Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι παραβίαση της δομής και της θέσης της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους σε σχέση με το κρανίο και το σπονδυλικό πόρο. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες, αν και δεν εκδηλώνεται πάντα από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 40 χρόνια. Η ανωμαλία του Arnold Chiari μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα συμπτώματα εγκεφαλικής βλάβης, βλάβης του νωτιαίου μυελού και κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σημείο στη διάγνωση συνήθως θέτει απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Σε αυτό το άρθρο, μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari.
Κανονικά, η γραμμή μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού βρίσκεται στο επίπεδο μεταξύ των οστών του κρανίου και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Εδώ υπάρχει ένα μεγάλο φτερωτό foramen, το οποίο, στην πραγματικότητα, χρησιμεύει ως γραμμή υπό όρους. Προϋπόθεση, επειδή ο ιστός του εγκεφάλου εισέρχεται στο νωτιαίο μυελό χωρίς διακοπή, χωρίς σαφή όριο. Όλες οι ανατομικές δομές που βρίσκονται πάνω από το μεγάλο ινιακό φράγμα, ειδικότερα η μυελός, η γέφυρα και η παρεγκεφαλίδα, ανήκουν στους σχηματισμούς του οπίσθιου κρανίου. Αν αυτοί οι σχηματισμοί (ένας-ένας ή όλοι μαζί) κατέρχονται κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού φράγματος, τότε εμφανίζεται η ανωμαλία Arnold-Chiari. Μια τέτοια ακανόνιστη διάταξη της παρεγκεφαλίδας, η οσφυαλγία οδηγεί στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην περιοχή της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, παρεμποδίζει την κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της κεραυβερβερβαρικής διασταύρωσης, δηλαδή, όπου το κρανίο πηγαίνει στην σπονδυλική στήλη. Σε αυτές τις συνδυασμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο έντονα και γίνονται αισθητά νωρίς.
Η ανωμαλία του Arnold Chiari ονομάζεται από δύο επιστήμονες: τον αυστριακό παθολόγο Hans Chiari και τον γερμανό παθολόγο Julius Arnold. Η πρώτη το 1891 περιγράφεται μια σειρά από ανωμαλίες στην ανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους, η δεύτερη το 1894 έδωσε μια ανατομική περιγραφή της παράλειψης του κατώτερου τμήματος των ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα.
Ποικιλίες της ανωμαλίας του Arnold Chiari
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ανωμαλία του Arnold Chiari συμβαίνει με συχνότητα από 3,2 έως 8,4 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Μια τέτοια ευρεία κλίμακα οφείλεται εν μέρει στην ετερογένεια αυτής της δυσπλασίας. Για τι μιλάμε; Το γεγονός είναι ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari χωρίζεται συνήθως σε τέσσερις υποτύπους (που περιγράφονται από τον Chiari), ανάλογα με τις δομές που μειώνονται στο μεγάλο ινιακό φράγμα και πόσο ακανόνιστοι είναι οι δομές:
- Arnold Chiari Η ανωμαλία - όταν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν από το κρανίο στον σπονδυλικό σωλήνα (το κάτω μέρος των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων).
- Arnold Chiari II ανωμαλία - όταν το μεγαλύτερο μέρος της παρεγκεφαλίδας (συμπεριλαμβανομένου του σκουληκιού), η μυελός, IV κοιλία, κατεβαίνει στο σπονδυλικό κανάλι?
- Arnold Chiari ανωμαλία III - όταν κάτω από το ινιακό τρήμα διατεταγμένο σχεδόν όλο το σχηματισμό του οπίσθιου βόθρου (παρεγκεφαλίδα, τον προμήκη μυελό, IV κοιλίας, γέφυρα). Αρκετά συχνά βρίσκονται στην περιοχή εγκεφαλική κήλη του τραχήλου της μήτρας-ινιακή (η κατάσταση όταν υπάρχει ελάττωμα του σπονδυλικού σωλήνα, με τη μορφή των δισχιδή ράχη, και τα περιεχόμενα της σκληρής μήνιγγας σάκου, δηλαδή του νωτιαίου μυελού με όλα τα κελύφη, προεξέχει μέσα στο ελάττωμα). Η διάμετρος του μεγάλου ινιακού φράγματος αυξάνεται στην περίπτωση αυτού του τύπου ανωμαλίας.
- Η ανωμαλία του Arnold-Chiari IV - υποπλασία της παρεγκεφαλίδας, αλλά η ίδια η παρεγκεφαλίδα (ή μάλλον αυτό που σχηματίστηκε στη θέση της) βρίσκεται σωστά.
Τα είδη I και II είναι πιο συνηθισμένα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή, ο θάνατος συμβαίνει στις πρώτες ημέρες της ζωής.
Μέχρι το 80% όλων των περιπτώσεων της ανωμαλίας του Arnold Chiari συνδυάζονται με την παρουσία συριγγομυελίας (μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κοιλοτήτων στο νωτιαίο μυελό που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό).
Στην ανάπτυξη των ανωμαλιών, ο ηγετικός ρόλος ανήκει στον εξασθενημένο σχηματισμό των δομών του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης στην προγεννητική περίοδο. Εντούτοις, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο ακόλουθος παράγοντας: τραυματισμό της κεφαλής κατά τη διάρκεια του τοκετού, επαναλαμβανόμενες τραυματικές βλάβες στον εγκέφαλο στην παιδική ηλικία μπορεί να βλάψει τις οστικές ραφές στη βάση του κρανίου. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται ο κανονικός σχηματισμός του οπίσθιου κρανίου. Γίνεται πολύ μικρός, με μια πεπλατυσμένη κλίση, και γι 'αυτό όλες οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου απλά δεν μπορούν να χωρέσουν σε αυτό. Είναι "ψάχνουν μια διέξοδο" και βιασύνη στο μεγάλο foramen, και στη συνέχεια στο νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση θεωρείται σε κάποιο βαθμό ως η αποκτηθείσα ανωμαλία του Arnold-Chiari. Επίσης, συμπτώματα παρόμοια με την ανωμαλία του Arnold-Chiari μπορούν να εμφανιστούν με την ανάπτυξη ενός όγκου στον εγκέφαλο που προκαλεί την μετακίνηση των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων στο μεγάλο φρεάτιο και το σπονδυλικό κανάλι.
Συμπτώματα
Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ανωμαλίας του Arnold-Chiari συνδέονται με τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, τα δοχεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, τα μονοπάτια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι ρίζες των κρανιακών νεύρων που διέρχονται σε αυτήν την περιοχή συμπιέζονται.
Συνήθως γίνεται διάκριση 6 νευρολογικών συνδρόμων που μπορεί να συνοδεύουν την ανωμαλία του Arnold-Chiari:
Φυσικά, δεν είναι πάντα παρόντα και τα 6 σύνδρομα. Η σοβαρότητα τους ποικίλλει σε διάφορους βαθμούς, ανάλογα με τις δομές και τον τρόπο συμπίεσης.
Το σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF). Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει ελεύθερα από τον υποαραχνοειδές χώρο του εγκεφάλου στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού. Το κατώτερο τμήμα των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας αποκλείει αυτή τη διαδικασία, όπως μια φιάλη από φελλό. Ο σχηματισμός του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου συνεχίζεται και δεν υπάρχει χώρος για να παρασυρθεί, σε γενικές γραμμές (χωρίς να υπολογίζονται οι φυσικοί μηχανισμοί απορρόφησης, που σε αυτή την περίπτωση δεν αρκούν). Το υγρό συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, προκαλώντας αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (ενδοκρανιακή υπέρταση) και επέκταση των χώρων που περιέχουν υγρό (υδροκεφαλία). Αυτό εκδηλώνεται ως πονοκέφαλος ενός αρχαίου χαρακτήρα, ο οποίος επιδεινώνεται από το βήξιμο, το φτέρνισμα, το γέλιο, το στρες. Ο πόνος αισθάνεται στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στον αυχένα, ίσως στην ένταση των μυών του λαιμού. Επεισόδια ξαφνικού εμέτου μπορεί να συμβούν με κανένα τρόπο που δεν σχετίζονται με το φαγητό.
Το παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται ως παραβίαση του συντονισμού των κινημάτων, ενός "μεθυσμένου" βηματισμού και της παρακολούθησης κατά την εκτέλεση στοχοθετημένων κινήσεων. Οι ασθενείς ανησυχούν για ζάλη. Ίσως η εμφάνιση τρόμου στα άκρα. Η ομιλία μπορεί να διαταραχθεί (χωρίζεται σε ξεχωριστές συλλαβές, ψαλμωδία). Ένα μάλλον συγκεκριμένο σύμπτωμα θεωρείται "νυσταγμός που χτυπάει κάτω". Πρόκειται για ακούσια συστροφή των ματιών, κατευθυνόμενη, στην περίπτωση αυτή, προς τα κάτω. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για διπλή όραση λόγω του νυσταγμού.
Το βολβικό πυραμιδικό σύνδρομο ονομάζεται μετά από τις δομές που υποβάλλονται σε συμπίεση. Το Vulbus είναι το όνομα του oblongata medulla λόγω της βολβώδους μορφής του, επομένως το βολβικό σύνδρομο σημαίνει σημάδια βλάβης στο medulla oblongata. Μια πυραμίδα - αυτό ανατομικές δομές μυελό εκπροσωπούν δεσμίδες νευρικών ινών που μεταφέρουν ερεθίσματα από το φλοιό στα νευρικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού πρόσθιου κέρατος. Οι πυραμίδες είναι υπεύθυνες για εθελοντικές κινήσεις στα άκρα και τον κορμό. Συνεπώς, το βολβινοπυραμιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται κλινικά ως μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα και απώλεια του πόνου και της ευαισθησίας στη θερμοκρασία (οι ίνες περνούν μέσω του μυελού). Η συμπίεση των πυρήνων των κρανιακών νεύρων, που βρίσκονται στο στέλεχος του εγκεφάλου, γίνεται η αιτία των διαταραχών της όρασης και της ακοής, της ομιλίας (λόγω παραβιάσεων του κινήματος γλώσσα), ένρινη φωνή, πνιγμού όταν τρώτε, δυσκολία στην αναπνοή. Πιθανή βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης ή απώλεια μυϊκού τόνου, διατηρώντας παράλληλα τη συνείδηση.
Το ριζικό σύνδρομο στην περίπτωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι η εμφάνιση σημείων δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένη κινητικότητα της γλώσσας, ρινική ή βραχνή φωνή, μειωμένη πρόσληψη τροφής, εξασθένιση της ακοής (συμπεριλαμβανομένης της εμβοής) και αισθητικές διαταραχές στο πρόσωπο.
Το σύνδρομο ανεπάρκειας της σπονδυλικής στήλης συνδέεται με την εξασθενημένη παροχή αίματος στην αντίστοιχη ομάδα αίματος. Εξαιτίας αυτού, υπάρχουν περιόδους ζάλης, απώλειας συνείδησης ή μυϊκού τόνου, προβλήματα όρασης. Όπως βλέπουμε, γίνεται σαφές ότι τα περισσότερα από τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold-Chiari δεν προκύπτουν ως αποτέλεσμα άμεσης αιτίας, αλλά λόγω της συνδυασμένης επίδρασης διαφόρων παραγόντων. Έτσι, οι περιόδους απώλειας συνείδησης προκαλούνται τόσο από τη συμπίεση συγκεκριμένων κέντρων του medulla oblongata όσο και από την εξασθένιση της παροχής αίματος στη λεκάνη της σπονδυλικής στήλης. Μια παρόμοια κατάσταση συμβαίνει με την όραση, την ακοή, τη ζάλη και ούτω καθεξής.
Το σύνδρομο συγγειομυελίτιδας δεν εμφανίζεται πάντα, αλλά μόνο σε περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλίας του Arnold-Chiari με κυστικές μεταβολές του νωτιαίου μυελού. Αυτές οι καταστάσεις συμβαίνουν διίσταται αισθητικές διαταραχές (διαταραχθεί όταν η θερμοκρασία απομόνωση, πόνο και απτική ευαισθησία, και βαθιά (άκρα θέση στο χώρο) παραμένει ανέπαφο), μούδιασμα, μυϊκή αδυναμία, και σε ορισμένες άκρα, πυελικών οργάνων διαταραχές (ακράτεια). Σχετικά με το τι εκδηλώνεται συριγγομυελία, μπορείτε να διαβάσετε σε ξεχωριστό άρθρο.
Κάθε τύπος ανωμαλίας του Arnold Chiari έχει τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά. Η ανωμαλία τύπου Arnold-Chiari τύπου I μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο μέχρι την ηλικία των 30-40 ετών (ενώ ο οργανισμός είναι νέος, η συμπίεση των δομών αντισταθμίζεται). Μερικές φορές αυτό το είδος ψεγάδι είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά τη διεξαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για μια άλλη ασθένεια.
Ο τύπος ΙΙ συχνά συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα: μηνιγγιτομυκήση της οσφυϊκής περιοχής και στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Εκτός από τα κύρια συμπτώματα, το παιδί που παρατηρείται δυνατά αναπνοή με περιόδους διακοπή αυτή, η παραβίαση των κατάποση γάλακτος, τροφίμων από την είσοδο της μύτης (το παιδί gags, poperhivaetsya και δεν μπορούν να θηλάσουν).
Ο τύπος III συνδυάζεται επίσης συχνά με άλλες δυσπλασίες του εγκεφάλου και της περιφέρειας του τραχήλου-τυφώνα. Στην εγκεφαλική κήλη στην περιφέρεια του τραχήλου-ινιακού τοιχώματος μπορεί να εντοπιστεί όχι μόνο η παρεγκεφαλίδα, αλλά και οι μυώδεις, ινιακοί λοβοί. Αυτό το ελάττωμα είναι σχεδόν ασυμβίβαστο με τη ζωή.
Τύπος IV με ορισμένους μελετητές, τον τελευταίο καιρό, δεν θεωρείται ένα σύμπτωμα της Chiari στη σύγχρονη άποψη, διότι δεν συνοδεύεται από πτώση υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα στον ινιακό τρήμα. Ωστόσο, η ταξινόμηση του αυστριακού Chiari, ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά αυτή την παθολογία, περιέχει τον τύπο IV.
Διαγνωστικά
Ο συνδυασμός ορισμένων από τα συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω επιτρέπει στον γιατρό να υποπτεύεται την ανωμαλία του Arnold-Chiari. Αλλά για την ακριβή επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να έχετε υπολογιστή ή μαγνητική τομογραφία (η τελευταία μέθοδος είναι πιο ενημερωτική). Ελήφθη μέσω MRI εικόνα δείχνει τις δομές που πρόπτωση του οπίσθιου βόθρου κάτω από το ινιακό τρήμα και επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
Θεραπεία
Η επιλογή της θεραπείας για την ανωμαλία του Arnold Chiari εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων της νόσου.
Εάν η βλάβη ανιχνεύθηκε κατά τύχη (δηλαδή, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν ενοχλεί τον ασθενή) κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού πάνω από την άλλη ασθένεια, η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου. Ο ασθενής τίθεται σε δυναμική παρατήρηση, έτσι ώστε να μην χάσει τη στιγμή εμφάνισης των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της συμπίεσης του εγκεφάλου.
Εάν η ανωμαλία εκδηλώνεται ως ελαφρώς έντονο υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, τότε επιχειρούνται συντηρητικές αγωγές. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε:
- φάρμακα αφυδάτωσης (διουρητικά). Μειώνουν την ποσότητα του υγρού, συμβάλλουν στη μείωση του πόνου.
- μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση του πόνου.
- μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκής έντασης στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας.
Εάν η χρήση των ναρκωτικών είναι αρκετή, τότε για κάποιο διάστημα σε αυτό και να σταματήσει. Εάν δεν υπάρχει καμία επίδραση, ή ο ασθενής έχει συμπτώματα άλλων νευρολογικών σύνδρομο (μυϊκή αδυναμία, απώλεια αισθήσεων, σημάδια δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων, υποτροπιάζουσες εξάρσεις απώλεια συνείδησης, και ούτω καθεξής), τότε προσφυγή σε χειρουργική επέμβαση.
Χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτέλεση τρυπανισμό του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, απομάκρυνση μέρους του ινιακού οστού εκτομής κατέβηκε στα ινιακό τρήμα παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές, colliotomy υπαραχνοειδή χώρο που εμποδίζουν την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητο να υπάρχει χειρουργική επέμβαση, η οποία έχει ως σκοπό την απόρριψη περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η "περίσσεια υγρού" μέσω ειδικού σωλήνα (διακλάδωση) εκκενώνεται στο θώρακα ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο προσδιορισμός της χρονικής στιγμής που προκύπτει η ανάγκη για χειρουργική θεραπεία είναι ένα πολύ σημαντικό και κρίσιμο έργο. Οι μακροχρόνιες αλλαγές στην ευαισθησία, η απώλεια μυϊκής δύναμης, τα ελαττώματα των κρανιακών νεύρων μπορεί να μην ανακάμψουν πλήρως μετά από τη χειρουργική επέμβαση. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που πραγματικά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς μια επιχείρηση. Στις κηλίδες τύπου II, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων χωρίς προηγούμενη συντηρητική θεραπεία.
Έτσι, η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μία από τις πινελιές της ανθρώπινης ανάπτυξης. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και μπορεί να εκδηλωθεί από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές, η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις ποικίλλουν: από την απουσία οποιασδήποτε επέμβασης στις λειτουργικές μεθόδους. Ο όγκος των θεραπευτικών μέτρων προσδιορίζεται ξεχωριστά.
Λειτουργία με ανωμαλίες του Arnold Chiari
Τι ασθένεια
Η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι μια αθροιστική έννοια που αναφέρεται σε μια ομάδα συγγενών ελαττωμάτων της παρεγκεφαλίδας, της μυελού oblongata και της γέφυρας (κυρίως της παρεγκεφαλίδας) και του άνω νωτιαίου μυελού. Με τη στενή έννοια, αυτή η ασθένεια φαίνεται να είναι η πρόπτωση των οπίσθιων περιοχών του εγκεφάλου στο foramen magnum, ο τόπος όπου ο εγκέφαλος εισέρχεται στο ραχιαίο.
Ανατομικά, τα οπίσθια και τα κάτω τμήματα της ΓΜ εντοπίζονται στο πίσω μέρος του κρανίου, όπου βρίσκονται η παρεγκεφαλίδα, η μυελός και οι πόνες. Παρακάτω είναι το foramen magnum - μια μεγάλη τρύπα. Λόγω γενετικών και συγγενών ελαττωμάτων, οι δομές αυτές μετατοπίζονται προς τα κάτω στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος. Λόγω αυτής της εξάρθρωσης, οι δομές της GM είναι κατεστραμμένες και εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές.
Λόγω της συμπίεσης των κατώτερων τμημάτων του εγκεφάλου, η ροή του αίματος και η λεμφική ροή διαταράσσονται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πρήξιμο του εγκεφάλου ή του υδροκεφαλίου.
Η συχνότητα εμφάνισης της παθολογίας - 4 άτομα ανά 1000 πληθυσμούς. Η επικαιρότητα της διάγνωσης εξαρτάται από τον τύπο της νόσου. Για παράδειγμα, μια μορφή μπορεί να διαγνωστεί αμέσως μετά τη γέννησή του, ένα άλλο είδος της ανωμαλίας είναι διαγνωστεί τυχαία σε έκτακτες επιθεωρήσεις σε μαγνητική τομογραφία. Η μέση ηλικία του ασθενούς είναι 2 από 25 έως 40 έτη.
Ασθένεια σε πάνω από 80% των περιπτώσεων σε συνδυασμό με συριγγομυελία - παθολογία του νωτιαίου μυελού, όπου σχηματίζεται ένα κοίλο κύστεις.
Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και αποκτηθείσα. Η συγγενής είναι συχνότερη και εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η επίκτητη παραλλαγή σχηματίζεται λόγω αργής ανάπτυξης των κρανιακών οστών.
Είτε μεταφέρονται στον στρατό με μια ανωμαλία: δεν υπάρχουν αντενδείξεις στη στρατιωτική θητεία της νόσου Arnold-Chiari στον κατάλογο.
Είτε παρέχεται η αναπηρία: το θέμα της αναπηρίας εξαρτάται από το βαθμό εκτόπισης των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών. Έτσι, εάν δεν έχουν πέσει κάτω από 10 mm, η αναπηρία δεν δίνει, επειδή η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Εάν τα κάτω τμήματα του εγκεφάλου παραλείπονται παρακάτω - το θέμα της αναπηρίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.
Η πρόληψη της ασθένειας δεν είναι ειδική, αφού δεν υπάρχει κανένας λόγος για την ανάπτυξη της νόσου. Οι έγκυες γυναίκες συνιστάται να αποφεύγουν το άγχος, τον τραυματισμό και να τηρούν την κατάλληλη διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης. Τι δεν μπορεί να γίνει έγκυος: κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικών.
Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ένταση της κλινικής εικόνας. Επομένως, οι ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν συνδυάζονται με τη ζωή.
Ποιες είναι οι αιτίες της παθολογίας
Η ακριβής αιτία των ερευνητών δεν έχει ακόμη αποδειχθεί. Μερικοί ερευνητές υποστηρίζουν ότι το ελάττωμα είναι συνέπεια του μικρού οπίσθιου κρανιακού οσφυϊκού, και γι 'αυτό τα οπίσθια τμήματα του εγκεφάλου απλά δεν έχουν πουθενά να πάνε, έτσι κινούνται προς τα κάτω. Άλλοι επιστήμονες λένε ότι η ανωμαλία Arnold-Chiari αναπτύσσεται λόγω ενός υπερμεγέθους εγκεφάλου που, με τον όγκο και τη μάζα του, ωθεί τις χαμηλότερες δομές στο foramen magnum.
Ένα συγγενές ελάττωμα μπορεί να είναι λανθάνουσα. Η προς τα κάτω μετατόπιση μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, εγκεφαλικό οίδημα, το οποίο αυξάνει την πίεση μέσα στο κρανίο και τον άξονα εκβολέα προς τα κάτω και την παρεγκεφαλίδα. Οι τραυματισμοί στο κρανίο και στον εγκέφαλο αυξάνουν επίσης την πιθανότητα εμφάνισης ενός ελάττωματος ή δημιουργούν συνθήκες για τις περιοχές του εγκεφαλικού στελέχους να μετατοπίζονται στο foramen magnum.
Κλινική εικόνα
Η ασθένεια και τα συμπτώματά της βασίζονται σε τρεις παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:
- Συμπίεση των βλαστικών δομών του κάτω εγκεφάλου και του άνω νωτιαίου μυελού.
- Συμπίεση της παρεγκεφαλίδας.
- Διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος.
Ο πρώτος παθοφυσιολογικός μηχανισμός οδηγεί σε διαταραχή της δομής του νωτιαίου μυελού και στη λειτουργική ικανότητα των πυρήνων των κατώτερων τμημάτων του εγκεφάλου. Η δομή και η λειτουργία των πυρήνων των αναπνευστικών και καρδιαγγειακών κέντρων είναι μειωμένη.
Η συμπίεση της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε έλλειψη συντονισμού και τέτοιων διαταραχών:
- Ataxia - παραβίαση της συνέπειας στις κινήσεις των διαφόρων μυών.
- Η δυσμενία είναι παραβίαση των κινητικών πράξεων λόγω του γεγονότος ότι η χωρική αντίληψη διαταράσσεται.
- Νυσταγμός - ταλαντευτικές ρυθμικές κινήσεις των ματιών με υψηλή συχνότητα.
Η τρίτη μηχανισμός - ανακύκλωση παραβίαση και υγρό αποβλήτων - οδηγεί σε αυξήσεις της πίεσης μέσα στο κρανίο και αναπτύσσει υπερτασικούς σύνδρομο που εκδηλώνεται με συμπτώματα:
- Πυρκαγιά και πόνος στον πονοκέφαλο, που επιδεινώνεται με τη μεταβολή της θέσης του κεφαλιού. Η κεφαλαλγία εντοπίζεται κυρίως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του άνω αυχένα. Ο πόνος επίσης αυξάνεται με ούρηση, απολέπιση, βήχα και φτάρνισμα.
- Φυτικά συμπτώματα: απώλεια της όρεξης, αυξημένη εφίδρωση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα καρδιακού ρυθμού, βραχυχρόνια απώλεια συνείδησης, διαταραχή του ύπνου.
- Διανοητικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, χρόνια κόπωση, εφιάλτες.
Η συγγενής ανωμαλία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους. Ο τύπος του ελάττωματος καθορίζεται από τον βαθμό μετατόπισης των στελεχών και από τον συνδυασμό άλλων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Τύπος 1
Μία ασθένεια τύπου 1 σε ενήλικες χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι παρεγκεφαλιδικές περιοχές κατεβαίνουν κάτω από το επίπεδο του foramen magnum στον αυχένα. Είναι πιο συνηθισμένο από άλλους τύπους. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου είναι η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του νωτιαίου μυελού.
Η παραλλαγή του πρώτου τύπου ανωμαλίας συνδυάζεται συχνά με το σχηματισμό κύστεων στους ιστούς του νωτιαίου μυελού (συριγγομυελία). Γενική εικόνα της ανωμαλίας:
- κεφαλαλγία που εκρήγνυται στο λαιμό και το λαιμό, η οποία επιδεινώνεται με βήχα ή υπερκατανάλωση τροφής.
- έμετο, που δεν εξαρτάται από την πρόσληψη τροφής, διότι έχει κεντρική προέλευση (ερεθισμός του κέντρου εμετού στο εγκεφαλικό στέλεχος).
- σκληροί μύες του αυχένα?
- Διαταραχή ομιλίας.
- αταξία και νυσταγμός.
Με τη μετατόπιση των κάτω δομών του εγκεφάλου κάτω από το επίπεδο του foramen magnum, η κλινική συμπληρώνεται και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Μειωμένη οπτική οξύτητα. Οι ασθενείς παραπονιούνται συχνά για διπλή όραση.
- Συστηματική ζάλη, στην οποία ο ασθενής αισθάνεται ότι τα αντικείμενα περιστρέφονται γύρω του.
- Εμβοές.
- Μια ξαφνική σύντομη διακοπή της αναπνοής, από την οποία ένα άτομο ξυπνά αμέσως και παίρνει μια βαθιά ανάσα.
- Βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
- Ο ίλιγγος όταν παίρνει απότομα μια κατακόρυφη θέση από μια οριζόντια.
Εάν η ανωμαλία συνοδεύεται από το σχηματισμό κοιλιακών δομών στο νωτιαίο μυελό, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από εξασθενημένη ευαισθησία, παραισθησία, εξασθένηση της μυϊκής δύναμης και διάσπαση των πυελικών οργάνων.
Τύπος 2 και τύπος 3
Η ανωμαλία του τύπου 2 στην κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με την ανωμαλία του τύπου 3, έτσι ώστε συχνά συνδυάζονται σε μία εκδοχή του μαθήματος. Η ανωμαλία του βαθμού 2 του Arnold-Chiari συνήθως διαγνωρίζεται μετά τα πρώτα λεπτά της ζωής του μωρού και έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα:
- Θορυβώδης αναπνοή, συνοδευόμενη από σφυρίχτρα.
- Η περιοδική πλήρης αναπνοή.
- Παραβίαση της ένταξης του λάρυγγα. Υπάρχει πάρεση των λαρυγγικών μυών και μειωμένη κατάποση: το φαγητό δεν εμπίπτει στον οισοφάγο, και μέσα στην ρινική κοιλότητα. Αυτό εκδηλώνεται από τις πρώτες ημέρες της ζωής κατά τη σίτιση, όταν το γάλα επιστρέφει στη μύτη.
- Η ανωμαλία Chiari στα παιδιά συνοδεύεται από νυσταγμό και αυξημένο τόνο σκελετικών μυών, αυξάνει κυρίως τον τόνο των μυών των άνω άκρων.
Η ανωμαλία του τρίτου τύπου λόγω των μείζονων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη των δομών του εγκεφάλου και η μετατόπισή τους από πάνω προς τα κάτω είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η ανωμαλία τύπου 4 είναι η υποπλασία της παρεγκεφαλίδας. Η διάγνωση αυτή δεν συνδυάζεται επίσης με τη ζωή.
Διαγνωστικά
Για τη διάγνωση της παθολογίας χρησιμοποιούνται συνήθως οι μεσαίες μέθοδοι διάγνωσης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το σύμπλεγμα χρησιμοποιεί ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ραειοεγκεφαλογραφία και ηχοκαρδιογραφία. Ωστόσο, αποκαλύπτουν μόνο μη ειδικά μηνύματα εγκεφαλικής δυσλειτουργίας, αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν δίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η χρησιμοποιούμενη ακτινογραφία απεικονίζει επίσης την ανωμαλία σε ανεπαρκή όγκο.
Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση ενός συγγενούς ελαττώματος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η δεύτερη πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος είναι η πολυγραφική αξονική τομογραφία. Η μελέτη απαιτεί την ακινητοποίηση, έτσι τα μικρά παιδιά εισάγονται σε ένα τεχνητό ύπνο φαρμάκων στο οποίο μένουν κατά τη διάρκεια ολόκληρης της διαδικασίας.
Τα σημάδια MR της ανωμαλίας: μια μετατόπιση του στελέχους του εγκεφάλου απεικονίζεται σε στρώσεις εικόνων του εγκεφάλου. Λόγω της καλής απεικόνισης, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη διάγνωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari.
Θεραπεία
Η χειρουργική επέμβαση είναι μια από τις θεραπευτικές επιλογές για την ασθένεια. Οι νευροχειρουργοί χρησιμοποιούν τις ακόλουθες θεραπείες:
Τελική διατομή νήματος
Αυτή η μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Τα πλεονεκτήματα της κοπής του τελικού νήματος:
- αντιμετωπίζει την αιτία της ασθένειας ·
- μειώνει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
- μετά τη χειρουργική επέμβαση δεν υπάρχουν μετεγχειρητικές επιπλοκές και θάνατος.
- η διαδικασία αφαίρεσης δεν διαρκεί περισσότερο από μία ώρα.
- εξαλείφει την κλινική εικόνα, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
- μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση.
- βελτιώνει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.
- Μετά από 3-4 ημέρες, υπάρχει πόνος στον χειρουργικό τομέα.
Kranioktomiya
Η δεύτερη λειτουργία είναι η κρανιοτομία. Οφέλη:
- εξαλείφει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
- εξαλείφει την κλινική εικόνα και βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.
- η αιτία της ασθένειας δεν εξαλείφεται.
- μετά την παρέμβαση παραμένει ο κίνδυνος θανάτου - από 1 έως 10%.
- Υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.
Πώς να αντιμετωπίσετε την ανωμαλία του Arnold Chiari:
- Η ασυμπτωματική πορεία δεν απαιτεί συντηρητική ή χειρουργική επέμβαση.
- Σε μια ήπια κλινική εικόνα, ενδείκνυται η συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, οι ανακουφιστές πόνου συνταγογραφούνται για πονοκεφάλους. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία της ανωμαλίας Chiari είναι αναποτελεσματική αν η κλινική εικόνα είναι έντονη.
- Σε περίπτωση που παρατηρηθούν νευρολογικές ανεπάρκειες ή η ασθένεια μειώνει την ποιότητα ζωής, συνιστάται νευροχειρουργική επέμβαση.
Πρόβλεψη
Η πρόβλεψη εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Για παράδειγμα, με ανωμαλίες του πρώτου τύπου, οι κλινικές εικόνες μπορεί να μην εμφανίζονται καθόλου και ένα άτομο με μετακίνηση του εγκεφαλικού στελέχους θα πεθάνει φυσικό θάνατο όχι από ασθένεια. Πόσοι ζουν με ανωμαλία του τρίτου και τέταρτου τύπου: οι ασθενείς πεθαίνουν αρκετούς μήνες μετά τη γέννηση.
Ανωμαλία του Arnold Chiari: τύποι παθολογίας και χαρακτηριστικά θεραπείας
Η ανωμαλία τύπου Arnold Chiari 1 είναι μια παθολογική διαδικασία στην οποία η παρεγκεφαλίδα που περιέχει την παρεγκεφαλίδα είναι υπερβολικά μικρή. Στην παθολογία, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση του τμήματος, γεγονός που οδηγεί στη συμπίεση του εγκεφάλου. Αυτή είναι μια παθολογία που εμφανίζεται στους ενήλικες. Στα παιδιά, η ασθένεια έχει τύπο 3.
Αιτίες της ασθένειας
Προς το παρόν, τα αίτια της ασθένειας δεν είναι πλήρως κατανοητά. Υπάρχει ένας αριθμός προκλητικών παραγόντων, υπό την επίδραση της οποίας αναπτύσσεται η ασθένεια. Εάν μια γυναίκα στην εγκυμοσύνη παίρνει ανεξέλεγκτα φάρμακα, οδηγεί σε παθολογία. Αναπτύσσεται εάν μια γυναίκα καπνίζει ή παίρνει τακτικά αλκοόλ όταν μεταφέρει μια γυναίκα. Εάν εμφανιστούν ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.
Οι παραμορφώσεις Chiari διαγιγνώσκονται σε συγγενείς παθολογίες - υπερβολικά μικρά μεγέθη του οπίσθιου κρανιακού φλοιού ή μεγάλου ινιακού φλοιού. Σε ενήλικες ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς του κρανίου. Το σύνδρομο συμβαίνει με υδροκεφαλία.
Ταξινόμηση της παθολογίας
Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:
- Ανωμαλία του τύπου Arnold Chiari 1. Όταν παρατηρείται ασθένεια παρατηρείται παράλειψη των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας από το κρανίο στο σπονδυλικό σωλήνα.
- Τύπος Kiar 2. Η παθολογία διαγιγνώσκεται με την πτώση του μεγαλύτερου μέρους της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του μακρού μυελού στο νωτιαίο κανάλι.
- Ασθένεια τύπου 3. Όλα τα τμήματα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου βρίσκονται χαμηλότερα από το μεγάλο ινιακό foramen. Συχνά ο τόπος της τοποθεσίας τους είναι μια εγκεφαλική κήλη του λαιμού και του λαιμού.
Η ασθένεια συνοδεύεται από ένα ελάττωμα του σπονδυλικού σωλήνα - τη διάσπαση των σπονδυλικών αψίδων. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας παρατηρείται μια αύξηση στη διάμετρο της μεγάλης ινιακής περιοχής.
- Chiari παραμορφώσεις 4 τύπους. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η παρεγκεφαλίδα είναι υποανάπτυκτη. Στην παθολογία, διαγιγνώσκεται η σωστή θέση αυτού του οργάνου.
Συμπτώματα της νόσου
Η δυσμορφία Chiari συνοδεύεται από ορισμένα συμπτώματα, τα οποία εξηγούνται από τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, υπάρχει συμπίεση αιμοφόρων αγγείων, ρίζες νεύρων του τμήματος κρανιακού εγκεφάλου και τα μονοπάτια του ΕΝΥ. Με τις ανωμαλίες του Arnold Chiari, εντοπίζεται η εμφάνιση του σύνδρομου του συνδρόμου:
- Cerebellar;
- Υπέρταση-υδροκεφαλία.
- Σπανιδομυελίτιδα.
- Bulbar pyramidal;
- Ανεπάρκεια σπονδυλικής στήλης.
- Ακτινωτό.
Εάν διαταραχθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη υπερτασικού-υδροκεφαλικού συνδρόμου. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, τότε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει κανονικά από τον εγκέφαλο στο νωτιαίο μυελό. Όταν η παρεγκεφαλίδα καταρρέει, διαγνωρίζεται μια απόφραξη αυτής της διαδικασίας. Ο τόπος συσσώρευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι το χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό του κρανίου και στην ανάπτυξη του υδροκεφαλίου.
Με τις δυσπλασίες του Chiari, οι ασθενείς παραπονιούνται για έναν πονοκέφαλο που αψιδίζει στη φύση και αυξάνεται κατά τη διάρκεια του φτάρνισμα, του βήχα, του στρες, του γέλιου. Ο πόνος ακτινοβολεί στον λαιμό και τον λαιμό. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ξαφνικό εμετό που δεν εξαρτάται από την πρόσληψη τροφής.
Όταν το παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο σε έναν ασθενή διαταράσσει τη διαδικασία της συνέπειας των κινήσεων. Όταν οι ανωμαλίες του ασθενούς Arnold Chiari 1 βαθμού διαμαρτύρονται για την εμφάνιση ζάλης και τρόμου των άκρων.
Η παθολογία συνοδεύεται από μια διαταραχή λόγου, η οποία χαρακτηρίζεται από ψαλμωδία. Σε ασθενείς με νυσταγμό, κατά των οποίων μπορεί να εμφανιστεί διπλασιασμός στα μάτια.
Όταν το βολβό-πυραμιδικό σύνδρομο συμπιέζει τις νευρικές ίνες του μυελού oblongata. Ο ασθενής έχει μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα. Μιλούν για την απώλεια ευαισθησίας στις αλλαγές του πόνου και της θερμοκρασίας. Στην παθολογία, οι πυρήνες των νεύρων της περιοχής του κρανιακού εγκεφάλου συμπιέζονται, έναντι των οποίων μειώνεται η ομιλία και η ακοή.
Ο ασθενής έχει ρινική φωνή. Κατά τη διάρκεια του γεύματος, ο ασθενής πνίγει. Η παθολογία συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή. Σε ασθενείς με χαμένο μυϊκό τόνο και συνεπώς παραμένει ευαίσθητος. Η παθολογία συνοδεύεται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
Στο σύνδρομο ανεπάρκειας σπονδυλικής στήλης, η παροχή αίματος διαταράσσεται στο αντίστοιχο τμήμα του εγκεφάλου. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με απώλεια συνείδησης, ζάλη. Οι ασθενείς χάνουν τον μυϊκό τόνο. Διαγνωρίζονται με μειωμένη οπτική ποιότητα.
Όταν το ριζοσπαστικό σύνδρομο διαταράσσει τα νεύρα του κρανιακού τμήματος, το οποίο συνοδεύεται από ρινική και βραχνή φωνή. Οι ασθενείς έχουν μειωμένη κινητικότητα της γλώσσας στην παθολογία και αναπτύσσουν ελαττώματα στην ακοή. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη ευαισθησία του προσώπου.
Εάν μια κυστική αλλαγή του εγκεφάλου διαγνωσθεί ταυτόχρονα με την δυσπλασία του Chiari, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου συριγγομυελίτιδας. Στην παθολογία, υπάρχει μια διαταραγμένη διαταραχή ευαισθησίας, η οποία εξηγείται από μια απομονωμένη παραβίαση της ευαισθησίας αφής, πόνου και θερμοκρασίας. Όταν η ασθένεια εμφανίζεται ως χαρακτηριστικό σύμπτωμα - μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα. Οι ασθενείς έχουν μειωμένη λειτουργία του πυελικού οργάνου.
Χαρακτηριστικά της εξέλιξης της παθολογίας
Οι τύποι παραμορφώσεων Chiari χαρακτηρίζονται από την παρουσία ποικίλων κλινικών εκδηλώσεων. Στον πρώτο τύπο νόσου, οι ασθενείς μπορεί να μην έχουν συμπτώματα έως ότου ο ασθενής φτάσει σε ηλικία 30-40 ετών. Στους νέους, υπάρχει αποζημίωση για τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος ασθένειας συχνά ανιχνεύεται κατά τύχη κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού.
Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας συμβαίνει ταυτόχρονα με άλλες ασθένειες. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με εγκεφαλική στένωση του εγκεφάλου ή του οσφυϊκού οσφυαλγία. Αυτή η μορφή της νόσου δεν έχει μόνο τα κύρια συμπτώματα, αλλά συνοδεύεται επίσης από έντονη αναπνοή, η οποία έχει περιοδικές στάσεις. Ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία κατάποσης, η οποία οδηγεί στην είσοδο τροφής στη ρινική κοιλότητα.
Ο τρίτος τύπος της νόσου συνοδεύεται από άλλες ασθένειες του εγκεφάλου, του αυχένα και του λαιμού. Η κήλη του εγκεφάλου χαρακτηρίζεται από την παρουσία της παρεγκεφαλίδας, της μυελού της κοιλιάς και των ινιακών λοβών. Με αυτή την ασθένεια, η ανθρώπινη ζωτική δραστηριότητα είναι σχεδόν αδύνατη. Οι σύγχρονοι ερευνητές δεν αποδίδουν τον τύπο 4 στις παραμορφώσεις Chiari. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι στην παθολογία, η υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν κατέρχεται στο μεγάλο ινιανό foramen.
Οι κλινικές εκδηλώσεις της ασθένειας εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της, η οποία συνιστάται να καθοριστεί για τον ορισμό αποτελεσματικής θεραπείας
Διαγνωστικά μέτρα
Εάν ένας ασθενής εμφανίσει σημάδια ασθένειας, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό ο οποίος θα λάβει αναμνησία και θα εξετάσει τον ασθενή. Με βάση τα δεδομένα που ελήφθησαν, ο ειδικός θα κάνει μια προκαταρκτική διάγνωση. Για να επιβεβαιώσετε ότι συνιστάται η διεξαγωγή υπολογιστικής τομογραφίας. Η μελέτη διεξάγεται με τη χρήση ειδικού εξοπλισμού, ο οποίος επιτρέπει την απόκτηση μιας τρισδιάστατης εικόνας των σπονδύλων του αυχένα και του ινιδίου.
Μια εξαιρετικά ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, ο ασθενής πρέπει να είναι εντελώς ακίνητος. Γι 'αυτό, πριν από τη μαγνητική τομογραφία, τα μικρά παιδιά εισάγονται στον ύπνο των ναρκωτικών.
Προκειμένου να προσδιοριστούν συριγγομυελικές κύστεις ή μηνιγγεκήλες, συνιστάται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της σπονδυλικής στήλης. Χρησιμοποιώντας μια διαγνωστική διαδικασία, καθορίζονται όχι μόνο ανωμαλίες, αλλά και άλλες ασθένειες που εμφανίζονται στον εγκέφαλο.
Παθολογική θεραπεία
Η θεραπεία της ασθένειας, η οποία είναι ασυμπτωματική, δεν διεξάγεται. Εάν οι ασθενείς έχουν πόνο στον αυχένα ή τον αυχένα και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, τότε πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν μυοχαλαρωτικά, αναλγητικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
Παρουσία νευρολογικών διαταραχών με τη μορφή διαταραχών ευαισθησίας, παρέσεως, εξασθενημένου μυϊκού τόνου, καθώς και πόνου, που δεν μπορεί να σταματήσει με φάρμακα, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση.
Σε περίπτωση ασθένειας συνιστάται η αποσυμπίεση της κεφαλής. Η επέμβαση αφαιρεί το ινιακό οστό, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση του ινιακού φράγματος.
Η χειρουργική επέμβαση, στην οποία τα οπίσθια μισά των πρώτων δύο σπονδύλων του λαιμού και της παρεγκεφαλίδας είναι επιδεκτικά εκτομής, μπορεί να εξαλείψει τη συμπίεση του κορμού. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ένα έμπλαστρο από τεχνητό υλικό συρράπτεται στην σκληρή μήνιγγα, η οποία κανονικοποιεί την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Όταν οι ασθενείς είναι άρρωστοι, συνταγογραφούνται χειρουργικές επεμβάσεις, κατά τις οποίες αποβάλλεται το εγκεφαλονωτιαίο υγρό από το κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού, το οποίο έχει προεκτείνεται. Όταν η οσφυαλγία στένωση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού εκτρέπεται προς το θώρακα ή την κοιλιακή κοιλότητα.
Πρόγνωση και πρόληψη
Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Μερικές φορές η ασθένεια είναι ασυμπτωματική για όλη τη ζωή του ασθενούς. Ο τρίτος τύπος παθολογικής διαδικασίας οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.
Στον πρώτο και δεύτερο τύπο της νόσου συνιστάται έγκαιρη θεραπεία των νευρολογικών διαταραχών, γεγονός που εξηγείται από την ανεπαρκή ανάκτηση του ελλείμματος που προκύπτει. Σύμφωνα με την έρευνα, διαπιστώθηκε ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι 50%.
Σε περίπτωση καθυστερημένης θεραπείας της παθολογικής διαδικασίας, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την ανάπτυξη επιπλοκών. Στους περισσότερους ασθενείς, η αναπνοή είναι μειωμένη. Συχνές επιπλοκές της νόσου είναι αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Με ανωμαλίες, οι ασθενείς αναπτύσσουν συμφορητική πνευμονία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν υπέρταση-υδροκεφαλικό σύνδρομο.
Δεδομένου ότι τα δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά της νόσου δεν επαρκούν, δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη. Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογίας στα βρέφη, μια γυναίκα πρέπει να σταματήσει το κάπνισμα και να πίνει αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η πρόληψη συνίσταται στην υγιεινή διατροφή της γυναίκας.
Εάν εμφανιστούν μολυσματικές ασθένειες ιογενούς φύσης, συνιστάται η ταχεία αγωγή τους. Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Η λήψη φαρμάκων φαρμάκων κατά τη μεταφορά παιδιού πρέπει να πραγματοποιείται μόνο μετά από προηγούμενη συνεννόηση με το γιατρό.
Για προφυλακτικούς σκοπούς, οι ενήλικες ασθενείς συνιστώνται να έχουν υγιεινό τρόπο ζωής. Πρέπει να τρώνε σωστά και να παρέχουν σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι ειδικοί συμβουλεύουν να πάνε για αθλητισμό τακτικά. Οι άνθρωποι πρέπει να τηρούν την καθημερινή αγωγή και να έχουν πλήρη ύπνο.