύονται από τη διαδικασία του άνω αυχενικού νωτιαίου τμήματος και του απώτατου τμήματος του προμήκη μυελού με την παραβίαση της παρεγκεφαλίδας και του ουραίου ομάδα κρανιακά νεύρα. Έτσι, σε άτομα με την ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

• Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του προ-κοχλιακού, του υπογλώσσου και του παρασυμπαθητικού νεύρου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν παραβιάσεις των κατάποση και την ομιλία, χτυπώντας κάτω αυθόρμητη νυσταγμός, ζάλη, αναπνευστικές διαταραχές, πάρεση της μαλθακής υπερώας από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, κινήσεις discoordination, ελλιπή παράλυση των κάτω άκρων.
• Siringomielitichesky σύνδρομο που εκδηλώνεται από ατροφία των μυών της γλώσσας, εξασθενημένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα της φωνής, νυσταγμό, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αυξημένο μυϊκό τόνο, και ούτω καθεξής. D.
• Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτόνιο των χεριών και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά των τενόντων στα άκρα είναι αυξημένα, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στον αυχένα και στον αυχένα μπορεί να αυξηθεί με βήχα, φτάρνισμα. Στα χέρια, η θερμοκρασία και η ευαισθησία στον πόνο, καθώς και η μυϊκή δύναμη, μειώνονται. Συχνά υπάρχουν λιποθυμία, ζάλη, σε ασθενείς με μειωμένη όραση. Όταν εκτελείται μορφή εμφανίζεται η άπνοια (σύντομη αναπνοή), οι ταχείες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, η φθορά του φάρυγγα αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους προκαλεί συμπτώματα (συγκοπή, παραισθησία, πόνο, κλπ.) Με τέντωμα, γέλιο, βήχα, βλάβη Valsalva (αυξημένη εκπνοή με τη μύτη και το στόμα κλειστό). Με την ανάπτυξη εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, τίθεται το ερώτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού οστού (υποχωρητική αποσυμπίεση).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μιας ανωμαλίας του πρώτου τύπου δεν συνοδεύεται από βλάβη στο νωτιαίο μυελό και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με την αυτοψία, σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου μυελού, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%). Με τη βοήθεια υπερήχων, μπορείτε να καθορίσετε παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υπεραχειοειδή χώρο.

Η πλάγια ακτινογραφία και η μαγνητική τομογραφία του κρανίου δείχνουν την επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών παρατηρείται ένας φάκελος της αμυγδαλής της παρεγκεφαλικής αρτηρίας. Η ακτινογραφία δείχνει τέτοιες συνακόλουθες μεταβολές στην κρανιοεγκεφαλική περιοχή, όπως η υποανάπτυξη του άτλαντα, η αποφρακτική διαδικασία της επιστροφίας, η συντόμευση της ατλαντικής-ινιακής απόστασης.

Όταν συριγγομυελία στην πλευρική εικόνα Ρέντγκεν υποπλασία παρατηρήθηκε οπίσθιο τόξο του άτλαντα, υποπλασία του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, την παραμόρφωση του ινιακού τρήματος, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο της C1-C2. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία και επεμβατική εξέταση με ακτίνες Χ.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους συχνά γίνεται ο λόγος για την ταυτοποίηση των όγκων του οπίσθιου κρανίου ή του κρανιοσφαιρικού χώρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του ασθενούς συμβάλλουν στη διάγνωση: χαμηλή γραμμή τριχών, βραχίονα, κτλ., Καθώς και κρανιοσπονδυλικά σημάδια αλλαγών οστού σε ακτίνες Χ, CT σάρωσης και μαγνητική τομογραφία.

Σήμερα, το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση μιας διαταραχής είναι μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της εγκεφαλονωτιαίας περιοχής. Ίσως ενδομήτριο διαγνωστικό υπερήχων. Τα πιθανά σημεία ECHO της βλάβης περιλαμβάνουν την εσωτερική πτώση, το σχήμα της κεφαλής που μοιάζει με λεμόνι και την παρεντερική μορφή της μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι εμπειρογνώμονες δεν θεωρούν ότι τέτοιες εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες.

Για να διευκρινίσετε τη διάγνωση χρησιμοποιώντας διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, μπορείτε να βρείτε αρκετές πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα της νόσου στο έμβρυο. Η λήψη μιας εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, η σάρωση υπερήχων παραμένει μία από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας του εμβρύου κατά το δεύτερο και το τρίτο τρίμηνο.

Θεραπεία

Με ασυμπτωματική ροή, εμφανίζεται συνεχής παρακολούθηση με κανονικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι της ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και μυοχαλαρωτικών. Τα πιο κοινά ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν ιβουπροφαίνη και δικλοφενάκη.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε τον εαυτό σας παυσίπονα, καθώς έχουν αρκετές αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Αν υπάρχει αντένδειξη, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική θεραπευτική επιλογή. Από καιρό σε καιρό συνταγογραφείται θεραπεία αφυδάτωσης. Αν δεν υπάρξει καμία επίδραση από μια τέτοια θεραπεία εντός δύο έως τριών μηνών, η επέμβαση διεξάγεται (επέκταση του ινιακού φρέατος, απομάκρυνση της σπονδυλικής αψίδας κ.λπ.). Στην περίπτωση αυτή, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για να αποφευχθεί τόσο η περιττή παρέμβαση όσο και η καθυστέρηση της λειτουργίας.

Σε μερικούς ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι ένας τρόπος για να γίνει μια τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι η εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών και η εξομάλυνση της δυναμικής του υγρού. Η θεραπεία αυτή οδηγεί σε σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού οστού συμβάλλει στην εξαφάνιση των πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της απτότητας και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον C1 σπόνδυλο και η παρουσία μόνο παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Εντός τριών ετών μετά την παρέμβαση, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Σε αυτούς τους ασθενείς χορηγείται αναπηρία με απόφαση της ιατρο-κοινωνικής επιτροπής.

Ανωμαλία του Arnold Chiari: τύποι παθολογίας και χαρακτηριστικά θεραπείας

Η ανωμαλία τύπου Arnold Chiari 1 είναι μια παθολογική διαδικασία στην οποία η παρεγκεφαλίδα που περιέχει την παρεγκεφαλίδα είναι υπερβολικά μικρή. Στην παθολογία, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση του τμήματος, γεγονός που οδηγεί στη συμπίεση του εγκεφάλου. Αυτή είναι μια παθολογία που εμφανίζεται στους ενήλικες. Στα παιδιά, η ασθένεια έχει τύπο 3.

Αιτίες της ασθένειας

Προς το παρόν, τα αίτια της ασθένειας δεν είναι πλήρως κατανοητά. Υπάρχει ένας αριθμός προκλητικών παραγόντων, υπό την επίδραση της οποίας αναπτύσσεται η ασθένεια. Εάν μια γυναίκα στην εγκυμοσύνη παίρνει ανεξέλεγκτα φάρμακα, οδηγεί σε παθολογία. Αναπτύσσεται εάν μια γυναίκα καπνίζει ή παίρνει τακτικά αλκοόλ όταν μεταφέρει μια γυναίκα. Εάν εμφανιστούν ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

Οι παραμορφώσεις Chiari διαγιγνώσκονται σε συγγενείς παθολογίες - υπερβολικά μικρά μεγέθη του οπίσθιου κρανιακού φλοιού ή μεγάλου ινιακού φλοιού. Σε ενήλικες ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς του κρανίου. Το σύνδρομο συμβαίνει με υδροκεφαλία.

Ταξινόμηση της παθολογίας

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:

• Ανωμαλία του τύπου Arnold Chiari 1. Όταν παρατηρείται ασθένεια παρατηρείται παράλειψη των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας από το κρανίο στο σπονδυλικό σωλήνα.
• Τύπος Kiar 2. Η παθολογία διαγιγνώσκεται με την πτώση του μεγαλύτερου μέρους της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του μακρού μυελού στο νωτιαίο κανάλι.
• Ασθένεια τύπου 3. Όλα τα τμήματα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου βρίσκονται χαμηλότερα από το μεγάλο ινιακό foramen. Συχνά ο τόπος της τοποθεσίας τους είναι μια εγκεφαλική κήλη του λαιμού και του λαιμού.

Η ασθένεια συνοδεύεται από ένα ελάττωμα του σπονδυλικού σωλήνα - τη διάσπαση των σπονδυλικών αψίδων. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας παρατηρείται μια αύξηση στη διάμετρο της μεγάλης ινιακής περιοχής.

• Chiari παραμορφώσεις 4 τύπους. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η παρεγκεφαλίδα είναι υποανάπτυκτη. Στην παθολογία, διαγιγνώσκεται η σωστή θέση αυτού του οργάνου.

Συμπτώματα της νόσου

Η δυσμορφία Chiari συνοδεύεται από ορισμένα συμπτώματα, τα οποία εξηγούνται από τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, υπάρχει συμπίεση αιμοφόρων αγγείων, ρίζες νεύρων του τμήματος κρανιακού εγκεφάλου και τα μονοπάτια του ΕΝΥ. Με τις ανωμαλίες του Arnold Chiari, εντοπίζεται η εμφάνιση του σύνδρομου του συνδρόμου:

• Cerebellar;
• Υπέρταση-υδροκεφαλία.
• Σπανιδομυελίτιδα.
• Bulbar pyramidal;
• Ανεπάρκεια σπονδυλικής στήλης.
• Ακτινωτό.

Εάν διαταραχθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη υπερτασικού-υδροκεφαλικού συνδρόμου. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, τότε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει κανονικά από τον εγκέφαλο στο νωτιαίο μυελό. Όταν η παρεγκεφαλίδα καταρρέει, διαγνωρίζεται μια απόφραξη αυτής της διαδικασίας. Ο τόπος συσσώρευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι το χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό του κρανίου και στην ανάπτυξη του υδροκεφαλίου.

Με τις δυσπλασίες του Chiari, οι ασθενείς παραπονιούνται για έναν πονοκέφαλο που αψιδίζει στη φύση και αυξάνεται κατά τη διάρκεια του φτάρνισμα, του βήχα, του στρες, του γέλιου. Ο πόνος ακτινοβολεί στον λαιμό και τον λαιμό. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ξαφνικό εμετό που δεν εξαρτάται από την πρόσληψη τροφής.

Όταν το παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο σε έναν ασθενή διαταράσσει τη διαδικασία της συνέπειας των κινήσεων. Όταν οι ανωμαλίες του ασθενούς Arnold Chiari 1 βαθμού διαμαρτύρονται για την εμφάνιση ζάλης και τρόμου των άκρων.

Η παθολογία συνοδεύεται από μια διαταραχή λόγου, η οποία χαρακτηρίζεται από ψαλμωδία. Σε ασθενείς με νυσταγμό, κατά των οποίων μπορεί να εμφανιστεί διπλασιασμός στα μάτια.

Όταν το βολβό-πυραμιδικό σύνδρομο συμπιέζει τις νευρικές ίνες του μυελού oblongata. Ο ασθενής έχει μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα. Μιλούν για την απώλεια ευαισθησίας στις αλλαγές του πόνου και της θερμοκρασίας. Στην παθολογία, οι πυρήνες των νεύρων της περιοχής του κρανιακού εγκεφάλου συμπιέζονται, έναντι των οποίων μειώνεται η ομιλία και η ακοή.

Ο ασθενής έχει ρινική φωνή. Κατά τη διάρκεια του γεύματος, ο ασθενής πνίγει. Η παθολογία συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή. Σε ασθενείς με χαμένο μυϊκό τόνο και συνεπώς παραμένει ευαίσθητος. Η παθολογία συνοδεύεται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.

Στο σύνδρομο ανεπάρκειας σπονδυλικής στήλης, η παροχή αίματος διαταράσσεται στο αντίστοιχο τμήμα του εγκεφάλου. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με απώλεια συνείδησης, ζάλη. Οι ασθενείς χάνουν τον μυϊκό τόνο. Διαγνωρίζονται με μειωμένη οπτική ποιότητα.

Όταν το ριζοσπαστικό σύνδρομο διαταράσσει τα νεύρα του κρανιακού τμήματος, το οποίο συνοδεύεται από ρινική και βραχνή φωνή. Οι ασθενείς έχουν μειωμένη κινητικότητα της γλώσσας στην παθολογία και αναπτύσσουν ελαττώματα στην ακοή. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη ευαισθησία του προσώπου.

Εάν μια κυστική αλλαγή του εγκεφάλου διαγνωσθεί ταυτόχρονα με την δυσπλασία του Chiari, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου συριγγομυελίτιδας. Στην παθολογία, υπάρχει μια διαταραγμένη διαταραχή ευαισθησίας, η οποία εξηγείται από μια απομονωμένη παραβίαση της ευαισθησίας αφής, πόνου και θερμοκρασίας. Όταν η ασθένεια εμφανίζεται ως χαρακτηριστικό σύμπτωμα - μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα. Οι ασθενείς έχουν μειωμένη λειτουργία του πυελικού οργάνου.

Χαρακτηριστικά της εξέλιξης της παθολογίας

Οι τύποι παραμορφώσεων Chiari χαρακτηρίζονται από την παρουσία ποικίλων κλινικών εκδηλώσεων. Στον πρώτο τύπο νόσου, οι ασθενείς μπορεί να μην έχουν συμπτώματα έως ότου ο ασθενής φτάσει σε ηλικία 30-40 ετών. Στους νέους, υπάρχει αποζημίωση για τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος ασθένειας συχνά ανιχνεύεται κατά τύχη κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού.

Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας συμβαίνει ταυτόχρονα με άλλες ασθένειες. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με εγκεφαλική στένωση του εγκεφάλου ή του οσφυϊκού οσφυαλγία. Αυτή η μορφή της νόσου δεν έχει μόνο τα κύρια συμπτώματα, αλλά συνοδεύεται επίσης από έντονη αναπνοή, η οποία έχει περιοδικές στάσεις. Ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία κατάποσης, η οποία οδηγεί στην είσοδο τροφής στη ρινική κοιλότητα.

Ο τρίτος τύπος της νόσου συνοδεύεται από άλλες ασθένειες του εγκεφάλου, του αυχένα και του λαιμού. Η κήλη του εγκεφάλου χαρακτηρίζεται από την παρουσία της παρεγκεφαλίδας, της μυελού της κοιλιάς και των ινιακών λοβών. Με αυτή την ασθένεια, η ανθρώπινη ζωτική δραστηριότητα είναι σχεδόν αδύνατη. Οι σύγχρονοι ερευνητές δεν αποδίδουν τον τύπο 4 στις παραμορφώσεις Chiari. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι στην παθολογία, η υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν κατέρχεται στο μεγάλο ινιανό foramen.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της ασθένειας εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της, η οποία συνιστάται να καθοριστεί για τον ορισμό αποτελεσματικής θεραπείας

Διαγνωστικά μέτρα

Εάν ένας ασθενής εμφανίσει σημάδια ασθένειας, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό ο οποίος θα λάβει αναμνησία και θα εξετάσει τον ασθενή. Με βάση τα δεδομένα που ελήφθησαν, ο ειδικός θα κάνει μια προκαταρκτική διάγνωση. Για να επιβεβαιώσετε ότι συνιστάται η διεξαγωγή υπολογιστικής τομογραφίας. Η μελέτη διεξάγεται με τη χρήση ειδικού εξοπλισμού, ο οποίος επιτρέπει την απόκτηση μιας τρισδιάστατης εικόνας των σπονδύλων του αυχένα και του ινιδίου.

Μια εξαιρετικά ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, ο ασθενής πρέπει να είναι εντελώς ακίνητος. Γι 'αυτό, πριν από τη μαγνητική τομογραφία, τα μικρά παιδιά εισάγονται στον ύπνο των ναρκωτικών.

Προκειμένου να προσδιοριστούν συριγγομυελικές κύστεις ή μηνιγγεκήλες, συνιστάται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της σπονδυλικής στήλης. Χρησιμοποιώντας μια διαγνωστική διαδικασία, καθορίζονται όχι μόνο ανωμαλίες, αλλά και άλλες ασθένειες που εμφανίζονται στον εγκέφαλο.

Παθολογική θεραπεία

Η θεραπεία της ασθένειας, η οποία είναι ασυμπτωματική, δεν διεξάγεται. Εάν οι ασθενείς έχουν πόνο στον αυχένα ή τον αυχένα και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, τότε πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν μυοχαλαρωτικά, αναλγητικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Παρουσία νευρολογικών διαταραχών με τη μορφή διαταραχών ευαισθησίας, παρέσεως, εξασθενημένου μυϊκού τόνου, καθώς και πόνου, που δεν μπορεί να σταματήσει με φάρμακα, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση.

Σε περίπτωση ασθένειας συνιστάται η αποσυμπίεση της κεφαλής. Η επέμβαση αφαιρεί το ινιακό οστό, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση του ινιακού φράγματος.

Η χειρουργική επέμβαση, στην οποία τα οπίσθια μισά των πρώτων δύο σπονδύλων του λαιμού και της παρεγκεφαλίδας είναι επιδεκτικά εκτομής, μπορεί να εξαλείψει τη συμπίεση του κορμού. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ένα έμπλαστρο από τεχνητό υλικό συρράπτεται στην σκληρή μήνιγγα, η οποία κανονικοποιεί την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Όταν οι ασθενείς είναι άρρωστοι, συνταγογραφούνται χειρουργικές επεμβάσεις, κατά τις οποίες αποβάλλεται το εγκεφαλονωτιαίο υγρό από το κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού, το οποίο έχει προεκτείνεται. Όταν η οσφυαλγία στένωση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού εκτρέπεται προς το θώρακα ή την κοιλιακή κοιλότητα.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Μερικές φορές η ασθένεια είναι ασυμπτωματική για όλη τη ζωή του ασθενούς. Ο τρίτος τύπος παθολογικής διαδικασίας οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Στον πρώτο και δεύτερο τύπο της νόσου συνιστάται έγκαιρη θεραπεία των νευρολογικών διαταραχών, γεγονός που εξηγείται από την ανεπαρκή ανάκτηση του ελλείμματος που προκύπτει. Σύμφωνα με την έρευνα, διαπιστώθηκε ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι 50%.

Σε περίπτωση καθυστερημένης θεραπείας της παθολογικής διαδικασίας, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την ανάπτυξη επιπλοκών. Στους περισσότερους ασθενείς, η αναπνοή είναι μειωμένη. Συχνές επιπλοκές της νόσου είναι αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Με ανωμαλίες, οι ασθενείς αναπτύσσουν συμφορητική πνευμονία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν υπέρταση-υδροκεφαλικό σύνδρομο.

Δεδομένου ότι τα δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά της νόσου δεν επαρκούν, δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη. Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογίας στα βρέφη, μια γυναίκα πρέπει να σταματήσει το κάπνισμα και να πίνει αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η πρόληψη συνίσταται στην υγιεινή διατροφή της γυναίκας.

Εάν εμφανιστούν μολυσματικές ασθένειες ιογενούς φύσης, συνιστάται η ταχεία αγωγή τους. Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Η λήψη φαρμάκων φαρμάκων κατά τη μεταφορά παιδιού πρέπει να πραγματοποιείται μόνο μετά από προηγούμενη συνεννόηση με το γιατρό.

Για προφυλακτικούς σκοπούς, οι ενήλικες ασθενείς συνιστώνται να έχουν υγιεινό τρόπο ζωής. Πρέπει να τρώνε σωστά και να παρέχουν σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι ειδικοί συμβουλεύουν να πάνε για αθλητισμό τακτικά. Οι άνθρωποι πρέπει να τηρούν την καθημερινή αγωγή και να έχουν πλήρη ύπνο.