Η ανωμαλία του Arnold Chiari: συμπτώματα και θεραπεία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι παραβίαση της δομής και της θέσης της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους σε σχέση με το κρανίο και το σπονδυλικό πόρο. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες, αν και δεν εκδηλώνεται πάντα από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 40 χρόνια. Η ανωμαλία του Arnold Chiari μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα συμπτώματα εγκεφαλικής βλάβης, βλάβης του νωτιαίου μυελού και κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σημείο στη διάγνωση συνήθως θέτει απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Σε αυτό το άρθρο, μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari.

Κανονικά, η γραμμή μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού βρίσκεται στο επίπεδο μεταξύ των οστών του κρανίου και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Εδώ υπάρχει ένα μεγάλο φτερωτό foramen, το οποίο, στην πραγματικότητα, χρησιμεύει ως γραμμή υπό όρους. Προϋπόθεση, επειδή ο ιστός του εγκεφάλου εισέρχεται στο νωτιαίο μυελό χωρίς διακοπή, χωρίς σαφή όριο. Όλες οι ανατομικές δομές που βρίσκονται πάνω από το μεγάλο ινιακό φράγμα, ειδικότερα η μυελός, η γέφυρα και η παρεγκεφαλίδα, ανήκουν στους σχηματισμούς του οπίσθιου κρανίου. Αν αυτοί οι σχηματισμοί (ένας-ένας ή όλοι μαζί) κατέρχονται κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού φράγματος, τότε εμφανίζεται η ανωμαλία Arnold-Chiari. Μια τέτοια ακανόνιστη διάταξη της παρεγκεφαλίδας, η οσφυαλγία οδηγεί στη συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην περιοχή της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, παρεμποδίζει την κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της κεραυβερβερβαρικής διασταύρωσης, δηλαδή, όπου το κρανίο πηγαίνει στην σπονδυλική στήλη. Σε αυτές τις συνδυασμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι συνήθως πιο έντονα και γίνονται αισθητά νωρίς.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari ονομάζεται από δύο επιστήμονες: τον αυστριακό παθολόγο Hans Chiari και τον γερμανό παθολόγο Julius Arnold. Η πρώτη το 1891 περιγράφεται μια σειρά από ανωμαλίες στην ανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους, η δεύτερη το 1894 έδωσε μια ανατομική περιγραφή της παράλειψης του κατώτερου τμήματος των ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα.

Ποικιλίες της ανωμαλίας του Arnold Chiari

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ανωμαλία του Arnold Chiari συμβαίνει με συχνότητα από 3,2 έως 8,4 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Μια τέτοια ευρεία κλίμακα οφείλεται εν μέρει στην ετερογένεια αυτής της δυσπλασίας. Για τι μιλάμε; Το γεγονός είναι ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari χωρίζεται συνήθως σε τέσσερις υποτύπους (που περιγράφονται από τον Chiari), ανάλογα με τις δομές που μειώνονται στο μεγάλο ινιακό φράγμα και πόσο ακανόνιστοι είναι οι δομές:

• Arnold Chiari Η ανωμαλία - όταν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν από το κρανίο στον σπονδυλικό σωλήνα (το κάτω μέρος των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων).
• Arnold Chiari II ανωμαλία - όταν το μεγαλύτερο μέρος της παρεγκεφαλίδας (συμπεριλαμβανομένου του σκουληκιού), η μυελός, IV κοιλία, κατεβαίνει στο σπονδυλικό κανάλι?
• Arnold Chiari ανωμαλία III - όταν κάτω από το ινιακό τρήμα διατεταγμένο σχεδόν όλο το σχηματισμό του οπίσθιου βόθρου (παρεγκεφαλίδα, τον προμήκη μυελό, IV κοιλίας, γέφυρα). Αρκετά συχνά βρίσκονται στην περιοχή εγκεφαλική κήλη του τραχήλου της μήτρας-ινιακή (η κατάσταση όταν υπάρχει ελάττωμα του σπονδυλικού σωλήνα, με τη μορφή των δισχιδή ράχη, και τα περιεχόμενα της σκληρής μήνιγγας σάκου, δηλαδή του νωτιαίου μυελού με όλα τα κελύφη, προεξέχει μέσα στο ελάττωμα). Η διάμετρος του μεγάλου ινιακού φράγματος αυξάνεται στην περίπτωση αυτού του τύπου ανωμαλίας.
• Η ανωμαλία του Arnold-Chiari IV - υποπλασία της παρεγκεφαλίδας, αλλά η ίδια η παρεγκεφαλίδα (ή μάλλον αυτό που σχηματίστηκε στη θέση της) βρίσκεται σωστά.

Τα είδη I και II είναι πιο συνηθισμένα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή, ο θάνατος συμβαίνει στις πρώτες ημέρες της ζωής.

Μέχρι το 80% όλων των περιπτώσεων της ανωμαλίας του Arnold Chiari συνδυάζονται με την παρουσία συριγγομυελίας (μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κοιλοτήτων στο νωτιαίο μυελό που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό).

Στην ανάπτυξη των ανωμαλιών, ο ηγετικός ρόλος ανήκει στον εξασθενημένο σχηματισμό των δομών του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης στην προγεννητική περίοδο. Εντούτοις, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο ακόλουθος παράγοντας: τραυματισμό της κεφαλής κατά τη διάρκεια του τοκετού, επαναλαμβανόμενες τραυματικές βλάβες στον εγκέφαλο στην παιδική ηλικία μπορεί να βλάψει τις οστικές ραφές στη βάση του κρανίου. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται ο κανονικός σχηματισμός του οπίσθιου κρανίου. Γίνεται πολύ μικρός, με μια πεπλατυσμένη κλίση, και γι 'αυτό όλες οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου απλά δεν μπορούν να χωρέσουν σε αυτό. Είναι "ψάχνουν μια διέξοδο" και βιασύνη στο μεγάλο foramen, και στη συνέχεια στο νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση θεωρείται σε κάποιο βαθμό ως η αποκτηθείσα ανωμαλία του Arnold-Chiari. Επίσης, συμπτώματα παρόμοια με την ανωμαλία του Arnold-Chiari μπορούν να εμφανιστούν με την ανάπτυξη ενός όγκου στον εγκέφαλο που προκαλεί την μετακίνηση των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων στο μεγάλο φρεάτιο και το σπονδυλικό κανάλι.

Συμπτώματα

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ανωμαλίας του Arnold-Chiari συνδέονται με τη συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, τα δοχεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, τα μονοπάτια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι ρίζες των κρανιακών νεύρων που διέρχονται σε αυτήν την περιοχή συμπιέζονται.

Συνήθως γίνεται διάκριση 6 νευρολογικών συνδρόμων που μπορεί να συνοδεύουν την ανωμαλία του Arnold-Chiari:

Φυσικά, δεν είναι πάντα παρόντα και τα 6 σύνδρομα. Η σοβαρότητα τους ποικίλλει σε διάφορους βαθμούς, ανάλογα με τις δομές και τον τρόπο συμπίεσης.

Το σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF). Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει ελεύθερα από τον υποαραχνοειδές χώρο του εγκεφάλου στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού. Το κατώτερο τμήμα των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας αποκλείει αυτή τη διαδικασία, όπως μια φιάλη από φελλό. Ο σχηματισμός του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο χοριοειδές πλέγμα του εγκεφάλου συνεχίζεται και δεν υπάρχει χώρος για να παρασυρθεί, σε γενικές γραμμές (χωρίς να υπολογίζονται οι φυσικοί μηχανισμοί απορρόφησης, που σε αυτή την περίπτωση δεν αρκούν). Το υγρό συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, προκαλώντας αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (ενδοκρανιακή υπέρταση) και επέκταση των χώρων που περιέχουν υγρό (υδροκεφαλία). Αυτό εκδηλώνεται ως πονοκέφαλος ενός αρχαίου χαρακτήρα, ο οποίος επιδεινώνεται από το βήξιμο, το φτέρνισμα, το γέλιο, το στρες. Ο πόνος αισθάνεται στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στον αυχένα, ίσως στην ένταση των μυών του λαιμού. Επεισόδια ξαφνικού εμέτου μπορεί να συμβούν με κανένα τρόπο που δεν σχετίζονται με το φαγητό.

Το παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται ως παραβίαση του συντονισμού των κινημάτων, ενός "μεθυσμένου" βηματισμού και της παρακολούθησης κατά την εκτέλεση στοχοθετημένων κινήσεων. Οι ασθενείς ανησυχούν για ζάλη. Ίσως η εμφάνιση τρόμου στα άκρα. Η ομιλία μπορεί να διαταραχθεί (χωρίζεται σε ξεχωριστές συλλαβές, ψαλμωδία). Ένα μάλλον συγκεκριμένο σύμπτωμα θεωρείται "νυσταγμός που χτυπάει κάτω". Πρόκειται για ακούσια συστροφή των ματιών, κατευθυνόμενη, στην περίπτωση αυτή, προς τα κάτω. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για διπλή όραση λόγω του νυσταγμού.

Το βολβικό πυραμιδικό σύνδρομο ονομάζεται μετά από τις δομές που υποβάλλονται σε συμπίεση. Το Vulbus είναι το όνομα του oblongata medulla λόγω της βολβώδους μορφής του, επομένως το βολβικό σύνδρομο σημαίνει σημάδια βλάβης στο medulla oblongata. Μια πυραμίδα - αυτό ανατομικές δομές μυελό εκπροσωπούν δεσμίδες νευρικών ινών που μεταφέρουν ερεθίσματα από το φλοιό στα νευρικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού πρόσθιου κέρατος. Οι πυραμίδες είναι υπεύθυνες για εθελοντικές κινήσεις στα άκρα και τον κορμό. Συνεπώς, το βολβινοπυραμιδικό σύνδρομο εκδηλώνεται κλινικά ως μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα και απώλεια του πόνου και της ευαισθησίας στη θερμοκρασία (οι ίνες περνούν μέσω του μυελού). Η συμπίεση των πυρήνων των κρανιακών νεύρων, που βρίσκονται στο στέλεχος του εγκεφάλου, γίνεται η αιτία των διαταραχών της όρασης και της ακοής, της ομιλίας (λόγω παραβιάσεων του κινήματος γλώσσα), ένρινη φωνή, πνιγμού όταν τρώτε, δυσκολία στην αναπνοή. Πιθανή βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης ή απώλεια μυϊκού τόνου, διατηρώντας παράλληλα τη συνείδηση.

Το ριζικό σύνδρομο στην περίπτωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι η εμφάνιση σημείων δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένη κινητικότητα της γλώσσας, ρινική ή βραχνή φωνή, μειωμένη πρόσληψη τροφής, εξασθένιση της ακοής (συμπεριλαμβανομένης της εμβοής) και αισθητικές διαταραχές στο πρόσωπο.

Το σύνδρομο ανεπάρκειας της σπονδυλικής στήλης συνδέεται με την εξασθενημένη παροχή αίματος στην αντίστοιχη ομάδα αίματος. Εξαιτίας αυτού, υπάρχουν περιόδους ζάλης, απώλειας συνείδησης ή μυϊκού τόνου, προβλήματα όρασης. Όπως βλέπουμε, γίνεται σαφές ότι τα περισσότερα από τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold-Chiari δεν προκύπτουν ως αποτέλεσμα άμεσης αιτίας, αλλά λόγω της συνδυασμένης επίδρασης διαφόρων παραγόντων. Έτσι, οι περιόδους απώλειας συνείδησης προκαλούνται τόσο από τη συμπίεση συγκεκριμένων κέντρων του medulla oblongata όσο και από την εξασθένιση της παροχής αίματος στη λεκάνη της σπονδυλικής στήλης. Μια παρόμοια κατάσταση συμβαίνει με την όραση, την ακοή, τη ζάλη και ούτω καθεξής.

Το σύνδρομο συγγειομυελίτιδας δεν εμφανίζεται πάντα, αλλά μόνο σε περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλίας του Arnold-Chiari με κυστικές μεταβολές του νωτιαίου μυελού. Αυτές οι καταστάσεις συμβαίνουν διίσταται αισθητικές διαταραχές (διαταραχθεί όταν η θερμοκρασία απομόνωση, πόνο και απτική ευαισθησία, και βαθιά (άκρα θέση στο χώρο) παραμένει ανέπαφο), μούδιασμα, μυϊκή αδυναμία, και σε ορισμένες άκρα, πυελικών οργάνων διαταραχές (ακράτεια). Σχετικά με το τι εκδηλώνεται συριγγομυελία, μπορείτε να διαβάσετε σε ξεχωριστό άρθρο.

Κάθε τύπος ανωμαλίας του Arnold Chiari έχει τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά. Η ανωμαλία τύπου Arnold-Chiari τύπου I μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο μέχρι την ηλικία των 30-40 ετών (ενώ ο οργανισμός είναι νέος, η συμπίεση των δομών αντισταθμίζεται). Μερικές φορές αυτό το είδος ψεγάδι είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά τη διεξαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για μια άλλη ασθένεια.

Ο τύπος ΙΙ συχνά συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα: μηνιγγιτομυκήση της οσφυϊκής περιοχής και στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Εκτός από τα κύρια συμπτώματα, το παιδί που παρατηρείται δυνατά αναπνοή με περιόδους διακοπή αυτή, η παραβίαση των κατάποση γάλακτος, τροφίμων από την είσοδο της μύτης (το παιδί gags, poperhivaetsya και δεν μπορούν να θηλάσουν).

Ο τύπος III συνδυάζεται επίσης συχνά με άλλες δυσπλασίες του εγκεφάλου και της περιφέρειας του τραχήλου-τυφώνα. Στην εγκεφαλική κήλη στην περιφέρεια του τραχήλου-ινιακού τοιχώματος μπορεί να εντοπιστεί όχι μόνο η παρεγκεφαλίδα, αλλά και οι μυώδεις, ινιακοί λοβοί. Αυτό το ελάττωμα είναι σχεδόν ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Τύπος IV με ορισμένους μελετητές, τον τελευταίο καιρό, δεν θεωρείται ένα σύμπτωμα της Chiari στη σύγχρονη άποψη, διότι δεν συνοδεύεται από πτώση υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα στον ινιακό τρήμα. Ωστόσο, η ταξινόμηση του αυστριακού Chiari, ο οποίος περιγράφει για πρώτη φορά αυτή την παθολογία, περιέχει τον τύπο IV.

Διαγνωστικά

Ο συνδυασμός ορισμένων από τα συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω επιτρέπει στον γιατρό να υποπτεύεται την ανωμαλία του Arnold-Chiari. Αλλά για την ακριβή επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να έχετε υπολογιστή ή μαγνητική τομογραφία (η τελευταία μέθοδος είναι πιο ενημερωτική). Ελήφθη μέσω MRI εικόνα δείχνει τις δομές που πρόπτωση του οπίσθιου βόθρου κάτω από το ινιακό τρήμα και επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η επιλογή της θεραπείας για την ανωμαλία του Arnold Chiari εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων της νόσου.

Εάν η βλάβη ανιχνεύθηκε κατά τύχη (δηλαδή, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν ενοχλεί τον ασθενή) κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού πάνω από την άλλη ασθένεια, η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου. Ο ασθενής τίθεται σε δυναμική παρατήρηση, έτσι ώστε να μην χάσει τη στιγμή εμφάνισης των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της συμπίεσης του εγκεφάλου.

Εάν η ανωμαλία εκδηλώνεται ως ελαφρώς έντονο υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, τότε επιχειρούνται συντηρητικές αγωγές. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε:

• φάρμακα αφυδάτωσης (διουρητικά). Μειώνουν την ποσότητα του υγρού, συμβάλλουν στη μείωση του πόνου.
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση του πόνου.
• μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκής έντασης στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας.

Εάν η χρήση των ναρκωτικών είναι αρκετή, τότε για κάποιο διάστημα σε αυτό και να σταματήσει. Εάν δεν υπάρχει καμία επίδραση, ή ο ασθενής έχει συμπτώματα άλλων νευρολογικών σύνδρομο (μυϊκή αδυναμία, απώλεια αισθήσεων, σημάδια δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων, υποτροπιάζουσες εξάρσεις απώλεια συνείδησης, και ούτω καθεξής), τότε προσφυγή σε χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτέλεση τρυπανισμό του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, απομάκρυνση μέρους του ινιακού οστού εκτομής κατέβηκε στα ινιακό τρήμα παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές, colliotomy υπαραχνοειδή χώρο που εμποδίζουν την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητο να υπάρχει χειρουργική επέμβαση, η οποία έχει ως σκοπό την απόρριψη περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η "περίσσεια υγρού" μέσω ειδικού σωλήνα (διακλάδωση) εκκενώνεται στο θώρακα ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο προσδιορισμός της χρονικής στιγμής που προκύπτει η ανάγκη για χειρουργική θεραπεία είναι ένα πολύ σημαντικό και κρίσιμο έργο. Οι μακροχρόνιες αλλαγές στην ευαισθησία, η απώλεια μυϊκής δύναμης, τα ελαττώματα των κρανιακών νεύρων μπορεί να μην ανακάμψουν πλήρως μετά από τη χειρουργική επέμβαση. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που πραγματικά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς μια επιχείρηση. Στις κηλίδες τύπου II, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων χωρίς προηγούμενη συντηρητική θεραπεία.

Έτσι, η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μία από τις πινελιές της ανθρώπινης ανάπτυξης. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και μπορεί να εκδηλωθεί από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές, η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις ποικίλλουν: από την απουσία οποιασδήποτε επέμβασης στις λειτουργικές μεθόδους. Ο όγκος των θεραπευτικών μέτρων προσδιορίζεται ξεχωριστά.

Σύνδρομο Arnold Chiari: αίτια, τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, πώς να θεραπεύσει

σύνδρομο Arnold-Chiari - συγγενείς ανωμαλίες κρανιοσπονδυλικής ζώνη προκύπτει κατά την εμβρυογένεση και χαρακτηρίζεται από μία παραμόρφωση του κρανίου. Η παράλειψη των δομών του εγκεφάλου στο μεγάλο φτερωτό foramen οδηγεί στη συμπίεση και συγκράτηση τους. Παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία συνοδεύεται από νυσταγμό, ασταθή βάδισμα, τις κινήσεις discoordination, και την απώλεια προμήκη μυελό - μεταβολές στα ζωτικά όργανα και συστήματα.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά στο τέλος του 18ου αιώνα από δύο επιστήμονες: ένας γιατρός από τη Γερμανία, τον Arnold Julius και ένας γιατρός από την Αυστρία, Hans Chiari. Μια ανωμαλία εντοπίζεται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού στον κόσμο ή κάπως αργότερα - στην εφηβεία ή την ενηλικίωση. Εξαρτάται από τον τύπο του συνδρόμου. Σε ενήλικες ασθενείς, η ασθένεια γίνεται συχνότερα ένα απροσδόκητο εύρημα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25-40 έτη.

Τα συμπτώματα της παθολογίας καθορίζονται επίσης από τον τύπο δυσπλασίας. Αν και το σύνδρομο θεωρείται συγγενές ελάττωμα, τα κλινικά σημεία του δεν προέρχονται πάντα από τη γέννηση. Μερικές φορές απαντώνται μετά από 40 χρόνια. Οι ασθενείς κεφαλαλγία εμφανίζεται, την ένταση των μυών του αυχένα, ζάλη, νυσταγμός, λιποθυμία, αταξία, διαταραχές λόγου, παράλυση του λάρυγγα, απώλεια ακοής, μείωση της οπτικής οξύτητας, διαταραχές της κατάποσης, συριγμό, παραισθησία, μυϊκή αδυναμία. Στους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν εντελώς. Ανακαλύπτεται τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας διεξοδικής διαγνωστικής εξέτασης που διεξήχθη σε μια εντελώς διαφορετική περίσταση. Οι ασθενείς με ασυμπτωματικές μορφές δεν χρειάζονται θεραπεία.

Η διάγνωση λαμβάνει υπόψη τα δεδομένα της εξέτασης του ασθενούς και τη νευρολογική του κατάσταση, καθώς και τα αποτελέσματα μιας τομογραφικής μελέτης του εγκεφάλου. Η μαγνητική-πυρηνική αντήχηση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια και γρήγορα την παρουσία μετασχηματισμού, το επίπεδο βλάβης και το βαθμό παραβίασης του εγκεφάλου. Σύνδρομο θεραπείας φάρμακο, φυσιοθεραπεία και χειρουργική. Οι ασθενείς εκτελούν χειρουργικές επεμβάσεις για την απομάκρυνση του εγκεφάλου και την αποσυμπίεση της κερατοεγκεφαλικής ζώνης.

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου δεν προσδιορίζονται με ακρίβεια. Υπάρχουν αρκετές θεωρίες για την προέλευση της παθολογίας, αλλά μέχρι το τέλος, καμία από αυτές δεν έχει επίσημη επιβεβαίωση. Οι απόψεις των νευρολόγων σε όλο τον κόσμο εξακολουθούν να διαφέρουν.

Οι περισσότεροι γιατροί αναγνωρίζουν σύνδρομο συγγενούς νόσου σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης υπό την επίδραση των αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων ασκούν επιβλαβή επίδραση τους στο γυναικείο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά περιλαμβάνουν: την ανεξάρτητη χρήση ναρκωτικών, τον αλκοολισμό, το κάπνισμα, τις ιογενείς λοιμώξεις, την ιοντίζουσα ακτινοβολία.

• Δυτοπία των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών πέραν του οπίσθιου κρανίου, που έχει σχετικά μικρές διαστάσεις.
• Προωθώντας τις αναπτυσσόμενες δομές του εγκεφάλου μέσω του ινιακού φράγματος.
• Ανώμαχος σχηματισμός στη διαδικασία της εμβρυογένεσης και της άτυπης ανάπτυξης στη μεταγεννητική περίοδο του οστικού ιστού, οδηγώντας στην παραμόρφωση του κρανίου.

Μερικοί επιστήμονες αναθέτουν ένα συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου στον γενετικό παράγοντα. Προς το παρόν, μπορεί να υποστηριχθεί με ακρίβεια ότι η ασθένεια δεν σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Άλλοι επιστήμονες έχουν διαφορετική άποψη όσον αφορά την προέλευση του συνδρόμου. Θεωρούν ότι απέκτησαν και εξήγησαν τη γνώμη τους για την εμφάνιση συμπτωμάτων παθολογίας σε ενήλικες. Το αποκτώμενο σύνδρομο εμφανίζεται υπό τη δράση εξωγενών παραγόντων. Σε ένα άρρωστο νεογέννητο μωρό, το κρανίο μπορεί να έχει κανονική δομή χωρίς οστικές ανωμαλίες και υποπλασία.

1. Γενικές βλάβες με βλάβη στο κρανίο και στον εγκέφαλο,
2. Επιρροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στους τοίχους του νωτιαίου μυελού,
3. Οποιοσδήποτε TBI
4. Η ταχεία ανάπτυξη του εγκεφάλου σε συνθήκες αργής ανάπτυξης οστών του κρανίου.

Τα συμπτώματα της παθολογίας απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα στους ασθενείς και στη συνέχεια εμφανίζονται ξαφνικά υπό την επήρεια προκλητικών παραγόντων: ιοί, τραύματα στο κεφάλι, στρες.

Η κάθοδος των κύριων δομών του εγκεφάλου στους αυχενικούς σπονδύλους εμποδίζει τη ροή του ΕΝΥ από τον υποαραχνοειδή χώρο στο σπονδυλικό σωλήνα. Αυτό οδηγεί σε δυσδιεργασιακές αλλαγές. Το υγρό, που συνεχίζει να συντίθεται και δεν ρέει οπουδήποτε, συσσωρεύεται στον εγκέφαλο.

Ο επιστήμονας Chiari το 1891 αναγνώρισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών:

• I - η έξοδος των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιοφόρο, εξαιτίας της υποανάπτυξης του οστικού ιστού αυτής της περιοχής. Αυτός ο τύπος εμφανίζεται κλινικά σε άτομα ώριμης ηλικίας.

έξοδος δομών παρεγκεφαλίδας πέρα ​​από την ACF με ανωμαλία τύπου 1

• II - παραβιάσεις της εμβρυογένεσης, που οδηγούν στην τοποθέτηση των δομών της παρεγκεφαλίδας και της ομφαλούς μυελού κάτω από το μεγάλο ινιακό foramen.

Σύνδρομο Arnold Chiari II

• ΙΙΙ - Έκτοπη των δομών του εγκεφάλου στην ουραίο κατεύθυνση με τον σχηματισμό εγκεφαλομηνοεγκεφαλής.

τύπου III ανωμαλία

• IV - η υποανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν μετατοπίζεται και δεν εκτείνεται πέρα ​​από τα όρια του κρανίου. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει εφηβική προεξοχή του εγκεφάλου, αυτός ο τύπος συνδρόμου απουσιάζει στη σύγχρονη ταξινόμηση.

Υπάρχουν δύο νέα είδη συνδρόμου. Τύπος 0 - η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται αρκετά χαμηλή, αλλά βρίσκεται στο κρανίο. Ο τύπος 1.5 είναι μια ενδιάμεση μορφή που συνδυάζει ενδείξεις τύπου I και II.

Υπάρχουν τρεις σοβαρότητα της παθολογίας:

1. Η πρώτη είναι μια σχετικά ήπια μορφή παθολογίας χωρίς ανωμαλίες των δομών του εγκεφάλου και χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις.
2. Η δεύτερη είναι η παρουσία δυσμορφιών του ΚΝΣ με συγγενή υποανάπτυξη του εγκεφάλου και του υποκείμενου.
3. Τρίτον - ανωμαλίες της δομής του εγκεφάλου με μετατόπιση μαλακών ιστών σε σχέση με συμπαγείς δομές, ο σχηματισμός των κύστεων και convolutions υγρό ομαλότητα.

Συμπτωματολογία

Chiari τύπου I είναι η πιο κοινή μορφή του συνδρόμου, τα κλινικά συμπτώματα του οποίου συνδυάζονται συμβατικά σε πέντε σύνδρομα:

• Οι υπερτασικές σύνδρομο που εκδηλώνεται cephalgia, αύξηση της αρτηριακής πίεσης το πρωί, ένταση και υπερ του τραχήλου της μήτρας μυς, δυσφορία και επώδυνες αισθήσεις στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δυσπεψία, γενική οργανισμό εξασθένιση Σε νεογέννητα βρέφη, υπάρχει γενική ανησυχία, έμετο, μια βρύση, μια τρόμος του πηγουνιού και τα πόδια, διαταραγμένος ύπνος. Το παιδί συνεχώς φωνάζει, αρνείται ένα στήθος.
• Με την παρουσία παρεγκεφαλιδικών διαταραχών, οι αλλαγές προφοράς σε ασθενείς, η ομιλία γίνεται ψαλμωδία και ο κατακόρυφος νυσταγμός. Διαμαρτύρονται για συχνή ζάλη, αναντιστοιχία κινήσεων, αστάθεια στο βάδισμα, τρόμος χεριών, έλλειψη ισορροπίας, αποπροσανατολισμός στο διάστημα. Οι ασθενείς με μεγάλη δυσκολία εκτελούν απλές, στοχευμένες ενέργειες, έλλειψη σαφήνειας και συντονισμού στις κινήσεις τους.
• Η ήττα των κρανιακών νεύρων εκδηλώνει σημάδια ριζοσπαστικού συνδρόμου. Οι ασθενείς περιορίζονται στην κινητικότητα της γλώσσας και της μαλακής υπερώας, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή της ομιλίας και στην κατάποση των τροφίμων. Η φωνή τους αλλάζει προς την κατεύθυνση της ρινικής και βραχνάδας, ο λόγος γίνεται ασαφής, η αναπνοή είναι δύσκολη. Η παραβίαση της νυχτερινής αναπνοής παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Αναπτύσσουν υποπνοία, κεντρική ή αποφρακτική άπνοια, με την εξέλιξη της οποίας αναπτύσσεται οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα άτομα με το σύνδρομο είναι δύσκολο να ακούσουν και να δουν, έχουν διπλή όραση και θόρυβο στα αυτιά. Από την πλευρά των οργάνων όρασης, οι ασθενείς σημειώνουν την παρουσία φωτοφοβίας και πόνου όταν μετακινούνται τα μάτια. Οι οφθαλμίατροι συχνά ανιχνεύουν ανισοκορία, σπασμό στέγασης ή σκολόμα. Ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου είναι η υποαισθησία - η μείωση της ευαισθησίας του δέρματος του προσώπου και των άκρων. Τέτοιες παθολογικές μεταβολές συνδέονται με μια αποφραγμένη απόκριση δεκτών του δέρματος σε εξωτερικά ερεθίσματα: θερμότητα ή κρύο, ενέσεις, χτυπήματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι νευρικές απολήξεις συνήθως σταματούν να αντιλαμβάνονται διάφορες εξωγενείς επιδράσεις.
• Το συριγγομυελικό σύνδρομο είναι ένα πολύπλοκο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που εκδηλώνεται με παραισθησία ή μούδιασμα των άκρων. αλλαγές στον μυϊκό τόνο και την υποτροπή, που οδηγούν σε μυασθενικές διαταραχές. βλάβη περιφερικών νεύρων, πόνος στα άκρα. δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων με τη μορφή δυσκολίας ούρησης ή αυθόρμητης ούρησης. πιθανή αρθροπάθεια - βλάβη των αρθρώσεων.
• Σε ασθενείς με πυραμιδική ανεπάρκεια, η αντοχή στα κάτω άκρα και η ικανότητα για λεπτές κινήσεις μειώνονται, το εύρος των κινήσεων είναι περιορισμένο, αυξάνεται ο μυϊκός τόνος - η λεγόμενη σπαστικότητα, για παράδειγμα, η σπαστική βαδότητα. Αυξημένα αντανακλαστικά των τενόντων σε συνδυασμό με ταυτόχρονη μείωση των αντανακλαστικών του δέρματος - κοιλιακή. Η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών είναι δυνατή. Οι ασθενείς υποφέρουν από κινητικές δεξιότητες.

Κάθε απρόσεκτη κίνηση αυξάνει τα συμπτώματα της παθολογίας, καθιστώντας τα πιο έντονα και φωτεινά. Μια αλλαγή στη θέση της κεφαλής είναι μια κοινή αιτία της απώλειας συνείδησης.

Το σύνδρομο Chiari II έχει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις. Τα νεογνά έχουν παράλυση του λάρυγγα, συγγενή στρίδα, άπνοια ύπνου, δυσφαγία, παλινδρόμηση, νυσταγμό, υπερτονικότητα των μυών του βραχίονα, κυάνωση του δέρματος. Οι ανωμαλίες των τύπων III και IV δεν είναι συμβατές με τη ζωή.

Διαγνωστικά μέτρα

Ανωμαλία Arnold-Chiari στην εικόνα MRI

Οι νευροεπιστήμονες και οι νευροπαθολόγοι εξετάζουν τον ασθενή και αποκαλύπτουν τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του βάδισης, τις αλλαγές στα αντανακλαστικά και την ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος, την αδυναμία στα χέρια και άλλες ενδείξεις. Όλες οι εκδηλώσεις παρεγκεφαλιδικού, υδροκεφαλικού, βολβικού και άλλων συνδρόμων επιτρέπουν από κοινού στον γιατρό να υποπτεύεται μια ανωμαλία.

Μετά τον προσδιορισμό της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς, απαιτείται εκτενής νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων των ενόργανων μεθόδων - ηλεκτροεγκεφαλογραφία, υπερηχογράφημα του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία, αγγειογραφία, ακτινογραφία. Αυτές οι τεχνικές αποκαλύπτουν μόνο έμμεσα σημάδια παθολογίας - αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα του ασθενούς.

Ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός αποτελεί τη βάση μιας ειδικής μη-ακτινολογικής μεθόδου έρευνας - τομογραφίας. Αυτή η φασματοσκοπική ανάλυση είναι ασφαλής για τους περισσότερους ανθρώπους. Δίνει μια εικόνα που αποτελείται από λεπτά τμήματα από ένα σήμα μαγνητικού συντονισμού που διέρχεται από ένα ανθρώπινο σώμα. Σήμερα, η μαγνητική τομογραφία σάς επιτρέπει να διαγνώσετε γρήγορα και με ακρίβεια. Η τομογραφία απεικονίζει τη δομή των οστών και των μαλακών ιστών του κρανίου, καθορίζει τις δυσπλασίες του εγκεφάλου και των αγγείων του.

Θεραπευτική διαδικασία

Η θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι περίπλοκη, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων, της φυσιοθεραπείας και της χειρουργικής επέμβασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βοηθά στην αντιμετώπιση της νόσου και στην αποκατάσταση της κανονικής εργασίας ολόκληρου του οργανισμού. Ίσως η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής, η οποία συμπληρώνει, αλλά δεν αντικαθιστούν την κύρια θεραπεία. Η χρήση φυτικών τσαγιού, αφεψημάτων και εγχύσεων φαρμακευτικών φυτών πρέπει να εγκριθεί από τον θεράποντα ιατρό.

Φαρμακευτική θεραπεία και φυσιοθεραπεία

Εάν οι ασθενείς παρουσιάσουν σοβαρό πονοκέφαλο, πόνο στον αυχένα, στους μύες και τους αρθρώσεις, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

1. Πόνου - Κετορόλ, Πενταλγίν, Αναλγίν.
2. ΜΣΑΦ για τη μείωση του πόνου - "Μελοξικάμη", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Μυοχαλαρωτικά για την ανακούφιση της έντασης στους μύες του λαιμού - "Mydocalm", "Sirdalud".

Η παθογενετική θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει:

• Φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
• Διουρητικά για τη μείωση του σχηματισμού υγρών και για την αφυδάτωση - "Φουροσεμίδη", "Μαννιτόλη".
• Βιταμίνες Β που υποστηρίζουν το νευρικό σύστημα σε βέλτιστο επίπεδο και έχουν αντιοξειδωτικό αποτέλεσμα - "Θειαμίνη", "Πυριδοξίνη". Η πιο συνηθισμένη βιταμίνη σημαίνει Milgamma, Neuromultivit, Kombilipen.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς αναγνωρίζεται ως εξαιρετικά δύσκολη, τότε νοσηλεύεται αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Εκεί, ο ασθενής συνδέεται με τον αναπνευστήρα, εξαλείφει το υπάρχον πρήξιμο του εγκεφάλου, αποτρέπει μολυσματικές ασθένειες και διορθώνει νευρολογικές διαταραχές.

Το φυσικοθεραπευτικό αποτέλεσμα συμπληρώνει τη θεραπεία με φάρμακα, σας επιτρέπει να επιτύχετε γρήγορα θετικά αποτελέσματα, επιταχύνει την αποκατάσταση των λειτουργιών του σώματος και την αποκατάσταση των ασθενών. Οι νευρολόγοι συνταγογραφούν:

1. Η κρυοθεραπεία, η οποία έχει αναισθητικό αποτέλεσμα, διεγείρει την απόδοση των ενδοκρινών αδένων και ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα.
2. Η θεραπεία με λέιζερ, βελτιώνει τον τροφισμό και τη μικροκυκλοφορία στην εστίαση της βλάβης.
3. Μαγνητοθεραπεία, παρέχοντας ένα γενικό θεραπευτικό αποτέλεσμα και ενεργοποιώντας τα εσωτερικά αποθέματα του σώματος.

Σήμερα, η κινησιοθεραπεία είναι ιδιαίτερα δημοφιλής, η οποία στοχεύει στην ανάπτυξη πνευματικών ικανοτήτων και στην επίτευξη σωματικής υγείας μέσω ασκήσεων κίνησης. Συμπεριλαμβάνεται επίσης στο θεραπευτικό σχήμα αυτού του συνδρόμου.

Η θεραπεία δεν διεξάγεται καθόλου εάν η παθολογία ανακαλύφθηκε τυχαία κατά τη διάρκεια της τομογραφικής εξέτασης για εντελώς διαφορετικό λόγο και ο ασθενής δεν έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι ειδικοί διεξάγουν δυναμική παρακολούθηση της κατάστασης τέτοιων ασθενών.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Οι επίμονες νευρολογικές διαταραχές με παραισθησία, μυϊκή δυστονία, παράλυση και πάρεση απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Χειρουργική επέμβαση εμφανίζεται επίσης σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική θεραπεία δεν δίνει θετικό αποτέλεσμα. Οι λειτουργίες επιδιώκουν ένα στόχο - την εξάλειψη της συμπίεσης και της παραβίασης του εγκεφάλου, καθώς και την αποκατάσταση της φυσιολογικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Επί του παρόντος, οι νευροχειρουργοί σώζουν ζωές για τους ασθενείς με την εκτέλεση αποσυμπιεστικών και ελιγμών. Στην πρώτη περίπτωση, ένα τμήμα του ινιακού οστού αποκόπτεται για να διογκωθεί το μεγάλο άνοιγμα και στη δεύτερη δημιουργούν μια λύση για την εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των σωλήνων εμφύτευσης, προκειμένου να μειωθεί ο όγκος του και να εξομαλυνθεί η ενδοκρανιακή πίεση.

Μετά από χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς παρουσιάζονται μέτρα αποκατάστασης. Εάν η θεραπεία ήταν επιτυχής, οι ασθενείς έχασαν τις λειτουργίες τους - αναπνευστικές, κινητικές, καρδιαγγειακές και νευρικές. Εντός τριών ετών, είναι δυνατή η επανάληψη της παθολογίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγνωρίζονται ως άτομα με ειδικές ανάγκες.

Βίντεο: σε χειρουργική επέμβαση για σύνδρομο Arnold Chiari

Λαϊκή ιατρική

Τα λαϊκά φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε αυτή την παθολογία, εξαλείφουν τον πόνο και χαλαρώνουν τους τεταμένους μυς. Συντελούν αποτελεσματικά στη θεραπεία του παραδοσιακού συνδρόμου.

Τα πιο δημοφιλή εργαλεία είναι τα εξής:

• Έγχυση Althea για τη ρύθμιση των συμπιεσμάτων,
• Ζεσταίνουμε την πληγείσα περιοχή με ένα ζεστό αυγό κοτόπουλου,
• Μέλι συμπιέζει,
• αφέψημα από φτέρη ή βατόμουρο για χορήγηση από το στόμα.

Το σύνδρομο Arnold Chiari είναι μια δυσπλασία που εμφανίζεται σε ασυμπτωματική μορφή ή εκδηλώνεται κλινικά από τη στιγμή της γέννησης. Η παθολογία έχει πολύ διαφορετικά συμπτώματα και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία. Η προσέγγιση θεραπείας σε κάθε ασθενή είναι ατομική. Οι τακτικές θεραπείας κυμαίνονται από τη συμπτωματική έκθεση στο φάρμακο έως τη χειρουργική επέμβαση με το trepanning του κρανίου και την αφαίρεση μέρους των δομών του εγκεφάλου.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου δεν έχει αποσαφηνιστεί τελικά και δεν υπάρχουν συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεσή του, δεν είναι δυνατόν να προληφθεί η ανάπτυξη της παθολογίας. Οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα πάντα για τη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής και όταν προγραμματίζουν την εγκυμοσύνη, προσπαθήστε να ακολουθήσετε αυτούς τους κανόνες:

1. Εγκαταλείψτε εθισμούς με τη μορφή καπνίσματος και κατανάλωσης καπνού,
2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας με πρωτεϊνικές τροφές, φρούτα, λαχανικά, μούρα, εξαλείφοντας από αυτήν γλυκά και κινδύνους,
3. Ζητήστε ιατρική βοήθεια εγκαίρως,
4. Πάρτε τα φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό και σε αυστηρά καθορισμένες δοσολογίες,
5. Με τον προληπτικό σκοπό της λήψης πολυβιταμινών,
6. Κρατήστε την υγεία σας και απολαύστε τη ζωή.

Η πρόγνωση της παθολογίας είναι διφορούμενη. Συντηρητική θεραπεία συχνά δεν δίνει θετικά αποτελέσματα. Χειρουργική επέμβαση που εκτελείται εγκαίρως και πλήρως, δεν αποκαθιστά πάντα τις χαμένες λειτουργίες του σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας σπανίως υπερβαίνει το 50-60%. Το σύνδρομο τρίτου βαθμού παρουσιάζει δυσμενή πρόγνωση, καθώς επηρεάζονται πολλές δομές του εγκεφάλου. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται λειτουργικές βλάβες που είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Σύνδρομο Arnold Chiari

Το σύνδρομο Arnold-Chiari (ανωμαλία Arnold-Chiari) είναι μια συγγενής παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου, η οποία εκδηλώνεται με ακατάλληλες διαστάσεις του οπίσθιου κρανιακού οστού και των δομών του εγκεφάλου σε αυτή την περιοχή, με αποτέλεσμα την παράλειψη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφάλου στο μεγάλο ινιανό foramen. την παράβασή τους σε αυτό το επίπεδο. Συχνά αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται με ανωμαλίες ανάπτυξης νωτιαίου μυελού και υδροκεφαλία. Οι περισσότεροι ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Arnold - Chiari δεν έχουν συμπτώματα ή σημεία αυτής της νόσου και συνεπώς δεν χρειάζονται θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, αυτή η παθολογία βρίσκεται εντελώς τυχαία κατά τη διάρκεια διαγνωστικών χειρισμών σε περίπτωση υποψίας για άλλες ασθένειες. Η επίπτωση της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι 3-8 άτομα ανά 100.000 κατοίκους.

Οι αιτίες του συνδρόμου μέχρι σήμερα δεν έχουν τεκμηριωθεί πλήρως.

Σύνδρομο Arnold - Συμπτώματα Chiari

Με αυτή την ανωμαλία, παρατηρούνται συνήθως αρκετά από τα παρακάτω συμπτώματα:

- Σκισίματα ή / και ζάλη, τα οποία επιδεινώνονται με την περιστροφή της κεφαλής

- Θόρυβος, βουητό, σφύριγμα, σφυρίζοντας, χτυπώντας σε ένα ή και στα δύο αυτιά, τα οποία μπορούν επίσης να ενισχυθούν όταν γυρίζετε το κεφάλι

- Λόγω της αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης ή ως αποτέλεσμα της αύξησης του τόνου των μυών του λαιμού εμφανίζεται ένας μάλλον ευαίσθητος πονοκέφαλος (πιο έντονος το πρωί)

- Υπάρχει ακούσια συστροφή των ματιών (νυσταγμός)

Στην πιο σοβαρή πορεία της ανωμαλίας του Arnold-Chiari, υπάρχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

- Παρατηρημένες οπτικές διαταραχές (εκφρασμένες σε διπλή όραση, τύφλωση κ.λπ.), οι οποίες συχνά επιδεινώνονται όταν γυρίζει το κεφάλι

- Υπάρχουν διαταραχές συντονισμού των κινήσεων, τρόμος των ποδιών και των χεριών

- Μειώνει την ευαισθησία του κορμού, μέρους του προσώπου, μερικών ή ενός άκρου

- Η ούρηση καθίσταται δύσκολη και / ή ακούσια

- Παρατηρείται μυϊκή αδυναμία μέρους του σώματος, μέρος του προσώπου, μερικά ή ένα άκρα

- Μπορεί να υπάρξει απώλεια συνείδησης (που συνήθως προκαλείται από την περιστροφή του κεφαλιού)

- Πιθανή ανάπτυξη καταστάσεων ικανών να προκαλέσουν νωτιαίο ή / και εγκεφαλικό έμφρακτο

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές του συνδρόμου Arnold-Chiari

- Παράλυση. Η παράλυση μπορεί να αναπτυχθεί λόγω της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού και ακόμη και του πεδίου της χειρουργικής επέμβασης

- Υδροκεφαλία. Οι συνέπειες της συσσώρευσης περίσσειας υγρού στον εγκέφαλο μπορεί να απαιτήσουν την τοποθέτηση ενός διακένου (εύκαμπτου σωλήνα) για την αποστράγγιση και την εκκένωση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε οποιοδήποτε άλλο μέρος του σώματος.

- Συριγγομυελία. Μερικές φορές οι ασθενείς που πάσχουν από την ανωμαλία του Arnold-Chiari αναπτύσσουν μια ασθένεια στην οποία σχηματίζεται μια κύστη ή κοιλότητα στη σπονδυλική στήλη (μια παθολογική κοιλότητα στο νωτιαίο μυελό ή στον εγκέφαλο). Μετά το σχηματισμό, αυτή η κοιλότητα είναι γεμάτη με υγρό, πράγμα που οδηγεί σε διάσπαση του νωτιαίου μυελού

Σύνδρομο Arnold - Θεραπεία Chiari

Η θεραπεία της ανωμαλίας του Arnold-Chiari είναι μια αμιγώς ατομική προσέγγιση και εξαρτάται άμεσα από την κατάσταση και τη σοβαρότητα κάθε συγκεκριμένου ασθενούς. Ελλείψει σοβαρών συμπτωμάτων, ο γιατρός συνταγογράφει την παρατήρηση ως θεραπεία με περιοδικούς τακτικούς ελέγχους. Εάν τα κύρια συμπτώματα είναι ο πόνος, συνιστάται να παίρνετε παυσίπονα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο ανακουφίζονται σε μεγάλο βαθμό από τη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, τα οποία ενδέχεται να καθυστερήσουν ή να αποτρέψουν εντελώς την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης.

Χειρουργική θεραπεία

Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari πραγματοποιείται χειρουργικά, ο στόχος της οποίας είναι να σταματήσει η εξέλιξη των αλλαγών στη δομή της σπονδυλικής στήλης και του εγκεφάλου, καθώς και να σταθεροποιήσει τα συμπτώματα. Εάν η επέμβαση είναι επιτυχής, η πίεση στο νωτιαίο μυελό και στην παρεγκεφαλίδα μειώνεται και αποκαθίσταται η κανονική εκροή του ΕΝΥ.

Η πιο συνηθισμένη λειτουργία για αυτό το σύνδρομο είναι η αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού οσφυαλγία ή η κρανιοεκτομή του οπίσθιου κρανιακού οστού. Η λειτουργία συνίσταται στην απομάκρυνση ενός μικρού θραύσματος οστού από το πίσω μέρος του κρανίου, με αποτέλεσμα περισσότερο χώρο για τον εγκέφαλο και μείωση της πίεσης. Μέχρι τη στιγμή που η χειρουργική επέμβαση διαρκεί από μία έως δύο ώρες και η περίοδος αποκατάστασης συνήθως δεν υπερβαίνει τις επτά ημέρες.

Σύνδρομο (ανωμαλία) Arnold-Chiari

Το σύνδρομο ή η ανωμαλία του Arnold-Chiari (παραμόρφωση του Arnold-Chiari) είναι μια ομάδα αναπτυξιακών παθολογιών του εγκεφάλου. Παραβάσεις που σχετίζονται με τη λειτουργία της παρεγκεφαλίδας, η οποία είναι υπεύθυνη για την ισορροπία του προσώπου. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης την παθολογία του medulla oblongata, η οποία εκδηλώνεται με τη διακοπή των κέντρων που είναι υπεύθυνα για το αναπνευστικό σύστημα, το καρδιαγγειακό και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Κατά τη διάρκεια της κανονικής ανάπτυξης, η παρεγκεφαλίδα και οι αμυγδαλές της βρίσκονται στο κρανίο πάνω από το ινιανό foramen. Κατά την εξέλιξη της ανωμαλίας του Arnold-Chiari, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές κατέρχονται και η μυελός πιέζεται.

Εάν πιστεύετε ότι τα στατιστικά στοιχεία, τότε οι ανωμαλίες Arnold-Chiari εμφανίζονται σε 3-8 άτομα από 100.000. Ανάλογα με τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου, καθώς και τον τύπο της ανωμαλίας, η διάγνωση μπορεί να γίνει κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του νεογνού, εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης υπήρχαν παράγοντες που επηρεάζουν δυσμενώς την ανάπτυξη του εμβρύου. Περισσότεροι ειδικοί στην παθολογία μπορούν να βρουν σε έναν ενήλικα. Αυτό μπορεί να αποτελεί έκπληξη, καθώς τα έντονα συμπτώματα και τα παράπονα δεν εμφανίζονται σε όλες τις περιπτώσεις.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari σε ορισμένες περιπτώσεις κληρονομείται, οπότε υπάρχει ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της παθολογίας στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε μια γυναίκα.

Λόγοι

Η ανωμαλία του Arnold Chiari ή η δυσπλασία του Arnold Chiari εξελίσσονται λόγω πολλών λόγων. Αλλά η κύρια είναι η επίδραση των δυσμενών παραγόντων στο σώμα της μέλλουσας μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Κάθε έγκυος γυναίκα μπορεί να κινδυνεύει να έχει ένα μωρό με μια τέτοια παθολογία. Αυτό διευκολύνεται από τους ακόλουθους παράγοντες:

• η χρήση μεγάλου αριθμού φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επηρεάζει δυσμενώς την ανάπτυξη του εμβρύου.
• εάν μια έγκυος γυναίκα καπνίσει και κατανάλωσε αλκοόλ κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.
• αν είχε πολλές ιογενείς ασθένειες.

Όλοι αυτοί οι λόγοι θα επηρεάσουν την ανάπτυξη του εμβρύου.

Το συγγενικό σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να οφείλεται στην ακατάλληλη ανάπτυξη των οστών του κρανίου. Το πίσω μέρος του κρανίου μπορεί να είναι πολύ μικρό, οπότε η παρεγκεφαλίδα και ο ινιακός λοβός τοποθετούνται λανθασμένα. Το ινιακό τμήμα μπορεί επίσης να διευρυνθεί. Όλα αυτά είναι που οι κλινικοί αποκαλούν τις ανωμαλίες Arnold-Chiari.

Οι αποκτηθείσες παραμορφώσεις Chiari εξελίσσονται λόγω τραυματισμού του παιδιού κατά τη γέννηση.

Ταξινόμηση

• ανωμαλία του Arnold-Chiari τύπου 1. Για αυτό το είδος χαρακτηριστικών είναι η παράλειψη των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας κάτω από το ινιανό foramen.
• τύπου 2 ανωμαλία. Συγγενής μορφή, καθώς αρχίζει να αναπτύσσεται ακόμη και κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η παρουσία της παθολογίας μπορεί να διαπιστωθεί με τις μεθοδικές μεθόδους εξέτασης - οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και άλλων γεννητικών οργάνων εξέρχονται μέσω του μεγάλου ινιακού φλοιού.
• τύπου 3 ανωμαλία. Η μυελός και η παρεγκεφαλίδα κατεβαίνουν στο επίπεδο της μηνιγγεκτομής της περιφέρειας του τραχήλου-ινιακού ιστού.
• τύπος ανωμαλίας 4. Με αυτή την παθολογία, υπάρχει υποανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας.

Επιπλέον, η νόσος του Chiari τύπου 2 είναι πιο κοινή με άλλες ασθένειες του ΚΝΣ. Οι δυσπλασίες του τρίτου και τέταρτου τύπου θεωρούνται ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Συμπτωματολογία

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari είναι γενικά και συγκεκριμένα. Αρχικά, μπορεί να υπάρχει πόνος στο λαιμό, που ακτινοβολεί στον λαιμό. Ο πόνος αυξάνεται με λόξυγκας, βήχας. Η ευαισθησία του δέρματος εξαφανίζεται, γεγονός που μπορεί να σηματοδοτήσει την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Η απώλεια της συνείδησης, η ζάλη και η απώλεια όρασης είναι ανησυχητικά σημάδια ανωμαλίας. Μειωμένη μυϊκή δύναμη των βραχιόνων μπορεί επίσης να συμβεί λόγω της εξέλιξης της νόσου Chiari. Μούδιασμα μπορεί να συμβεί στην περιοχή των χεριών. Όταν η ασθένεια επιδεινώνεται, η αναπνοή μπορεί να σταματήσει για μικρό χρονικό διάστημα, το φάρυγγα αντανακλαστικό εξασθενεί, οι κινήσεις των ματιών γίνονται ανεξέλεγκτες και επιταχυνόμενες.

Σε γενικές γραμμές, ένα άτομο που έχει υποψία για την παραμόρφωση του Arnold Chiari, έχει ένα αίσθημα βουητό και χλευασμό και χτύπημα στα αυτιά. Επίσης αυξάνει την ενδοκρανιακή πίεση, πονοκέφαλο, ειδικά το πρωί. Ο συντονισμός επιδεινώνεται σημαντικά και συμβαίνει ο τρόμος των άνω και κάτω άκρων. Άλλα προβλήματα μπορεί να προκύψουν με την ούρηση. Σε γενικές γραμμές, υπάρχει ένα αίσθημα αδυναμίας, κόπωσης.

Όλα τα συμπτώματα εντείνουν και γίνονται φωτεινά κατά τη διάρκεια των κινήσεων. Εάν δεν συμβουλευτείτε έναν γιατρό και δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία, τότε αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει νωτιαίο μυελό ή έμφραγμα του εγκεφάλου. Ένας άλλος κίνδυνος είναι η συσσώρευση περίσσειας υγρού στον εγκέφαλο. Λόγω της εξέλιξης των δυσμορφιών Chiari, μπορεί να εμφανιστούν παραμορφώσεις των ποδιών και της σπονδυλικής στήλης.

Διαγνωστικά

Εάν δεν υπάρχουν συγκεκριμένες καταγγελίες, το σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια των προγραμματισμένων εξετάσεων. Μερικές φορές η ανωμαλία Chiari δεν προκαλεί δυσφορία στο άτομο και κατά λάθος ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια διαφόρων διαδικασιών ή κατόπιν εξέτασης από γιατρό.

Γενική εξέταση - οι ECHO-EG, EEG και REG μπορούν να αποκαλύψουν αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Μια εικόνα ακτίνων Χ του κρανίου παρουσιάζει οστικές ανωμαλίες. Αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν επιτρέπουν τελικά τη διάγνωση.

Εάν υπάρχει υποψία για την παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου, ο γιατρός κατευθύνει τον ασθενή σε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Η αξονική τομογραφία μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί στον ασθενή. Κατά τη διάρκεια της τομογραφίας δεν μπορεί να κινηθεί. Για την επιτυχή διεξαγωγή της διαδικασίας σε βρέφη και μικρά παιδιά, βυθίζονται στην κατάσταση του ύπνου ναρκωτικών. Μερικές φορές πρέπει να εισαγάγετε έναν παράγοντα αντίθεσης για να έχετε μια καθαρή εικόνα. Η συσκευή επιτρέπει την απεικόνιση των οστικών δομών, αποκαλύπτοντας σχηματισμούς μαλακών ιστών του κρανίου.

Για να προσδιοριστεί η συνοδευτική παθολογία απαιτείται η τομογραφία της σπονδυλικής στήλης.

Θεραπεία

Η θεραπεία της ανωμαλίας του Arnold Chiari εξαρτάται από τον τύπο, τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της νόσου. Ο γιατρός θα πρέπει να είναι εξοικειωμένος με τα αποτελέσματα όλων των εξετάσεων του ασθενούς και να κάνει μια ατομική πορεία θεραπείας. Εάν το κύριο σύμπτωμα είναι ήσσονος σημασίας πονοκεφάλους, τότε η συντηρητική θεραπεία μπορεί να κάνει. Τις περισσότερες φορές, ο γιατρός συνταγογραφεί το NPS υποδοχής και τα μυοχαλαρωτικά.

Εάν η θεραπεία των δυσμορφιών του Arnold Chiari δεν έδωσε θετικά αποτελέσματα, εμφανίζεται αδυναμία, τα άκρα γονατίζουν και εμφανίζονται άλλα παράπονα, πρέπει να καταφύγετε σε χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια αυτής, η συμπίεση των νευρικών ινών θα πρέπει να εξαλειφθεί και η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού θα πρέπει να εξομαλυνθεί. Για να γίνει αυτό, αυξήστε την ένταση του οπίσθιου κρανίου. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής υποβάλλεται σε μια περίοδο αποκατάστασης περίπου επτά ημερών.

Ως αποτέλεσμα της επιτυχούς αντιμετώπισης της ανωμαλίας του Arnold Chiari, οι αναπνευστικές και κινητικές λειτουργίες κανονικοποιούνται, η ευαισθησία επιστρέφει, ο πόνος εξαφανίζεται.

Παρά τη σημαντική βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, χρειάζεται περιοδική εξέταση από γιατρό.

Πρόληψη ανωμαλιών

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Arnold-Chiari δεν είναι καλά κατανοητό, είναι απαραίτητο να φροντίζετε καλά την υγεία σας. Απαιτεί στοιχειώδη πρόληψη, η οποία περιορίζεται στη διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής. Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί στο έμβρυο, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μια γυναίκα πρέπει να τρώει υγιεινά τρόφιμα. Η δίαιτα πρέπει να περιλαμβάνει όσο το δυνατόν περισσότερο λαχανικά, φρούτα, φρέσκους χυμούς, γαλακτοκομικά προϊόντα και προϊόντα με βάση το κρέας. Περισσότερα θα πρέπει να ληφθεί σύμπλεγμα βιταμινών. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, θα πρέπει να σταματήσετε το αλκοόλ και τα τσιγάρα. Πρέπει επίσης να λαμβάνετε μόνο τα φάρμακα αυτά και σε δόσεις που υποδεικνύει ο γιατρός. Και αυτό θα εγγυηθεί την κανονική ανάπτυξη του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν υπάρχουν ενοχλητικά συμπτώματα, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό, να εξεταστείτε και να ξεκινήσετε τη θεραπεία για την ανωμαλία του Arnold-Chiari.

Ανωμαλία Άρνολντ Τσιάρι

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στη δυσαναλογία του μεγέθους του κρανιακού οστού και των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Ταυτόχρονα, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές κατεβαίνουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να εξασθενίσουν.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές τελειώνουν με εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα συμπτώματα των ανωμαλιών μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια δηλώνουν απότομα, για παράδειγμα, μετά από μια ιογενή λοίμωξη, μια κεφαλίδα ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε τμήμα της ζωής.

Περιγραφή ασθένειας

ΣΥΝΟΨΗ παθολογία μειώνεται σε λάθος τοποθέτηση μυελό και την παρεγκεφαλίδα, όπου υπάρχει κρανιοσπονδυλική σύνδρομα που οι γιατροί συχνά θεωρείται ως άτυπη παραλλαγή συριγγομυελία, σκλήρυνση κατά πλάκας, το νωτιαίο όγκου. Στην πλειονότητα των ασθενών, η ανώμαλη ανάπτυξη του ρομβενεφάλου συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στη σπονδυλική στήλη - κύστεις που προκαλούν την ταχεία καταστροφή των σπονδυλικών δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη ανωμαλία στα τέλη του 18ου αιώνα και τον αυστριακό γιατρό Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια την ίδια χρονική περίοδο. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3-8 περιπτώσεις για κάθε 100.000 άτομα. Η ανωμαλία Arnold Chiari 1 και 2 βαθμών βρίσκεται κυρίως, ενώ οι ενήλικες με ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν ζουν για πολύ.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού οσφυϊκού στο σπονδυλικό κανάλι. Η νόσος του Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή στη θέση του μυελού και την τέταρτη κοιλία, συχνά με πτώση. Πολύ λιγότερο συχνός είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονη μετατόπιση όλων των στοιχείων του κρανίου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλιδική δυσπλασία χωρίς την καθοδική της μετατόπιση.

Αιτίες ασθένειας

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η νόσος του Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στις περιοχές του εγκεφάλου. Ανωμαλία Arnold Chiari 1 βαθμός - η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι η μονομερής ή αμφοτερόπλευρη κάθοδος των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω της καθοδικής κίνησης του μυελού, συχνά παθολογίας που συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις των κρανιοεγκεφαλικών συνόρων.

Κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δωδεκάδες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική εκτοπία των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εκδηλώνεται σε MRI. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητή. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις δεσμοί στον μηχανισμό ανάπτυξης:

• γενετικά καθορισμένη συγγενής οστεοευροπάθεια.
• τραυματισμό stingray κατά τη διάρκεια του τοκετού?
• υψηλή πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στους τοίχους του σπονδυλικού σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Η συχνότητα εμφάνισης των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• πονοκεφάλους στο ένα τρίτο των ασθενών.
• πόνος των άκρων - 11%.
• αδυναμία στα χέρια και στα πόδια (σε ένα ή δύο σκέλη) - περισσότερους από τους μισούς ασθενείς.
• μούδιασμα στα άκρα - μισοί ασθενείς.
• μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στο πόνο - 40%.
• αστάθεια στο βάδισμα - 40%.
• ακούσιες ταλαντώσεις των οφθαλμών - το ένα τρίτο των ασθενών.
• διπλή όραση - 13%;
• καταστροφές - 8%.
• εμετός σε 5%.
• παραβιάσεις προφοράς - 4%.
• ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
• συγκοπή (κατάσταση λιποθυμίας) - 2%.

Η νόσος του Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του σπονδυλικού σωλήνα με προεξοχή της ουσίας του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο υπόβαθρο της ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει υδροκεφαλία, συχνά - η στένωση της παροχής νερού στον εγκέφαλο. Τα νευρολογικά σημεία εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η επέμβαση για μηνιγγομυελοκήλη πραγματοποιείται στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βοθρίου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται ελιγμούς, ειδικά όταν στένωσης του υδραγωγείου Sylvian. Στην περίπτωση ανωμαλίας τρίτου βαθμού, μια κρανιακή κήλη στο κάτω μέρος του λαιμού ή στην άνω αυχενική περιοχή συνδυάζεται με εξασθενημένη ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των άνω σπονδύλων του λαιμού. Η εκπαίδευση καταγράφει την παρεγκεφαλίδα και σε 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει δυσμενή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση. Είναι αδύνατο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι θα ζήσουν μετά από την έγκαιρη παρέμβαση, αλλά πιθανότατα, ότι όχι για πολύ, αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι ξεχωριστή παρεγκεφαλιδική υποπλασία και σήμερα δεν ανήκει στα σύμπλοκα συμπτωμάτων Arnold-Chiari.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του πρώτου τύπου προχωρούν αργά, για μερικά χρόνια και συνοδεύονται από τη διαδικασία του άνω αυχενικού νωτιαίου τμήματος και του απώτατου τμήματος του προμήκη μυελού με την παραβίαση της παρεγκεφαλίδας και του ουραίου ομάδα κρανιακά νεύρα. Έτσι, σε άτομα με την ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

• Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του προ-κοχλιακού, του υπογλώσσου και του παρασυμπαθητικού νεύρου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν παραβιάσεις των κατάποση και την ομιλία, χτυπώντας κάτω αυθόρμητη νυσταγμός, ζάλη, αναπνευστικές διαταραχές, πάρεση της μαλθακής υπερώας από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, κινήσεις discoordination, ελλιπή παράλυση των κάτω άκρων.
• Siringomielitichesky σύνδρομο που εκδηλώνεται από ατροφία των μυών της γλώσσας, εξασθενημένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα της φωνής, νυσταγμό, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αυξημένο μυϊκό τόνο, και ούτω καθεξής. D.
• Το πυραμιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτόνιο των χεριών και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά των τενόντων στα άκρα είναι αυξημένα, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στον αυχένα και στον αυχένα μπορεί να αυξηθεί με βήχα, φτάρνισμα. Στα χέρια, η θερμοκρασία και η ευαισθησία στον πόνο, καθώς και η μυϊκή δύναμη, μειώνονται. Συχνά υπάρχουν λιποθυμία, ζάλη, σε ασθενείς με μειωμένη όραση. Όταν εκτελείται μορφή εμφανίζεται η άπνοια (σύντομη αναπνοή), οι ταχείες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, η φθορά του φάρυγγα αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους προκαλεί συμπτώματα (συγκοπή, παραισθησία, πόνο, κλπ.) Με τέντωμα, γέλιο, βήχα, βλάβη Valsalva (αυξημένη εκπνοή με τη μύτη και το στόμα κλειστό). Με την ανάπτυξη εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, τίθεται το ερώτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού οστού (υποχωρητική αποσυμπίεση).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μιας ανωμαλίας του πρώτου τύπου δεν συνοδεύεται από βλάβη στο νωτιαίο μυελό και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με την αυτοψία, σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου μυελού, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%). Με τη βοήθεια υπερήχων, μπορείτε να καθορίσετε παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υπεραχειοειδή χώρο.

Η πλάγια ακτινογραφία και η μαγνητική τομογραφία του κρανίου δείχνουν την επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών παρατηρείται ένας φάκελος της αμυγδαλής της παρεγκεφαλικής αρτηρίας. Η ακτινογραφία δείχνει τέτοιες συνακόλουθες μεταβολές στην κρανιοεγκεφαλική περιοχή, όπως η υποανάπτυξη του άτλαντα, η αποφρακτική διαδικασία της επιστροφίας, η συντόμευση της ατλαντικής-ινιακής απόστασης.

Όταν συριγγομυελία στην πλευρική εικόνα Ρέντγκεν υποπλασία παρατηρήθηκε οπίσθιο τόξο του άτλαντα, υποπλασία του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, την παραμόρφωση του ινιακού τρήματος, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του σπονδυλικού σωλήνα στο επίπεδο της C1-C2. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία και επεμβατική εξέταση με ακτίνες Χ.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους συχνά γίνεται ο λόγος για την ταυτοποίηση των όγκων του οπίσθιου κρανίου ή του κρανιοσφαιρικού χώρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του ασθενούς συμβάλλουν στη διάγνωση: χαμηλή γραμμή τριχών, βραχίονα, κτλ., Καθώς και κρανιοσπονδυλικά σημάδια αλλαγών οστού σε ακτίνες Χ, CT σάρωσης και μαγνητική τομογραφία.

Σήμερα, το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση μιας διαταραχής είναι μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της εγκεφαλονωτιαίας περιοχής. Ίσως ενδομήτριο διαγνωστικό υπερήχων. Τα πιθανά σημεία ECHO της βλάβης περιλαμβάνουν την εσωτερική πτώση, το σχήμα της κεφαλής που μοιάζει με λεμόνι και την παρεντερική μορφή της μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι εμπειρογνώμονες δεν θεωρούν ότι τέτοιες εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες.

Για να διευκρινίσετε τη διάγνωση χρησιμοποιώντας διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, μπορείτε να βρείτε αρκετές πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα της νόσου στο έμβρυο. Η λήψη μιας εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, η σάρωση υπερήχων παραμένει μία από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας του εμβρύου κατά το δεύτερο και το τρίτο τρίμηνο.

Θεραπεία

Με ασυμπτωματική ροή, εμφανίζεται συνεχής παρακολούθηση με κανονικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι της ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και μυοχαλαρωτικών. Τα πιο κοινά ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν ιβουπροφαίνη και δικλοφενάκη.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε τον εαυτό σας παυσίπονα, καθώς έχουν αρκετές αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Αν υπάρχει αντένδειξη, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική θεραπευτική επιλογή. Από καιρό σε καιρό συνταγογραφείται θεραπεία αφυδάτωσης. Αν δεν υπάρξει καμία επίδραση από μια τέτοια θεραπεία εντός δύο έως τριών μηνών, η επέμβαση διεξάγεται (επέκταση του ινιακού φρέατος, απομάκρυνση της σπονδυλικής αψίδας κ.λπ.). Στην περίπτωση αυτή, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για να αποφευχθεί τόσο η περιττή παρέμβαση όσο και η καθυστέρηση της λειτουργίας.

Σε μερικούς ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι ένας τρόπος για να γίνει μια τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι η εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών και η εξομάλυνση της δυναμικής του υγρού. Η θεραπεία αυτή οδηγεί σε σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού οστού συμβάλλει στην εξαφάνιση των πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της απτότητας και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον C1 σπόνδυλο και η παρουσία μόνο παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Εντός τριών ετών μετά την παρέμβαση, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Σε αυτούς τους ασθενείς χορηγείται αναπηρία με απόφαση της ιατρο-κοινωνικής επιτροπής.