Το κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο (NNS) είναι μια σπάνια αλλά εξαιρετικά επικίνδυνη επιπλοκή της νευροληπτικής θεραπείας, που εμφανίζεται με κεντρική υπερθερμία, κατατονικά συμπτώματα με μυϊκό υπερτονισμό, μειωμένη συνείδηση και ένα σύμπλεγμα σωματικών διαταραχών. Η πορεία του ZNS συνοδεύεται από αλλαγές στις κύριες παραμέτρους της ομοιόστασης και τη λειτουργία των ζωτικών οργάνων και των συστημάτων του σώματος και μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η θνησιμότητα σε ΣΜΛ σύμφωνα με διάφορες δημοσιεύσεις κυμαίνεται από 5,5 έως 10% [5, 9, 13, 29, 34, 37, 43] και η επίπτωση είναι από 2 έως 0,01% όλων των ασθενών που λαμβάνουν νευροληπτικά [14, 22, 39, 43]. Τις περισσότερες φορές, το SNS αναπτύσσεται κατά τη διεξαγωγή αντιψυχωσικής θεραπείας σε ασθενείς με σχιζοφρένεια ή σχιζοσυναισθηματική διαταραχή. Η παγκόσμια βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις επιπλοκών σε ασθενείς με συναισθηματικές διαταραχές, άνοια και οργανική ψύχωση [34]. Η ανάπτυξη του ZNS μπορεί να παρατηρηθεί στο διορισμό νευροληπτικών διαφόρων χημικών ομάδων, ανεξάρτητα από τις δοσολογίες τους. Πιο συχνά, παρατηρήθηκε η ανάπτυξη επιπλοκών όταν συνταγογραφείται ένα παραδοσιακό αντιψυχωτικό φάρμακο - αλοπεριδόλη [5, 21, 34, 39, 43]. Υπάρχουν περιγραφές της CSN και άτυπα αντιψυχωσικά - κλοζαπίνη, ρισπεριδόνη, ολανζαπίνη, quetiapine και [34, 35, 43], καθώς και στο φόντο των ψυχοτρόπων ακύρωσης ενός σταδίου [5].
Η αιτιολογία και η παθογένεση του MNS δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητές. Οι περισσότεροι ερευνητές εξηγούν την ανάπτυξη αποκλεισμού ZNS υποδοχέων ντοπαμίνης στα βασικά γάγγλια και τον υποθάλαμο, παρά στις άμεσες τοξικές επιδράσεις των νευροληπτικών [13, 29]. Σε ασθενείς με ZNS παρατηρήθηκε ντοπαμινεργική καταστολή και αύξηση της αδρενεργικής και σεροτονεργικής δράσης [40]. Ορισμένοι ερευνητές θεωρούν το SNS ως εκδήλωση οξείας νευροληπτικής εγκεφαλοπάθειας [1]. Ταυτόχρονα, τα σήματα της μεταβολικής εγκεφαλοπάθειας με γενικευμένη αναστολή της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου ανιχνεύονται στο EEG [14, 43]. Τα αποτελέσματα των κλινικών παθογόνων μελέτες έχουν δείξει ότι ένα σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της σχιζοφρένειας CSN και εμπύρετη ενέργεια ανοσολογικές διαταραχές και να αυξήσει τη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού σε neyrosensibilizatsiey οργανισμό και επακόλουθη αυτοάνοση ΚΝΣ κυρίως υποθαλαμική σπλαχνικά όργανα και [9, 10]. Απόδειξη αυτού είναι η υψηλή χυμική ευαισθητοποίηση σε διάφορα αυτοαντιγόνα του εγκεφάλου με την ανίχνευση αντισωμάτων στον μετωπιαίο λοβό, τον οπτικό σωλήνα και τη μέγιστη ποσότητα (μέχρι 66%) στον υποθάλαμο [9]. Η αιτία ενός θανατηφόρου αποτελέσματος είναι οι αυξανόμενες διαταραχές της ομοιόστασης και, πρώτον, η ισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών και η αιμοδυναμική, το φαινόμενο του εγκεφαλικού οιδήματος.
Η ανάλυση των παθολογικών αλλαγών σε ασθενείς με θανατηφόρα αποτελέσματα NNS δεν παρουσιάζεται στην παγκόσμια βιβλιογραφία. Εντοπίστηκε παθολογικές μεταβολές στον εγκέφαλο κατά τη διάρκεια της εμπύρετης (υπερτοξική) σχιζοφρένεια και ένας αριθμός ερευνητών θεωρούν CSN όπως επάγονται από τα νευροληπτικά (προκαλούμενη από φάρμακο) σχηματίζουν θανατηφόρο κατατονία, δεν ταιριάζουν σε οποιαδήποτε συγκεκριμένη νοσολογική μορφή και μπορεί να αναφέρεται ως τοξική-εκφυλιστικές διαδικασίες σε συνδυασμό με γενικευμένες δυσδιεργασιακές διαταραχές. Στην περιοχή της ταλαμο-υπόφυσης του εγκεφάλου σε αυτούς τους ασθενείς αποκαλύπτονται οι ακόλουθες αλλαγές:
1) οξεία διόγκωση, κενό, ισχαιμία και θάνατος νευρικών κυττάρων,
2) πρήξιμο και πρήξιμο των χιτώνων μυελίνης των ινών γαγγλιοκυττάρων.
3) υπερτροφία και δυστροφικές μεταβολές μικρογλοκυττάρων [7].
Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του CSN είναι η παρουσία υπολειμματικής εγκεφαλικής οργανικής ανεπάρκειας σε ασθενείς (μεταφερόμενος προγεννητικός και περιγεννητικός κίνδυνος, κρανιοεγκεφαλική βλάβη, λοιμώξεις και δηλητηρίαση) [5, 9]. Θεωρείται ότι η σωματική εξάντληση και η αφυδάτωση που προκύπτουν στο υπόβαθρο της ψυχοκινητικής ανάδευσης μπορούν να οδηγήσουν σε αυξημένη ευαισθησία στα νευροληπτικά και συμβάλλουν στην ανάπτυξη του MNS [21, 43]. Η παρουσία κατατονικών διαταραχών είναι επίσης ένας παράγοντας κινδύνου για το NNS [43].
Η διάγνωση CSN βασίζεται στον προσδιορισμό των βασικών συμπτωμάτων των επιπλοκών κεντρικού υπερθερμίας, κατατονική σύμπτωμα αναπτυξιακές λήθαργο και μυϊκή δυσκαμψία, διαταραχή της συνείδησης, καθώς και χαρακτηριστικές μεταβολές των εργαστηριακών παραμέτρων (ήπια λευκοκυττάρωση χωρίς μαχαιριά μετατόπιση, λευκοπενία και επιτάχυνση ESR, ξαφνική δραστικότητα της CPK στο πλάσμα).
Το πρώτο σημάδι του NMS σε ασθενείς με σχιζοφρένεια και σχιζοσυναισθηματική ψύχωση, σημαντικό για τη διάγνωση των επιπλοκών, είναι η εμφάνιση εξωπυραμιδικών συμπτωμάτων με ταυτόχρονη επιδείνωση της ψύχωσης και της ανάπτυξης των κατατονικό διαταραχών, με τη μορφή ενός λήθαργος με συμπτώματα αρνητισμό και καταληψίας [5, 43] Από αυτή την άποψη, ορισμένοι ερευνητές θεωρούν CSN ως νευροληπτική παραλλαγή κακοήθους ή εμπύρετου κατατονίας, που τις συνδέει με ασθένειες ενός φάσματος [3, 31, 30]. Αυτό επιβεβαιώνεται τόσο από τις κοινές κλινικές εκδηλώσεις της εμπύρετης σχιζοφρένειας όσο και από το MNS [7, 8, 41] και την ομοιότητα των βιοχημικών και ανοσολογικών διαταραχών [9], καθώς και από τις γενικές αρχές της θεραπείας. Περιλαμβάνουν την κατάργηση των νευροληπτικών, το διορισμό των ηρεμιστικών, τη διεξαγωγή της έγχυσης και την ECT [5, 9, 14, 19, 36, 43, 45]. Η αποτελεσματικότητα της βρομοκριπτίνης αγωνιστή υποδοχέα ντοπαμίνης και του μυοχαλαρωτικού dantrolene στο MNS δεν έχει επιβεβαιωθεί με έρευνες που βασίζονται σε στοιχεία [6, 37, 38]. Υπάρχουν ενδείξεις για την αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης και της ηρεμοποίησης [3, 5]. Η πρόγνωση της πορείας του NNS εξαρτάται από το πόσο γρήγορα ακυρώνεται η νευροληπτική θεραπεία και συνταγογραφείται εντατική θεραπεία έγχυσης, διορθώνοντας την ομοιόσταση. Με την έγκαιρη ακύρωση των νευροληπτικών, η επάρκεια της θεραπείας ρευστού, διαχωριζόμενες χρήση της μεθόδου ECT αποτυγχάνει εντός των πρώτων 3-7 ημερών για να επιτευχθεί ένα θεραπευτικό αποτέλεσμα στους περισσότερους ασθενείς [5], σύμφωνα με τις συστάσεις των DSM-5 ΜΚΦ πρέπει να διαφοροποιηθεί από ασθένειες όπως ιογενή εγκεφαλίτιδα, ογκομετρική, αγγειακές και αυτοάνοσες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος, καθώς και με καταστάσεις που σχετίζονται με τη χρήση άλλων φαρμάκων (αμφεταμίνες, φενκυκλιδίνη, αναστολείς μονοαμινοξειδάσης, σεροτονινικά αντικαταθλιπτικά skie και μερικά άλλα παρασκευάσματα).
Το 2007, για πρώτη φορά περιγράφηκε μια σειρά περιπτώσεων, η αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα NMDA, με ψυχωτικά συμπτώματα και κατατονία, οι αυτόνομες διαταραχές και η υπερθερμία και ο κίνδυνος θανάτου [16]. Η συμπτωματολογία αυτής της ασθένειας είναι παρόμοια με την ΖΝS και την εμπύρετη κατατονία και προκαλεί δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση [15, 23]. Η ασθένεια προκαλείται από αντισώματα στις υπομονάδες NR1 και NR2 του υποδοχέα NMDA του γλουταμικού. Αρχικά, η εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-ΝΜϋΑ περιγράφηκε σε νεαρές γυναίκες με τερατώματα ωοθηκών [16]. Στη συνέχεια, από την επαφή με τη διαδικασία του όγκου σε άτομα και των δύο φύλων και διαφορετικών ηλικιών [26]. Η διάγνωση της εγκεφαλίτιδας υποδοχέα αντι-ΝΜϋΑ βασίζεται στην ανίχνευση αυτοαντισωμάτων στις υπομονάδες NR1 και NR2 του υποδοχέα NMDA του γλουταμικού στο πλάσμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό [17, 18, 20]. Τα τελευταία χρόνια έχουν εντοπιστεί περιπτώσεις αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας σε ψυχιατρικούς ασθενείς με αρχικές διαγνώσεις της σχιζοφρένειας, της σχιζοσυναισθηματικής διαταραχής, της ναρκοληψίας και της μείζονος καταθλιπτικής διαταραχής [42, 46]. Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει ανοσοθεραπεία με το διορισμό ανοσοσφαιρίνης και μεθυλπρεδνιζολόνης. Τα φάρμακα δεύτερης γραμμής, τα οποία χρησιμοποιούνται απουσία επίδρασης, είναι το rituximab σε συνδυασμό με το κυκλοφωσφαμίδιο. Για την ανακούφιση της ψυχοκινητικής διέγερσης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ηρεμιστικά, άτυπα αντιψυχωτικά ή η χλοπρομακίνη [25, 44]. Υπάρχει μια θετική εμπειρία με την ECT [12, 24, 27, 29, 32] και τη πλασμαφαίρεση [11, 33].
Κλινική περίπτωση
Ο ασθενής W., γεννημένος το 1988, έγινε δεκτός για θεραπεία στο κλινικό ψυχιατρικό νοσοκομείο №4 που ονομάστηκε μετά Ρ. Β. Gannushkina 18.06.2015, με διάγνωση οξείας πολυμορφικής ψυχωτικής διαταραχής.
Αναμνησία Η ψυχοπαθολογία κληρονομίας δεν επιβαρύνεται. Η εγκυμοσύνη και ο τοκετός της μητέρας του ασθενούς προχώρησαν χωρίς παθολογία. Γεννήθηκε εγκαίρως. Ο μεγαλύτερος από τα 2 παιδιά. Έχει μια νεώτερη αδελφή. Η έγκαιρη ανάπτυξη είναι σωστή. Ο χαρακτήρας ήταν ήρεμος, ισορροπημένος, κοινωνικός και ενεργός. Ανακάλυψε από παιδικές λοιμώδεις ασθένειες χωρίς επιπλοκές. Πήγα στο σχολείο από την ηλικία των 7 ετών. Σπούδασε καλά. Αποφοίτησε από 9 τάξεις δευτεροβάθμιας εκπαίδευσης, από το Παιδαγωγικό Κολλέγιο και από το Παιδαγωγικό Ινστιτούτο. Στην ηλικία των 22 ετών παντρεύτηκε. Έζησε με το σύζυγό της, από το γάμο ένα παιδί 3 ετών, οι σχέσεις στην οικογένεια είναι καλές. Εργάζεται στο σχολείο ως καθηγητής δημοτικού. Δεν υπάρχουν κακές συνήθειες. Σύμφωνα με τον σύζυγό της, η ψυχική κατάσταση του ασθενούς άλλαξε για πρώτη φορά από τις αρχές Ιουνίου του 2015. Έγινε αφηρημένος, ξεχασμένος, ανήσυχος. Ζήτησε συνεχώς τους συγγενείς της: «έβαλε το παιδί;», «Πήγε στην τουαλέτα», είπε ότι φαινόταν να έχει «ένα κεφάλι χωριστά από το σώμα», μερικές φορές ξαφνικά έπεσε στο πάτωμα, αλλά αμέσως σηκώθηκε. 06/16/2015 υπέβαλε αίτηση για εξέταση στο Εθνικό Κέντρο Νευρολογίας του FGNBNU. Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου αποκάλυψε σημάδια μιας θέσης γλοίας στο δεξιό βρεγματικό λοβό (8 mm - 13 mm - 18 mm), που πρέπει να διαφοροποιείται από την ισχαιμική και απομυελινωτική ή ογκομετρική διαδικασία. Δεν λαμβάνονται δεδομένα για την παρουσία ανευρύσματος, αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών στα εξεταζόμενα επίπεδα. Το βράδυ της ίδιας μέρας, έγινε άγχος, ανήσυχος, σύγχυση, ρώτησε "τι συμβαίνει γύρω;". Υπήρξε αύξηση της συστολικής αρτηριακής πίεσης έως 180 mm Hg. Η νύχτα ήταν ανήσυχη. Την επόμενη μέρα, άρχισε να εκφράζει γελοίες ιδέες, πίστευε ότι «τσιμπήθηκε από ένα τσιμπούρι», ότι ήταν έγκυος. Ισχυρίζεται ότι έχει τραγούδια στο κεφάλι της. Ο φόβος, το άγχος που γνώριζε περιοδικά ανησυχούσε ότι δεν θα μπορούσε να εργαστεί, θεώρησε ότι θα "αφαιρέσουν το παιδί" από αυτήν, είπε "θα πεθάνω", σημείωσε ότι σαν να την ελέγχει κάποιος, οι κινήσεις συμβαίνουν ενάντια στη θέλησή της. 18/18/2015 επανέφερε στο κέντρο της νευρολογίας. Ήταν ενθουσιασμένος στη ρεσεψιόν, φωνάζοντας "πού είναι η μαμά μου;", Μιλώντας στον εαυτό της, κουνώντας τα χέρια της με αδράνεια, τρεμάμενος, φτύσιμο. Λόγω της ανεπαρκούς συμπεριφοράς, εξετάστηκε από τον ψυχιάτρο που εργάστηκε για εργασία και νοσηλεύτηκε στο PKB αρ. 4 με ακούσιο τρόπο.
Ψυχική κατάσταση κατά την είσοδο. Παραδόθηκε στο τμήμα συνοδευόμενο από κανονικούς με μέτρα φυσικής συγκράτησης. Είδα στο κρεβάτι. Η παραγωγική επαφή δεν είναι διαθέσιμη. Έντονη, ανήσυχη, ακούει κάτι, κοιτάζει γύρω. Ανταποκρίνεται μόνο στην ομιλία του ψίχου. Απαντήσεις σε μια ήσυχη φωνή, σύντομη, συχνά νεύει ή κουνάει το κεφάλι του. Από τη συζήτηση, είναι δυνατόν να αποκαλύψουμε ότι δεν είχε κοιμηθεί για αρκετές νύχτες, βιώνοντας μια συρροή σκέψεων στο κεφάλι της "ο ήχος των σκέψεων". Δεν αρνείται την παρουσία "ψήφων" που παρεμβαίνουν στον ύπνο και απαγορεύουν την απάντηση σε ερωτήσεις. Απαντήσεις κυρίως "δεν ξέρω". Μερικές φορές φωνάζει δυνατά, στροφές, σούβλες.
Σωματική κατάσταση: υψηλή ανάπτυξη, σωστή σωματική διάπλαση, ικανοποιητική διατροφή. Το δέρμα και το ορατό βλεννογόνο κανονικό χρώμα. Στις σημάνσεις ένδειξης καμπής του δεξιού αγκώνα. Στο πρόσωπο ενός μόνο κόκκινου εξανθήματος. Η θερμοκρασία του σώματος είναι φυσιολογική. Zev ήρεμος. Στους πνεύμονες φυσαλιδώδης αναπνοή, χωρίς συριγμό. NPV 16 ανά λεπτό. Οι ήχοι της καρδιάς είναι παραμορφωμένοι, ρυθμικοί. HR 82 beat / λεπτό. HELL 130/80 mm Hg Η γλώσσα είναι καθαρή, υγρή. Η κοιλιά με ψηλάφηση είναι μαλακή, ανώδυνη. Το ήπαρ και ο σπλήνας δεν είναι αισθητά. Το σύμπτωμα "χτύπημα" αρνητικό και στις δύο πλευρές. Δεν υπάρχει οίδημα.
Νευρολογική κατάσταση: συμμετρικό πρόσωπο, μαθητές D = S, φωτοαντιδραστικότητα διατηρημένο. Υπάρχει αύξηση των αντανακλαστικών των τενόντων. Ο μυϊκός τόνος δεν είναι ανυψωμένος. Δεν υπάρχουν σημάδια μηνιγγίτιδας, από τα οποία δεν υπάρχουν εστιακά νευρολογικά συμπτώματα.
Στοιχεία εργαστηριακών δοκιμών. Η μελέτη γενικών κλινικών και βιοχημικών αναλύσεων αίματος και ούρων δεν αποκάλυψε σημαντικές παθολογικές αλλαγές, δεν εντοπίστηκαν RW, HIV, HBSAg, HCV-αρνητικό, BD, BL. RPGA - τετάνου - 0.77, διφθερίτιδα - 0.17. ΗΚΓ - φλεβοκομβικός ρυθμός, καρδιακός ρυθμός 55-62 ανά μενού. Κανονικό EOS.
Δυναμική της κατάστασης και της θεραπείας. C Εισερχόμενη πρώτη ημέρα ο ασθενής είχε ανατεθεί αλοπεριδόλη 15mg / ημέρα / m, τριεξυλφαινιδυλ 6 mg / ημέρα, tiapride 400 mg / ημέρα / m, χλωροπρομαζίνη, 25 mg / ημέρα / m. Η ψυχοκινητική διέγερση σταμάτησε μόνο το βράδυ. Κατά τις πρώτες ημέρες της κατάστασης του ασθενούς παραμένει ασταθής, παρατηρούνται επεισόδια ψυχοκινητική διέγερση με την εισροή των παραισθησιογόνα εμπειρίες, bessvyaznyefrazy φωνάζοντας, μιλώντας για τον εαυτό της, ξαπλωμένη στο κρεβάτι καλυμμένο με μια κουβέρτα πάνω από το κεφάλι του. Έλαβε τη θεραπεία με εξαναγκασμό, έτρωγε πολύ λίγο με πειθώ. Η παραγωγική επαφή παρέμεινε απρόσιτη. Σταδιακά, η ψυχοκινητική διέγερση σταμάτησε τελείως στη θεραπεία. Ωστόσο, η αναστολή άρχισε να αυξάνεται με αυξημένο μυϊκό τόνο. Ο ασθενής βρισκόταν ακίνητος όλη την ώρα στο κρεβάτι, κινώντας περιστασιακά τα χείλη της. Απάντησε μόνο ψιθυριστά λόγια. Εμφανίστηκαν τα συμπτώματα της «κηρώδους ευελιξίας» και του «μαξιλαριού αέρα». Σε σχέση με την άρνηση κατανάλωσης από τις 23 Ιουνίου 2015, συνταγογραφήθηκε θεραπεία με έγχυση με αλατούχα διαλύματα και διαλύματα γλυκόζης έως 800 ml ημερησίως. Ωστόσο, η βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς απέτυχε. Στις 07.01.2015, ακυρώθηκαν η αλοπεριδόλη και tiaprid και εκχωρηθεί σε ολανζαπίνης 20 mg / ημέρα, Phenazepamum 1 mg το βράδυ για το ιστορικό της θεραπείας έγχυσης. Μετά από μια σχετικά σύντομη περίοδο βελτίωσης, όταν ο ασθενής άρχισε να κινούνται ανεξάρτητα γύρω από τον θάλαμο και να τρώει, σημειώθηκε επιδείνωση. Από τις 6 Ιουλίου 2015, έχει παρατηρηθεί αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38,5 ° C, ταχυκαρδία έως 110 κτύπους. ανά λεπτό, ακαμψία των μυών του κάτω και άνω άκρου, τα φαινόμενα της καταληψίας επανεμφανίστηκαν με το σύμπτωμα του "αερόσακου". Μεγάλος αριθμός CPK (2 427 μονάδες / l) στη βιοχημική ανάλυση αίματος, ασήμαντη λευκοκυττάρωση (8,4 χιλιάδες), C0E 15 mm ανά ώρα βρέθηκαν στο αίμα. Για να αποκλειστεί η σωματική παθολογία, ο ασθενής επανεξετάστηκε επανειλημμένα από έναν θεραπευτή: δεν βρέθηκαν δεδομένα για σωματική παθολογία. Στην ακτινογραφία των πνευμόνων από τις 07.14.2015, δεν ανιχνεύθηκαν παθολογικές σκιές.
Προκειμένου να αποφευχθεί η πνευμονία, έχει συνταγογραφηθεί αντιβακτηριακή θεραπεία - η κεφτριαξόνη 1,0 v / m 2 φορές την ημέρα. Από τις 13.07.2015, η ολανζαπίνη ακυρώθηκε και η θεραπεία έγχυσης ενισχύθηκε στα 1.200 ml / ημέρα. Παρά τα συνεχιζόμενα θεραπευτικά μέτρα, η κατάσταση παρέμεινε έντονη. Ο ασθενής βρισκόταν σε κρεβάτι όλη την ώρα, αρνήθηκε να φάει, ουσιαστικά δεν αντέδρασε στη θεραπεία, μερικές φορές απάντησε μόνο ψιθυριστό λόγο, παρατηρήθηκαν συμπτώματα «κηρώδους ευελιξίας», παραμένονταν υπερθερμία και μυϊκή ακαμψία. 15/15/2015 εξετάστηκε από τον επείγοντα νευρολόγο που βρισκόταν σε υπηρεσία.
Συμπέρασμα: το φαινόμενο του εγκεφαλικού οιδήματος στο υπόβαθρο του συνδρόμου δηλητηρίασης. Συνιστάται να διεξάγεται αξονική τομογραφία του εγκεφάλου, MRI με αντίθεση, μεταφορά στο νοσοκομείο με μονάδα εντατικής θεραπείας. Στις 19:50, συνοδευόμενος από την ταξιαρχία, ο ασθενής μεταφέρθηκε στο JI GKB. S.P. Botkin για να συνεχίσει τη θεραπεία και την εξέταση.
Κατά την εισαγωγή, η κατάσταση θεωρήθηκε σοβαρή. Η αναστολή με τα στοιχεία της αναισθητοποίησης εξακολούθησε, δεν αντέδρασε στην ομιλία που απευθύνθηκε, αντέδρασε ανεπαρκώς σε επώδυνα ερεθίσματα. Υπήρξε μια αύξηση του τόνου στους μύες των άκρων και του λαιμού. Αναστολή, η οποία περιοδικά αντικαθίσταται από τον ενθουσιασμό, που περιορίζεται από το κρεβάτι, με την επανάληψη μεμονωμένων λέξεων σύμφωνα με τον τύπο στερεοτυπίας ομιλίας. Στην σωματική κατάσταση παρατηρήθηκε οχλή της επιδερμίδας, ταχυκαρδία έως 110 κτυπήματα. σε λίγα λεπτά, υπερθερμία. Για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης απομυελινωτικής νόσου και εγκεφαλίτιδα πραγματοποίησε οσφυϊκή παρακέντηση - αριθμός των κυττάρων των 40 σε 3 ml, πρωτεΐνη 0,33, 37 λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα 3. Αντισώματα προς τον ιό Epstein-Barr, τον ιό του έρπητα, Mycobacterium tuberculosis και Treponema pallidum ανιχνεύονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Μετά την εξέταση της ασθένειας των μολυσματικών ασθενειών, η διάγνωση της ιικής εγκεφαλίτιδας απομακρύνθηκε. Σε MRI εγκεφάλου με αντίθεση από 21/7/2015, η οξεία οίδημα ανιχνεύθηκε σε κέντρο δεξιά της περιοχής semiovalnyh, η οποία θα πρέπει να διαφοροποιείται από την οξεία εγκεφαλοαγγειακή ισχαιμική τύπου, όγκου, dimieliniziruyuschim και αυτοάνοση ασθένεια. Τα αποτελέσματα της ανοσοτυπίας των λεμφοκυττάρων της λεμφοϋπερπλαστικής νόσου του CSF δεν επιβεβαιώθηκαν. Στη μονάδα εντατικής θεραπείας πραγματοποιήθηκε θεραπεία έγχυσης μέχρι 2 λίτρα. ανά ημέρα υπό τον έλεγχο της διούρησης, της θεραπείας αποτοξίνωσης, της αντιβακτηριδιακής θεραπείας (cefritiaxone, amoxycycline). Από τις 07.24.2015, η δεξαμεθαζόνη 12 mg / ημέρα προστίθεται στο θεραπευτικό σχήμα. Παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, η κατάσταση του ασθενούς παρέμεινε έντονη, παρατηρήθηκε αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 40º C και πτώση της αρτηριακής πίεσης.
Το συμπέρασμα του συμβουλίου των ιατρών από τις 07.29.2015. Η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή, ο πυρετός πυρετός και τα κατατονικά συμπτώματα επιμένουν. Το πιο πιθανό είναι η παρουσία εμπύρετης σχιζοφρένειας σε έναν ασθενή. Οι αλλαγές που εντοπίστηκαν στη μελέτη MRI, λόγω της ασυνέπειας τους με τα κλινικά συμπτώματα, φαίνεται να είναι ένα τυχαίο εύρημα και μπορεί να είναι συνέπεια προηγούμενης παραβίασης της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
Στις 29 Ιουλίου 2015 σημειώθηκε αναπνευστική και καρδιακή ανακοπή. Η έναρξη της ανάνηψης δεν οδήγησε στην αποκατάσταση της αναπνοής και της καρδιακής δραστηριότητας. Στις 2215 ώρες διαπιστώθηκε ο βιολογικός θάνατος.
Στην αναμέτρηση. Αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα με πρωτογενή βλάβη των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου: ιππόκαμπος, θάλαμος, υποθάλαμος. Η περιβοσιακή λεμφοπλασμακυτταρική διείσδυση με την απελευθέρωση ανοσοκαταστροφικών κυττάρων στην ουσία των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου. περιαγγειακό και περιφερικό οίδημα. δυστροφία γαγγλιοκυττάρων με μερική κύτταση και αντιδραστική γλοίωση με σχηματισμό γλοιοεσδερμικών εστειών. Αιτία θανάτου: ο θάνατος του ασθενούς (η πρωταρχική αιτία) προήλθε από αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα, που περιπλέκεται από πρήξιμο του εγκεφάλου με την εξάρθρωση του κορμού του στο μεγάλο δομικό (άμεση αιτία θανάτου).
Ανάλυση
Αυτή η κλινική περίπτωση αποδεικνύει την πολυπλοκότητα της διαφορικής διάγνωσης και θεραπείας του MNS. Ένας ασθενής ηλικίας 26 ετών ανέπτυξε μια οξεία ψυχωτική επίθεση μιας πολυμορφικής ψυχοπαθολογικής δομής με οξεία αισθησιακή ψευδαίσθηση, λεκτικές ψευδοαλυσίνσεις και ψυχικές αυτοματισμοί. Από την πρώτη ημέρα εκδήλωση σε διαταραχές κρίσεων κατατονική δομή που παρατηρείται στην μορφή των παρορμητικότητας, αρνητισμό (μόνο απαντώντας ομιλία shopotnuyu), και αποδιοργανωμένο στοιχεία διέγερσης (γρυλίζει, φτύσιμο). Έτσι, η δομή της ψύχωσης ήταν χαρακτηριστική των εμφανών κρίσεων που παραδοσιακά περιγράφηκαν στη σχιζοφρένεια και τη σχιζοσυναισθηματική ψύχωση. Στο υπόβαθρο της νευροληπτικής θεραπείας με αλοπεριδόλη και τιαπρίδη παρατηρείται αύξηση της αναστολής με την αύξηση του μυϊκού τόνου, η καταληψία εμφανίζεται με συμπτώματα «κηρώδους ευελιξίας» και «αερόσακου». Αυτή η μεταμόρφωση της ψύχωσης είναι χαρακτηριστική του αρχικού σταδίου της ανάπτυξης του NNS. Η κατάργηση της αλοπεριδόλης και της τιαπρίδης και η συνταγογράφηση της άτυπης αντιψυχωτικής ολανζαπίνης κατά τη διάρκεια της θεραπείας με έγχυση μόνο για μικρό χρονικό διάστημα οδήγησε σε βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς. Στο μέλλον υπάρχει μία αύξηση κατατονική διαταραχές - λήθαργος, διαδοχικές διέγερσης εμφανίζονται σωματικές διαταραχές όπως υπερθερμία, ταχυκαρδία, αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, χαρακτηριστικές μεταβολές των εργαστηριακών παραμέτρων (ελαφρά λευκοκυττάρωση χωρίς μαχαιριά μετατόπιση, επιτάχυνση του ρυθμού καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και μια απότομη (10 φορές) αύξηση στην δραστικότητα της CK ορός).
Μια ενδελεχής σωματική, εργαστηριακή και οργανωτική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και της MRI εγκεφάλου με αντίθεση, δεν θα μπορούσε να προσδιορίσει την αιτία που θα μπορούσε να στηριχτεί στην ανάπτυξη μιας σοβαρής ψυχικής και σωματικής κατάστασης.
Ο θάνατος του ασθενούς ήρθε στο υπόβαθρο της υπερθερμίας και των αυξανόμενων φαινομένων εγκεφαλικού οιδήματος, παρά την ακύρωση των αντιψυχωσικών, την εντατική θεραπεία και το διορισμό της δεξαμεθαζόνης. Τα δεδομένα μιας παθοαντοματικής μελέτης αποκάλυψαν στον ασθενή μια εκδήλωση αυτοάνοσης εγκεφαλίτιδας με την ήττα των υποκριτικών δομών του εγκεφάλου, η οποία ήταν η βάση για την απόκλιση της διάγνωσης. Ταυτόχρονα, ο ασθενής δεν μελέτησε αίμα και εγκεφαλονωτιαίο υγρό για να ανιχνεύσει αυτοαντισώματα στους υποδοχείς NMDA, βάσει των οποίων διαγνώστηκε αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα. Επιπλέον, τα αποτελέσματα των παθολογικών μελέτες δεν έρχονται σε αντίθεση με τη διάγνωση του NMS, όπως διεξάγεται κλινικών και παθογενετικοί μελέτες έχουν αποδείξει το σημαντικό ρόλο των αυτοάνοσων διαταραχών με μια κύρια βλάβη του υποθαλάμου στην παθογένεση των εμπύρετων επεισοδίων σχιζοφρένειας. [9]
Είναι γνωστό ότι τα νευροληπτικά που συνδυάζονται με τις πρωτεΐνες του πλάσματος αποκτούν τις ιδιότητες των απτινών στα οποία αρχίζουν να σχηματίζονται αντισώματα, εμποδίζοντας την αντιψυχωτική δράση τους [3]. Υπό ορισμένες συνθήκες, είναι πιθανό να προκαλέσουν την ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης διαδικασίας και να προκαλέσουν την ανάπτυξη ενός NNS. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι διαγνωστικός αλγόριθμος NSA, μέχρι πρόσφατα, δεν αναμένουν ότι η μελέτη του αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την παρουσία αυτοαντισωμάτων προς NMDA-υποδοχείς. Στον κόσμο βιβλιογραφία υπάρχουν περιγραφές, όταν εκτίθενται αρχικά τη διάγνωση του NMS αναθεωρήθηκε μετά την ανίχνευση στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό αυτοαντισώματα σε NMDA υποδοχείς [23]. Μπορεί να υποτεθεί ότι η έγκαιρη διάγνωση του NNS με την απομάκρυνση των νευροληπτικών, ο διορισμός κατάλληλης θεραπείας με έγχυση και η χρήση της ECT θα αποτρέψουν το θάνατο. Ωστόσο, το χαρακτηριστικό αυτής της υπόθεσης ήταν ότι, ακόμη και πριν από την έναρξη της ψύχωσης σε έναν ασθενή με ανιχνεύονται μεταβολές στην MRI εγκεφάλου σε ένα τμήμα γλοίωση που nepozvolyalo εντελώς εξάλειψη της παρουσίας αυτού του οργανικού διάγνωση της νόσου του ΚΝΣ και ενδογενείς ασθένειες - σχιζοφρένεια ή σχιζοσυναισθηματικές ψύχωση με βάση τη δομή των ψυχοπαθολογικών διαταραχών.
Οι λογοτεχνικοί σύνδεσμοι μπορούν να προβληθούν στο πρωτότυπο.
Η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα αντι-nmda - μια νέα ασθένεια
Η εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-ΝΜϋΑ είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί διόγκωση του εγκεφάλου. Αυτή η σοβαρή μορφή εγκεφαλίτιδας ανακαλύφθηκε πρόσφατα. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο και σε αρκετά γρήγορη ύφεση. Τέτοιες διαταραχές προκαλούν αυτοαντισώματα NR1 και NR2. Η νόσος συνήθως επηρεάζει τις γυναίκες. Ο κίνδυνος ανάπτυξης αυξάνεται με τα τερατώματα των ωοθηκών. Η προέλευση και η τρέχουσα ονομασία της νόσου δημιουργήθηκαν μόλις το 2007.
Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας
Η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα αρχίζει να αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας περίπου 25 ετών. Η παθολογία συμβαίνει συχνά στις γυναίκες, μεμονωμένες περιπτώσεις είναι γνωστές όταν η πάθηση διαγνώστηκε στο αντίθετο φύλο.
Υπάρχουν αρκετά στάδια στην ανάπτυξη της εγκεφαλίτιδας κατά των υποδοχέων:
- Prodromal Οι ασθενείς αισθάνονται συμπτώματα παρόμοια με εκδηλώσεις οξείας ιογενούς αναπνευστικής λοίμωξης. Έχουν πυρετό, αδυναμία, πονοκέφαλο. Μετά από πέντε ημέρες, αρχίζει το επόμενο στάδιο.
- Ψυχοτικό. Εμφανίζονται τα πρώτα ψυχοπαθολογικά συμπτώματα. Ένα άτομο πάσχει από κατάθλιψη, απάθεια, έλλειψη συναισθημάτων, αποσυρθεί από τον εαυτό του, αισθάνεται συνεχώς φόβο. Ταυτόχρονα, διαταράσσονται οι γνωστικές λειτουργίες: η βραχυπρόθεσμη μνήμη διαταράσσεται, ο ασθενής αντιμετωπίζει δυσκολίες στη χρήση του τηλεφώνου και άλλων συσκευών. Υπάρχουν συμπτώματα παρόμοια με τη σχιζοφρένεια, συμπεριλαμβανομένων αυταπάτων, αποδιοργάνωσης της σκέψης, παρουσίας ακουστικών και οπτικών ψευδαισθήσεων. Αυτά τα προβλήματα σας αναγκάζουν να πάτε σε ψυχίατρο και να καθιερώσετε ψυχιατρική εποπτεία. Αυτό το στάδιο διαρκεί δύο εβδομάδες.
- Areactive. Σε πολλές περιπτώσεις συνοδεύεται από σπασμούς. Παραβιάζει επίσης το ανθρώπινο μυαλό, δεν απαντά σε ερωτήσεις και δεν απαντά σε λεκτικές εντολές. Μερικοί ασθενείς έχουν μια γκριμάτσα που μοιάζει με ένα χαμόγελο.
- Υπερκινητική. Αυτή η φάση συνοδεύεται από την παρουσία ξαφνικά ακούσιων κινήσεων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτό το σύνδρομο συνοδεύεται από παρατεταμένες κινήσεις της κάτω γνάθου, ισχυρή σφίξιμο των δοντιών, απαγωγή και ανάμιξη των ματιών και χορευτικές κινήσεις των χεριών. Η ταχύτητα αυτών των κινήσεων σε κάθε ασθενή μπορεί να είναι διαφορετική. Σε αυτή την περίπτωση αναπτύσσεται η φυτική αστάθεια. Ένα άτομο έχει αιφνίδια πτώση της αρτηριακής πίεσης, ταχύτερη ή βραδύτερη καρδιακή συχνότητα, εφίδρωση αυξάνεται.
- Σταδιακή παλινδρόμηση. Η αναστροφή των συμπτωμάτων εμφανίζεται όταν η ασθένεια αναπτύσσεται εντός δύο μηνών. Παρόλο που υπάρχουν περιπτώσεις υπερκινητικότητας, ανθεκτικές σε οποιεσδήποτε θεραπευτικές μεθόδους. Η περίοδος ανάρρωσης χαρακτηρίζεται από επίμονη αμνησία.
Διάγνωση της νόσου
Δεν μπορεί να γίνει διάγνωση υποδοχέα ή εγκυμοσύνης εγκεφαλίτιδας χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν παρατηρήθηκαν αλλαγές κατά τη διάρκεια της μελέτης.
Φορείς ασθένειας ανιχνεύθηκαν στους κροταφικούς λοβούς μόνο σε λειτουργία FLAIR. Η μελέτη περιελάμβανε 100 άτομα που πάσχουν από εγκεφαλίτιδα με αντισώματα. Είχαν παθολογικές εστίες που βρίσκονταν συνήθως στον κροταφικό λοβό, και σε σπάνιες περιπτώσεις στην περιοχή του corpus callosum και του εγκεφαλικού.
Διεξήχθησαν περαιτέρω μελέτες με τη συμμετοχή των ασθενών στο στάδιο της πλήρους υποχώρησης των συμπτωμάτων και της ελάχιστης σοβαρότητας των εκδηλώσεων. Μια σάρωση μαγνητικής τομογραφίας ήταν πολύ καλύτερη σε αυτή την περίπτωση.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, άτομα που πάσχουν από εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-ΝΜϋΑ έλαβαν τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, αποκαλύφθηκε η παρουσία υπο-διάχυσης του κατώτερου και του χρονικού φλοιού.
Εξετάστηκε επίσης το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, στο οποίο ανακαλύφθηκαν μη ειδικές αλλαγές με τη μορφή αύξησης της συγκέντρωσης πρωτεΐνης και αύξησης του περιεχομένου των ανοσοσφαιρινών G.
Ο ακριβής προσδιορισμός της διάγνωσης επιτρέπει τη δοκιμή για τίτλους αντισωμάτων σε NMDA στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό.
Η έρευνα για την παρουσία ιικών λοιμώξεων στο σώμα δίνει αρνητικά αποτελέσματα.
Οι περισσότεροι ασθενείς με εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-ΝΜϋΑ έχουν νεοπλάσματα εγκεφάλου. Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται πριν από τη διάγνωση. Σε ένα ορισμένο τμήμα των ασθενών, ο όγκος θα μπορούσε να ανιχνευθεί μετά την εξάλειψη της εγκεφαλίτιδας.
Μέθοδοι θεραπείας
Δεδομένου ότι η παθολογία μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες αναπνευστικές και αιμοδυναμικές διαταραχές, οι ασθενείς συνήθως εντοπίζονται στην εντατική θεραπεία.
Μελέτες έχουν δείξει ότι όταν τέτοια προβλήματα απαιτούν τεχνητό αερισμό των πνευμόνων. Για τη βελτίωση της κατάστασης που προδιαγράφεται επίσης:
- Ανοσοθεραπεία. Οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί γλυκοκορτικοειδή με τη μορφή μεθυλπρεδνιζολόνης, καθώς και ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση.
- Πλασμαφαίρεση. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το αίμα καθαρίζεται έξω από το σώμα του ασθενούς και επιστρέφεται.
- Κυτταροτοξικά φάρμακα.
- Χειρουργική αφαίρεση όγκων. Ο όγκος πρέπει να αφαιρεθεί, καθώς ενεργοποιεί την παραγωγή αντισωμάτων που βλάπτουν τον νευρικό ιστό. Όσο νωρίτερα απομακρύνεται ένας όγκος, η ταχύτερη εγκεφαλίτιδα θα νικηθεί.
- Αντιεπιληπτικά φάρμακα. Βοηθούν να αντιμετωπίσουν το σύνδρομο σπασμών.
- Νευροληπτικά. Χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο της δυσκινησίας. Η καλή επίδραση δίνει τη χρήση Propofol και Midazolamom.
Δεδομένου ότι η εγκεφαλίτιδα των υποδοχέων έχει κάποιες ομοιότητες με την ερπητική εγκεφαλίτιδα, το Aciclovir υποβλήθηκε σε θεραπεία για να προσδιοριστεί ο ακριβής τύπος της νόσου.
Πρόβλεψη και συνέπειες
Σύμφωνα με μελέτες, το αποτέλεσμα της νόσου είναι καλύτερο εάν ο όγκος αφαιρεθεί εντός τεσσάρων μηνών από την εμφάνιση της ανάπτυξης της παθολογίας. Τα πρώτα σημάδια της παθολογικής διαδικασίας εμφανίζονται μέσα σε οκτώ εβδομάδες. Στο νοσοκομείο, οι ασθενείς με εγκεφαλίτιδα των υποδοχέων είναι κατά μέσο όρο δυόμισι μήνες.
Μετά την αποκατάσταση και την έξοδο από το νοσοκομείο, περισσότερο από το 80% των ασθενών υπέφεραν από ένα μικρό νευρολογικό έλλειμμα, το οποίο εκδηλώθηκε με μειωμένη προσοχή, ακράτεια και παρορμητικότητα. Μερικοί ασθενείς ανέκαμψαν πλήρως. Κάποιοι είχαν αυξημένη σφριγηλότητα ή υπνηλία.
Παρατηρήσεις πρώην ασθενών έδειξαν ότι τα σημάδια της νόσου δεν επέστρεψαν για επτά χρόνια.
Η επίδραση των αντισωμάτων κατά του υποδοχέα στην ανάπτυξη της νόσου είναι πέρα από κάθε αμφιβολία.
Συμπέρασμα
Μπορεί να εξαχθεί το συμπέρασμα ότι η εγκεφαλίτιδα αντι-ΝΜϋΑ-υποδοχέα είναι μια ειδική μορφή παρανεοπλαστικής εγκεφαλίτιδας. Εμφανίζεται σε σχέση με τη σύνθεση των αυτοαντισωμάτων NR1 και NR2.
Η παθολογία οδηγεί στην ανάπτυξη φωτεινών ψυχοπαθολογικών διαταραχών και προκαλεί την ανάγκη για αποστολή του ασθενούς σε ψυχιατρική κλινική. Είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί η παρουσία οργανικών εγκεφαλικών βλαβών στο στάδιο της ανάπτυξης ψυχοπαθητικών συμπτωμάτων. Σταδιακά, κατά τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας επιδεινώνεται, και αυτός είναι ενωμένα μεταξύ τους με επιληπτικές κρίσεις, διαταραχή της συνείδησης, κινητική δυσλειτουργία και άλλα συμπτώματα που ωθούν τους ειδικούς στη σκέψη της που έχει τον εγκεφαλίτιδας υποδοχέα ασθενή. Σε αυτό το στάδιο, για να βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί μια πολυεπιστημονική προσέγγιση.
Ο υποβιβασμός και οι αιμοδυναμικές διαταραχές συνοδεύουν όλους τους ασθενείς με μια τέτοια διάγνωση. Συνεπώς, η θεραπεία πραγματοποιείται συνήθως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Αν και η διαδικασία της νόσου και συνοδεύεται από σοβαρά συμπτώματα και αποτελεί κίνδυνο για την υγεία, η πλειοψηφία των ασθενών ανακτήσει καλά, αλλά μπορεί να υπάρχουν μικρές υπολειμματικές επιδράσεις με τη μορφή του φωτός των νευρολογικών συμπτωμάτων.
Πρέπει να θυμόμαστε ότι η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα αντι-ΝΜϋΑ μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση, γεγονός που υποδηλώνει ότι αναπτύσσονται νεοπλάσματα στον εγκέφαλο. Ως εκ τούτου, η διάγνωση δεν μπορεί να θεωρηθεί σωστή χωρίς εξέταση καρκίνου.
Αλλά είναι επίσης γνωστό ότι στη διαδικασία διεξαγωγής διαγνωστικών μελετών, σχεδόν οι μισοί από τους ανθρώπους που πάσχουν από αυτή τη μορφή εγκεφαλίτιδας δεν κατάφεραν να ανιχνεύσουν όγκους.
Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και άλλες διαγνωστικές τεχνικές δεν επιτρέπουν πάντοτε ακριβή εκτίμηση της κατάστασης του εγκεφάλου. Η διευκόλυνση της διάγνωσης της παθολογίας μπορεί να χρησιμοποιεί λεμφοκυτταρική πλειοκυττάρωση.
Κάτω από συγκεκριμένες συνθήκες, η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μπορεί να παρέχει περισσότερες ή λιγότερο ακριβείς πληροφορίες σχετικά με τη θέση των βλαβών, εάν εκτελείται σε λειτουργία FLAIR. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαδικασία αποκαλύπτει την παρουσία αλλοιώσεων στον κροταφικό λοβό του εγκεφάλου.
Αλλά είναι πολύ συχνά δεν είναι δυνατόν να δούμε στις MRI παθολογικές αλλαγές στον ιστό του εγκεφάλου που θα συμπίπτουν με την κλινική εικόνα.
Επομένως, ο κύριος τρόπος για να επιβεβαιωθεί με ακρίβεια η παρουσία εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων είναι η διαδικασία για την ανίχνευση αντισωμάτων στους υποδοχείς NMDA.
Αυτή η διαδικασία συνιστάται για όλους όσους έχουν αρχίσει να αναπτύσσουν ψυχοπαθητικά συμπτώματα που συνδυάζονται με κινητικές διαταραχές.
Σε αυτό το σημείο συνέχισε να διεξάγει έρευνα για να βοηθήσει να ανακαλύψουν θεραπευτικές διαδικασίες που μπορούν να λειτουργήσουν πιο αποτελεσματικά από ό, τι η ανοσοθεραπεία, και αφήστε το να μελετήσουν των μοριακών μηχανισμών που εμπλέκονται στη διαδικασία της μείωσης του αριθμού των NMDA υποδοχείς.
Όπως και στην περίπτωση άλλων παθολογιών, η έγκαιρη διάγνωση και σωστά επιλεγμένη θεραπεία θα επιτρέψει σε ένα άτομο να αναρρώσει πλήρως από την ασθένεια και να επιστρέψει στην κανονική ζωή.
Εγκεφαλίτιδα υποδοχέα αντι-ΝΜϋΑ: Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία
Η εγκεφαλίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες εμφανίζεται φλεγμονή του εγκεφάλου. Η παθολογία, ανεξάρτητα από τον τύπο, είναι δύσκολη και μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες διεργασίες. Συχνά η ασθένεια συμβαίνει λόγω της μαστίγας των μολυσμένων εντόμων, για παράδειγμα, ενός τσιμπουριού, ή λόγω σοβαρών λοιμώξεων.
Όχι πολύ καιρό πριν, ανακαλύφθηκε μια νέα μορφή με αυτοάνοση προέλευση. Ονομάζεται εγκεφαλίτιδα κατά του υποδοχέα (nmda) και είναι ένα από τα πιο επικίνδυνα και απρόβλεπτα είδη. Μόνο όταν παρέχεται ικανοποιητική θεραπεία, θα υπάρχει η ευκαιρία να ανακτήσουν και να διατηρήσουν την υγεία τους.
Χαρακτηριστικά και στάδια ανάπτυξης
Η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 25 ετών περίπου. Επιπλέον, η παθολογία επηρεάζει κυρίως το γυναικείο μισό του πληθυσμού, ενώ στους άνδρες είναι εξαιρετικά σπάνια διαγνωσμένο. Η ασθένεια είναι μια ιδιαίτερη επιδεινούμενη μορφή της φλεγμονώδους διαδικασίας του εγκεφάλου, μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Το πρόβλημα προκαλείται από επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος στην υπομονάδα NR1 υποδοχέα NMDA. Συχνά η κατάσταση σχετίζεται με όγκους, αλλά υπάρχουν αρκετές περιπτώσεις στις οποίες ένας ασθενής βρέθηκε να έχει εγκεφαλίτιδα υποδοχέα απουσία κακοήθων όγκων. Η παθολογία έχει αρκετά στάδια ανάπτυξης.
Στην περίπτωση αυτή, οι ασθενείς παραπονούνται για συμπτώματα που μοιάζουν με εκδηλώσεις του ARVI. Υπάρχει σοβαρή αδυναμία, κεφαλαλγία και πυρετός. Αυτό το στάδιο διαρκεί περίπου 5 ημέρες, μετά το οποίο αρχίζει το επόμενο στάδιο.
Τα πρώτα συμπτώματα της ψυχής. Οι ασθενείς παραπονιούνται για κατάθλιψη, απάθεια, προβλήματα με συναισθηματικό επίπεδο. Ο ασθενής συχνά αποσυρθεί στον εαυτό του και αισθάνεται αβάσιμο φόβο. Υπάρχει παραβίαση γνωστικών λειτουργιών, δηλαδή, υπάρχουν προβλήματα με τη μνήμη (ειδικά βραχυπρόθεσμα), γίνεται δύσκολο για ένα άτομο να χρησιμοποιεί τεχνικές συσκευές, ακόμα και ένα τηλέφωνο.
Τα συμπτώματα μοιάζουν με σχιζοφρένεια. Ανάμεσά τους είναι αυταπάτες, ασυνέπεια στη σκέψη, οπτικές και ακουστικές ψευδαισθήσεις. Συχνά, οι άνθρωποι ή οι συγγενείς τους στρέφονται σε έναν ψυχίατρο για να καθιερώσουν παρατήρηση ενός ατόμου. Αυτή η περίοδος διαρκεί κατά μέσο όρο έως δύο εβδομάδες.
Πολλοί ασθενείς σε αυτή την περίοδο έχουν σπασμούς, και υπάρχει παραβίαση της συνείδησης. Ένα άτομο δεν είναι σε θέση να απαντήσει σε ερωτήσεις, δεν ανταποκρίνεται στις χειρονομίες. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν μια γκριμάτσα στο πρόσωπό τους που μοιάζει με ένα χαμόγελο.
- Υπερκινητική
Σε αυτό το στάδιο της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων, ένα άτομο εκτελεί ακούσιες κινήσεις. Η κάτω γνάθο μπορεί επίσης να κινηθεί, υπάρχει ισχυρή σφίξιμο των δοντιών, αναμειγνύοντας τα μάτια. Η κίνηση μπορεί να είναι διαφορετική σε ταχύτητα, αυτή η στιγμή είναι ξεχωριστή για κάθε ασθενή.
Υπάρχει φυτική αστάθεια. Υπάρχουν αιχμηρά άλματα στην αρτηριακή πίεση, ταχυκαρδία ή αργός παλμός, άφθονος ιδρώτας.
- Σταδιακή παλινδρόμηση
Τα συμπτώματα αρχίζουν να υποχωρούν όταν έχουν περάσει τουλάχιστον δύο μήνες. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις όπου οι θεραπευτικές μέθοδοι δεν βοηθούν. Ταυτόχρονα, κατά τη διάρκεια της περιόδου ανάρρωσης παρατηρείται επίμονη αμνησία.
Η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα πρέπει να διαγνωστεί έγκαιρα, ώστε να μπορεί να συνταγογραφείται θεραπεία. Η ασθένεια δεν μπορεί να ονομαστεί απλή, γι 'αυτό το λόγο τα συμπτώματά της δεν ανακουφίζονται τόσο εύκολα. Σε κάθε περίπτωση, πρέπει να επικοινωνήσουμε με το νοσοκομείο, αφού είναι άσκοπο και επικίνδυνο να αυτο-φαρμακοποιούν.
Αιτίες
Η ανακάλυψη της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων δεν συνέβη πριν από πολύ καιρό, γι 'αυτό είναι αρκετά δύσκολο αυτή τη στιγμή να κρίνουμε τους λόγους για την εμφάνισή της. Προς το παρόν, δεν έχει αποδειχθεί επακριβώς γιατί μπορεί να ξεκινήσει μια παθολογική διαδικασία σε ένα άτομο. Όπως και με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστεί ολόκληρη η διαδικασία και ο τρόπος ανάπτυξης.
Όπως αναφέρθηκε ήδη, θεωρείται τώρα ότι η εμφάνιση της εγκεφαλίτιδας του υποδοχέα συνδέεται με τους προκύπτοντες όγκους. Και έχουν κακόηθες χαρακτήρα. Επίσης σοβαρές μολυσματικές ασθένειες μπορούν να προκαλέσουν την παθολογική διαδικασία. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα άτομα με ογκολογία βρίσκονται στην πρώτη θέση σε κίνδυνο.
Το μόνο που μπορεί να κάνει κανείς είναι να γνωρίζει τα συμπτώματα της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση θα υπάρξουν μεγαλύτερες πιθανότητες να αποφευχθεί η εμφάνιση και η ανάπτυξή της. Η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα δεν πρέπει να ξεκινά, επειδή μπορεί να είναι θανατηφόρος. Με την εμφάνιση χαρακτηριστικών σημείων, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και να υποβάλετε τα απαραίτητα διαγνωστικά.
Κύρια συμπτώματα
Δεδομένου του γεγονότος ότι η ασθένεια δεν είναι ακόμη κακώς κατανοητή, είναι μάλλον δύσκολο να προσδιοριστούν σαφώς τα χαρακτηριστικά συμπτώματα. Κάθε ασθενής μπορεί να έχει μια παθολογία με τον δικό του τρόπο. Μπορούμε μόνο να πούμε τα κύρια συμπτώματα που παρατηρήθηκαν σε πολλούς ασθενείς.
Η εμφάνιση της ασθένειας μοιάζει με πολλές άλλες παθολογίες, γι 'αυτό είναι εξαιρετικά δύσκολο να γίνει σαφής διάγνωση στο πρώτο στάδιο. Ένα άτομο αυξάνεται στη θερμοκρασία, εμφανίζεται ναυτία, αισθάνεται μια σημαντική απώλεια δύναμης. Επίσης, υπάρχει συχνά μια σταθερή κεφαλαλγία, η οποία είναι δύσκολο να παραμορφωθούν τα ναρκωτικά.
Ελλείψει θεραπείας της εγκεφαλίτιδας του υποδοχέα, η ασθένεια θα προχωρήσει. Όσο περισσότερο αναπτύσσεται, τόσο πιο αισθητά και σοβαρά τα συμπτώματα γίνονται. Ένα άτομο γίνεται επιθετικό, είναι δύσκολο γι 'αυτόν να συνδέσει την ομιλία του, υπάρχουν σπασμοί και κινητικές διαταραχές. Επίσης, ο ασθενής μπορεί να χάσει τη συνείδηση και να παρατηρήσει προβλήματα με την αναπνευστική λειτουργία.
Όλοι οι άνθρωποι δεν έχουν τόσο φωτεινά σημάδια, μερικές εκδηλώσεις είναι λιγότερο σημαντικές. Για το λόγο αυτό, η διάγνωση είναι περίπλοκη, διότι ακόμη και ένας γιατρός μπορεί να υποψιάσει οτιδήποτε. Μερικοί ασθενείς γίνονται ξεχασμένοι, απαθείς, κακώς προσανατολισμένοι στο διάστημα και νιώθουν ανήσυχοι. Τέτοια φαινόμενα μπορούν να εξηγηθούν από ψυχικές διαταραχές και γι 'αυτό και ο γιατρός μπορεί να μην υποψιάζεται την παρουσία φλεγμονώδους διαδικασίας στον εγκέφαλο.
Συμβαίνει ότι τα συμπτώματα της μόλυνσης δεν συνδέονται με τα παραπάνω συμπτώματα. Εξαιτίας αυτού, οι άνθρωποι στρέφονται σε έναν ψυχίατρο, διαγνωσθούν με σχιζοφρένεια, διπολική διαταραχή και άλλες λανθασμένες ασθένειες. Εξαιτίας αυτού, ένα άτομο λαμβάνει μια λανθασμένη θεραπεία και, ως εκ τούτου, η κατάσταση της υγείας του δεν βελτιώνεται.
Η εγκεφαλίτιδα κατά των υποδοχέων μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και στα παιδιά. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί έχει σπασμωδικές κρίσεις, διαταραχές συμπεριφοράς και διαταραχές κινητικότητας. Εάν η ασθένεια επηρεάζει τους εφήβους, τότε λόγω ορμονικών αλλαγών, αναπτύσσουν γρήγορα υπερευαισθησία, παραισθήσεις και παράνοια.
Η ασθένεια θεωρείται ανίατη, οπότε είναι σημαντικό να προσπαθήσουμε για ύφεση. Ο ευκολότερος τρόπος για την επίτευξη βελτίωσης της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων σε πρώιμο στάδιο. Περίπου το 30% των ασθενών είναι σε θέση να επιτύχουν πλήρη εξάλειψη των συμπτωμάτων ή βελτίωση της κατάστασης με μικρές διαταραχές. Σε 25% των ασθενών παραμένουν ψυχικές διαταραχές και κατά το πρώτο έτος της νόσου μπορεί να υπάρξει θανατηφόρο αποτέλεσμα.
Διαγνωστικές μέθοδοι
Εάν υπάρχει υποψία εγκεφαλίτιδας κατά του υποδοχέα, τότε θα είναι σημαντικό να το διαχωρίσετε από τις ψυχικές διαταραχές. Πρέπει επίσης να γίνει διάκριση της νόσου από άλλες μορφές της νόσου. Όπως είναι γνωστό, η εγκεφαλίτιδα μπορεί να είναι διαφορετικού τύπου και η θεραπεία εξαρτάται από αυτήν.
Όταν γίνεται αναφορά σε γιατρό, συνταγογραφείται μια διάτρηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Χάρη σε αυτή τη διαδικασία, είναι δυνατόν να καταλάβουμε αν η φλεγμονώδης διαδικασία υπάρχει στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Διεξάγεται επίσης κυτταρική και βιοχημική ανάλυση της σύνθεσης, προσδιορίζεται η ποσότητα πρωτεΐνης και ανιχνεύεται η φύση της νόσου. Η ασθένεια μπορεί να είναι είτε ιογενής είτε αυτοάνοση.
Για να κατανοήσουμε τη θέση και το μέγεθος της εστίας, εκτελείται μαγνητική τομογραφία ή υπολογιστική τομογραφία. Στα αρχικά στάδια, τα δεδομένα της έρευνας μπορεί να μην εμφανίζουν τίποτα. Στα μεταγενέστερα στάδια, υπάρχει η ευκαιρία να δούμε τι ακριβώς συμβαίνει με τον εγκέφαλο. Ταυτόχρονα, είναι επιτακτική η διεξαγωγή ανάλυσης αίματος και υγρού για την ανίχνευση της παρουσίας αντισωμάτων στους υποδοχείς NMDA.
Οι ακόλουθες διαδικασίες χρησιμοποιούνται ως πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι:
- Βιοχημεία αίματος.
- ECG
- Ανάλυση των ούρων και των περιττωμάτων.
- Εξέταση της περιοχής του σώματος για την παρουσία μαστίγας.
- Ρευματοειδής παράγοντας.
Εάν η διάγνωση επιβεβαιωθεί, τότε ο ασθενής πρέπει να σταλεί σε έναν ογκολόγο για πλήρη εξέταση. Αυτό είναι απαραίτητο για να αποκλειστεί η πιθανότητα παρουσίας κακοήθων όγκων, επειδή η θεραπεία θα εξαρτηθεί από αυτό.
Πολλοί ασθενείς εμφάνισαν βελτίωση στην ευημερία μετά την απομάκρυνση του όγκου. Όχι μόνο τα συμπτώματα της εγκεφαλίτιδας κατά του υποδοχέα εξαφανίστηκαν, αλλά και μια περίοδο ύφεσης.
Θεραπεία
Είναι αρκετά δύσκολο να αντιμετωπιστεί η υπό εξέταση ασθένεια. Είναι σημαντικό να προσδιορίσετε την αιτία της εμφάνισής του προκειμένου να συνταγογραφήσετε τη σωστή θεραπεία. Στην περίπτωση αυτή, δεν είναι δυνατόν σε όλες τις περιπτώσεις να καταλάβουμε τι ακριβώς οδήγησε στην εγκεφαλίτιδα των υποδοχέων.
Εάν δεν υπάρχει ογκολογική διαδικασία, τότε χρησιμοποιούνται ανοσορυθμιστές. Τα καθιστικά χρησιμοποιούνται επίσης για τη μείωση των ψυχικών συμπτωμάτων. Με τη βοήθειά τους, μπορείτε να βελτιώσετε τον ύπνο και να μειώσετε άλλες αρνητικές εκδηλώσεις της νόσου. Όταν υπάρχουν κρίσεις, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αντισπασμωδικά φάρμακα.
Αφαιρέστε τη φλεγμονώδη διαδικασία, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε κορτικοστεροειδή. Πρέπει να εισέλθουν στο μυ, η διάρκεια της πορείας εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς. Εάν ένα άτομο επιβεβαιώσει την υποψία καρκίνου, τότε η θεραπεία του επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης της εγκεφαλίτιδας του υποδοχέα.
Εάν είναι δυνατόν, πρέπει να λαμβάνονται προφυλάξεις για την πρόληψη της ανάπτυξης φλεγμονώδους διαδικασίας στον εγκέφαλο. Πρέπει να συμπεριφέρεσαι προσεκτικά στη φύση για να μην γίνεις θύμα ενός τσιμπουριού. Εάν το δάγκωμα συνέβαινε, θα πρέπει να πάτε αμέσως στο νοσοκομείο. Σε σοβαρές λοιμώξεις, η θεραπεία πρέπει να διεξάγεται έγκαιρα.
Εγκεφαλίτιδα κατά του υποδοχέα: ποια είναι αυτή η ασθένεια και πώς να την θεραπεύσετε
Η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα είναι μια ασθένεια αυτοάνοσης φύσης, συνοδευόμενη από πρήξιμο του εγκεφάλου. Η νόσος αναπτύσσεται λόγω της επίδρασης ειδικών αυτοαντισωμάτων.
Η παθολογία οδηγεί συχνά σε θάνατο. Αυτή η μορφή εγκεφαλίτιδας συνήθως διαγνωρίζεται σε γυναίκες με τερατώματα ωοθηκών.
Γενικές πληροφορίες
Η εγκεφαλίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών του εγκεφάλου. Η φλεγμονή του εγκεφάλου συχνά αναπτύσσεται εξαιτίας του τσιμπήματος ενός εγκεφαλικού κρότου, των εμβολιασμών σε φόντο εξασθενημένης ανοσίας, λοίμωξης. Στις αρχές του 21ου αιώνα ανακαλύφθηκε ένας νέος τύπος ασθένειας, ο οποίος έχει αυτοάνοση αιτιολογία.
Ενδιαφέρουσες Η νόσος εντοπίστηκε για πρώτη φορά και καταχωρήθηκε το 2007 από τους επιστήμονες H. Dalmau.
Η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα (εγκεφαλίτιδα κατά του υποδοχέα, εγκεφαλίτιδα αντι-ΝΜϋΑ υποδοχέα) είναι μία οξεία φλεγμονή των δομών του εγκεφάλου που προκαλείται από μια ανοσολογική προσβολή στον υποδοχέα ΝΜϋΑ. Την ίδια στιγμή, τα δικά τους ανοσιακά κύτταρα "επιτίθενται" στον εγκέφαλο. Η ασθένεια αντιμετωπίζεται σοβαρά, οδηγώντας σε άνοια, δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος.
Η νόσος επηρεάζει το γυναικείο φύλο, σχεδόν ποτέ δεν συμβαίνει στους άνδρες. Στις γυναίκες αυτές εντοπίστηκαν αποκλίσεις ψυχικής φύσης, σύγχυση, πνευματικά προβλήματα. Έχει επίσης βρεθεί υψηλή περιεκτικότητα αντιγόνων υποδοχέα NMDA. Η παθολογία αναφέρεται σε μια μορφή οριακής εγκεφαλίτιδας, η οποία εκδηλώνεται σε ψυχιατρικές διαταραχές.
Υπάρχουν διάφορα στάδια της ασθένειας:
- Prodromal Συμπτώματα κρύου εκδηλώνονται: πυρετός, κόπωση, πόνος στο κεφάλι.
- Ψυχοτικό. Ο ασθενής βασανίζεται από παράλογους φόβους, κατάθλιψη, το άτομο αποσύρεται. Υπάρχουν προβλήματα με την απομνημόνευση, παραβιάσεις πνευματικών διαδικασιών. Τρελλές καταστάσεις, αναπτύσσονται ψευδαισθήσεις οπτικού και ακουστικού χαρακτήρα. Αν ζητήσουμε ψυχιατρική βοήθεια σε αυτό το στάδιο, η επιτυχία της θεραπείας είναι εγγυημένη.
- Areactive. Υπάρχει σύγχυση, ο ασθενής δεν έχει αντιδράσεις στις λεκτικές συμπεριφορές. Το σύνδρομο σπασμών αυξάνεται. Ένα άτομο μπορεί να χαμογελάει συνεχώς.
- Υπερκινητική. Συνοδεύεται από ακούσιες κινητικές πράξεις, ένα άτομο αφαιρεί τη σιαγόνα, σφίγγει τα δόντια του, μειώνει τα μάτια του, κουνάει τα χέρια του. Οι βλαστητικές λειτουργίες είναι μειωμένες. Οι αλλαγές του καρδιακού ρυθμού του ασθενούς, τα άλματα πίεσης, η υπερβολική εφίδρωση καταγράφονται.
- Καταθλιπτική. Η αποκατάσταση γίνεται υπό την προϋπόθεση ότι η παθολογία δεν θα υπερβαίνει τους 2 μήνες. Η περίοδος αποκατάστασης συνοδεύεται από αμνησία.
Το τελευταίο στάδιο δεν συμβαίνει σε όλες τις περιπτώσεις. Η εγκεφαλίτιδα NMDA είναι εξαιρετικά ανθεκτική στις θεραπευτικές μεθόδους, οδηγώντας σε θάνατο.
Αιτίες της παθολογίας
Οι κύριες αιτίες της παθολογίας περιλαμβάνουν την αυτοάνοση επίθεση των εγκεφαλικών κυττάρων, την παρουσία διαδικασιών όγκου και λοιμώξεων. Η παθολογική διαδικασία αρχίζει να εξελίσσεται σε ένα άτομο ηλικίας περίπου 25 ετών, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις εκδήλωσης της νόσου σε βρέφη ηλικίας 8 μηνών.
Ο καρκίνος των ωοθηκών ανιχνεύθηκε στο 50% των περιπτώσεων. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί πολλές περιπτώσεις εγκεφαλίτιδας χωρίς την ογκολογία. Στα παιδιά, η ασθένεια ανιχνεύεται χωρίς την παρουσία όγκων.
Στο σώμα των παιδιών, τα αντισώματα στους υποδοχείς NMDA αρχίζουν να αναπαράγουν ενεργά, εμποδίζοντας τη δραστηριότητα των υποδοχέων. Μετά την επαφή των αντισωμάτων με τον υποδοχέα, οι νευρώνες υποστούν βλάβη. Αυτό προκαλεί την ανάπτυξη ψυχικών διαταραχών, προβλήματα κινητικής λειτουργίας, επιθέσεις επιληψίας. Σε πολλές κλινικές περιπτώσεις, οι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν τη συγκεκριμένη αιτία της νόσου.
Πώς γίνεται η κλινική εικόνα
Αρχικά, η εγκεφαλίτιδα αντι-ΝΜϋΑ-υποδοχέα εκδηλώνεται ως συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη που αυξάνονται για αρκετές εβδομάδες. Πολλοί άνθρωποι στρέφονται κατά λάθος σε ψυχίατρο που διαγνώσκει διπολική διαταραχή, σχιζοφρένεια. Ως αποτέλεσμα, ένα άτομο αντιμετωπίζεται εσφαλμένα, πράγμα που επιδεινώνει την κατάστασή του.
Σε παιδιά και ενήλικες, τα συμπτώματα ποικίλλουν. Υπάρχουν μικρές παραβιάσεις ενός νευρολογικού χαρακτήρα. Τα κύρια συμπτώματα των παιδικών διαταραχών είναι προβλήματα συμπεριφοράς, σύνδρομο σπασμών και ψυχιατρικές διαταραχές.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ενώνεται η παράνοια, οι ψυχικές διαταραχές και οι επιληπτικές κρίσεις. Ο ασθενής μετακινεί περίεργα τα άκρα, υπάρχει ένα παράξενο πρόσωπο. Οι διανοητικές διαταραχές, η δυσλειτουργία της μνήμης, τα προβλήματα με την ομιλία σημειώνονται.
Σταθερή αποτυχία στο βλαστικό σύστημα. Αναπνευστική ανεπάρκεια, αστάθεια των αρτηριακών παραμέτρων αναπτύσσεται. Ο ασθενής μπορεί να χάσει ευαισθησία.
Διαφορική διάγνωση
Η διάγνωση της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων περιπλέκεται από την αδυναμία της ανίχνευσής της χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Τα αποτελέσματα της μελέτης δεν δείχνουν την παρουσία αλλαγών. Η παθολογική διαδικασία ανιχνεύεται μόνο σε έναν ειδικό τρόπο. Στη συνέχεια, οι βλάβες βρίσκονται στη χρονική περιοχή. Μερικές φορές οι ασθενείς αναφέρονται σε τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, η οποία ανιχνεύει αιμάτωση του εγκεφαλικού φλοιού.
Κατά τη διάτρηση και την εξέταση του προκύπτοντος εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ανιχνεύονται μικρές αλλαγές: αύξηση της ποσότητας πρωτεΐνης και της συγκέντρωσης της ανοσοσφαιρίνης. Τα αποτελέσματα των δοκιμών για ιογενείς λοιμώξεις είναι αρνητικά.
Σημείωση! Ο έλεγχος του τίτλου αντισώματος-NMDA στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό χρησιμοποιείται για σωστή διάγνωση.
Πολλοί ασθενείς με εγκεφαλίτιδα υποδοχέα έχουν όγκο στον εγκέφαλο, ο οποίος μπορεί να αναγνωριστεί μετά την ανάκτηση του ασθενούς. Επομένως, ο ογκολογικός έλεγχος είναι υποχρεωτική διαγνωστική μέθοδος.
Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα, βιοχημική ανάλυση του αίματος, των περιττωμάτων και των ούρων χρησιμοποιούνται ως ταυτόχρονες διαγνωστικές μέθοδοι.
Μέθοδοι θεραπείας
Ένα άτομο αναγνωρίζεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας, καθώς η παθολογία συχνά οδηγεί σε εξασθενημένες αναπνευστικές λειτουργίες. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί τεχνητός αερισμός των πνευμόνων.
Μετά από θεραπεία για εγκεφαλίτιδα NMDA, η νόσος δεν επιστρέφει για 7 χρόνια.
Ως θεραπευτικές μέθοδοι, πραγματοποιούνται τέτοιου είδους χειρισμούς:
- Πλασμαφαίρεση. Καθαρισμός ανθρώπινου αίματος.
- Ανοσοθεραπεία. Απαιτείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, λήψη γλυκοκορτικοειδών.
- Η χρήση κυτταροστατικών παραγόντων.
- Χρήση αντισπασμωδικών φαρμάκων για την εξάλειψη των επιληπτικών κρίσεων.
- Η χρήση νευροληπτικών που ελέγχουν δυσκινησίες.
Παρουσία ενός εγκεφαλικού νεοπλάσματος απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Η ένταξη του όγκου επηρεάζει τη σύνθεση αντισωμάτων που καταστρέφουν τις νευρικές ίνες. Όσο ταχύτερα απομακρύνεται ο όγκος, τόσο πιο πιθανή είναι η ανάρρωση.
Οι επιστήμονες συνεχίζουν να μελετούν την ασθένεια προκειμένου να επινοήσουν αποτελεσματικές τεχνικές θεραπείας που θα επιτρέψουν την ταχύτερη θεραπεία του ασθενούς. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να διερευνηθούν οι μοριακές δομές που εμπλέκονται στη διαδικασία μείωσης των υποδοχέων NMDA.
Μεταξύ των νέων φαρμάκων που συμπληρώνουν τη βασική θεραπεία, απομονώνεται το Bortezomid, το οποίο βελτιώνει αποτελεσματικά την κατάσταση του ασθενούς σε σοβαρές μορφές παθολογίας. Αρχίζει να παράγει ενεργά πρωτεΐνες, ως αποτέλεσμα των οποίων υπάρχει ενισχυμένη σύνθεση αντισωμάτων. Η βορτεζομίδη μειώνει τη συγκέντρωση αντισωμάτων που επηρεάζουν την πρόοδο της εγκεφαλίτιδας.
Πρόγνωση και επιπλοκές
Ασθένειες αυτοάνοσης φύσης είναι δύσκολο να διαγνωσθούν. Όταν γίνεται εσφαλμένη διάγνωση, ο ασθενής μπορεί να παραπέμπεται σε ψυχιατρικό νοσοκομείο, όπου η θεραπεία οδηγεί στην πρόοδο των ψυχικών διαταραχών. Πολύ συχνά, αυτοί οι ασθενείς πέφτουν σε κώμα. Εάν ένα άτομο αγνοεί τη λήψη φαρμάκων, εμφανίζονται βλαπτικές διαταραχές, στο 40% των ασθενών συμβαίνει θάνατος.
Ως αποτέλεσμα της έρευνας, διαπιστώθηκε ότι παρατηρείται ευνοϊκή έκβαση της θεραπείας υπό την προϋπόθεση ότι τα νεοπλάσματα εξαλείφονται εντός 4 μηνών από τη διάγνωσή τους. Οι πρώτες εκδηλώσεις της εγκεφαλίτιδας των υποδοχέων ενοχλούν ένα άτομο για 2 μήνες. Ένα άτομο βρίσκεται σε ιατρείο για 3 μήνες.
Μετά την απόρριψη από την κλινική, οι ασθενείς αναφέρουν αυξημένη παρορμητικότητα, προβλήματα συγκέντρωσης. Μερικοί από τους ασθενείς αποφεύγουν τις επιπτώσεις της νόσου.
Συχνά, οι αυτοάνοσες ασθένειες δεν μπορούν να θεραπευτούν πλήρως. Η θεραπεία βοηθά στην πρόληψη της εξέλιξης της παθολογίας και εξαλείφει τις σοβαρές νευρολογικές επιπλοκές. Εάν η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα προκαλείται από μια διαδικασία όγκου, τότε η αφαίρεση του καρκίνου εγγυάται την επιτυχία της θεραπείας.
Η εγκεφαλίτιδα του υποδοχέα είναι μια σύνθετη ασθένεια που απαιτεί κατάλληλη θεραπεία. Η πλήρης αποκατάσταση γίνεται με την έγκαιρη πρόσβαση σε έναν επαγγελματία εξειδικευμένο. Επειδή η κλινική εικόνα της νόσου είναι παρόμοια με πολλές ψυχιατρικές διαταραχές, συχνά ο ασθενής συνταγογραφείται για λάθος θεραπεία. Αυτό οδηγεί σε επιδείνωση της κατάστασης.
Για την προετοιμασία του άρθρου χρησιμοποιήθηκαν οι ακόλουθες πηγές:
Bogadelnikov Ι.ν., Bobrysheva Α.ν., Vyaltseva Yu.V., Chernyayeva Ye.S. Encephalitis που προκαλείται από αντισώματα σε υποδοχείς ΝΜϋΑ των νευρώνων // Η υγειονομική έκθεση του παιδιού - 2013.
Malin D. Ι., Gladyshev V. Ι. Κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο ή αυτοάνοση αντι-ΝΜϋΑ υποδοχέα εγκεφαλίτιδα; Ανάλυση μίας μοιραίας κλινικής περίπτωσης // Journal of Social and Clinical Psychiatry - 2017.