Αρτηριοφλεβικές αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου: θεραπεία, χειρουργική επέμβαση και συνέπειες

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) του εγκεφάλου είναι ένα τοπικό ελάττωμα στην αρχιτεκτονική των ενδοκρανιακών αγγείων, όπου σχηματίζεται μια διαταραγμένη σύνδεση μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών για να σχηματιστεί ένα σπειροειδές αγγειακό πηνίο. Η παθολογία οφείλεται σε σφάλμα στην μορφογένεση και ως εκ τούτου είναι κυρίως έμφυτη. Μπορεί να είναι μοναχική ή κοινή.

Όταν η αιματική ροή αίματος AVM είναι ανώμαλη: το αίμα από την αρτηριακή πισίνα ευθεία, παρακάμπτοντας το τριχοειδές δίκτυο, μεταφέρεται στη φλεβική γραμμή. Στη ζώνη δυσπλασίας δεν υπάρχει κανονικό ενδιάμεσο τριχοειδές δίκτυο και ο κόμβος σύνδεσης αντιπροσωπεύεται από συρίγγια ή αποκόμματα σε ποσότητα 1 ή περισσοτέρων μονάδων. Τα τοιχώματα των αρτηριών εκφυλίζονται και δεν έχουν τη σωστή μυϊκή στρώση. Οι φλέβες είναι συνήθως διασταλμένες και αραιωμένες λόγω της διαταραχής της αυτορρύθμισης της ροής αίματος του εγκεφάλου.

Το AVM του εγκεφάλου, όπως τα ανευρύσματα, είναι επικίνδυνο από την αιφνίδια ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, η οποία συμβαίνει λόγω ρήξης του τοιχώματος του παθολογικού αγγείου. Η παραμορφωμένη δυσπλασία είναι γεμάτη με εγκεφαλική ισχαιμία, οίδημα, αιμάτωμα, πρόοδο νευρολογικού ελλείμματος, η οποία δεν είναι πάντα για τον ασθενή και τελειώνει με ασφάλεια.

Στατιστικές νοσηρότητας και συνέπειες της παθολογίας

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες στη δομή όλων των παθολογιών με ογκώδεις μάζες στον ιστό του εγκεφάλου είναι κατά μέσο όρο 2,7%. Στις γενικές στατιστικές οξείας μη τραυματικής αιμορραγίας στον υποαραχνοειδή χώρο, το 8,5% -9% των περιπτώσεων αιμορραγίας οφείλεται σε δυσμορφίες. Εγκεφαλικά επεισόδια - 1%.

Η επίπτωση της νόσου εμφανίζεται με την ακόλουθη μέση συχνότητα ανά έτος: 4 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Ορισμένοι ξένοι συγγραφείς υποδεικνύουν μια άλλη μορφή - 15-18 περιπτώσεις. Παρά τη συγγενή φύση της ανάπτυξης, κλινικά εκδηλώνεται μόνο στο 20% -30% των παιδιών. Επιπλέον, η ηλικία αιχμής της ανίχνευσης του AVM GM στα παιδιά εμφανίζεται σε παιδική ηλικία (≈13,5%) και την ηλικία 8-9 ετών (ποσοστό%). Πιστεύεται ότι σε ένα παιδί με μια τέτοια διαγνωσμένη αγγειακή διαταραχή, οι κίνδυνοι ρήξης είναι πολύ υψηλότεροι.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι δυσπλασίες εμφανίζονται το πολύ στην ηλικία των 30-40 ετών, επομένως διαγιγνώσκονται συχνότερα σε άτομα αυτής της συγκεκριμένης ηλικιακής ομάδας. Η νόσος συνήθως προχωράει κρυμμένη για δεκάδες χρόνια, γεγονός που εξηγεί την τάση του ορισμού της όχι στην παιδική ηλικία. Τα μοτίβα των φύλων στην ανάπτυξη εγκεφαλικού AVM σε άνδρες και γυναίκες ασθενείς δεν ανιχνεύθηκαν.

Σε περίπτωση γενετικών παραμορφώσεων, η πιθανότητα ρήξης κυμαίνεται από 2% έως 5% ετησίως, ενώ κάθε επόμενο έτος αυξάνονται οι κίνδυνοι. Εάν η αιμορραγία έχει ήδη λάβει χώρα, ο κίνδυνος επανάληψής της αυξάνεται σημαντικά, έως και 18%.

Οι θάνατοι λόγω ενδοκρανιακής αιμορραγίας, που είναι συχνά η πρώτη εκδήλωση της νόσου (σε ποσοστό 55% -75% των περιπτώσεων), εμφανίζονται στο 10% -25% των ασθενών. Η θνησιμότητα λόγω του χάσματος, σύμφωνα με μελέτες, έχει μεγαλύτερο ποσοστό στα παιδιά (23% -25%) από ότι στους ενήλικες (10% -15%). Η αναπηρία από τις επιπτώσεις της νόσου εμφανίζεται στο 30% -50% των ασθενών. Περίπου το 10% -20% των ασθενών επιστρέφουν στην πλήρη ή σχεδόν κανονική ποιότητα ζωής. Ο λόγος αυτής της τρομερής τάσης είναι η καθυστερημένη διάγνωση, η καθυστερημένη λήψη ειδικής ιατρικής περίθαλψης.

Σε ποιο τμήμα του κεφαλιού βρίσκονται οι AVM του εγκεφάλου;

Ο κοινός εντοπισμός της αρτηριοφλεβικής ανωμαλίας είναι ο supratentorial χώρος (άνω περιοχές του εγκεφάλου) που διέρχονται από τη σκηνή της παρεγκεφαλίδας. Για να γίνει σαφέστερο, μπορούμε να το εξηγήσουμε απλούστερα: σε περίπου το 85% των περιπτώσεων, το αγγειακό ελάττωμα βρίσκεται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Βλάβη στις αγγειακές μονάδες των μετωπιαίων, μετωπικών, ινιακών, χρονικών λοβών των εγκεφαλικών ημισφαιρίων κυριαρχεί.

Γενικά, τα AVM μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε πόλο του εγκεφάλου, τόσο στα επιφανειακά όσο και στα βαθύτερα στρώματα (θάλαμος κ.λπ.). Είναι δυνατό να προσδιοριστεί με ακρίβεια ο ακριβής εντοπισμός της βλάβης μόνο μετά από μια μελέτη υλικού με τις δυνατότητες απεικόνισης των μαλακών ιστών. Οι βασικές αρχές της διάγνωσης περιλαμβάνουν τη μαγνητική τομογραφία και την αγγειογραφία. Αυτές οι μέθοδοι επιτρέπουν μια ποιοτική εκτίμηση της τάξης της διακλάδωσης των αρτηριών και της κατασκευής των φλεβών, της σύνδεσής τους μεταξύ τους, του διαμετρήματος του πυρήνα AVM, των προσαγωγών των αρτηριών που αποστραγγίζουν τις φλέβες.

Αιτίες αρτηριοφλεβικού ελαττώματος και συμπτωμάτων

Η νόσος είναι συγγενής, επομένως η μη φυσιολογική αποτύπωση των αιμοφόρων αγγείων σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου συμβαίνει κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου. Οι αξιόπιστοι λόγοι για την ανάπτυξη της παθολογίας δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Ωστόσο, σύμφωνα με τους ειδικούς, οι αρνητικοί παράγοντες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πιθανώς συμβάλλουν στην ανώμαλη δομή του γεννητικού συστήματος του γεννητικού συστήματος στο έμβρυο:

• που λαμβάνουν υψηλές δόσεις ακτινοβολίας από τη μητέρα.
• ενδομήτριες μολύνσεις που μεταδίδονται στην προγεννητική περίοδο από τη μητέρα στο παιδί.
• χρόνια ή οξεία δηλητηρίαση.
• το κάπνισμα και το οινόπνευμα.
• ναρκωτικά, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προέρχονται από πολλά φάρμακα.
• φάρμακα που έχουν τερατογόνες επιδράσεις.
• χρόνιες ασθένειες σε έγκυο με ιστορικό (σπειραματική νεφρίτιδα, διαβήτη, άσθμα κλπ.).

Οι ειδικοί πιστεύουν επίσης ότι ο γενετικός παράγοντας μπορεί να διαδραματίσει κάποιο ρόλο στο σχηματισμό του ελαττώματος. Μέχρι πρόσφατα, η κληρονομικότητα δεν θεωρήθηκε σοβαρά ως η αιτία της παθολογίας. Σήμερα, υπάρχουν όλο και περισσότερες αναφορές συμμετοχής και αυτού του παράγοντα. Έτσι, σε ορισμένες περιπτώσεις, παρόμοια αγγειακά ελαττώματα αίματος προσδιορίζονται στους συγγενείς αίματος του ασθενούς. Προφανώς προκαλούνται από την κληρονομική γονιδιακή μετάλλαξη που επηρεάζει το χρωμόσωμα 5q, τον τόπο SMS1 και τον RASA1.

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια μακρά "σιωπηρή" πορεία, η οποία μπορεί να διαρκέσει για δεκαετίες. Η διάγνωση είτε αναγνωρίζεται τυχαία τη στιγμή της διαγνωστικής εξέτασης των δομών του εγκεφάλου, είτε μετά από ρήξη δυσπλασίας. Σε μερικές παραλλαγές, η ασθένεια μπορεί να γίνει αισθητή πριν το σκάφος σκάσει. Στη συνέχεια η κλινική παθολογία συχνά εκδηλώνει συμπτώματα όπως:

• εμβοές (κουδούνισμα, βουητό, σιωπή, κλπ.)?
• συχνές πονοκεφάλους.
• σύνδρομο επιληψίας, το οποίο είναι παρόμοιο με επιληπτικές κρίσεις.
• νευρολογικά συμπτώματα (παραισθησία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, λήθαργος και απάθεια κ.λπ.).

Η κλινική εικόνα με τη ρήξη του AVM είναι παρόμοια με όλους τους τύπους ενδοκρανιακής αιμορραγίας:

• απότομη εμφάνιση σοβαρού κεφαλαλγία, ταχεία πρόοδος?
• ζάλη, σύγχυση;
• λιποθυμία, έως την ανάπτυξη κώματος.
• ναυτία, έμετος.
• απώλεια ευαισθησίας του μισού σώματος.
• μειωμένη όραση, ακοή
• εκφραστική αφασία, δυσαρθρία (μειωμένη προφορά).
• ταχέως αυξανόμενο νευρολογικό έλλειμμα.

Στα παιδιά, η ασθένεια συχνά εκδηλώνεται με καθυστέρηση στη διανοητική ανάπτυξη, καθυστερημένες λειτουργίες ομιλίας, επιφρίκκους, συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, γνωστικές διαταραχές.

Τύποι εγκεφαλικών δυσμορφιών της φλεβο-αρτηριακής κλίνης

Οι παθολογικοί σχηματισμοί διακρίνονται συνήθως από τα τοπογραφικά-ανατομικά χαρακτηριστικά, την αιμοδυναμική δραστηριότητα, το μέγεθος. Η πρώτη παράμετρος χαρακτηρίζει τη θέση της δυσπλασίας στον εγκέφαλο, εξ ου και τα ονόματά τους:

• οι επιφανειακές ΑΜΜ συγκεντρώνονται στον φλοιό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων (στην επιφάνεια του εγκεφάλου) και των παρακείμενων δομών της λευκής ύλης.
• βαθιά AVM - εντοπίζονται στο βάθος των συνελλήσεων του εγκεφάλου, τα βασικά γάγγλια, μέσα στις κοιλίες, στις δομές του στελέχους της GM.

Για αιμοδυναμική δραστηριότητα προκαλούν δυσμορφίες:

• ενεργό - θεωρούνται ένας μικτός τύπος AVM GM (ο συχνότερος τύπος, ο οποίος αποκαλύπτει μερική καταστροφή των τριχοειδών αγγείων) και του τύπου fistulous (η αρτηρία πηγαίνει κατευθείαν στη φλέβα, το τριχοειδές δίκτυο καταστρέφεται εντελώς).
• αδρανής - τριχοειδής (τελαγγειεκτασία), φλεβική, αρτηριοφλεβική σπηλαιώδης.

Η βλάβη υπολογίζεται επίσης ως προς το μέγεθος, λαμβανομένης υπόψη της διαμέτρου μόνο του σπειράματος της δυσπλασίας. Κατά τη διάγνωση μεγεθών χρησιμοποιήστε τα ακόλουθα ονόματα AVM:

• μικρο-δυσπλασίες - λιγότερο από 10 mm.
• μικρό - από 10 mm έως 20 mm.
• μέση - 20-40 mm
• μεγάλο - 40-60 mm
• γιγαντιαία - με διάμετρο μεγαλύτερη από 6 cm.

Για να αποφευχθεί η σοβαρή αιμορραγία και οι σχετικές μη αναστρέψιμες επιπλοκές, είναι εξαιρετικά σημαντικό να εντοπιστεί και να εξαλειφθεί η εστίαση στο εγγύς μέλλον, πριν από τη ρήξη. Γιατί Η εξήγηση είναι πολύ πιο πειστική - σε διαλείμματα, πολύ μεγάλο ποσοστό ανθρώπων πεθαίνει (έως και 75% των ασθενών) από εκτεταμένη αιμορραγία ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε ότι τα αγγεία AVM είναι πολύ ευαίσθητα σε ανακαλύψεις, επειδή είναι σοβαρά εξαντλημένα λόγω της μη φυσιολογικής δομής και της διαταραγμένης ροής αίματος. Ταυτόχρονα, μεγάλοι φαύλοι σχηματισμοί συμπιέζουν και βλάπτουν τον περιβάλλοντα ιστό του εγκεφάλου, γεγονός που αποτελεί πρόσθετη απειλή για τη βιωσιμότητα των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Επομένως, αν η διάγνωση επιβεβαιωθεί κλινικά, είναι αδύνατο σε κάθε περίπτωση να καθυστερήσει με τη θεραπεία.

Μέθοδοι θεραπείας εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών

Η θεραπεία συνίσταται στην πλήρη εκτομή ή πλήρη εξάλειψη του αγγειακού ελαττώματος χειρουργικά. Υπάρχουν 3 τύποι λειτουργιών υψηλής τεχνολογίας που χρησιμοποιούνται για το σκοπό αυτό: ενδοαγγειακή θεραπεία, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, μικροχειρουργική επέμβαση.

1. Ενδοαγγειακή χειρουργική επέμβαση. Η μέθοδος είναι κατάλληλη για την επεξεργασία βαθιών και μεγάλων σχηματισμών. Η παρέμβαση πραγματοποιείται υπό έλεγχο ακτίνων Χ, η διαχείριση αναισθητικών είναι γενική αναισθησία. Αυτή η ελάχιστα επεμβατική τακτική είναι συχνά το αρχικό στάδιο της θεραπείας πριν από την επερχόμενη ανοιχτή χειρουργική επέμβαση.

• Ένας λεπτός καθετήρας έρχεται μέσω των αγγείων στο παθολογικό τμήμα του εγκεφάλου μέσω της μηριαίας αρτηρίας.
• Μέσω του εγκατεστημένου αγωγού, παρέχεται στην περιοχή δυσμορφιών ένα ειδικό βιολογικό υλικό κόλλας, παρόμοιο με ένα αφρώδες υλικό.
• Ο νευροχειρουργός με αφρώδη σύνθεση επικαλύπτει τις περιοχές της βλάβης, δηλαδή, θρομβώνει ασυνήθιστα αναπτυγμένα αγγεία ενώ διατηρεί υγιή.
• Η εμβολιασμός σας επιτρέπει να "απενεργοποιήσετε" το παθολογικό πλέγμα από το γενικό σύστημα της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
• Αφού η επέμβαση πραγματοποιηθεί υπό παρατήρηση εσωτερικού ασθενούς, ο ασθενής είναι συνήθως 1-5 ημέρες.

1. Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Οι θεραπευτικές τακτικές, αν και σχετίζονται με την αγγειοευρουργική, δεν είναι τραυματικές. Αυτό σημαίνει ότι δεν θα υπάρξουν περικοπές, καθόλου εισαγωγή ενδοαγγειακών ανιχνευτών. Κατάλληλο για τη θεραπεία μικρών αγγειακών ελαττωμάτων (έως 3,5 cm) ή στην περίπτωση που η εστίαση βρίσκεται σε ένα μη λειτουργικό τμήμα του εγκεφάλου.

• Η ραδιοχειρουργική περιλαμβάνει την καταστροφή αγγείων με τα συστήματα Cyber ​​Knife ή Gamma Knife.
• Οι συσκευές λειτουργούν με βάση την αρχή της στοχευμένης έκθεσης σε ανωμαλία με έκθεση σε ακτινοβολία.
• Οι ακτίνες εκπέμπονται από διαφορετικές πλευρές και συγκλίνουν σε ένα σημείο μόνο της ελαττωματικής ζώνης, οι υγιείς δομές δεν επηρεάζονται. Ως αποτέλεσμα, τα σκάφη AVM μεγαλώνουν μαζί, η εστίαση καταστέλλεται.
• Στο Cyber ​​ή το Gamma Knife οι διαδικασίες είναι απολύτως ανώδυνες, ο ασθενής έχει επίγνωση κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Οι συσκευές, στον καναπέ του οποίου απλά πρέπει να βρεθείτε ακόμα (από 30 λεπτά έως 1,5 ώρες), μοιάζουν με παραδοσιακές τομογραφίες.
• Κατά τη θεραπεία με μαχαίρι γάμμα, τοποθετείται ένα ειδικό κράνος στο κεφάλι και στερεώνεται σταθερά. Έτσι ώστε ο ασθενής, ο οποίος λαμβάνει ένα κράνος, να μην αισθάνεται ενοχλητική, κάνει επιφανειακή τοπική αναισθησία σε ορισμένες περιοχές του κεφαλιού. Η λειτουργία στο Cyber ​​Knife δεν απαιτεί αναισθησία και τοποθέτηση της κεφαλής σε άκαμπτη δομή.
• Δεν υπάρχει ανάγκη νοσηλείας. Ωστόσο, μπορεί να χρειαστεί να περάσετε περισσότερες από μία συνεδρίες ακτινοχειρουργικής για να εξαλείψετε εντελώς τα υπολειπόμενα αποτελέσματα του AVM GM. Μερικές φορές η διαδικασία της εξουδετέρωσης διαρκεί 2-4 χρόνια.

1. Αφαίρεση άμεσης μικροχειρουργικής. Η μικροχειρουργική για αυτή τη διάγνωση είναι η μόνη μέθοδος που δίνει τις μεγαλύτερες πιθανότητες για ριζική θεραπεία της παθολογίας, ελαχιστοποιώντας τον κίνδυνο υποτροπής. Είναι το "χρυσό πρότυπο" στη θεραπεία αυτής της νόσου με επιφανειακή εντοπισμό και συμπαγείς μορφές του κόμβου.

• Η μικροχειρουργική δεν μπορεί να κάνει χωρίς μια τυπική κρανιοτομία, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ένα οικονομικό άνοιγμα του κρανίου για βασικές χειρουργικές επεμβάσεις στον εγκέφαλο.
• Η επέμβαση λαμβάνει χώρα κάτω από γενική ενδοτραχειακή αναισθησία, υπό τον έλεγχο ενός υπερ-ισχυρού ενδοεγχειρητικού μικροσκοπίου και εξοπλισμού υπερήχων.
• Χρησιμοποιείται η μέθοδος διπολικής πήξης για την αποφυγή της εκκρίσεως αίματος στο αρτηριακό αγγείο και τη φλέβα τροφοδοσίας, δηλαδή στην καυτηρίαση.
• Στη συνέχεια, ένα μόνο μπλοκ μέσω του παραθύρου διαφυγής είναι μια εκτομή ενός σταδίου ολόκληρου του σώματος της δυσπλασίας με ελάχιστη απώλεια αίματος.
• Στο τέλος της χειρουργικής επέμβασης, η τρύπα στο κρανίο κλείνει με οστικό μόσχευμα, εφαρμόζεται ράμμα στο δέρμα.
• Η δήλωση είναι δυνατή περίπου σε 14 ημέρες μετά τη λειτουργία. Στη συνέχεια, θα πρέπει να συνεχίσετε την μετεγχειρητική αποκατάσταση σε ένα εξειδικευμένο κέντρο αποκατάστασης. Η διάρκεια της αποκατάστασης ορίζεται ξεχωριστά.

Ένα βίντεο μιας ανοιχτής λειτουργίας μπορεί να προβληθεί στον σύνδεσμο: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να προχωρήσουμε άμεσα σε άμεση μικροχειρουργική λόγω υψηλών κινδύνων ενδοεγχειρητικής δράσης, ειδικά σε μεγάλου μεγέθους AVM. Ή άλλη επιλογή: μια αγγειοπάθεια μετά από στερεοταξία ή εμβολισμό καθετήρα αντισταθμίζεται μόνο εν μέρει, κάτι που είναι εξαιρετικά κακό. Επομένως, μερικές φορές συνιστάται να στραφείτε στη σταδιακή θεραπεία χρησιμοποιώντας ένα διαδοχικό συνδυασμό αρκετών αγγειοευρουργικών μεθόδων.

Όπου είναι καλύτερο να λειτουργούν και τιμές συναλλαγών

Ο σωστά σχεδιασμένος αλγόριθμος θεραπευτικών ενεργειών θα βοηθήσει στην πλήρη απομάκρυνση του αγγειακού ετεροκυκλώματος, όχι εις βάρος ζωτικών ιστών. Η επάρκεια της θεραπείας με βάση την αρχή της ατομικότητας θα εξοικονομήσει από την εξέλιξη των νευρολογικών ανωμαλιών, μια πιθανή πρώιμη υποτροπή με όλες τις επακόλουθες συνέπειες.

Για να λειτουργήσει το υψηλότερο όργανο του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο είναι υπεύθυνο για πολλές λειτουργίες στο σώμα (κινητικές ικανότητες, μνήμη, σκέψη, ομιλία, οσμή, όραση, ακοή κ.λπ.), θα πρέπει να εμπιστευτεί τους νευροχειρουργούς παγκόσμιας κλάσης. Επιπλέον, το ιατρικό ίδρυμα θα πρέπει να είναι εφοδιασμένο με μια ευρεία βάση ενδοεγχειρητικού εξοπλισμού υψηλής τεχνολογίας του προηγμένου δείγματος. Ρωσικές κλινικές νευροχειρουργικής του εγκεφάλου, είναι κρίμα, αλλά σημαντικά πίσω από την ποιότητα του τεχνολογικού εξοπλισμού και τον επαγγελματισμό των ειδικών από ξένα ιατρικά κέντρα.

Σε ξένες χώρες με εξαιρετικά ανεπτυγμένες υπηρεσίες νευροχειρουργικής είναι δαπανηρές, αλλά εκεί, όπως λένε, οι ασθενείς επαναφέρονται στη ζωή. Μεταξύ των δημοφιλών τάσεων, εξίσου προχωρημένων στην χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο, διακρίνονται η Τσεχία, το Ισραήλ και η Γερμανία. Στις τσεχικές κλινικές, οι τιμές ιατρικής φροντίδας για τις αρτηριοφλεβικές δυσμορφίες είναι οι χαμηλότερες. Το χαμηλό κόστος, τα τέλεια προσόντα των τσεχικών νευροχειρουργών, έκαναν την Τσεχία την πιο περιζήτητη περιοχή. Όχι μόνο οι ασθενείς από τη Ρωσία και την Ουκρανία, αλλά και η Γερμανία, το Ισραήλ και άλλες χώρες που πετούν ψηλά προσπαθούν να εισέλθουν σε αυτό το αξιόλογο κράτος. Και εν συντομία για τις τιμές.

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται παθολογικές συνδέσεις μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών. Παρουσιάζεται κυρίως στο νευρικό σύστημα, αλλά υπάρχουν και άλλες, πιο πολύπλοκες παραλλαγές, για παράδειγμα, δυσπλασίες μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού.

Η νόσος επηρεάζει 12 άτομα από τις 100.000 του πληθυσμού, κυρίως αρσενικά. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται μέσα στο διάστημα μεταξύ 20 και 40 ετών ζωής.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου οδηγεί σε εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος στον νευρικό ιστό, προκαλώντας ισχαιμία. Με τη σειρά του, αυτό οδηγεί σε διάσπαση των ψυχικών λειτουργιών, νευρολογικά συμπτώματα και σοβαρό πονοκέφαλο.

Τα τοιχώματα των αγγείων του παθολογικού χονδρόκοκκου είναι λεπτές, επομένως, εμφανίζονται αντοχές: 3-4% ετησίως. Η πιθανότητα αυξάνεται στο 17-18% εάν το ιστορικό του ασθενούς εμφανίζει ήδη σημεία αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου. Ο θάνατος σε αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο στο βάθος της δυσπλασίας εμφανίζεται σε 10%. Από όλους τους ασθενείς, κατά κανόνα, το 50% λαμβάνει αναπηρία.

Οι αγγειακές δυσμορφίες οδηγούν σε επιπλοκές:

Ο παθολογικός μηχανισμός του ελαττώματος του αγγειακού συστήματος είναι ότι δεν υπάρχουν τριχοειδή αγγεία στο σημείο της δυσπλασίας. Αυτό σημαίνει ότι δεν υπάρχει "φίλτρο" μεταξύ των φλεβών και των αρτηριών, έτσι ώστε το φλεβικό αίμα να λαμβάνει αρτηριακό αίμα άμεσα. Αυξάνει την πίεση στις φλέβες και τις επεκτείνει.

Λόγοι

Το AVM του εγκεφάλου σχηματίζεται ως αποτέλεσμα ενός ενδομήτριου ελαττώματος κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του κυκλοφορικού συστήματος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Οι λόγοι για αυτό περιλαμβάνουν:

1. Τερατογόνοι παράγοντες: αυξημένο υπόβαθρο ακτινοβολίας, γονείς που ζουν στη βιομηχανική ζώνη της πόλης.
2. Ενδομήτριες λοιμώξεις.
3. Ασθένειες της μητέρας: διαβήτης, φλεγμονώδεις νόσοι του αναπνευστικού συστήματος, απέκκριση, πέψη.
4. Επιβλαβείς συνήθειες και εξάρτηση της μητέρας: το κάπνισμα, ο αλκοολισμός, ο εθισμός στα ναρκωτικά.
5. Μακροχρόνια χρήση φαρμακολογικών φαρμάκων.

Συμπτώματα

Η αρτηριακή φλεβική δυσπλασία έχει δύο τύπους ροής:

Αιμορραγική

Βρίσκεται στο 60% όλων των δυσμορφιών. Αυτός ο τύπος ροής επικρατεί με μικρές διατομές, όπου υπάρχουν φλέβες αποστράγγισης. Επίσης βρίσκεται στις ινιακές περιοχές του εγκεφάλου. Το κυρίαρχο σύνδρομο είναι η αρτηριακή υπέρταση με τάση να αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Με λανθάνουσα πορεία, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

Η επιδείνωση της αιμορραγικής πορείας χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση της κεφαλαλγίας, διαταραχή της συνείδησης και αποπροσανατολισμό. Ξαφνικά, ένα μέρος του σώματος γίνεται μούδιασμα, πιο συχνά - μία πλευρά του προσώπου, του ποδιού ή του χεριού. Η ομιλία τύπου αφασία είναι απογοητευμένη, παραβιάζεται η γραμματική συνιστώσα των προτάσεων. Μερικές φορές διαταράσσεται η κατανόηση της ομιλίας και της γραφής. Οι συνέπειες της αιμορραγικής πορείας - εγκεφαλικό επεισόδιο και μακροχρόνια αποκατάσταση των νευρολογικών λειτουργιών.

Το πεδίο θέασης πέφτει, η ακρίβειά του μειώνεται. Μερικές φορές υπάρχει διπλωπία - διπλή όραση. Λιγότερο συχνά - το θέαμα εξαφανίζεται εντελώς σε ένα ή και στα δύο μάτια ταυτόχρονα. Ο συντονισμός διαταράσσεται: εμφανίζεται ασταθής βάδισμα, οι κινήσεις χάνουν την ακρίβεια.

Torpid

Torpid - η δεύτερη έκδοση της ροής.

Η φλεβική δυσπλασία αυτού του τύπου έχει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα - κεφαλαλγία συστάδων. Χαρακτηρίζεται από οξείες, δύσκολες στην τοποθέτηση και σοβαρούς πονοκεφάλους. Μερικές φορές το σύνδρομο του πόνου φθάνει σε τέτοιο ύψος ώστε οι αυτοκτονίες αυτοκτονούν. Η κεφαλαλγία εμφανίζει περιοδικά επεισόδια (συσσώρευση) πόνου στο κεφάλι και σχεδόν δεν υπόκειται στη δράση των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Λόγω του έντονου ερεθισμού του πόνου, σχηματίζεται το ακόλουθο σύμπλεγμα συμπτωμάτων - μικρές επιληπτικές κρίσεις. Εμφανίζονται σε 20-25% των ασθενών. Η επίθεση χαρακτηρίζεται από συστολή των μυών των ματιών και σπασμούς των σκελετικών μυών. Κάποιοι αναπτύσσουν μια μεγάλη επιληπτική κρίση με την εμφάνιση μιας τυπικής κλινικής εικόνας (αύρα, πρόδρομες ουσίες, τονικό σπασμούς, κλονικές σπασμοί και μια διέξοδος από το κράτος).

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να αναπαράγουν ένα νεόπλασμα του εγκεφάλου. Σε αυτή την περίπτωση παρατηρούνται συμπτώματα εστιακής νευρολογικής ανεπάρκειας. Για παράδειγμα, εάν η δυσπλασία βρίσκεται στις μετωπικές συσπάσεις, καταγράφεται μια διαταραχή της σφαίρας του κινητήρα, όπως η παρέθηση ή η παράλυση. Σε περίπτωση βλάβης στο στομάχι διαταραχθεί στα άκρα.

Ταξινόμηση ασθενειών

Υπάρχουν αυτές οι δυσπλασίες:

1. Αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Galen. Αυτό είναι ένα συγγενές ελάττωμα που συμβαίνει όταν σχηματίζονται τριχοειδή αγγεία μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση του σχηματισμού του μυϊκού και ελαστικού στρώματος στο τοίχωμα της φλέβας. Εξαιτίας αυτού, οι φλέβες αναπτύσσονται και η πίεση αυξάνεται. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από συνεχή εξέλιξη.
   AVM φλέβα Galen εκδηλώθηκε για πρώτη φορά στο παιδί της σχολικής ηλικίας. Το κύριο σύνδρομο είναι υπερτασική-υδροκεφαλική. Χαρακτηρίζεται από κοινά συμπτώματα του εγκεφάλου: κεφαλαλγία, ζάλη, ναυτία, εφίδρωση, ελάσσονες επιληπτικές κρίσεις. Επίσης, στην Κλινική AVM Vein Galen, παρατηρούνται σπάνιες αιμορραγικές διαταραχές, καρδιακή ανεπάρκεια, διανοητική καθυστέρηση και ανεπαρκή νευρολογικά συμπτώματα.
2. Αρνολντ Τσιάρι δυσπλασία. Στην κλινική εικόνα αυτής της παθολογίας υπάρχουν τέτοια κύρια σύνδρομα: υπερτασικό και εγκεφαλικό. Το πρώτο χαρακτηρίζεται από κεφαλαλγία, πόνο στο λαιμό και την πλάτη, που επιδεινώνεται από την ούρηση και το βήχα. Συχνά υπάρχει έμετος και αύξηση των σκελετικών μυών του λαιμού.
   Το σύνδρομο cerebrobulbar εκδηλώνεται με μείωση της οπτικής ακρίβειας, διπλής όρασης, δυσκολίας στην κατάποση, ακοής, ζάλης και οπτικών ψευδαισθήσεων. Με περίπλοκη πορεία, η νυκτερινή άπνοια ύπνου (ξαφνική αναπνευστική ανακοπή κατά τη διάρκεια του ύπνου) και οι βραχυχρόνιες καταστάσεις σύντομης (απώλεια συνείδησης) προστίθενται στην κλινική εικόνα.
3. Σπηλαιώδης δυσπλασία ή σπληνικό αιμαγγείωμα. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 50 χρόνια. Η παθολογία καθορίζεται από τον εντοπισμό του ελαττώματος. Για παράδειγμα, ένα σπέρμα του εγκεφαλικού στελέχους ή μια δυσπλασία τύπου όγκου εκδηλώνεται με μια κλινική εικόνα των αιμορραγιών και των εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων. Στο στέλεχος του εγκεφάλου βρίσκονται τα κέντρα που υποστηρίζουν τις ζωτικές λειτουργίες της αναπνοής και του καρδιακού παλμού. Με την ήττα τους, υπάρχουν παθολογίες καρδιακού ρυθμού και αναπνοής τύπου άπνοια.

Διάγνωση και θεραπεία

Ένας ασθενής με υποψία δυσπλασίας διεξάγεται με μια σειρά από βοηθητικές μεθόδους, οι οποίες είναι καθοριστικές για τη διατύπωση της διάγνωσης:

Οι παραμορφώσεις αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Κατά τη διάρκεια της περιόδου παροξύνωσης, μια ενέργεια για την απομάκρυνση ενός κομματιού αιμοφόρων αγγείων συνταγογραφείται. Με το κύριο υπερτασικό σύνδρομο, πραγματοποιείται κοιλιακή αποστράγγιση του εγκεφάλου για τη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης. Η διέλευση στο κρανίο γίνεται με τον κλασικό τρόπο: trepanation. Πρώτον, τα αγγεία που περιβάλλουν την δυσπλασία είναι ραμμένα, τότε το ίδιο το ελάττωμα απομονώνεται και επιδέχεται και στη συνέχεια κόβεται η δυσπλασία.

Οι δυσπλασίες του στελέχους του εγκεφάλου προκαλούν προβλήματα στη χειρουργική θεραπεία λόγω της εγγύτητας σημαντικών λειτουργικών κέντρων. Σε μια τέτοια περίπτωση, απαιτείται ακτινοχειρουργική εκτομή.

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια εγκεφαλική αγγειακή ανωμαλία ανάπτυξης. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό αγγειακού πηνίου σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού, που αποτελείται από αρτηρίες και φλέβες που συνδέονται άμεσα μεταξύ τους, δηλαδή χωρίς τη συμμετοχή ενός τριχοειδούς δικτύου.

Η ασθένεια συμβαίνει με συχνότητα 2 κρουσμάτων ανά 100.000 κατοίκους, οι άνδρες είναι πιο ευαίσθητοι σε αυτήν. Συχνά εκδηλώνεται κλινικά μεταξύ των 20 και 40 ετών, αλλά μερικές φορές το κάνει ντεμπούτο μετά από 50 χρόνια.

Ο κύριος κίνδυνος αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών είναι ο κίνδυνος ενδοκρανιακής αιμορραγίας, που μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο ή να οδηγήσει σε μόνιμη αναπηρία.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια συγγενής παθολογία που δεν είναι κληρονομική. Ο κύριος λόγος είναι οι αρνητικοί παράγοντες που επηρεάζουν τη διαδικασία τοποθέτησης και ανάπτυξης του αγγειακού δικτύου (στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης):

• ενδομήτριες μολύνσεις.
• ορισμένες κοινές ασθένειες (βρογχικό άσθμα, χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης).
• τη χρήση φαρμάκων με τερατογόνο δράση,
• το κάπνισμα, τον αλκοολισμό, την τοξικομανία,
• έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία ·
• δηλητηρίαση με άλατα βαρέων μετάλλων.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν τριχοειδή δίκτυα σε τέτοιους αγγειακούς σχηματισμούς, το αίμα αποβάλλεται απευθείας από τις αρτηρίες στις φλέβες. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η πίεση στις φλέβες αυξάνεται και ο αυλός τους επεκτείνεται. Οι αρτηρίες σε αυτή την παθολογία έχουν υποανάπτυκτη μυϊκή στιβάδα και αραιωμένους τοίχους. Συνολικά, αυξάνει τον κίνδυνο θραύσης αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών με την εμφάνιση απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας.

Με ενδοκρανιακή αιμορραγία που συνδέεται με ρήξη αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών, κάθε δέκατος ασθενής πεθαίνει.

Η άμεση εκκένωση αίματος από τις αρτηρίες στις φλέβες παρακάμπτοντας τα τριχοειδή αγγεία συνεπάγεται αναπνευστικές και μεταβολικές διαταραχές στον ιστό του εγκεφάλου στον εντοπισμό του παθολογικού αγγειακού σχηματισμού, που προκαλεί χρόνια τοπική υποξία.

Μορφές της νόσου

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες ταξινομούνται κατά μέγεθος, θέση, αιμοδυναμική δραστηριότητα.

1. Επιφάνεια. Η παθολογική διαδικασία λαμβάνει χώρα στον εγκεφαλικό φλοιό ή στο στρώμα λευκής ύλης που βρίσκεται ακριβώς κάτω από αυτό.
2. Βαθιά. Ο αγγειακός όμιλος είναι τοποθετημένος στα υποκριτικά γάγγλια, στην περιοχή των συσπάσεων, στον κορμό και (ή) στις κοιλίες του εγκεφάλου.

Σύμφωνα με τη διάμετρο του πηνίου:

• (λιγότερο από 1 cm).
• μικρό (1 έως 2 cm)?
• μέσο (από 2 έως 4 cm).
• μεγάλο (4 έως 6 cm)?
• γίγαντα (πάνω από 6 cm).

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής, οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι ενεργές και αδρανείς.

Οι ενεργές αγγειακοί σχηματισμοί ανιχνεύονται εύκολα με αγγειογραφία. Με τη σειρά τους, χωρίζονται σε συρίγγιο και αναμιγνύονται.

Οι ανενεργές δυσπλασίες περιλαμβάνουν:

• ορισμένοι τύποι σπηλαίων.
• τριχοειδείς δυσπλασίες ·
• φλεβικές δυσπλασίες.

Συμπτώματα

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι συχνά ασυμπτωματική και βρίσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια της εξέτασης για έναν άλλο λόγο.

Με μια σημαντική ποσότητα παθολογικού αγγειακού σχηματισμού, ασκεί πίεση στον ιστό του εγκεφάλου, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη εγκεφαλικών συμπτωμάτων:

• κεφαλαλγία?
• ναυτία, έμετος.
• γενική αδυναμία, αναπηρία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, στην κλινική εικόνα της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας μπορεί να εμφανιστούν εστιακά συμπτώματα που σχετίζονται με την εξασθένιση της παροχής αίματος σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του εγκεφάλου.

Όταν η θέση της δυσπλασίας στον μετωπιαίο λοβό του ασθενούς χαρακτηρίζεται από:

• κινητική αφασία;
• μειωμένη νοημοσύνη?
• proboscis reflex;
• Ασφαλής βηματισμός.
• σπασμωδικές κρίσεις.

Όταν ο παρεγκεφαλιδικός εντοπισμός:

• μυϊκή υποτονία.
• οριζόντιο νυσταγμό μεγάλης κλίμακας.
• ζαλίζοντας βάδισμα?
• έλλειψη συντονισμού των κινήσεων.

Με χρονικό εντοπισμό:

• σπασμωδικές κρίσεις.
• τη μείωση των οπτικών πεδίων, μέχρι την πλήρη απώλεια.
• αισθητική αφασία.

Με εντοπισμό στη βάση του εγκεφάλου:

• παράλυση;
• την όραση έως την πλήρη τύφλωση σε ένα ή και στα δύο μάτια.
• στραβισμός;
• δυσκολία στη μετακίνηση των ματιών.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία στο νωτιαίο μυελό εκδηλώνεται με παρίσι ή παράλυση των άκρων, παραβίαση όλων των τύπων ευαισθησίας στα άκρα.

Όταν διαρρηχθεί μια δυσπλασία, εμφανίζεται αιμορραγία στον ιστό του νωτιαίου μυελού ή του εγκεφάλου, που οδηγεί στο θάνατό τους.

Ο κίνδυνος αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας είναι 2-5%. Εάν μια αιμορραγία έχει ήδη συμβεί, ο κίνδυνος επανεμφάνισης αυξάνεται κατά 3-4 φορές.

Σημάδια ρήξης δυσμορφιών και αιμορραγιών στον εγκέφαλο:

• ξαφνική κεφαλαλγία υψηλής έντασης.
• φωτοφοβία, εξασθένιση της όρασης.
• διαταραχές της ομιλίας.
• ναυτία, επαναλαμβανόμενος, αναξιόπιστος εμετός.
• παράλυση;
• απώλεια συνείδησης.
• σπασμωδικές κρίσεις.

Η ρήξη μιας αρτηριοφλεβικής δυσμορφίας στο νωτιαίο μυελό προκαλεί ξαφνική παράλυση των άκρων.

Διαγνωστικά

Μια νευρολογική εξέταση αποκαλύπτει συμπτώματα που χαρακτηρίζουν μια νωτιαία ή εγκεφαλική βλάβη, μετά την οποία οι ασθενείς αναφέρονται για αγγειογραφία και απεικόνιση με υπολογισμό ή μαγνητικό συντονισμό.

Θεραπεία

Η μόνη μέθοδος για την εξάλειψη των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών και ως εκ τούτου την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών είναι χειρουργική επέμβαση.

Εάν η δυσμορφία βρίσκεται εκτός της λειτουργικά σημαντικής ζώνης και ο όγκος της δεν υπερβαίνει τα 100 ml, αφαιρείται με την κλασική ανοικτή μέθοδο. Μετά το trepanning του κρανίου, ο χειρουργός συνδέει το αγγειακό σύστημα του αγγειακού πηνίου, και στη συνέχεια το αφαιρεί και το αφαιρεί.

Όταν οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες εντοπίζονται σε βαθιές δομές του εγκεφάλου ή στις λειτουργικά σημαντικές περιοχές, μπορεί να είναι δύσκολο να απομακρυνθεί διακλαδίως. Στις περιπτώσεις αυτές, προτιμάται η ραδιοχειρουργική μέθοδος. Τα κύρια μειονεκτήματά του είναι:

• τη μεγάλη χρονική περίοδο που απαιτείται για την εξουδετέρωση των αγγείων δυσπλασίας ·
• χαμηλή αποτελεσματικότητα στην απομάκρυνση των αγγειακών πλεξούδων, η διάμετρος των οποίων υπερβαίνει τα 3 cm.
• την ανάγκη να εκτελούνται επαναλαμβανόμενες συνεδρίες έκθεσης.

Ένας άλλος τρόπος για την απομάκρυνση της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας είναι η ενδοαγγειακή εμβολή ακτίνων Χ της αρτηρίας σίτισης. Αυτή η μέθοδος μπορεί να εφαρμοστεί μόνο αν υπάρχει διαθέσιμο αιμοφόρο αγγείο για καθετηριασμό. Τα μειονεκτήματά του είναι η ανάγκη για σταδιακή επεξεργασία και χαμηλή αποτελεσματικότητα. Όπως δείχνουν τα στατιστικά στοιχεία, η ενδοαγγειακή εμβολή επιτρέπει την επίτευξη πλήρους εμβολισμού των αγγείων δυσπλασίας μόνο σε 30-50% των περιπτώσεων.

Επί του παρόντος, οι περισσότεροι νευροχειρουργοί προτιμούν τη συνδυασμένη αφαίρεση των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών. Για παράδειγμα, όταν το μέγεθός τους είναι σημαντικό, χρησιμοποιείται αρχικά ενδοαγγειακή εμβολή ακτίνων Χ και μετά την μείωση του μεγέθους του αγγειακού συσσωματώματος, πραγματοποιείται transcranial απομάκρυνση.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι πιο επικίνδυνες επιπλοκές των αρτηριοφλεβικών εγκεφαλικών δυσπλασιών:

• αιμορραγία της σπονδυλικής στήλης ή του εγκεφάλου.
• ανάπτυξη ανθεκτικών νευρολογικών διαταραχών (συμπεριλαμβανομένης της παράλυσης).
• θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Η μόνη μέθοδος για την εξάλειψη των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών και ως εκ τούτου την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών είναι χειρουργική επέμβαση.

Πρόβλεψη

Ο κίνδυνος αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας είναι 2-5%. Εάν μια αιμορραγία έχει ήδη συμβεί, ο κίνδυνος επανεμφάνισης αυξάνεται κατά 3-4 φορές.

Με ενδοκρανιακή αιμορραγία που συνδέεται με ρήξη αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών, κάθε δέκατος ασθενής πεθαίνει.

Πρόληψη

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι ανωμαλία της ενδομήτριας αγγειακής ανάπτυξης, επομένως, δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα που να σας επιτρέπουν να εμποδίζετε την ανάπτυξή της.

Αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου: τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι παραμορφώσεις των εγκεφαλικών αγγείων υποδηλώνουν μια συγγενή παθολογία της ανάπτυξης του κυκλοφορικού συστήματος, που συνίσταται στην εσφαλμένη σύνδεση των φλεβών, των αρτηριών και των μικρότερων αγγείων. Κατά κανόνα, η ασθένεια εκδηλώνεται στην ηλικία των 10-30 ετών, αν και στην ιατρική πρακτική υπήρχαν και ασθενείς στους οποίους η δυσπλασία διαγνώστηκε μόνο στην ενηλικίωση. Μεταξύ των κύριων συμπτωμάτων της νόσου είναι σοβαροί πονοκέφαλοι με παλλόμενη φύση, οι οποίες μερικές φορές μπορούν να συνοδεύονται από επιπαδιώσεις.

Έννοια παραμόρφωσης

Η AVM - αρτηριοφλεβική δυσπλασία - θεωρείται συγγενής ανωμαλία, αν και μερικές φορές μπορεί να αποκτηθεί. Πιο συχνά, η παθολογία εκδηλώνεται στον εγκέφαλο (εγκέφαλος, σπονδυλική στήλη), αλλά άλλα μέρη του σώματος δεν είναι επίσης άνοσα από τέτοια φαινόμενα.

Φωτογραφία: μια ποικιλία αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών

Οι ακριβείς αιτίες αναπτυξιακών ανωμαλιών είναι επί του παρόντος άγνωστες, αν και η πιο δημοφιλής υπόθεση είναι η ενδομήτρια βλάβη του εμβρύου. Το μέγεθος της δυσπλασίας μπορεί να είναι διαφορετικό. οι μεγαλύτερες οδηγούν σε συμπίεση του εγκεφάλου και αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες εμφανίζονται συχνότερα. Με μια παρόμοια φύση του ελαττώματος, τα λεπτά σπειροειδή αγγεία που συνδέουν τις φλέβες και τις αρτηρίες είναι αλληλένδετα. Πιθανότατα, αυτό το αποτέλεσμα δίνει σταδιακή αύξηση στα συρίγγια (αρτηριοφλεβικές).

Το αποτέλεσμα είναι η επέκταση των αρτηριών και η υπερτροφία των τοιχωμάτων τους και η αρτηριακή ροή του αίματος μετακινείται στις εξερχόμενες φλέβες. Η καρδιακή παροχή αυξάνεται σημαντικά, οι φλέβες παίρνουν τη μορφή μεγάλων αγγείων, συνεχώς παλμικά και τεταμένες.

Όλα τα μέρη του εγκεφάλου είναι εξίσου ευαίσθητα στο σχηματισμό δυσπλασιών, αλλά οι μεγαλύτεροι σχηματισμοί βρίσκονται ακριβώς στις οπίσθιες περιοχές και των δύο ημισφαιρίων.

Ο συνηθέστερος τύπος αγγειακής δυσπλασίας

Είναι πιθανό ότι υπάρχει μια γενετική προδιάθεση σε αυτή την παθολογία, καθώς το ελάττωμα μπορεί να παρατηρηθεί ταυτόχρονα σε αρκετά μέλη της οικογένειας που ανήκουν σε διαφορετικές γενιές και οι «κληρονομικές» δυσπλασίες απαντώνται συχνότερα στους άντρες.

Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν εγκεφαλική αιμορραγία και σε ένα τρίτο των περιπτώσεων παρατηρούνται εστιακά επεισόδια επιληψίας, τα οποία μπορούν να έχουν απλές και σύνθετες μορφές.

Τις περισσότερες φορές, η αιμορραγία κατά τη διάρκεια της δυσπλασίας έχει μικρό μέγεθος (περίπου 1 cm), ενώ υπάρχουν μόνο λίγες εστίες αγγειακής και ιστικής βλάβης και δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αιμορραγία μπορεί να είναι τεράστια, οπότε μερικές φορές τελειώνει με θάνατο.

Οι παραμορφώσεις του Arnold Chiari

Η δυσπλασία του Arnold Chiari θεωρείται επίσης ελάττωμα γέννησης. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από λάθος θέση των αμυγδαλών στην παρεγκεφαλίδα. Οι μορφές I και II της ανωμαλίας είναι συνηθέστερες, αν και στην πραγματικότητα υπάρχουν περισσότερες από αυτές.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) με παρόμοιο ελάττωμα παύει να κυκλοφορεί σωστά, καθώς η χαμηλή θέση των αμυγδαλών παρεμβαίνει στην κανονική ροή των μεταβολικών διεργασιών. Πολύ συχνά, ο υδροκεφαλός είναι συνέπεια μιας διαταραχής εκροής, δεδομένου ότι οι αμυγδαλές σχεδόν φράσσουν ένα μικρό ινιακό φλοιό.

Η ελονοσία τύπου 1 του Arnold Chiari μπορεί να εκδηλωθεί τόσο σε εφήβους όσο και σε ενήλικες και χαρακτηρίζεται συχνά από την παρουσία υδρομυελίας. Δεδομένου ότι οι αμυγδαλές μετατοπίζονται προς το άνω μέρος του νωτιαίου μυελού, το κεντρικό κανάλι του αυξάνεται.

Υγιή παρεγκεφαλίδα (αριστερά) και παραμόρφωση Chiari (δεξιά)

Η εξωτερική εκδήλωση ανωμαλιών είναι πονοκέφαλοι, εντοπισμένοι στο πίσω μέρος του κεφαλιού. μπορεί να επιδεινωθούν με βήχα και μερικά άλλα φαινόμενα. Μεταξύ των υπόλοιπων συμπτωμάτων μπορεί να εντοπιστεί αδυναμία και απώλεια ευαισθησίας στα άκρα, ασαφής ομιλία, δυσκολία (κλιμάκωση) κατά το περπάτημα και την κατάποση, περιόδους εμέτου χωρίς ναυτία.

Μεταξύ των σύγχρονων θεωριών σχετικά με τις αιτίες της ανωμαλίας Chiari, η κύρια θέση καταλαμβάνεται από την υπόθεση για την εκτόπιση των αμυγδαλών λόγω της αύξησης της πίεσης στα ανώτερα τμήματα της παρεγκεφαλίδας.

Η μαγνητική τομογραφία θεωρείται η μόνη μελέτη που μπορεί με ακρίβεια να κάνει μια παρόμοια διάγνωση. Μεταξύ των επιπρόσθετων εργαλειολογικών μεθόδων, χρησιμοποιείται τομογραφία με χρήση υπολογιστή, σκοπός του οποίου είναι η ανασύσταση του οστού του ινιακού και σπονδύλου σε μια τρισδιάστατη προβολή. Χάρη σε αυτό, είναι δυνατόν να καθοριστεί ο τύπος της δυσπλασίας, ο βαθμός μετατόπισης της ίδιας της παρεγκεφαλίδας και να καθοριστεί ο ρυθμός προόδου της νόσου.

Για τη θεραπεία των δυσμορφιών του εγκεφάλου Kiari, η χειρουργική επέμβαση εφαρμόζεται σχεδόν πάντοτε όταν πρόκειται για περιπτώσεις με σοβαρά και έντονα κλινικά συμπτώματα.

Daddy Walker Malformation

Η δυσπλασία του Dandy-Walker είναι μια παθολογία για την ανάπτυξη της τέταρτης κοιλίας. στις περισσότερες περιπτώσεις, περιλαμβάνει συννοσηρότητα. Τις περισσότερες φορές είναι υδροκεφαλία (εγκεφαλικό οίδημα) και παρεγκεφαλιδική υποπλασία.

Περισσότερο από το 90% των ασθενών με παρόμοια παθολογία έχουν υδροκεφαλία (GCF), αλλά συγχρόνως η δυσπλασία του Dandy-Walker εμφανίζεται μόνο σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών με πτώση του εγκεφάλου.

Όπως και στην περίπτωση άλλων παρόμοιων ελαττωμάτων, η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά η μόνη πιθανή εναλλακτική λύση, αλλά η λειτουργία έχει ορισμένα χαρακτηριστικά λόγω της φύσης της παθολογικής διαδικασίας της εγκεφαλικής δυσπλασίας. Μία από τις πιο επικίνδυνες διεργασίες θεωρείται ότι είναι μια αύξηση του κινδύνου μιας ανώτερης τομής, επομένως δεν συνιστάται να χρησιμοποιείτε μόνο την παράκαμψη πλευρικών κοιλιών.

Πολύ συχνά, η ανωμαλία συνοδεύεται από παραβίαση της πνευματικής ανάπτυξης, μόνο οι μισοί ασθενείς έχουν έναν αντίστοιχο υπό όρους φυσιολογικό δείκτη. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν έλλειψη συντονισμού των κινήσεων (αταξία) και σπαστικότητας, αν και οι επιληπτικές κρίσεις είναι αρκετά σπάνιες και εμφανίζονται μόνο στο 10-15% των ασθενών.

Αιτίες, συμπτώματα και επιδράσεις αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα ενδομήτριων τραυματισμών και εξασθενημένης εμβρυϊκής ανάπτυξης, αλλά οι αιτίες του φαινομένου δεν είναι ακριβώς γνωστές.

Οι ειδικοί έχουν την τάση να πιστεύουν ότι δεν υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας αυτής της ανωμαλίας, καθώς και του φύλου και της ηλικίας του ασθενούς, αν και ορισμένες δημοφιλείς υποθέσεις υποδηλώνουν το αντίθετο.

Προς το παρόν, υπάρχουν μόνο δύο σημαντικοί παράγοντες κινδύνου:

• Ανήκουν στο ανδρικό φύλο.
• Γενετική προδιάθεση.

Η ανεπαρκής γνώση του προβλήματος λόγω της έλλειψης των απαραίτητων μεθόδων και εργαλείων οδηγεί στην εμφάνιση νέων και νέων υποθέσεων. Μερικοί από αυτούς μιλούν για κληρονομικό σύμπλεγμα παθολογιών και ασθενειών που οδηγούν στην ανάπτυξη μιας ανωμαλίας.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Οι αρτηριοφλεβικές δυσμορφίες του εγκεφάλου μερικές φορές δεν έχουν εμφανή συμπτώματα εδώ και δεκαετίες, οπότε ο ασθενής μπορεί να μην είναι ύποπτος για ένα τέτοιο πρόβλημα. Ο συνηθέστερος λόγος για την αναζήτηση ιατρικής φροντίδας είναι η ρήξη ενός μικρού ή μεγάλου αγγείου, που συνοδεύεται από ενδοεγκεφαλική αιμορραγία.

Οι ξένοι ερευνητές αναφέρουν ιατρικές στατιστικές, σύμφωνα με τις οποίες μια τέτοια διάγνωση γίνεται συνήθως όταν σαρώνουμε τον εγκέφαλο για μια προγραμματισμένη ιατρική εξέταση ή όταν ζητάμε ιατρική βοήθεια για κάποιο άλλο λόγο.

Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις αρτηριακής φλεβικής δυσπλασίας:

1. Επιληπτικές κρίσεις διαφόρων μορφών σοβαρότητας.
2. Κεφαλαλγία μιας παλλόμενης φύσης.
3. Μείωση της ευαισθησίας διαφόρων περιοχών (αναισθησία).
4. Νωθρότητα, αδυναμία, μειωμένη απόδοση.

Η αύξηση της έντασης των συμπτωμάτων συμβαίνει αναγκαστικά όταν ένα σκάφος είναι ρήξη, πάντα συνοδεύεται από αιμορραγία. Τα συμπτώματα της αγγειακής δυσπλασίας του εγκεφάλου μπορούν να εκδηλωθούν στην εφηβεία και στην πιο ώριμη ηλικία. Οι ειδικοί σημειώνουν ότι οι εκδηλώσεις ανωμαλιών συχνά παρατηρούνται έως και 45-50 χρόνια. Δεδομένου ότι οι εγκεφαλικοί ιστοί σε περίπτωση κυκλοφορικών διαταραχών είναι περισσότερο καταστραμμένοι με το χρόνο, η ένταση των συμπτωμάτων αυξάνεται σταδιακά.

Συνήθως ένα είδος σταθερότητας στην πορεία της νόσου επιτυγχάνεται κατά 30-40 χρόνια, μετά από το οποίο η εμφάνιση νέων συμπτωμάτων είναι σχεδόν απουσία.

Τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας μπορεί επίσης να εμφανιστούν όταν μεταφέρετε ένα παιδί, έτσι νέα συμπτώματα, όπως μια αύξηση στην ένταση των υπαρχόντων, συχνά συνοδεύουν την εγκυμοσύνη. Οι λόγοι για αυτό είναι η αύξηση της ποσότητας αίματος στο σώμα της μητέρας και η αυξημένη κυκλοφορία του αίματος.

Μεταξύ των πιθανών επιπλοκών της παθολογίας, τα δύο ακόλουθα αποτελούν κίνδυνο για την υγεία, οπότε η νόσος δεν πρέπει να ξεκινήσει:

• Η ρήξη του αγγείου με αιμορραγία συμβαίνει λόγω αραίωσης. Η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στα εξασθενημένα τοιχώματα, ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνει αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.
• Η διακοπή της παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο μπορεί τελικά να οδηγήσει σε μερικό ή πλήρη θάνατο των ιστών του - ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο (εγκεφαλικό έμφρακτο). Η αναισθησία, η απώλεια της όρασης, ο μειωμένος συντονισμός των κινήσεων και του λόγου, όπως και άλλα συμπτώματα, είναι συνέπεια της διαδικασίας που περιγράφεται παραπάνω.

Διάγνωση και θεραπεία του AVM

Οι αγγειακές δυσπλασίες διαγιγνώσκονται όταν εξετάζονται από νευρολόγο, ο οποίος μπορεί να συνταγογραφήσει αρκετές πρόσθετες μελέτες, δοκιμές και δοκιμές για τη διευκρίνιση της διάγνωσης.

Οι ακόλουθες μέθοδοι είναι συνήθεις:

1. Η αρτηριογραφία (εγκεφαλική) σήμερα σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια το πρόβλημα. Κατά τη διάρκεια της αρτηριογραφίας, ένας ειδικός καθετήρας με παράγοντα αντίθεσης που εισάγεται στη μηριαία αρτηρία περνά μέσα στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου. Η συγκεκριμένη χημική ένωση που χρησιμοποιεί εικόνες ακτίνων Χ επιτρέπει την αναγνώριση της τρέχουσας κατάστασης των αγγείων.
2. Η CT (Υπολογιστική Τομογραφία) συνδυάζεται μερικές φορές με τα παραπάνω, και σε αυτή την περίπτωση ονομάζεται Αγκυρογραφία Υπολογιστικής Τομογραφίας. Η διαγνωστική τεχνική βασίζεται επίσης στη λήψη μιας σειράς εικόνων που χρησιμοποιούν ακτινοβολία ακτίνων Χ και παράγοντα αντίθεσης.
3. Η μαγνητική τομογραφία για αγγειακές δυσμορφίες θεωρείται πιο αποτελεσματική από τις δύο προηγούμενες μεθόδους όταν πρόκειται για AVM. Η μέθοδος βασίζεται στη χρήση μαγνητικών σωματιδίων αντί για ακτίνες Χ. Η αγγειογραφία του κ. Περιλαμβάνει τη χορήγηση βαφής αντίθεσης.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Οι αγγειακές δυσπλασίες υποδηλώνουν μια σχέση μεταξύ της επιλογής της μεθόδου θεραπείας και του εντοπισμού της ανωμαλίας, του μεγέθους της, της έντασης των συμπτωμάτων της και των χαρακτηριστικών του ασθενούς. Η περιστασιακή θεραπεία συνίσταται στη λήψη φαρμάκων (σοβαρός πονοκέφαλος, επιληπτικές κρίσεις).

Η θεραπεία της δυσπλασίας σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να περιορίζεται στη συνεχή παρακολούθηση του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένης της περιεκτικής εξέτασης του σώματος και της συντηρητικής θεραπείας. Αλλά τέτοιες μέθοδοι χρησιμοποιούνται μόνο στην απουσία συμπτωμάτων ή χαμηλής έντασης εκδηλώσεων.

Υπάρχουν τρεις μέθοδοι για την άμεση αφαίρεση της ανωμαλίας και η καταλληλότητα της χρήσης τους καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό.

• Η χειρουργική εκτομή χρησιμοποιείται για μικρά μεγέθη αγγειακών δυσμορφιών και θεωρείται μία από τις πιο αποτελεσματικές και ασφαλείς μεθόδους. Στην περίπτωση που η παθολογία εντοπίζεται βαθιά στους ιστούς του εγκεφάλου, αυτός ο τύπος παρέμβασης δεν συνιστάται ιδιαίτερα, δεδομένου ότι η επέμβαση συνεπάγεται έναν ορισμένο κίνδυνο.
• Η εμβολιασμός συνίσταται στην εισαγωγή ενός καθετήρα, ο οποίος χρησιμοποιείται για να "κολλήσει" τα αγγεία που έχουν προσβληθεί για να εμποδίσουν τη ροή αίματος σε αυτά. Η μέθοδος μπορεί να είναι βασική και συμπληρωματική πριν από τη χειρουργική εκτομή, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ενδοαγγειακή εμβολή μπορεί να μειώσει σημαντικά ή να σταματήσει εντελώς τις εκδηλώσεις του AVM.

Φωτογραφία: Εμβολιασμός των εγκεφαλικών δυσμορφιών. Ο πλαστικοποιητής φράζει τα επηρεαζόμενα αγγεία και κατευθύνει τη ροή του αίματος στους πιο εύπορους.

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου: ο μηχανισμός ανάπτυξης, αιτιών, πρόληψης και πρόγνωσης

Οι αγγειακές παθήσεις του νευρικού συστήματος είναι επικίνδυνες για τις επιπλοκές του. Οι ιστοί του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι εξαιρετικά ευαίσθητοι στην έλλειψη εφοδιασμού σε αίμα, επομένως ακόμη και μικρές παραβιάσεις των αγγείων μπορούν να οδηγήσουν στην απώλεια βασικών λειτουργιών. Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου είναι ένας μάλλον σπάνιος τύπος παθολογίας.

Τι είναι αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου;

Πολύ συχνά, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία ανιχνεύεται τυχαία.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια ανωμαλία της δομής του αγγειακού δικτύου που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε όργανο. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της ανωμαλίας είναι η άμεση μεταφορά αίματος από τις αρτηρίες στις φλέβες, πέρα ​​από την τριχοειδή μονάδα.

Αυτό προκαλεί βλάβη στις φλέβες, δεδομένου ότι τα δοχεία αυτού του τύπου δεν έχουν σχεδιαστεί για να εξασφαλίζουν ταχεία ροή αίματος. Κανονικά, οι φλέβες συλλέγουν αίμα από τους ιστούς μέσω μικρών τριχοειδών αγγείων και δεν εκτίθενται σε υψηλή αρτηριακή πίεση.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία μπορεί να μην εκδηλώνεται με οποιαδήποτε σημάδια, καθώς ο βαθμός δυσλειτουργίας των αγγείων και των περιβαλλόντων ιστών εξαρτάται από τον εντοπισμό της παθολογίας και άλλων παραγόντων.

Συχνά η νόσος γίνεται τυχαία διαγνωστική διαπίστωση και ο ασθενής δεν προτείνει καν πιθανά προβλήματα υγείας. Παρόλα αυτά, μια τέτοια αγγειακή παθολογία συχνά γίνεται αιτία απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών.

Στην εγκεφαλική παθολογία, κατά κανόνα, εντοπίζεται στην περιοχή του θαλαμού, των βασικών γαγγλίων ή στον κορμό. Αυτές είναι σημαντικές δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος, καθορίζοντας πολλές λειτουργίες ανώτερης νευρικής δραστηριότητας. Μερικές φορές εμφανίζεται αρτηριοφλεβική δυσπλασία στα επιφανειακά στρώματα του φλοιού και στην σκληρή μήνιγγα. Η παθολογία προκαλεί τοπική παροχή αίματος στους ιστούς.

Μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας

Πολλά διαφορετικά αγγεία παρέχουν ενεργά αίμα στον εγκέφαλο.

Ο εγκέφαλος τροφοδοτείται ενεργά με αίμα μέσω των εσωτερικών καρωτιδικών και σπονδυλικών αρτηριών, διατηρώντας έτσι τη σταθερότητα των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Οι μεγάλες αρτηρίες χωρίζονται σε μικρότερες αρτηρίες και τελικά περνούν σε μικροσκοπικά τριχοειδή αγγεία που εμπλέκονται άμεσα στην παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών στα κύτταρα.

Μια σταδιακή μείωση της ακτίνας των αγγείων είναι απαραίτητη για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης και την επιβράδυνση της ροής του αίματος. Μετά την πλήρωση των ιστών, το αίμα επιστρέφει στο φλεβικό κανάλι και μέσω των τριχοειδών αγγείων.

Ο μηχανισμός της παθολογικής επίδρασης των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών είναι προφανής. Ένας μεγάλος όγκος αίματος ρίχνεται γρήγορα σε μια αρκετά εύθραυστη φλέβα, με αποτέλεσμα τις ακόλουθες διαταραχές:

• Βλάβη στο φλεβικό κρεβάτι
• Έλλειψη παροχής αίματος στους ιστούς του κεντρικού νευρικού συστήματος
• Διακλάδωση υψηλής πίεσης - διαστολή των φλεβών υπό την επίδραση της συνεχούς υπέρτασης
• Η εμφάνιση φλεβικού ανευρύσματος
• Ρήξη αποδυναμωμένων αγγείων και αιμορραγία

Ταυτόχρονα, οι νευρώνες υποφέρουν πιο έντονα από έλλειψη αίματος και εκτεταμένη αιμορραγία. Ο περιβάλλοντος υγιής ιστός έχει επίσης καταστραφεί λόγω του γεγονότος ότι τα ανώμαλα αγγεία συλλέγουν αίμα από άλλα μέρη του εγκεφάλου.

Ταξινόμηση

Οι ειδικοί ταξινομούν τις αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες σύμφωνα με τον τύπο διαταραχής της δομής και τα κλινικά χαρακτηριστικά της πορείας. Στην ιατρική βιβλιογραφία, η ασθένεια συνδυάζει πολλές αγγειακές ανωμαλίες που σχετίζονται με κοινούς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς.

Τύποι δομικών διαταραχών:

1. Η πραγματική αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι ένας κλασικός τύπος αγγειακής παθολογίας. Ο μηχανισμός ανάπτυξης περιγράφεται παραπάνω.
2. Cavernoma - μια ανώμαλη συσσώρευση των τριχοειδών που έχουν διογκωθεί με αίμα. Η πίεση είναι χαμηλή, η ροή αίματος πρακτικά απουσιάζει.
3. Φλεβική δυσπλασία - ένα σύμπλεγμα διασταλμένων φλεβών που εναποθέτουν αίμα. Η ροή του αίματος επίσης απουσιάζει.
4. Ένα αρτηριοφλεβικό συρίγγιο της σκληρής μήτρας είναι η παρουσία μιας άμεσης σύνδεσης μεταξύ πολλών αρτηριών και φλεβών εντός του κόλπου. Μπορεί να είναι αποτέλεσμα θρόμβωσης.

Παραλλαγές της κλινικής πορείας:

1. Η αιμορραγική δυσπλασία είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος παθολογίας, που χαρακτηρίζεται από υψηλή αρτηριακή πίεση στον αρτηριακό σύνδεσμο και βλάβη στις βαθιές φλέβες του εγκεφάλου
2. Torpid malformation - μια μεγάλη αγγειακή ανωμαλία που εμφανίζεται στον εγκεφαλικό φλοιό

Σε έναν ασθενή, η ασθένεια μπορεί να συνδυάσει ταυτόχρονα διάφορους τύπους διαταραχών.

Συμπτώματα της νόσου

Το σύμπτωμα της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας του εγκεφάλου μπορεί να είναι μερική ή πλήρης απώλεια της όρασης

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματικές. Αυτός ο τύπος νόσου μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκός, καθώς η απουσία καταγγελιών από τον ασθενή υποδεικνύει μια απλή μορφή.

Οι επικίνδυνες μορφές ασθένειας συνήθως εκδηλώνονται αμέσως με τα ακόλουθα συμπτώματα και σημεία:

• Σπασμωδικές κρίσεις
• Πονοκέφαλοι συμπλέγματος
• Διαταραχή μυϊκού τόνου
• Παράλυση των μυών του προσώπου και των σκελετικών μυών
• Μερική ή ολική απώλεια όρασης
• Διαταραχή της συνείδησης
• Η εμφάνιση ενός ασυνήθιστου βηματισμού
• Εκτεταμένο νευρολογικό έλλειμμα που σχετίζεται με ισχαιμικές μεταβολές στον εγκεφαλικό ιστό
• Μακροκεφαλία και υδροκεφαλία στα παιδιά
• Εγκεφαλική αιμορραγία

Οι αιμορραγίες συνήθως συνδέονται με μικρές αγγειακές αλλοιώσεις, ενώ οι κρίσεις οφείλονται σε μεγάλες δυσπλασίες στον ημισφαιρικό φλοιό.

Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τα συχνότερα εμφανή συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 10 και 40 ετών. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια προοδευτική πορεία, δηλαδή τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου.

Εάν η νόσος είναι συγγενής, τα πιο έντονα συμπτώματα εμφανίζονται στα πρώτα χρόνια της ζωής, και από την ώριμη ηλικία, τα κλινικά σημάδια σταθεροποιούνται. Στην παιδιατρική πρακτική, η ασθένεια συνδέεται μερικές φορές με σοβαρές επιληπτικές κρίσεις, διανοητική καθυστέρηση και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το αρσενικό φύλο αποτελεί από μόνο του κίνδυνο αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας του εγκεφάλου

Η αιτιολογία της αγγειακής νόσου παραμένει άγνωστη, αν και ορισμένοι ερευνητές προτείνουν ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η εμφάνιση δυσπλασιών σχετίζεται με ενδομήτριες αναπτυξιακές παθολογίες.

Ο μηχανισμός σχηματισμού αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας πιθανότατα οφείλεται σε παραβίαση της ενδομήτριας εισαγωγής του τριχοειδούς στρώματος του προσβεβλημένου ιστού.

Στην περίπτωση αυτή, η ασθένεια συνδέεται άρρηκτα με την κληρονομικότητα. Οι δυσπλασίες στην σκληρή μήνιγγα μπορεί να είναι μια επίκτητη διαταραχή που προκύπτει από φλεβική θρόμβωση.

Πιθανους παράγοντες κινδύνου:

• Αρσενικό φύλο
• Οποιεσδήποτε αγγειακές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος στο οικογενειακό ιστορικό
• Παθολογία της ενδομήτριας ανάπτυξης των νευρικών δομών και του καρδιαγγειακού συστήματος
• Νευροχειρουργικές επεμβάσεις
• Λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος

Στις γυναίκες, η εκδήλωση συμπτωμάτων της νόσου εμφανίζεται συχνά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν σχηματίζεται μια φυσιολογική ανακατανομή της ροής αίματος.

Διαγνωστικά

Η μαγνητική τομογραφία είναι μία από τις μεθόδους για τη διάγνωση αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών του εγκεφάλου

Οι νευρολόγοι και οι νευροχειρουργοί ασχολούνται με τα προβλήματα της παροχής αίματος στους ιστούς του νευρικού συστήματος. Η διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης με επιπλοκές που απειλούν τον ασθενή ή με προγραμματισμένο τρόπο.

Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί ακολουθούν τον ακόλουθο διαγνωστικό αλγόριθμο:

1. Έρευνα του ασθενούς και το ιστορικό της μελέτης. Για να εντοπιστεί η ασθένεια, μπορεί να είναι χρήσιμα οποιαδήποτε δεδομένα σχετικά με προηγούμενες ασθένειες, οικογενειακό ιστορικό ασθενειών, παραπόνων και φαρμάκων.
2. Φυσική εξέταση του ασθενούς για την ανίχνευση νευρολογικών συμπτωμάτων
3. Εργατικές και εργαστηριακές μέθοδοι για την επιβεβαίωση της παρουσίας αγγειακής παθολογίας

Μέθοδοι εφαρμοσμένης έρευνας:

• Η εγκεφαλική αρτηριογραφία είναι μια διαδικασία απεικόνισης των αρτηριών του εγκεφάλου, η οποία απαιτεί την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης. Αυτή είναι η πιο ακριβής μέθοδος διάγνωσης για τον προσδιορισμό της θέσης και των χαρακτηριστικών της αγγειακής ανωμαλίας, η οποία είναι εξαιρετικά σημαντική για την τακτική περαιτέρω θεραπείας. Για να τοποθετήσετε τη βαφή στο δοχείο που ερευνήθηκε, ο γιατρός εισάγει έναν καθετήρα στην αρτηρία της βουβωνικής περιοχής και κατευθύνει τη συσκευή στο αγγειακό δίκτυο του εγκεφάλου.
• Η υπολογισμένη τομογραφία είναι μια μέθοδος σάρωσης που επιτρέπει την λήψη στρωματοποιημένων εικόνων οργάνων. Για τη διάγνωση δυσπλασιών, χρησιμοποιείται απεικόνιση με προκαταρκτική αντίθεση (CT αγγειογραφία).
• Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού είναι μια μέθοδος σάρωσης που σας επιτρέπει να έχετε ακριβή εικόνα της περιοχής ενδιαφέροντος. Η διάγνωση της μαγνητικής τομογραφίας είναι πολύ πιο ευαίσθητη από την υπολογισμένη τομογραφία και επιτρέπει στον γιατρό να δει μικρές αλλαγές στους ιστούς. Μια μαγνητική τομογραφία μπορεί επίσης να προσδιορίσει την ακριβή θέση της ανωμαλίας και να καθορίσει την έκταση της βλάβης.
• Εργαστηριακή ανάλυση αίματος: μορφοποιημένα στοιχεία, χρόνος προθρομβίνης, χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης και άλλες παραμέτρους. Τα δεδομένα που λαμβάνονται είναι απαραίτητα για τη χειρουργική θεραπεία της νόσου.

Από την ποιότητα και την ακρίβεια της διάγνωσης εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα της επακόλουθης θεραπείας.

Στο επόμενο βίντεο, δείτε ποιο απλό τεστ είναι θετικό σε άτομα με αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου:

Μέθοδοι θεραπείας

Για την απομάκρυνση των δυσμορφιών στον εγκέφαλο χρησιμοποιώντας στερεοτακτική ακτινοχειρουργική

Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να κατευθύνεται στη διόρθωση μη φυσιολογικών αγγείων και στην αποκατάσταση της υγιούς ροής αίματος στους ιστούς. Για το σκοπό αυτό έχουν αναπτυχθεί χειρουργικές και θεραπευτικές τεχνικές.

Οι πιο αποτελεσματικές μέθοδοι ενδοαγγειακής θεραπείας και στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής, οι οποίες χρησιμοποιούνται συχνά σε συνδυασμό.

Ενδοαγγειακή εμβολή πραγματοποιείται συχνά πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη μείωση του μεγέθους των ανώμαλων αγγείων και την εξάλειψη του κινδύνου αιμορραγίας.

Ήδη μετά το κύριο στάδιο της χειρουργικής θεραπείας, χρησιμοποιούνται μέθοδοι ακτινοχειρουργικής και εμβολισμού για την τελική διόρθωση των αγγείων.

Χαρακτηριστικά διαφορετικών μεθόδων θεραπείας:

1. Η συμβατική νευροχειρουργική επέμβαση (αγγειακή εκτομή) είναι μια μέθοδος ρουτίνας για τη διόρθωση των αγγειακών ανωμαλιών και συνιστάται όταν η δυσπλασία βρίσκεται σε μια εύκολα προσιτή περιοχή και αιμορραγίες. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο νευροχειρουργός τράβηξε ένα μέρος του κρανίου και διαχωρίζει προσεκτικά το άρρωστο αγγειακό μπερδέμα από τους περιβάλλοντες ιστούς. Για να διασφαλιστεί η ακρίβεια των πραγματοποιημένων χειρισμών, χρησιμοποιείται ένα ισχυρό μικροσκόπιο. Αυτή η μέθοδος θεραπείας αντενδείκνυται στην βαθιά θέση της δυσπλασίας και του υψηλού κινδύνου επιπλοκών.
2. Η ενδοαγγειακή εμβολή είναι μια μέθοδος συγκράτησης της ροής του αίματος στα αγγεία. Ο γιατρός καθετηριάζει την αρτηρία της βουβωνικής περιοχής, φθάνει στο επηρεασμένο ενδοκρανιακό αγγείο και απελευθερώνει ειδικά μικροσωματίδια για τη συγκόλληση των τοιχωμάτων της αρτηρίας. Η διαδικασία πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο του ακτινολογικού εξοπλισμού. Η εμβολιασμός χρησιμοποιείται για την προετοιμασία της κύριας χειρουργικής επέμβασης (μείωση του κινδύνου αιμορραγίας) ή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σε σοβαρούς ασθενείς.
3. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική είναι μια μέθοδος απομάκρυνσης των αγγειακών ανωμαλιών χρησιμοποιώντας ακτινοβολία με ακριβή εστίαση. Πρόκειται για μια μη επεμβατική θεραπεία που αποφεύγει τους κινδύνους της παραδοσιακής χειρουργικής επέμβασης. Η ραδιοχειρουργική συνιστάται για μικρές δυσμορφίες και για απρόσιτη τοποθέτηση σκαφών. Οι πιθανοί κίνδυνοι περιλαμβάνουν τη μετα-ακτινοβολία και τη δημιουργία κύστεων.

Η συνδυασμένη μέθοδος θεραπείας βοηθά στην επίτευξη καλών αποτελεσμάτων σε ασθενείς με σοβαρή νόσο.

Πιθανές επιπλοκές

Με παρατεταμένη ή σοβαρή ασθένεια, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στον εγκέφαλο.

Με μια μακρά ή σοβαρή πορεία της νόσου, μπορεί να αναπτυχθούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

• Η εγκεφαλική αιμορραγία είναι το αποτέλεσμα μιας θραυσμένης φλέβας λόγω τοπικής υπέρτασης. Τα συμπτώματα και τα κλινικά συμπτώματα τέτοιων επιπλοκών είναι παρόμοια με αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Ο κίνδυνος επανεμφάνισης μετά από αιμορραγικό επεισόδιο είναι αρκετά μεγάλος.
• Η ισχαιμία του εγκεφαλικού ιστού είναι μια μείωση στην περιεκτικότητα σε οξυγόνο των νευρώνων, που οδηγεί στον κυτταρικό θάνατο. Ταυτόχρονα, υπάρχουν οξέα συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου - δυσκολία ομιλίας, παράλυση μυών του προσώπου, μούδιασμα των άκρων, αδυναμία και απώλεια συνείδησης.
• Δημιουργία παθολογικής αγγειακής τσέπης (ανεύρυσμα). Επιπλοκή λόγω της αραίωσης των μεμβρανών της φλεβικής φλέβας.
• Υδροκεφαλία - υπερβολική συσσώρευση υγρού στον ιστό του εγκεφάλου. Κατά κανόνα, αυτό οφείλεται σε αντισταθμιστική αύξηση της παροχής αίματος.

Η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία σε πρώιμο στάδιο της νόσου εμποδίζει την ανάπτυξη επικίνδυνων για τη ζωή επιπλοκών.

Πρόληψη και πρόγνωση

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι πρόληψης της νόσου, καθώς οι πιο συνηθισμένοι τύποι αγγειακών δυσπλασιών σχηματίζονται στο ενδομήτριο στάδιο ανάπτυξης. Προκειμένου να αποφευχθούν οι αγγειακές ανωμαλίες της σκληρής μήτρας, είναι απαραίτητο να αποφευχθούν οι τραυματισμοί του κρανίου, να θεραπευθούν οι λοιμώδεις νόσοι εγκαίρως και να εξεταστούν παρουσία νευρολογικών καταγγελιών.

Με έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι υπό όρους ευνοϊκή. Η μακρά πορεία της νόσου δημιουργεί τον κίνδυνο ξαφνικών επιπλοκών που μπορεί να είναι θανατηφόρες.

Έτσι, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από οξείες νευρολογικές εκδηλώσεις. Είναι επίσης ένας από τους μηχανισμούς για την ανάπτυξη αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου.